Caso para diagnóstico Clínico-Patológico Nº 19
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Planas Girón Guillermo
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StumbleDr. Guillermo Planas (Centro Clínico Profesional Caracas)
Dr. Ariel Kaufman (Hospital de Clínicas Caracas)
Edad: 45 a. (Cronología de la afección redactada por el paciente).
Cronología y evolución de síntomas: en el año 1981 a la edad de 14 años, de forma repentina comencé a sentir dolor intenso en la zona de los testículos, era como una presión fuerte además de presentar un frio incontrolable y fiebre intensa, a los pocos momentos se me inflaman los testículos más no el pene. Me reviso un medico urólogo y me receto antibióticos y antiinflamatorios por vía intravenosa por alrededor de 10 días, luego continuo el tratamiento por vía oral.
En un primer momento no me dio un diagnostico seguro pero luego dijo que podría ser causa de mi prepucio un poco más largo de lo normal y pudo haber causado una infección, luego de bajar la inflamación que sucede a los 20 días aproximadamente me practican una biopsia con bisturí en la parte izquierda del escroto a nivel del tallo del pene, en dicha biopsia no se visualiza ningún problema ni tampoco algo que tenga que ver con la inflamación. Entonces resuelven practicarme la circuncisión para también descartar el problema del prepucio.
En el año 1983 con 16 años me aparece una burbujita en el escroto y me la rompo, entonces comienza a salir un líquido transparente de forma abundante y no cesa de salir hasta unas cuantas horas después. Dos años más tarde se me vuelven a inflamar los testículos y vuelve la fiebre pero menos intensa acompañado de dolores en el cuerpo y malestar de gripe y luego me aparecen de nuevo las burbujitas pero esta vez diseminadas por el escroto y debajo del .Estas burbujitas me crecen de manera violenta convirtiéndose en gránulos del tamaño de un garbanzo pequeño y de contextura dura como de capas de piel superpuestas que de vez en cuando manaban liquido.
Cabe destacar que en esa época me encontraba en el exterior y por cuestiones de recelo o pena no consulte a un medico rápido pero luego de ver cómo me crecieron las ultimas burbujas y aunado que me volví a sentir muy mal con el dolor y la fiebre me dirigí a un urólogo y este me remitió a un dermatólogo el cual me tomo unas fotografías de las lesiones y me las extirpo con el electro cauterizador y remitió los gránulos a biopsia dando como resultado “inespecífico”, se me practicaron exámenes sanguíneos de todo tipo resultando todos satisfactorios, se me aplicaron tratamientos con antibióticos y antiinflamatorios además de cremas y ungüentos, recuerdo depomedrol, minocin, diproformo, cefadroxilo, etc. Me dijeron al principio que podría tratarse de una enfermedad tropical y después de tantos tratamientos también me dijeron que podría ser GRANULOMA INGUINAL pero siempre me seguían saliendo las burbujas.
De vuelta en Venezuela acudí por experiencia a dermatólogos y siempre lo mismo, biopsias sin resultados concretos tratamientos de todo tipo (de nuevo antibióticos, antiinflamatorios y cremas) diprogenta, bidroxil, viavox, cataflam, etc. Siempre apareciendo las burbujitas y siempre quemándolas, cabe decir que las burbujitas al romperse drenaban bastante(a veces hasta seis horas o más) de algunos años para acá ya no es así y me aparecieron en el tallo del pene algo que no pasaba antes y las de allí cuando se rompían casi no drenaban ( en el pene aparecen de hace unos 4 años) En todos estos años las inflamaciones y dolor son periódicas mientras haya burbujas más frecuentes son las recaídas, por lo demás he llevado una vida normal además de la sexual.
Foto 1
Foto 2
Foto 3
 Foto 4 |
 Foto 5 |
El paciente es visto en primera instancia por el Dr. Ariel Kaufman (HCC) (urólogo) quien lo remite al Dr. G. Planas G. (CCPC), para estudio histopatológico el 10/01/12. Estimaría sus importantes opiniones al respecto. Posteriormente colocaremos los resultados histopatológicos. Drs. GPG y AK.
