¿Cuándo buscar ANCA?

Dermatología en CuadrosSecciones de Colaboradores

Rolando Hernández PérezRolando Hernández Pérez

9 marzo 2012 8:53 PM 2 comentarios Lecturas: 247

¿Cuáles son las causas de vasculitis asociadas a ANCA?

Aunque las causas exactas se desconocen, la vasculitis asociada a ANCA probablemente sea el resultado de una interacción entre factores genéticos y ambientales. Se han hecho varias asociaciones con los genes que codifican a las proteínas implicadas en la inmunidad y que también se asocian a menudo con otras enfermedades autoinmunes.

Sin embargo, los miembros de la familia o los gemelos de los pacientes con granulomatosis con poliangeítis rara vez manifiestan la enfermedad, lo que va en contra de un fuerte componente de predisposición genética. Un reciente estudio sueco con registros del país mostró mayor incidencia familiar de la granulomatosis con poliangeítis, lo que podría denotar una susceptibilidad genética a la enfermedad, pero también puede ser que hayan stado expuestos a los mismos factores ambientales capaces de inducir el efecto dentro de un grupo familiar. Entre los factores ambientales implicados se mencionan la exposición ocupacional al sílice (como la agricultura, el trabajo en la construcción), los antitiroideos y los fármacos antihipertensivos (propiltiouracilo e hidralazina), y varios agentes microbianos, especialmente S. aureus. El catarro nasal crónico de este fármaco se ha asociado con una mayor incidencia de recaída en la granulomatosis con poliangeítis, y un estudio multicéntrico aleatorizado, doble ciego demostró que el tratamiento profiláctico con cotrimoxazol reduce la incidencia de recaídas de la granulomatosis con poliangitis.

Todos estos factores pueden jugar un papel en el desarrollo de los ANCA, que generalmente son considerados participantes de la patogénesis de la enfermedad. La mayor parte de la evidencia clínica directa de su intervención es el desarrollo de un síndrome renopulmonar en un recién nacido poco después de haber nacido de una madre con poliangeítis microscópica mieloperoxidasa (MPO)-ANCA positiva, probablemente debido a la transmisión transplacentaria de la madre MPO-ANCA. Sin embargo, no se han reportado otros casos, mientras que un niño a término normal y saludable acaba de nacer de una madre con poliangeítis microscópica, a pesar de la transferencia transplacentaria de MPO-ANCA. El desarrollo de un modelo de ratón en el que la inyección de glomerulonefritis inducida por MPO-ANCA y vasculitis, similar a la observada en la enfermedad humana, ofrece mucha evidencia in vivo para la patogenicidad de estos anticuerpos. Sin embargo, hasta la fecha no se ha desarrollado un modelo de la misma calidad para la proteinasa 3 (PR3)-ANCA. En la vasculitis asociada a ANCA ha quedado firmemente establecido el papel fundamental de los neutrófilos en la lesión aguda de la pared de los vasos sanguíneos.

Se cree que la base de la acumulación local de neutrófilos en la enfermedad se debe a la imprimación de los neutrófilos circulantes por las citocinas, posiblemente durante la infección. La imprimación de los neutrófilos provoca la expresión de PR3 y MPO por su membrana celular, donde se vuelven accesibles al ANCA. Los neutrófilos activados por ANCA se desgranulan, producen especies reactivas de oxígeno y liberan enzimas proteolíticas que dañan las paredes de los vasos sanguíneos. Aparte de los ANCA y los neutrófilos, es probable que también sean de importancia las alteraciones de la inmunidad celular. En los últimos años también se ha propuesto como importante la vía alternativa del complemento. Debido a que la glomerulonefritis asociada a ANCA en el ser humano es pauci-inmune, con prácticamente ninguna deposición del complemento en el tejido renal, se ha asumido que el complementan no representa ningún papel en esta enfermedad. Sin embargo, estudios experimentales recientes apoyan este papel en la vasculitis pauci-inmune asociada a MOP-ANCA.

 

Fuente:

Vasculitis asociada a anticuerpos ANCA
Conceptos adaptados para el médico generalista: ¿Cuáles son las causas? ¿Quiénes las sufren? ¿Cómo se presentan los pacientes? ¿Cómo se diagnostican? ¿Cuál es el curso natural? ¿Cuál es el tratamiento?
Dres. Annelies Berden, Arda Göçero?lu1, David Jayne, Raashid Luqmani, Niels Rasmussen, Jan Anthonie Bruijn, Ingeborg Bajema
BMJ 2012;344:e26

 

2 Comentarios

  • Maria Bibiana Leroux

    MUY UTIL!! COMO SIEMPRE
    SALUDOS

    BIBIANA

  • Amalia Panzarelli

    ¿Que significa “imprimación”? ¿Será impregnación por las citocinas?

    Saludos,

    Amalia P.

Si Usted es Especialista en salud le invitamos a compartir su comentario