Consulte a un Colega Nº4: Amiloidosis macular
Dres Natilse Rondón Sandra Valecillos, Clinicas Santa Sofía
Paciente de 50 años quien consulta por presentar mácula hiperpigmentada (grisácea), amplia en región escapular, interescapular y lumbar. Se toma biopsia compatible con Amiloidosis macular. Antecedentes familiares de diabetes y de esclerodermia localizada. No patologías asociadas.
Se realiza investigación paraclínica no encontrando patologías asociadas, incluyendo hematología, proteínas totales y fraccionadas, electroforesis de proteínas, anticuerpos antinucleares, c3,c4,ch50 todos los normales.
¿ que sugieren de tratamiento?
diciembre 11th, 2008 at 23:24
Apreciada Natilse: A mi modo de ver las cosas, considero que debe demostrarse histopatológicamente que estamos ante un caso de amiloidosis macular. En otras palabras, debe observarse la sustancia amiloide acumulada en las papilas o en dermis superficial, la cual puede evidenciarse incluso con una simple HE.
No logré precisarla en las fotografías expuestas. En caso de duda, recurrir al Rojo Congo, Cristal Violeta, o un simple Giemsa que con coloraciones metacromáticas, indicadas para identificar amiloide, aunque entiendo que en la forma macular la cantidad de sustancia amorfa depositada es ocasionalmente muy escasa , pero los reportes dicen que hay que insistir hasta demostrarla.
Es interesante destacar que el amiloide parece provenir del células del epitelio, que se descargan en la dermis y luego son convertida en amiloide ( por medio de la conversión de cuerpos coloides en esponjas filamentosas entremezcladas con las inmunoglobulinas M, G y C3)
Que recuerde en mis informes histológicos nunca he reportado a esta afección como “compatible con amiloidosis”. O es o no es amiloidosis. Una sugerencia es la posibilidad de recurrir a cortes seriados.
Si aceptamos que en realidad es una amiloidosis macular,esta afección es de difícil tratamiento. He logrado algunas mejorías con las infiltraciones I.L con susp. de triamcinolona de 10 mg con un Dermo-jet, que es más tolerable para el paciente, asociado a esteroides de baja penetración y acompañándolo con diclorhidrato de hidroxicina (Atarax (R), de 25 mg. por vía oral.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela