Dermatitis cenicienta

Arco Iris

FALABELLA RafaelFALABELLA Rafael

28 noviembre 2008 8:18 PM 29 comentarios Lecturas: 7622

La DERMATITIS CENICIENTA ( Ramírez O, El Salvador)  o ERITEMA DISCROMICO PERSTANS (Convit J el at., Venezuela) es una hiperpigmentación crónica, idiopática.

Cuadro clínico: las lesiones son maculares, de color grisáceo o gris-azulado, redondas u ovaladas que con frecuencia manifiestan un fino borde eritematoso y elevado que se presenta con mayor frecuencia en individuos con fototipo III a IV; se localiza con mayor frecuencia en tronco, brazos, cuello o cara, y no tiene preferencia por las áreas expuestas, aunque en esta localización las lesiones son mucho más evidentes que en la piel cubierta.

Su causa es desconocida y algunos la han asociado con el líquen plano pigmentario. No es un cuadro sintomático y su importancia es principalmente cosmética. El curso es lentamente progresivo y en algún momento tiende a estabilizarse y en algunos casos a involucionar gradualmente.

Diagnóstico diferencial: se debe diferenciar especialmente de la pigmentación macular eruptiva idiopática, del eritema fijo por droga, de las pigmentaciones post-inflamatorias

Histopatología: epidermis de aspecto casi normal, a veces ligeramente aplanada, con zonas de vacuolización en la capa basal con aumento de la pigmentación; ocasionalmente pueden notarse cuerpos de Civatte. En la dermis se observa infiltrado perivascular superficial linfocitario y gran cantidad de pigmento melanico libre en pequeños grumos del tejido dérmico o en melanófagos. 

CASO CLÌNICO: 
Paciente de sexo femenino de 40 años de edad que hace 8 meses presenta lesiones hiperpigmentadas, asintomáticas, de color grisáceo en los antebrazos, región antecubital derecha, codos brazos y hombros. No tiene antecedentes de ingestión de drogas, cuadros inflamatorios previos ni de enfermedad sistémica. La lesión de la región antecubital tiene un fino reborde eritematoso elevado. (Figs 1 y 2).


Fig. 1 Máculas grisaceas antecubitales


Fig. 2 Máculas similares en el codo y antebrazo
 

HISTOPATOLOGÌA: 
La biopsia mostró una epidermis de aspecto casi normal, con pequeños focos aislados de vacuolización de la capa basal y un discreto infiltrado inflamatorio perivascular superficial linfocítico con pigmento melánico libre en pequeños grumos de diferente tamaño en la dermis sub-papilar y dentro de varios melanófagos (Figs 3, 4). Obsérvese que la mayor parte de los melanófagos tienen una configuración más aplanada que globular y están dispuestos paralelamente a la epidermis, lo cual es más evidente en la Fig. 4.


Fig. 3 Vacuolización focal de la capa basal con melanófagos y pigmento libre en dermis subpapilar


Fig. 4 Melanófagos y pigmento libre en dermis subpapilar
 

VIDEO-MICROSCOPÍA:
Se aprecian pequeños puntos de pigmento de diferente tamaño, algunos de los cuales han hecho coalescencia formando pequeños grumos irregulares, muchos de ellos de aspecto geométrico y algunos más grandes que otros; se aprecia también una disposición lineal de estos acúmulos de pigmento en diversas áreas de la imagen (Fig 5). En la mitad de las imágenes se aprecia ausencia de los puntos de pigmento ya que las fotografías se tomaron en el borde de las lesiones (Fig 6). Aunque no se sabe si otras patologías pigmentarias tengan un patrón similar, es interesante ver la correlación que existe entre la biopsia de piel y la video-microscopía con los melanófag¡os y pigmento que muestran una disposición semejante.


