CAPITULO 94: Dermatosis cenicienta

SINONIMIA

Enfermedad de Oswaldo Ramírez1,2, eritema discrómico perstans3, eritema figurado con melanodermia4.

DEFINICION

Es una hipermelanosis adquirida, crónica, benigna, constituida por manchas azul gris ceniciento, de causa desconocida, aunque hay reportes de estudios que sugieren una base inmunológica, sin tratamiento específico.

EPIDEMIOLOGIA

Los primeros casos publicados fueron en El Salvador, donde originalmente fue descrita por el Dr. Oswaldo Ramírez en 19571,2 y el Dr. Jacinto Convit y Kerdel-Vegas en 1961 de Venezuela le llamaron eritema discrómico perstans de acuerdo a lo propuesto por el Dr. Marion Sulzberger que describió las mismas características clínicas, señalando en particular el borde eritematoso.3 Sin embargo se han reportado casos en diferentes partes del mundo siendo más frecuente en América Latina y Asia. Afecta principalmente a determinado tipo de población e individuos de piel obscura tipo IV y V, en ambos sexos con preferencia en mujeres y en un rango de edad amplio, desde 1 a 80 años con predominio en la segunda década de la vida.5,6,7,8,9,19,11

ETIOPATOGENIA

Como ya apuntábamos arriba, aunque su etiología no se conoce, se han citado una variedad de factores predisponentes como; contaminantes ambientales, exposición solar, clima, raza, ocupación, alimentación, hormonas, inflamación, parásitos, e infección (hepatitis C), etc. El hallazgo más importante fue reportado por Baranda y colaboradores en 1997, donde observaron que la agresión inmunológica primaria está dirigida contra antígenos del estrato basal de la epidermis, expresando activación intercelular y adhesión molecular (ICAM-1) y moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad clase II (HLA-DR), así como alta expresión en el estrato espinoso y granuloso de las lesiones activas de CD36 (un receptor de trombospondin que no se expresa en piel normal) corelaciona su presencia con linfocitos activos del infiltrado inflamatorio.24 Tales hallazgos sugieren un origen inmunológico y una predisposición genética de la enfermedad. En mestizos mexicanos se ha relacionado con HLA-DR4 (DRB1*0407).20

CUADRO CLINICO

La dematosis cenicienta se caracteriza clínicamente por ser una dermatosis diseminada a cara, cuello, tronco y parte proximal de extremidades, aunque puede ser generalizada respetando palmas, plantas, piel cabelluda, uñas y mucosas. Se manifiesta por manchas hiperpigmentadas de color azul gris cenizo (de ahí el termino de “cenicienta”) de forma y tamaño variables mostrando al inicio de la enfermedad un borde eritematoso ligeramente elevado y circinado (eritema discrómico), que tiende a desaparecer con el tiempo dejando un halo hipocrómico. Su curso es crónico y asintomático. 10,12,13,14,15,16,25.

HISTOLOGIA Los hallazgos más frecuentemente observados a la microscopía de luz son en la etapa inicial, donde las manchas azul gris presentan un borde eritematoso activo, se observa degeneración vacuolar de las células basales, incontinencia del pigmento y abundantes melanófagos en la dermis, así como infiltrado perivascular linfohistiocítico, vasos dilatados, congestivos y ocasionalmente cuerpos coloides o de Civatte. Aunque los hallazgos histológicos son mínimos, por lo general nos pueden ayudar a sospechar o confirmar el diagnóstico o descartar entidades como el líquen plano pigmentado, donde la epidermis tiende a hacer atrófica y el infiltrado inflamatorio denso dispuesto en banda.15,16

Ultraestructuralmente se observa un ensanchamiento de los espacios intercelulares y espacios libres de membrana tanto en células de capa basal como espinosa, discontinuidad de la lámina basal y melanófagos dérmicos. Estos cambios son inespecíficos si se observan individualmente y/o por separado, ya que se pueden encontrar en varias dermatosis.26,27

La inmunofluorescencia directa del borde eritematoso activo de las lesiones, se demuestra IgM, IgG, C4 y fibrinógeno.11,12,13,14

La inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales expresan antígeno Ia, OKT4, OKT6 en epidermis y OKT4, OKT8 en el infiltrado inflamatorio en dermis.11

LABORATORIO CLINICO Los exámenes de laboratorio rutinarios son negativos o normales. 10,12,13,14,16.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Frecuentemente se confunde con líquen plano pigmentado.10,16,18,21,22,23,29 Aunque existen otros padecimientos con los que se puede confundir como: eritema pigmentado fijo, melanosis calórica, amiloidosis macular, mal del pinto en fase temprana, papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y Carteaud, pigmentación macular eruptiva idiopática, otras dermatosis medicamentosas y algunas hiperpigmentaciones residuales post inflamatorias.4,14,16,18,

TRATAMIENTO

No existe ninguno específico, aunque se han empleado diversos agentes con poco éxito, tales como; filtros solares, queratolíticos, esteroides tópicos, así como antibióticos, antihistamínicos, diaminodifenilsulfona, isoniazida, cloroquinas, glucocorticoides, griseofulvina, estrógenos, etc. Sin respuesta adecuada.14,25,30

Los mejores resultados se han observado con la Clofazimina por su acción inmunomoduladora, donde las lesiones tempranas mejoran más rápido. Se administra a dosis de 50/100mg 2 a 3 veces por semana durante 3-5 meses o más. Piquero Martin y colaboradores encontraron que los pacientes tratados con Clofazimina presentaron mejoría clínica y disminución de los CD4/CD8 en sangre periférica.31 Es un medicamento bien tolerado, siendo sus efectos secundarios más frecuentes la coloración naranja marrón de la piel y la aparición de pseudoictiosis que se trata con lubricantes. Estos desaparecen meses después de suspenderla ya su vida media es de 70 días. Deberá de administrase bajo control de la función hepática.16,18,19,25,28

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