Archivo adjunto:
Presentación del caso en formato word:
CASO No 19 PARA DIAGNOSTICO.docx
Actualización 06-MAYO-2012
Foto 6
Foto 7
Foto 8
Foto 9
Foto 10
Actualización 14 de Mayo 2012
Reporte y algunas fotos del Eco de pene y escroto
FOTO A) DEL INFORME DEL ECO PENEANO Y TESTICULAR
FOTO B): IMAGEN MEDIANTE ECO DE REGIÓN TESTICULAR. OBSERVESE EN EL RECUADRO LAS DILATACIONES LINFATICAS
FOTO C): IMAGEN DE HIDROCELE EN TESTICULO IZQUIERDO
FOTO D) : IMAGENES DE ESTRUCTURAS LINFATICAS POR ENCIMA DEL TESTICULO DERECHO
7:28 AM
LINFANGIOMA.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo.
Caracas. Venezuela.
6:39 PM
estoy de acuerdo con el dr sardi
linfangioma
realizaria eco testicular y abdominal
biopsia
10:02 PM
Apreciado Guillermo: Liquen Nitidus o Milia.
con aprecio,
jairo
5:41 PM
Estimados colegas, J.R.Sardi B, Hilda Romagoza y Jairo Mesa: Agradecido por sus respectivas intervenciones. Quisiera aclarar que se ha hecho un tanto dificultoso un control periódico al paciente,ya que vive y labora en el interior del país. La sugerencia formulada por la Dra. Romagoza estaba planteada en su plan de estudio. Le insistí nuevamente al paciente y es posible que para la semana entrante, se practique ese importante estudio. Próximamente les presentaré los aspectos histopatológicos.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas G
Caracas-Venezuela
10:33 PM
Linfangioma
Solicitaría toma de muestra para estudio histopatológico.
Además ECO doppler de testículos o tal vez una Resonancia Magnética.
Me gustaría saber cómo lo tratarían los colegas que han intervenido en este interesante foro.
Rolando Hernández Pérez
5:44 AM
Les pregunto, ¿cuál es el objeto de pedir un eco o nresonancia magnética en este caso si estamos pensando en linfangioma?. Tratamiento: si la biopsia corresponde a un linfangioma, no hay tratamiento posible.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo.
Caracas. Venezuela.
11:58 AM
El diagnóstico de Linfangioma se realiza por el examen físico, la ecografía y la tomografía axial computarizada o la resonancia magnética nuclear y por supuesto con el estudio histopatológico. En casos de ininteligibles, confusas o difíciles presentaciones y/o alteraciones en la región del escroto, la resonancia magnética nuclear es el principal aliado diagnóstico, ofreciendo aparte de un exacto diseño anatómico, datos sobre la extensión tumoral y sus relaciones con estructuras vecinas1.
En nuestro servicio de Dermatología del Hospital General “Dr. Luis Razetti” de Barinas hemos tenido 5 casos en donde la Resonancia Magnética fue particularmente importante para su manejo.
1) Rosai J. En: Ackerman´s surgical pathology, 8th Edition; Mosby-Year Book, Inc 1995;2:2070-2073
Saludos:
Rolando Hernández Pérez
Barinas, Venezuela
8:24 PM
Estimados amigos que han intervenido hasta el momento y aquellos quienes quieran hacerlo. Ya están expuestas (5) microfotografías correspondientes a dos biopsias tomadas al paciente. Las fotos Nº 6 y 7 corresponden a una biopsia incisional de 2 cm de largo en la zona situada paralela al rafe medio(ventral)correspondiente a tejido fibrosado, indurado y pastoso al tacto (redundante)(Foto clínica Nº 2. Esa muestra aunque sugestiva, no fue tan demostrativa como una que se tomó con un punch de 4 mm. en una pápulo-vesícula del escroto (Foto clinica Nº.4 y foto histológicas Nº 8, 9, 10).
Una vez estudiado los aspectos histológicos, pueden asomar sus posibilidades diagnósticas.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas G
Caracas-Venezuela
1:45 AM
Nos muestra el Dr. Planas la histología que corresponde a una dilatación de los linfáticos en la dermis con fibrosis secundaria. Es un linfangiona, ahora denominado “malformación linfática microquística”.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo.
Caracas. Venezuela.
7:32 AM
Estimados colegas,
Otra consideración es elefantiasis peno-escrotal, mas que linfangioma per se. Hay varicosidades de vasos linfáticos con fibrosis resultante.
Si el paciente vive en áreas endémicas de filariasis, debe buscarse Wuchereria bancrofti. Si no, un bloqueo linfático proximal puede ser responsable. No veo linfangitis propiamente. De haberla y de haber sido granulomatosa, un lipogranuloma esclerosante seria otra posibilidad pero no la favorezco.