Fig. 5 Video-microscopía 30X. Puntos de pigmento en configuración lineal o difusa


Fig. 6 Video-microscopía 30X. Puntos de pigmento de diverso tamaño y configuración lineal o difusa

 

29 Comentarios

  • Esta dermatosis que aparentemente fué observada por vez primera en el Salvador por Ramírez O y en otros paises latinoamericanos, principalmente Venezuela (1) y cuya patogenia aún no ha sido dilucidada desde la lejana década del 60 (2), al menos se tiene clara la clínica y los cambios histológicos inespecíficos, caracterizados por una liquefacción de la capa basal con incontinencia pigmentaria, que recuerdan estrechamente a los cambios observados en el eritema perstans y a los observados en liquen plano pigmentado macular, incluyendo cuerpos coloides tipo Civatte,entidades en las cuales el pigmento depositado en los melanóforos de la dermis superfical y extracelulares, le confieren el tono pizarra o ceniciento , tal vez por un probable efecto Tyndall descrito en el nevus azul y en algunos hidrocistomas, cuando la luz atraviesa un medio coloide.

    Ahora bien el uso de la video-microscopia, cree Ud. que puede “aportar algún elemento adicional” a lo que hasta hoy se conoce por medio de la clínica y la histopatología, especialmente ésta última que es el medio mas directo de observar las células y sus modificaciones citológicas y que sin embargo no nos
    ha ayudado a conformar un sustrato morfológico que caracterice la afección ?.

    Ya Montgomery, H (1967) (3) en su famoso texto de Dermatopatología, describía una vasculitis en los casos presentados por el grupo Venezolano, que si sería interesante investigar histológica e imunocitoquímicamente, para tratar de obtener una aproximación en su patogenia.

    Ref:

    1) Convit J, Kerdel-Vegas F y Rodríiguez G. Eritema Discrómico perstans (Eritema figurado crónico con melanodermia): Nuena entidad clínico-patológica. Dermatol Venezolana 2:118, 1960-61

    2) Convit J, Kerdel Vegas F, and Rodriguez G. Erythema dyschromicum perstans: A hitherto undescribed skin disease. J Invest Dermatol 36:457,1961

    3) Montgomery H. Erythema Dyschromicum. Dermatopahology. vol I, pages 280-283, Hoeber Medical Division, Harper & Row, Publishers, New York, Evanston, and London (1967).

    4) Mobini N, Toussaint S, Kamino H. Erythema Dischromicum Perstans. Lever´s Histopathology of the Skin. Elder DE, Elenitsas R, Jhonson, Jr BL, Murphy GF (Editores) Ph, New York, Lippinncott Williams & Wilkins (Ninth edition) (2005) 182.

    NOTA I: Me excusan, pero no he obtenido la referencia de Ramírez.porque ignoro si la publicó como dermatosis cenicienta o simplemente la presentó en algún Congreso Internacional.

    NOTA II: Tengo entendido que en nuestro medio, el Dr. Jaime Piquero dedicó un esfuerzo importante en la investigación de la afección, pero creo que con resultados no muy halagadores.

    Un cordial saludo
    Dr. Guillermo Planas Girón
    Dermatología-Dermatopatología

  • Para el Dr Guillermo Planas

    Estimado Guillermo:
    Mil gracias por el comentario y felicitaciones por el interés en este caso.

    Veo que todavía quedan dermatólogos interesados en esta “simple pero complicada” dermatosis. Y la defino así porque parece cosa de nada, asintomática, sin manifestaciones ruidosas, pero estéticamente desastrosa y aunque no tan mortificante como el vitiligo, la persistencia y dificultad terapéutica justifican mayores estudios, especialmente en cuanto a patogénesis se refire.

    El uso de este recurso de la videomicroscopía, que permite ver detalles a 30X no detectables por el examen con lupa de 2-3X, y más aún con la luz polarizada que se utiliza, no es sino un pequeño complemento para el examen clínico y el diagnóstico de varias patologías. Más aún, en este caso no tengo ninguna certeza de que los hallazgos sean característicos de la dermatitis cenicienta pues corresponden a un solo caso (hay que ver si se repiten en otros pacientes, pero también es posible que los hallazgos dependerán del estadío clinico).

    Este tipo de examen no contribuye en nada para aclarar la patogénesis, pero sí vale la pena explorar si va a servir como un complemento del diagnóstico. Creo que con “granitos de arena” se construye paulatinamente toda la columna vertebral que sostiene la estructura de cada dermatosis. Si no se sustentan estos hallazgos con casos adicionales, pues obviamente este examen no será útil…. y no ha pasado nada…..

    Un cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  • El Dr. Falabella con su extraordinario sentido clìnico siempre està pendiente de lo que pudiera resultar ùtil.
    Aquì aporta un nuevo conocimiento: unos granitos que anexa al enorme pilòn que significò para todos los pacientes del mundo con vitiligo estable y otras acromias, sus investigaciones que concluyeron a la cirugìa minimamente invasiva para dichas entidades.
    Es un honor tenerle de vuelta.

    Nota: con los Dres. Jaime Piquero, Ricardo Pèrez, Eduardo Weiss…y muy probablemente se me escapa algùn otro colega y amigo…hicimos algunas cosas interesantes sobre esta dermatosis.
    Jaime, como coordinador e investigador principal, estoy seguro, harà valiosos comentarios.

    Saludos,
    Vito Abrusci V.

  • Mil gracias a Vito Abrusci por las amables palabras, y especialmente viniendo de quien es un innovador en varias técnicas e instrumentos quirúrgicos.

    Me pareció interesante compartir este mínimo comentario sobre el posible diagnóstico de una enfermedad que nos apabulla cuando tenemos pacientes con esta patología y que muchas veces no sabemos como tratar…

    Pero es importante anotar que la biopsia es imprescindible para complementar el diagnóstico clínico.

    Rafael Falabella F MD

  • Gracias Rafael, por traer a este Foro la discusión de una afección tan apasionante para mi.
    Por varios años me intereso mucho el tema ( Tuve la oportunidad de recopilar mas de 50 pacientes) y del cual realice junto con otros compañeros (entre los que mas trabajaron estaban Ricardo Perez, Vito Abrusci y el Dr Jacinto Convit )cinco publicaciones dos de ellas publicadas en el Inter J of Dermatology, una de ellas ganadora de un premio nacional de Medicina.
    Considero que los parámetros para reconocer la enfermedad son:
    Manchas de color gris acero, que van desde ½ cm a varios centímetros con formas redondeadas o policiclicos y tendencia a coalescer y tomar en oportunidades amplias extensiones: su localización primordial es en tronco, miembros superiores, cuello y menos frecuente en cara y miembros inferiores con cierta tendencia a hacerse centrípeta: En algún momento de su tórpida evolución aparece un borde moderadamente eritematoso, discretamente palpable que impresiona como un fino cordón, este borde al desaparecer deja una tonalidad hipocromica que lo diferencia de las zonas circunvecinas
    Cuando se acentúa la tonalidad y se hace plomiza o cuando se hiperpigmenta y sobretodo cuando no se aprecia el borde, que para mi es patognomónico y sin él no debe hacerse el diagnostico definitivo, hace que en estas oportunidades caigamos en confusión diagnostica
    La histopatologia con su degeneración hidropica de la basal ye infiltrado linfo-histiocitario con melanofagos y caída del pigmento es contributorio pero no típico.
    Presenta hallazgos característicos en la microscopia electrónica especialmente en la población de mononucleares, también es de ayuda la investigación inmunocitoquimica especialmente los fenotipos para CD4 y CD8, así como células de Langerhans.
    La respuesta a la clofazimina es buena con uniformidad del color y con cambios inmunológicos de la relación CD4/CD8, pero muchos pacientes revierten la enfermedad al detener el medicamento
    En el Instituto de Biomedicina (Dr. Javier Ortega y col.) se han reportado respuestas interesantes con el uso de inhibidores de la calcineurina tópico, aunque ello amerita ampliar y sistematizar la investigación .
    Un gran saludo y gracias de nuevo
    Jaime Piquero Martin

  • Indudablemente esta es una enfermedad cutánea enigmática en la cual mucha gente se limita a diagnosticar, ya que las terapias empleadas hasta ahora no aportan beneficio a los enfermos. Recuerdo haber oído a colegas de otras latitudes decir de la similitud con entidades como el liquen plano pigmentario, o pensar que son efectos secundarios a los blanqueadoes ópticos. Yo nunca he visto un liquen plano pigmentado con un borde tan característico del eritema discrómico perstans. En nuestro servicio hemos observado dos casos donde la pareja (marido y mujer) “enfermaron” al mismo tiempo.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  • Estimados Jaime y José:
    Ciertamente que esta dermatosis parece tener su lugar único en el repertorio de las enfermedades pigmentarias y dista mucho de parecerse a un líquen plano. Yo tampoco he visto tal similtud entre ambos cuadros.
    Y en cuanto a terapia estamos igual que hace varios años. Y más por cuanto la caída de pigmento y fagocitosis en la dermis torna el pigmento melánico en algo similar a un tatuaje….
    Mil gracias por los comentarios y cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  • Reiterativamente el profesor Sampaio, decía que siempre encontraba relación con ingesta de drogas… me dediqué a indagar esto y en mi experiencia, no hallé tal asociación.

