(262) ¿Qué piensa Usted? Nº1: Recién nacido con malformación vascular capilar (MVC) múltiple
Presentado por
Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo),
Pilar Vásquez (médico pediatra neonatólogo)
Recién nacido de 21 días, producto de madre de 36 y padre de 38 años, dos hermanos sanos (11 y 14 años de edad) presenta para el momento del examen malformación vascular capilar (MVC) múltiple o en parches (port-wine stains /mancha vino de oporto) de distribución cruzada en pierna y brazo contralateral (recordar que es más frecuente la localización ipsilateral) otras lesiones de color rojo más intenso, plana en piel de región lumbo-sacra y frente, todo desde el nacimiento.
No lesiones en mucosas ni oculares
Evaluación por pediatra general dentro de la normalidad para la edad.
Laboratorio convencional dentro de la normalidad
No se ha iniciado estudio imagenológico ni con otras especialidades (neurología pediátrica, oftalmología, etc.)
Pensamos que puede evolucionara a:
1) Sturge Parke Weber
2) Síndrome Klippel-Trénaunay superpuesto (sin fase de hipertrofia por ahora)
3) Mosaisismo vascular
Que sugiere usted?
Muchas gracias.
febrero 13th, 2010 at 21:54
Pienso que se acomoda dentro de las facomatosis pigmento vascularis… veo una lesión muy sugestiva de mancha mongólica y lo demas, yo lo llamaría cutis marmorata.
Hay un artículo clásico sobre el tema que le puedo facilitar a quien lo desee ver:
Phacomatosis Pigmentovascularis Revisited
and Reclassified, Rudolf Happle. ARCH DERMATOL/VOL 141, MAR 2005
un saludo,
Jairo Mesa Cock
Manizales, Colombia
febrero 14th, 2010 at 6:01
Por la distribucion de las lesiones considero se trata de un mosaicismo cutaneo en tablero de ajedrez, en este caso un mosaicismo vascular. Hay afección del área de inervación del nervio trigemino en cara, pero esto no asegura se trata de una Angiomatosis Encefalo-Trigemial (Struge-Weber), se deberia consultar a oftalmologia y neurologia para evaluar la posible afeccion ocular o a sistema nervioso central. La posibilidad de aparecer hipertrofia de tejidos en las zonas afectadas no se puede descartar aún, por lo que un Síndrome Klippel-Trénaunay puede diagnosticarse con el tiempo.
febrero 15th, 2010 at 19:16
Un caso muy bonito e interesante a pimera vista diria que se trata de un Cutis Marmorata Telangectasico Congènito (CMTC)m por el aspecto veteado tipo marmol de las lesiones, la distribuciòn de las mismas y el buen estado de salud del paciente, Sin embargo en el torax anterior y abdomen se ven algunas manchas violaceas que podrian corresponder a mancha mongolica aberrante, lo que coincidiria con una Facomatosis Pigmento vascularis con nevo flameo, para confirmar realizaria una biopsia con tiencion de hematoxilina y eosina y ademas una tincipon de Fontana Masson, para buscar la presencia de Melanocitos fusiformes en la dermis y confirmar si se trata de una FPV IIa. En ambos casos el tratamiento es conservador.
febrero 17th, 2010 at 17:05
Pienso como el Dr.Jairo que se trata de una facomatosis pigmentovascularis¨, lo importante aqui seria diferenciar si solo tiene manifestaciones cutaneas o tambien tiene compromiso sistemico. (oftalmologicos, Neurologicos, Oseos)
Muy interesante este caso, gracias por traerlo rara su discusion y aprendisaje de todos.
Saludos
Hilda Ramos Zerpa
febrero 18th, 2010 at 21:57
Muy interesante caso, con malformaciones vasculares multiples, he visto un trabajo preliminar de la Dra. Blanco de Republica Dominicana del Instituto Dermatologico que dirige el Dr. Iza Iza, muy alentador para estos pacientes con lesiones vasculares tratados con propanolol (0.2 mg/kg/dosis), previa valoración por cardiología Pediatrica, en lo personal lo he usado en una neonata con MV en area genital y la respuesta es sorprendente en pocas semanas.
Me gustaria seguir la evolución
Saludos
Keyla M de Arias
Panamá
febrero 21st, 2010 at 14:02
clínicamente impresiona una facomatosis pigmento vascular,la variante dependerá si se confirma mancha mongólica, nevo anémico, cutis marmorata ??? sugiero frotar piel dentro de la malformación o en sus alrededores ayuda a poner en evidencia nevos anémicos, creo que se encuentra entre una forma II o V ; si es capital efectuar estudios de imagenes cerebrales e intercosulta con neurología, oftalmología, y más adelante descartar vinculación con anomalias esqueléticas
febrero 21st, 2010 at 14:51
CLINICAMENTE ME PARECE UN SINDROME DE COBB( ANGIOMATOSIS CUTANEO-MENINGO-ESPINAL) EL CUAL SE CARACTERIZA POR LA PRESENCIA DE NEVUS FLAMEUS DE DISTRIBUCION METAMERIA EN TRONCO Y EXTREMIDADES, EL CUAL EN ALGUNAS OCASIONES SE ASOCIA A UN ANGIOMA VERTEBRAL, MISMO QUE SE PUEDE VOLVER ASINTOMATICO EN LA INFANCIA.
SALUDOS DESDE MORELOS, MEXICO.
DRAZORAIDA LOPEZ CRUZ
febrero 22nd, 2010 at 16:24
no logro visualizar lesiones compatibles c melanosis dérmica por lo cual no pienso en facomatosis pigmentovasc.
Clínicamente impresiona lesiones de cutis marmorata telang congénito con una distribución en damero, aunque a su vez presenta manchas en vino de oporto de color homogéneo.
Un dato clínico que me llamo la atención es a nivel sacrolumbar la lesión vasc asociado a un doble pliegue interglúteo lo que refuerza la necesidad de nuevamente descartar disrafismo oculto. A su vez se justifica estudiar desde el punto de visto de mosaicismo cutáneo.
febrero 24th, 2010 at 23:57
Considero se trata de un mosaico con malformación vascular multiple. Lo primero que haria seria realizarle estudios de imagen para observar la muy pb presencia de anomalias vasculares internas asi como anatomicas. Las evaluaciones por otras especialidades son muy necesarias. En el Hospital del Pediatria del CMN S XXI realizan una gammagrafia con eritropcitos marcados con tecnecio 99 donde se pueden observar en sus diferenets fases alteraciones capilares, venosas arteriales e incluso linfaticas en las manos de personal capacitado. Que caso tan interesante. Muchas gracias por compartir.