Se ha descrito la elefantiasis penoescrotal en sífilis terciaria también. Hay un caso de pene en saxofón que luce muy parecido a este pene tortuoso. La foto esta en articulo gratuito, PMID: 18583806.
Finalmente, linfedema primario o idiopatico
7:38 AM
Continuación….
…linfedema primario o idiopatico seria el diagnostico a considerar. En suma, aunque la cirugía pueda ayudar en el futuro, la condición histologica original es estasis linfático, linfangiectasias y esclerosis leñosa de las áreas afectadas mas que un linfangioma.
Sigo atento a la discusión.
Aldo González-Serva
Dermatopatologo
Boston, USA
8:20 PM
Un linfedema por una obstrucción a nivel pélvico de 31 años de evolución con apenas esas manifestaciones clínicas tan limitadas, muy difícil, ya tendría un mega pene y estaría compromedido escroto y hasta el periné. Lo mismo si fuera filariasis. La fibrosis se podría esplicar por las maniplaciones previas en manos de otros colegas.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo.
Caracas. Venezuela.
9:23 AM
Esto es lo interesante de poder intercambiar ideas y experiencias con los casos clínico-patológicos que se presentan en el módulo. Efectivamente los aspectos clínicos y evolutivos que el propio paciente narra autobiográficamente, demuestran que esta es una afección de larga data, que se inicia progresivamente a los 14 años de edad, es decir tiene 31 años con su afección, hasta el presente que exhibe las características clínicas que se observan en las fotografías clínicas. Mi impresión clínica fue de Linfangioma y la histología es consonante con esta afección. Los fenómenos de fibrosis son comunes en esta entidad de largo aliento como consecuencia de la extravasación frecuente de líquido seroso y/o linfático hacia el compartimiento dérmico que conduce asociado a las numerosas electrocirugías practicadas sobre las micro-ampollas y ampollas, a una fibrosis del colágeno como se observa en las microfotografías. Otras afecciones muy pertinentemente planteadas, serán excluidas con los estudios de Ecografía y si es necesario con RMN. Este jueves , Dios mediante, al fin se le consiguió cita en el HCC para realizar el exámen, del cual les hablaré en futuras intervenciones así como sería muy interesante, una vez precisada su extensión y descartada otras etiologías, enfocar los posibles aspectos terapéuticos, incluyendo el uso de propanolol, al menos como paliativo.
Un cordial saludo
Dr. Guillermo Planas G.
Caracas-Venezuela
10:57 AM
Estimados colegas,
Como punto de interés, en apoyo de descartar filariasis oculta, está este artículo que reporta linforragia, el evento que este paciente refiere, en ausencia de elefantiasis.
Ellos llaman a la extravasación “quilorrea”, lo cual es incorrecto ya que linfa y no quilo es lo que transuda. Curiosamente es el único artículo pertinente de tres cuando se pide “elephantiasis+vesicles”.
Le he pedido al autor un e-print (pdf) que pondré a disposición de Uds. tan pronto llégue.
—
Scrotal chylorrhoea: images of uncommon scrotal fluid discharge. Urology. 2009 Jun;73(6):1227-8. Gupta A, Dalela D, Vasudeva P, Sankhwar SN, Goel A. PMID: 19376561
Department of Urology, Chhatrapati Shahuji Maharaj Medical University, Lucknow, Uttar Pradesh, India. ankushuro@gmail.com
Chylous discharge or “chylorrhea” from the scrotum secondary to filariasis is an infrequent manifestation. With the availability of effective medical therapy for
filariasis, it has become even more unusual. We report on 2 patients who presented to us with a persistent milky white discharge from the vesicles on the scrotal surface, which otherwise showed no evidence of elephantiasis.
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Añado: Quiluria (linfa en la orina) debería ser descartada ahora o en el pasado. Se dice que los rayos X pueden mostrar adultos calcificados en las vecindades del problema.
Pregunto si la ciudad del interior donde vive este paciente está en un area endémica de filariasis por Wuchereria bancrofti. Si mal no recuerdo, el area de Puerto Cabello lo era cuando yo fui estudiante. ¿Es posible que el paciente se haya expuesto en su juventud temprana o niñez a vectores insectiles cerca de rios y lagunas conocidas por su vecindad a sufrientes de elefantiasis?
Saludos.