    Un saludo,

    Jairo Mesa Cock
    Manizales, Colombia

  • Estimado Jairo:

    Nosotros tampoco tenemos la noción de que esta es una dermatosis inducida por drogas.

    Sin embargo, dada la similitud de aquellos casos de dermatitis cenicienta con pocas lesiones con la de las erupciones medicamentosas fijas o liquenoides, siempre hay que tener en cuenta el interrogatorio sobre drogas previas al desarrollo de las lesiones.

    Mil gracias por tu comentario

    Rafael Falabella F MD

  • Soy medico toxicologo de la ciudad de salta capital.
    Ante una paciente con dermatitis cenicienta por biopsia derivada en busca de toxicos surge el antecedente de uso prolongado de fenoles. me gustaria saber si en su experiencia saben de casos similares o la suprecon al suspender la exposicion .
    Gracias

  • José Martínez

    Estimado Dr.Falabella, me gustaría saber si existen casos descritos de esta patología en lactantes; si los hay por favor enviarme bibliografía.

    Gracias de antemano por su información

    José Martínez Pediatra

  • Rafael Falabella F MD

    Dr Borelli:
    No conozco de casos similares con exposición a fenoles ni de otros comuestos tóxicos similares
    Cordialmente
    Rafael Falabella F MD

  • Jonathan Arguello

    Estimado Dr. Falabella y resto de colegas alguna opción de tratamiento alentadora en su experiencia profesional ?

  • Rafael Falabella F MD

    Estimado José:
    No conozco ningún caso de Dermatitis Cencienta que haya sido publicado en lactantes. Por lo general vemos pacientes con esta entidad en las edades post adolescencia y adultos jóvenes. Pero en realidad puede verse en edades posteriores.
    Se debe diferenciar de la erupción fija por drogas y de la Pigmentación Eruptiva Macular Idiopática descrita hace varios años por los dermatólogos coreanos en la 1a. y 2a. décadas de la vida pero las lesiones, muy similares en su aspecto pigmentario, no tienen el característico borde eritematoso elevado de la dermatitis cenicienta y su tamaño no es mayor de 2-3 cm. Según varias publicaciones desaparece en varios años.
    El Dr Piquero ha sido un experto en Dermatitis Cenicienta y podría agregar algunas palabras al respecto.
    Un cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  • Rafael Falabella F MD

    Estimado Jonathan:
    Los Japoneses han reportado la DDS como alternativa terapéutica, pero yo no tengo esa experiencia.
    Los Venezolanos y con Jaime Piquero como uno de los adalides de la Clfazimina en esta entidad han reportado resultados favorables en una serie de pacientes que publicaron hace varios años. Como anécdota, he tenido la oportunidad de usarla en un par de ocasiones y depues de usarla en la fase evolutiva de la enfermedad he notado supresión de nuevas lesiones y aclaramiento del color ceniciento.
    Cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  • Jonathan Arguello

    Esa es la opción de tratamiento que he usado con alguna mejoría estética sobre todo en pacientes de fototipos altos fundamentalmente debido a su efecto secundario de oscurecer la piel! Algo irónico no? Seguiré al pendiente si alguien mas nos enriquece con alguna opción mejor!muchas gracias

  • Carlos A. Santoro

    Estimado Dr Jaime Piquero
    Quiero aprovechar su amplia experiencia en esta poco frecuente patología para preguntarle ¿que dosis utiliza de clofazimine y durante cuánto tiempo?
    Aprovecho la oportunidad para saludarlo y agradecerle su valioso comentario.
    Carlos A. Santoro
    Buenos Aires

  • dr.david jimenez moralez

    Estimados colegas escribo desde El salvador lugar en el que se descubrio la dermatitis hipercromica perstan en el departamento de ahuchapan,les hago el comentario que el unico medicamento que me ha dado resulatado en mis doce anos de ejercer dermatologia clinica es la clofazimina a dosis de 100 mgs tres veces a la semana por cinco meses,con efectos secundarios de mucha flatulencia y proceso diarreico en las primeras dos semanas de ingerir el medicamento posteriormente se presenta xerosis la caul con utilizar productos con urea he resuelto el nino mas menor que he tratado es de trece a. con efectos de un 90 % de efectividad con dosis menores y menos tiempo

    atte dr, david jimenez morales clinica de la piel de el salvador

  • jpiqueromartin

    Con respecto a los comentarios planteados en regerencia a la Enfermedad Cenicienta
    – No tuve nunca un caso en Lactantes
    – El Liquen Plano pigmentado Dámble puede confundirse con EDP. No tiene borde eritematoso
    – Algunas erupciones por drogas y contacto con quimicos ( Fertilizantes o insecticidas) pueden confundirse con EDP No tiene borde eritematoso
    – Mi experiencia con dapsone es pobre
    – Los mejores resultados los obtengo con Lamprene oral + Tacrolimus
    – a dosis que uso de Clofazimina es de 100 mg cinco veces por semana x 3 meses x luego 3 veces por semana x 4 meses y luego 2 veces por semana. Hay usar protectores gastricos, evitar la piel y lubricarla
    Gracias Profesor Falabella
    Jaime Piquero Martin

  • Rafael Falabella F MD

    Me parece que los Drs Piquero y Jiménez han suministrado datos importantes sobre esquemas de tratamiento con clofazimine, y además ambos coinciden en que es la mejor terapia disponible.
    Solo quiero agregar que con el tramiento de clofazimine el paciente desarrolla una pigmentación similar al bronceado con un leve tinte rojizo o marrón que permanece durante el tratamiento pero desaparece por completo al suspender la terapia.
    Cordial saludo
    Rafael Falabella F MD

  • dr.david jimenez

    Gracias Dr. Falabella por sus observaciones a nuestros procedimientos en los tratamientos ,creo que la unificacion de criterios ayudara en gran medida a solucionar problemas que se han tornado frustrantes en el que hacer dermatologico ,creo que es necesario ubicarnos en el cuerpo de cada uno de nuestros pacientes para encontrar la cura o un alivio a sus dolencias,soy de los medicos que considero que por cada enfermedad siempre hay alguna accion medica a tomar …un abrazo a todos..

    desde el salvador david jimenez

  • Marvin Loarca

    Muchas gracias Dr. Falabella por su respuesta respecto al cambio de color de piel cuando se está administrando el Clofazimine. Tengo una pregunta, ¿Dónde puedo comprar Clofazimine de 50mg?, en Guatemala no lo comercializan, desde ya agradezco su respuesta.

  • Jose Maria Verduzco

    Estimados colegas, me parecen muy importantes todos estos comentarios sobre la dermatosis cenicienta pero, con todo respeto, me hago una pregunta: es vàlido usar medicacion por via sistemica (no carente de efectos secundarios) en una dermatosis que solo implica compromiso de la estètica. Personalmente soy reacio a hacerlo precisamente por los efectos secundarios de la Clofazimina y la Dapsona. En fin, solo se trata de una opiniòn personal pero me interesarìa saber su opiniòn al respecto.
    Cordialmente
    Jose Maria Verduzco
    Cordoba. Argentina

  • dr.david jimenez moralez

    Un saludo colegas,sin entrar en discucion yo tambien me he formulado la misma pregunta que presenta el Dr Jose Maria,pero si nos preguntamos que es salud segun la oms sabemos que es el completo bienestar fisico ,social y mental y no solo la ausencia de enfermedad,lo mismo nos preguntariamos con el acne y la isotretinoina,el vitiligo y la meladinina,ademas si uno de nosotros tubieramos las lesiones oscuras en areas visibles de nuestro cuerpo creo que se buscaria una alternativa de tratamiento sabiendo lastimosamente que no hay ningun medicamento que no tenga efectos secundarios,lo que si sugiero es de que luchemos por encontrar el mas indicado y menos nosivo como los mencionados ,pero eso lo lograremos con la ayuda de egnte con gran experiencia como todos ustedes que dan su opinion por supuesto aprovechando la basta experiencia del maestro DR FALABELLA.

    atte dr. jimenez el salvador

  • Rafael Falabella F MD

    Estimados amigos:

    Al Dr Martin Loarca: El clofazimine es una droga que la dispensa el Ministerio de Salud de Colombia para la enf de Hansen y no está disponible en el mercado.
    La via más fácil de conseguirla es en alguna Droguería de Miami (Ej Navarro Pharmacy, que se puede encontrar en internet)

    Al Dr José Maria Verduzco: muy buen punto el de los efectos secundarios. Esa siempre ha sido mi preocupación cuando utilizo cualquier medicamento por más de 1 mes, llámese antifúngico, antibiótico, sulfa, y tantos otros. Los exámenes de laboratorio que más se pueden alterar son el hemograma, pruebas del hígado y más raramente del riñón.
    Por la cantidad de comentarios que hemos tenido nos damos cuenta de que no hay un tratamiento que sea de utilidad absoluta en este trstorno pigmentario y que sea totalemte inocuo y además refleja a los dermatólogos que intervienen buscando soluciones para sus pacientes con algun medicamento inofensivo. Pero el problema es que no lo hay y el que mejor funciona según hemos visto en los testimonios es el clofazimine.
    Hay que estar atento para evitar complicaciones mediante evaluaciones peródicas.

    Del Portal en la Web de la WHO he copiado lo referente a efectos adversos:
    Clofazimina
    Grupo: agente antimicobacteriano
    Cápsulas de 50 mg y 100 mg
    Efectos adversos
    Durante el tratamiento pueden producirse alteraciones reversibles de la coloración cutánea hasta el punto que los pacientes de piel más clara lo encuentran a veces inaceptable. También se colorean anormalmente el cabello, la córnea, la conjuntiva, las lágrimas, el sudor, los esputos, las heces y la orina.

    Entre los síntomas gastrointestinales dependientes de la dosis cabe citar dolores, náuseas, vómitos y diarrea.

    La clofazimina tiende a acumularse en los monocitos fagocitarios del intestino delgado. El empleo prolongado de dosis más elevadas que las actualmente recomendadas para el tratamiento de la enfermedad multibacilar ha dado lugar a fenómenos de edema de la mucosa y la submucosa lo bastante graves como para producir síntomas de obstrucción subaguda del intestino delgado. A causa de esta complicación rara pero grave se recomienda que las elevadas dosis utilizadas en el tratamiento del eritema nudoso leproso sólo se administren bajo supervisión médica y durante 3 meses como máximo.

    Al Dr. David Jiménez Moralez: mil gracias por las amables palabras
    Cordialmente los saludo a todos

    Rafael Falabella F MD

  • Marvin Loarca

    Muchas gracias por su pronta respuesta Dr Rafael Fallabella, que esté bien.

  • dr.david jimenez moralez

    Un saludo dr. martin loarca si ud es de guatemala le envio mi correo david_jimenezm_1@hotmail.com y le dire la forma de como yo la consigo en guatemala desde aqui de el salvador .

    Un saludo con todo respeto a todos los colegas

    dr. david jimenez

  • Marvin Loarca

    Les comento que busque el medicamento Clofazimine por medio de un pariente en droguerias de Miami, pero no hay. Le dijeron tiene varios años de no comercializarla.
    Tambien busque el medicamento en internet en http://www.farmaciaonline1.com y me respondieron: “Con respecto a su inquietud lamentamos informarle que no contamos con el producto que requiere en el momento. Esperamos poderle servir en una proxima ocasion.”

  • Rafel Falabella F MD

    Para el Dr Marvin Lorca

    Cuando hemos tenido algún problema con drogas difíciles de conseguir, nos ha ido bien en Miami con NAVARRO PHARMACY. La dirección está en internet

    Si la medicación está disponible en el mercado (como creo que lo esté pues es un medicamento importante en la enf de Hansen, creo posible que ellos la dispensen.

    Cordial saludo,

    Rafael Falabella F MD

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