Síndrome de Hiper IgE

Profesor Dr. Juan Guillermo Chalella
Conferencia dictada en las Jornadas de Actualizacion terapeutica dermatologica y Estetica 28 al 30 de Junio 2012 Caracas

Que es la INMUNOGLOBULINA E?

A que se le llama SINDROME HIPER IgE ¿

• Altos niveles sericos de IgE
• Eczema
• Infecciones recurrentes

• Quimiotaxis neutrofílica anormal
• Producción disminuida de IFN gama

Historia del Síndrome de Hiper Ig E

1966 Síndrome  de Job

Davis, Schaller, Wedgwood Dermatitis crónica, abscesos recurrentes

Infecciones de difícil manejo por Estafilococo o neumonías a repetición, rechazo de injertos, prótesis, implantes en inseminación artificial

1972 Sx Buckey Buckey, Wray, Belmaker Eosinofilia sp, IgE elevada.

Sx Job + Sx Buckey : Sx Hiper IgE

Que es el síndrome de Hiper Ig E?

Carcaeteristicas del Síndrome de Hiper Ig E

• Patrón autosómico dominante principalmente
• Todas las razas y sexos
• Mutación en señal de transducción y activador de transcripción 3 (STAT3), localizada en cromosoma 17, activada (fosforilación)
• Relación con IL6,IL11, factor inhibitorio de leucemia, cardiotrofina
• Numerosas citocinas y factores neurotróficos asociados
• Gp130, IL10, IL17, IL21, IL22, IL23
• Numerosos mecanismos proinflamatorios
• Relación Th1/Th2
• Regulación de neutrófilos y eosinófilos

Paulson M, Freeman A, Holland SM, Current Op in allergy and Clin Immunol, Vol 8, 527-533, 2008

Presentaciones clinicas

Complicaciones

Examenes de Laboratorio

Tratamiento

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