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
5:35 PM
Estimado Aldo: He tomado tu planteamiento diagnóstico con la diligencia requerida. Quisiera que el paciente en cuestión, salga con un diagnóstico lo más preciso posible.Para ello contacté al Dr.Oscar Noya, Jefe de la Sección de Biohelmintiasis del Instituto de Medicina Tropical de la Universidad Central de Venezuela. Oscar me destaca los siguientes puntos: 1)El foco que tu bien refieres de Wuchereria bancrofti en Venezuela estaba justamente en Puerto Cabello, ya extinguido desde Diciembre de
1945, producto de la intensa fumigación con DDT que se realizó en la zona contra el paludismo, y que acabó con el Culex transmisor. 2) La zona geográfica donde se ha desenvuelto el paciente es Maturín (Estado Monagas) que epidemiológicamente nunca ha sido zona de endemia de este helminto. 3) Se han descrito algunos casos aislados provenientes de Haití y del Nordeste Brasilero, pero no son autóctonos. 4) De todos modos realizaremos la prueba de KNOTT(1 ml de sangre anticoagulada + 9 ml de formalina al 2%), que es una prueba parasitaria, tomando la muestra en su ciudad natal a las 11:00 PM y enviarla por currier al Instituto de Medicina Tropical. Les informaré oportunamente sobre el resultado.
Agradecido a los Drs. Rolando Hernández Pérez, Dr. JR Sardi y Aldo González-Serva por sus respectivas intervenciones.
El caso continúa abierto.
Un saludo cordial,
Dr.Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
6:15 PM
El día 5 de mayo dije: “no hay tratamiento posible” y lo ratifico hoy cuando el Dr. Planas cierra el caso. Es un Linfangioma. Ya otros colegas le ha “fregado la paciencia” a este enfermo. Desgraciadamente hay enfermedades que no se curan, todos lo sabemos, y esta es una de ellas: yo he visto casos en el HUC, con cicatrices sobre cicatrices; historia de intervenciones quirúrgicas fallidads, electrocoagulaciones, infiltraciones esclerosantes, etc, y nuevas recidivas, porque el nuevo interventor “sabe más que el anterior”-y yo si lo voy a curar- no se preocupe, y ahora hay laser, etc, etc. ¡NONES!
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo.
Caracas. Venezuela.
7:27 PM
Estimado José Rafael: Si concluimos que se trata de un Linfangioma como parece ser, entendemos que el tratamiento es prácticamente inexistente. No obstante, mientras investigaba el caso, se le indicó propranolol a dosis de 40 mg. o.d, previa interconsulta con el cardiólogo. Sabemos perfectamente que esta droga se ha utilizado más que todo en hemangiomas en niños con buen resultado, pero decidí utilizarlo con el paciente a la dosis señalada, extrapolando los resultados obtenidos en casos publicados de hemangiomas. Lo ha tolerado muy bien, sin efectos secundarios. Es posible que redoblemos la dosis. En apenas 4 semanas ha referido sentirse mejor en un 15%. Sabemos que es un paliativo, pero ante una afección de difícil manejo, tengo la esperanza de lograr una mejoría más significativa en unos meses. El caso no lo he cerrado hasta que tenga el resto de los exámenes listos.
Gracias por tu participación.
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
8:36 PM
Estimados colegas:
Les adelanto algunos hallazgos observados en el Eco practicados el día Jueves, en el entendido que cuando obtenga el reporte completo trataré de publicarlo para que Uds. se den clara idea de la patología que afecta al paciente.
1) La patología está circunscrita al compartimiento dermo-epidérmico, siendo más evidente a nivel testicular, donde se observaron canales linfáticos algo dilatados, los cuales en un Eco normal, generalmente no suelen observarse. 2) La albugínea del cuerpo esponjoso del pene se conserva, quizás algo más engrosada y fue posible observar que la patología no compromete el seno esponjoso. 3) A nivel del pene fue difícil observar estas modificaciones quizás debido al componente fibrótico que colapsa parcialmente los vasos linfáticos. 4) En el Eco se observó el compartimiento dermo-epidérmico correspondiente al escroto, bastante engrosado en consonancia con las alteraciones hiperplásicas del epitelio y la zona dérmica fibrótica (histológicas 8,9 y 10) y en contraposición con lo que se observa en un testículo normal. También se corresponde con lo que se observa clínicamente. 5) Hay un hidrocele en testículo izquierdo relativamente pequeño, sin ninguna relación con su patología básica (probablemente congénito). 6) No se observó ninguna patología obstructiva que explique fisiopatológicamente el cuadro de su EA, así como tampoco se observó presencia de estructuras calcificadas
En relación al pdf que gentilmente me envió el Dr. Aldo González-Serva de los casos publicados por Gupta et al.( Scrotal chylorrhoea: images of uncommon scrotal fluid discharge. Urology. 2009 Jun;73(6):1227-8. Gupta A, Dalela D, Vasudeva P, Sankhwar SN, Goel A. PMID: 19376561
Department of Urology, Chhatrapati Shahuji Maharaj Medical University, Lucknow, Uttar Pradesh, India.), debo señalar que lo que por muchos años ha preocupado al paciente es la presencia de brotes vesiculares que drenan linfa (pura y cristalina, según refiere) y no quilo que tiene una apariencia diferente (blanco-lechosa) como muestran la fotos del interesante artículo de Gupta et al. Y como lo refiere el propio paciente en su descripción, la ruptura de algunas vesículas podía ser seguida de drenaje de líquido transparente (linfa) durante algunas horas, especialmente cuando la patología afectaba en mayor grado el área escrotal.
