Dermatosis purpúrica pigmentaria en niños

Caso de la semana

Editores PIEL-L

12 abril 2007 6:22 PM 1 comentario Lecturas: 1878

caso Enviado por:
Graterol F; Súnico N; Guerra G; Matamoros G; Oliver M;Kannee C.
Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas Caracas Venezuela

Escolar de 10 años, Sexo: femenino, natural y procedente de la localidad. Refiere el comienzo de su enfermedad en  Septiembre 2006, cuando empieza a presentar, lesiones tipo máculas y placas hipercrómicas en pelvis y miembros inferiores.  Pruriginosas.

Antecedentes familiares y personales: No contributorios

Plan de Trabajo: Foto clínica,  HC, química sanguínea, PT-PTT, Ex. de orina.  HIV, VDRL.  Biopsia de piel

  • Hb: 15 gr% Hto 50% GB: 9200 µl Seg 71% Linf 28% Eo 1% Glicemia: 70 mg/dl Creat: 0,4 mg/dl PT: 0,97 PTT: -4 seg Ex. de orina: normal HIV: Neg VDRL: no reactivo

Diagnóstico  Purpura pigmentaria de Miembros inferiores.

Hemos asimilado al paciente como Purpura pigmentaria de Majocchi aunque hay áreas que recuerdan el tipo de Dermatosis liquenoide purpurita pigmentaria

TratamientO: Lubricación.  Vitamina C: 500 mgr VO OD. Tacrolimus ungüento 0,03% tópico BID

Recordatorio de tipos

  • Enfermedad de Schamberg (púrpura pigmentaria progresiva).
  • Enfermedad de Majocchi (Púrpura anular telangiectoide).
  • Liquen aureus.
  • Dermatosis de Gougerot y Blum (Dermatosis liquenoide purpúrica pigmentaria)

            Variante: Púrpura eczematoide (de Doucas y Kapetankis)

                           Itching purpura de Lowenthal

                           Angiodermatitis pruriginosa diseminada

 

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¿;Que sugieren de medicación?

1 Comentario

  • Creo apreciar que se trata de una paciente con piel tipo II-III de la clasificación de Fitzpatrick. Presenta lo que los ponentes designan como probable Púrpura Pigmentaria de MIs.
    En realidad estos tipo de púrpuras, designados con diferentes nombres, en ocasiones son afecciones estrechamente relacionadas y a menudo no se pueden diferenciar clínica e histopatológicamente.
    Por ejemplo las agrupadas como “Púrpuras Pigmentosa Crónica” (Majocchi-Schamberg) que comprenden: a) púrpura annularis telangiectodes de Majocchi; b) dermatosis pigmentaria progresiva de Schamberg; c)dermatisis purpúrica liquenoide pigmentada de Gougerot y Blumm y c) la variante de Doucas y Ka petanakis no puede ser garantizada su diferenciación ni clínica ni histopatológicamente, como lo sugieren autores como Randall et al y Pleger, 1951 y 1954, respectivamente.
    No obstante uno pudiese ir descartando algunas que realmente no corresponden al caso : 1) Púrpura Telangiestásica Progresiva de Schamber: Este es un joven de 10 años, no tiene insuficiencia venosa,no hay antecc. de úlcera de decúbito, la erupción que presenta es “salpicada” y no tiene, a pesar de sus brotes, el carácter progresivo que presenta lo que clásicamente se conoce como P. Schamberg una vez instalada.
    2) Liquen Purpúrico: No parece haber evolucionadao por las etapas del Liquen Purpúrico (Liquen Aureus, (LA), ni la histología corresponde a tal entidad. El LA, se inicia alrededor de los maleólos y generalmente no tiene esa extensión que en la paciente alcanza al abdomen. En ocasiones se asocia a prurito y el cuadro histológico es más típico que las otros tipos de púrpuras (casi se asemeja a una Liquen plano con vasculitis), diferente al caso presentado.
    Yo me quedaría con un diagnóstico sindromático de : Dermatitis Liquenoide Purpúrica Pigmentaria.
    Tratamiento sumamente difícil por el tipo de piel de la paciente, donde esas manchas, si es que el cuadro se acompaña de vasculitis con hemosiderosis, durarán años.
    Sugiero tratamiento sintomático con algún bloqueador H2 que calme el prurito (podría ser hidroxicina) y emolientes o una combinación de esteroides de baja penetración que tenga en la fórmula yodohidroquinoleina, si acaso hay algunas lesiones impetiginizadas por el rascado.

    Saludos cordiales,
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Caracas-Venezuela

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