En años más reciente está más focalizada al pene (ver fotografía clínica en Word Nº. 1, 2 y 3, pero sin drenaje aparatoso de líquido de vesículas.
Los mantendré informando sobre el resultado de otros exámenes pendientes. Continúa abierto el caso.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
12:18 AM
Se envía:
FOTO (A): Foto correspondiente a Informe de : a) Eco abdomino-pélvico ; b)Fotos de Eco peneano y testicular. Se obvia el envío de fotos correspondientes a Eco abdomino-pélvico, porque además de normal, no aporta ningún signo de relevancia con respecto a su patalogía de base.
Foto (B): IMAGEN MEDIANTE ECO DE REGIÓN TESTICULAR. OBSERVESE EN EL RECUADRO LAS DILATACIONES LINFATICAS.
FOTO (C):Imagen de Hidrocele testículo izquierdo (Sin relación con su patología de base, mencionado en comentario del 11 de Mayo de 2012.
FOTO (D): IMAGENES DE ESTRUCTURAS LINFATICAS POR ENCIMA DEL TESTICULO DERECHO.
Un cordial saludo,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
FOTO D) : IMAGENES DE ESTRUCTURAS LINFATICAS POR ENCIMA DEL TESTICULO DERECHO
4:54 PM
Estimado Dr Guillermo: Disculpe que no le habia respondido pero la muestra de sangre de este paciente apenas llegó al laboratorio del IMT el dia de ayer para la investigación de Filariasis linfática. En estos casos siempre incentivo a los médicos a buscar otras causas que producen este tipo de patología y aunque hasta ahora no se ha reportado ningún caso positivo para Wuchereria b. desde la eliminación del vector transmisor en el país con la campaña de Gabaldon, nos mantenemos vigilantes ya que actualmente ademas de existir el culex volando entre nosotros tambien hay personas provenientes de zonas endémicas que ingresan al país, importantes para que se mantenga el ciclo del parasito y se inicie una nueva transmisión.
8:06 AM
Agradecido Orlana por tu colaboración en el caso presentado. Una vez que tengas los resultados de la investigación de microfilarias a través de la prueba parasitológica de Knott, sería interesante conocer los resultados y saber el grado de fidelidad y certeza que pueda mostrar esa investigación.
Un saludo cordial,
Dr.Guillermo Planas G.
Caracas-Venezuela
4:39 PM
Estimado Dr: como ya le informé por correo, la prueba de Knott arrojo un resultado negativo. Esta es una prueba parasitológica, cuya sensibilidad disminuye en fase crónica ya que la densidad de las microfilarias que se pueden encontrar en sangre va disminuyendo a medida que pasa el tiempo. Existe una prueba que se llama ICT o inmunocromatografia con alta sensibilidad y especificidad donde se detecta antígenos filariales en el suero del paciente, pero es una prueba muy costosa, por lo tanto dificil de adquirir. Siempre a la orden!!
5:02 PM
Agradecido nuevamente Orlana por tu colaboración e interés en el caso presentado. Entraré en contacto con el paciente para referirle la otra posibilidad de la prueba ICT o inmunocromatografia con alta sensibilidad y especificidad, pero antes debo saber: a) costo de la prueba; b) Si en el país la realizan o si es fuera, p ej. USA, si se puede enviar la muestra para realizarla en el exterior, la cual como me informas, es de mayor sensibilidad. Para ello te agradezco me envíes a mi mail privado la información necesaria.
Un saludo cordial,
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela