Archivos Mensuales: octubre 2010

CAPITULO 89: Pitiriasis Rubra Pilaris

Publicado el por

DEFINICION

La pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad de causa desconocida, que puede ser familiar o adquirida y se distingue por pápulas foliculares hiperqueratósicas, placas eritemato-escamosas o ambas. La evolución es variable, crónica y recidivante; por lo general, benigna y excepcionalmente mortal.

HISTORIA Y EPIDEMIOLOGIA

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un grupo infrecuente dentro de las enfermedades hiperqueratósicas, pápulo-escamosas, las cuales  pueden ser adquiridas o heredadas. Fue descrita por primera vez por Alaudius Tarral  en 1828,  y luego Devergie la denomino “pilar rosada” en 1856 (Griffiths, 1976;Fox et al, 1985). En 1889, Besnier cambió el nombre a la entidad a la de “Pitiriasis rubra pilaris” (Griffiths, 1976).

Este raro trastorno puede ocurrir en todas las razas, siendo  más frecuente en los caucásicos y afectar a ambos sexos por igual. Han sido reportado casos en todo el mundo (Griffiths, 1980). La incidencia de pacientes que acuden a clínicas de dermatología en los Estados Unidos la han reportado entre 1 de cada 3.500-5.000 pacientes (Rinker y Shenefelt, 2003) sin embargo se reportan discrepancias importantes entre las frecuencias mencionadas en la literatura: en Gran Bretaña es de 1 en 5,000 nuevos pacientes; mientras que en la India es de 1 en 50,000. Existe una distribución bimodal de la enfermedad, siendo mayor el pico de incidencia en las pacientes jóvenes que en los adultos. Estudios recientes demuestran que en los tipos juveniles hay mayor afección en los hombres, con una proporción de 3:2  con respecto a las mujeres. En los tipos del adulto, ambos sexos se afectan por igual. Actualmente se acepta que la incidencia puede ser trimodal porque puede aparecer en la primera, segunda y sexta décadas de la vida.

ETIOLOGIA

Aunque hay formas hereditarias, la mayoría de los casos son adquiridos. Se suele confundir con otros trastornos pápulo-escamosos y eritrodérmicos y en particular con psoriasis, siendo el principal diagnóstico diferencial tanto clínico como histopatológicamente.

Aunque la etiología permanece desconocida, han habido  discusiones recientes que lo atribuyen a una disregulación del sistema inmune cuando existe una respuesta anormal a cualquier factor desencadenante antigénico (Mackool Albert, 1999; Betloch et al, 2001;. Behr et al, 2002). Sin embargo, otras hipótesis proponen desde la carencia de vitamina A o la ausencia de la proteína fijadora de retinol. Curiosamente, la PRP se ha asociado con tumores malignos, enfermedades autoinmunes, traumatismos y las infecciones, en particular el virus de inmunodeficiencia humana (VIH).

Además de la asociación con enfermedades reumatológicas, varios de los procesos autoinmunes asociados con PRP incluyen la miastenia gravis, el hipotiroidismo y la enfermedad celíaca (AlbertyMackool, 1999). La asociación de PRP y enfermedades reumatológicas y autoinmunes no está bien definida. Se han realizado diversos estudios para establecer una relación entre estos desórdenes y la PRP, pero como este trastorno es tan infrecuente, los resultados no son concluyentes. Sin embargo, se han informado de casos de PRP asociado con artritis reumatoidea y las miositis, específicamente dermatomiositis. La PRP asociada con artritis fue informada por primera vez en 1936 (Lister et al., 1997). Entre 1973 y 2004, ha habido ocho casos clínicos que describen una relación temporal de aparición de la artritis y PRP (Aguilar et al, 1973;.. Duke et al, 1987; Fiallo y otros, 1996;. Lister et al . 1997;. Conaghan et al, 1999; Behr et al, 2002; Nakafusa et al, 2002, Chan et al 2004). La acro-osteolisis ha sido frecuentemente reportada en estos casos. Cuatro casos han reportado que la artritis precedió a la erupción, mientras que tres informaron que la erupción precedió a la artritis, y en un caso tanto la erupción y la artritis comenzaron al mismo tiempo. El tratamiento para la artritis y PRP es muy diversa variada entre los autores (). El tratamiento de la PRP no garantiza el éxito del tratamiento de la artritis y viceversa.

Se ha informado que los pacientes con PRP son negativos para la IgG, IgA, IgM y C3 pruebas de inmunofluorescencia directa (Albert y Mackool, 1999). Se han realizado pruebas de radioinmunoanálisis de las escamas de PRP y se demostró que contenían pequeñas cantidades de leucotrieno B4, C3a, C4a y C5a, lo cual está en el rango normal de la piel no inflamatoria (Albert y Mackool, 1999). Ha habido un informe de un paciente con hipogammaglobulinemia y otro paciente con aumento de los linfocitos T supresores y deficiencia de los T cooperadores (Bonomo et al, 1997; Mackool,1999).

PRESENTACIONES CLINICAS Y CLASIFICACION.

El diagnóstico clínico diferencial se realiza con frecuencia con otros trastornos pápulo-escamosos y eritrodérmicos (tabla I).

La clasificación ampliamente aceptada de PRP fue propuesta por Griffiths (1980) (Tabla II). Griffith estableció cinco tipos de PRP sobre la base de las características clínicas, edad de inicio, y el pronóstico. Recientemente, se ha añadido una sexta categoría que propone el tipo asociada al virus de inmunodeficiencia humana (VIH) (Miralles et al., 1995). La PRP tipo I, clásica en los adultos normalmente se propaga en una dirección cefálica a caudal, mientras que en los niños que es lo contrario (Albert y Mackool).
1999). La descripción clásica del PRP encontrados en la literatura es de PRP tipo I. Los síntomas sistémicos, tales como malestar, fatiga, fiebre y escalofríos pueden acompañar la PRP (Rinker y Shenefelt, 2003). Como describió Griffith, la lesión primaria es la hiperqueratosis folicular (Griffiths, 1976), eritrodermia progresiva que se desarrolla debido a la hiperqueratosis folicular. El eritema perifolicular  confluye con el desarrollo de las escamas. A menudo se encuentran zonas de piel sana entre las lesiones, conocidas como “islas de ahorradores “. La palma de la mano y las plantas son hiperqueratósicas y pueden desarrollar un tono naranja, que suelen ser muy dolorosas y desarrollar fisuras, provocando disfunción de las mismas. Es común encontrar  en las falanges dorsal y las porciones extensores de la muñeca y los muslos  tapones foliculares hiperqueratóticos dando la apariencia de “rallador de nuez moscada”. La afectación en las uñas son también
frecuentes, y consisten en cambios de color amarillo-marrón con hemorragias en astilla y engrosamiento de la uña. Cuando hay enfermedad diseminada grave donde se prolonga la eritrodermia facial, se  pueden desarrollar ectropión.
La PRP Tipo II, atípica del adulto, afecta a cerca de cinco por ciento de los pacientes (Griffiths,1980). Es atípica porque puede durar más de 20 años. Además de la cronicidad, su característica clínica es diferente de la de tipo I por la presencia de escamas de aspecto ictiosiforme que se encuentran en las extremidades inferiores. La alopecia es común en este tipo de pacientes. Los cambios eczematosos de la piel son también característicos. La hiperqueratosis de las palmas y las plantas son más gruesos y laminares.

La PRP Tipo III, clásica juvenil, es muy parecida a la PRP de tipo I que se presenta en adultos, generalmente durante la vida útil en los primeros años. El tipo juvenil  tiene una mayor tendencia a la recaída.

La PRP Tipo IV, circunscrita juvenil, es una forma localizada de la entidad que se produce principalmente en los codos, las rodillas y sobre las prominencias óseas.

La PRP Tipo V, atípica juvenil, es una enfermedad crónica e incluye la mayoría de las formas familiares de PRP. El tipo V es el más frecuente, con inicio al nacimiento. Se han descrito casos familiares de pitiriasis rubra pilaris, pero éstos son los más infrecuentes de todos. Se han encontrado antecedentes familiares hasta en 6.5% de los pacientes. La mayor parte de las series publicadas de casos familiares muestran un patrón de herencia autosómico dominante con expresión variable.

Luego de la clasificación de Griffiths hubo el reconocimiento de una nueva categoría, la PRP de tipo VI, que se produce en la enfermedad del VIH ya establecido. Se presenta en forma similar al tipo I con inicio variable. Se caracteriza por el desarrollo de lesiones tipo acné conglobata, hidradenitis supurativa y liquen espinuloso (Miralles et al, 1995; Miseria et al, 1996.). Por lo general PRP asociada al VIH, es refractario al tratamiento convencional mientras no se controla la enfermedad de base con fármacos antiretrovirales.


CARACTERISTICAS HISTOPATOLOGICAS:

Las características histológicas de PRP son inespecíficas y el diagnóstico no puede basarse sólo en las características histológicas. (Fox et al.1985, Cohen y Prystowsky, 1989). Sin embargo, es útil para excluir trastornos con características similares

Las características no específicas incluyen hiperqueratosis, alternando con ortoqueratosis y paraqueratosis en direcciones vertical y horizontal, acantosis irregular, una capa granular confluente e infiltrado dérmico perivascular superficial linfocítico (Cohen y Prystowsky, 1989; andMackool Albert, 1999;. Behr et al, 2002). Sin embargo una importante característica distintiva es la disqueratosis acantolítica focal. (Albert y Mackool, 1999).

Histológicamente es importante distinguir la psoriasis de la PRP. Tanto las lesiones de PRP como psoriasis presentan elongaciones regulares e hiperplasia epidérmica con hiperqueratosis (9). Aunque la presencia de hiperqueratosis folicular con una capa de células granulares normal o aumentada, y la ausencia de capilares tortuosos en las papilas dérmicas son caracteristicas de la PRP. La presencia de “aplanamiento” de las placas suprapapilares y la presencia de neutrófilos dentro de la capa córnea paraqueratósica se observan en psoriasis y la útiles para distinguirla de PRP. Sin embargo en ocasiones la distinción histopatológica entre estas dos condiciones  es problemático.

La presencia de los capilares en las papilas dérmicas
en la PRP y la psoriasis es digno de una mención específica aparte. En particular, las biopsias de ambos tanto de psoriasis como de PRP pueden mostrar ectasia vascular de los capilares de las papilas dérmicas, sin embargo, el grado de dilatación vascular es significativamente la mayor en la psoriasis que en PRP. Adicionalmente, los capilares tortuosos se colocan en íntima aposición a las placas suprapapilares en la psoriasis de forma característica y sólo rara vez este fenómeno puede observar en la PRP.

Algunas biopsias de PRP pueden mostrar hiperplasia alternando con atrofia palidez de la epidermis e hiperqueratosis epidermolítica y un importante infiltrado de células inflamatorias que a veces contiene células plasmáticas y eosinófilos. Sin embargo, la frecuencia de estos hallazgos es demasiado bajo en los estudios histopatológicos para ser considerados como predictores estadísticamente válidos para separar la psoriasis del PRP. En muchas ocasiones, las biopsias de PRP mostraron una capa anormal de células granulares observándose grandes gránulos de queratohialina de tamaño variable que se unen con una disposición periférica a la membrana citoplasmática, siendo tomado esta hallazgo también como de poco valor histopatológico para la separación de PRP de la psoriasis. Un discriminador morfológico principal de psoriasis ha sido la identificación de disqueratosis acantólitica focal. Esta característica es un hallazgo casi omnipresente en las biopsias de PRP, se considera como un detalle importante para distinguir entre psoriasis y PRP, sin embrago ha recibido poca atención en la literatura.

Pitiriasis rubra pilaris: se señala la paraqueratosis a nivel del infundíbulo folicular

Resto de la dermis con dermatitis perivascular superficial

TRATAMIENTO

Hay muchos tratamientos diferentes para el tratamiento de PRP. Fox et al exponen que se encuentran más de veinte diferentes agentes que se han utilizado para tratar la PRP. (Fox et al., 1985). Muchos de estos tratamientos tuvieron un éxito variable o sólo en casos aislados. Como resultado, no solo un agente se encuentra para ser verdaderamente eficaz. Es difícil de tratar un trastorno cuando la etiología es desconocida. Históricamente, ha habido una respuesta favorable a la vitamina A, sistémica o tópica. Desafortunadamente, la gran dosis oral necesaria para un tratamiento eficaz suele causar efectos secundarios tóxicos.

Para evitar la toxicidad de la vitamina A, la terapia con vitamina A sintética se ha vuelto popular con el curso clínico y el pronóstico es más favorable. Los miembros de esta clase incluyen isotretinoína y etretinato. Se estima que 60-95% de los pacientes tendrán una mejoría clínica dentro de los 6 meses de iniciar el tratamiento (Cohen y Prystowsky, 1989).

El uso de estanozolol se usó como un intento de aumentar los niveles circulantes de proteína de unión a retinol a fin de aumentar la entrega de tejidos de retinol (Cohen y Prystowsky, 1989). Los efectos secundarios androgénicos hacen que el  mismo sea de poco uso para las mujeres.

El metotrexato ha sido tradicionalmente un buen tratamiento de segunda línea (Caplan et al., 1997). Otros medicamentos citotóxicos e inmunosupresores, como azatioprina y ciclosporina A, han sido citados en la literatura con éxito en algunas modalidades, sin embargo sus efectos secundarios son una limitante de su prescripción. (Caplan et al., 1997). Los esteroides parecen ser eficaces, pero poco práctico para el uso a largo plazo. Tratamientos menos convencionales han sido utilizados y estos incluyen a la vitamina C y E, a menudo se utilizan en combinación con la vitamina A, ácido isoniazidico, ácido paraaminosalicílico, la penicilina, la hidroxicloroquina, el arsénico, la pilocarpina, extracto de pituitaria, proteínas de inmunoglobulinas y actualmente de 6 amino-nicotinamida(Cohen y Prystowsky,1989).

Tabla I

Diagnóstico diferencial de la Pitiriasis Rubra Pilaris (Griffiths,
1980, Fox et al, 1985;. Caplan et al, 1997;. Alberto y Mackool, 1999)
__________________________________________________________

• Linfoma Cutáneo de células T
• Dermatomiositis
• Dermatofitosis
• Dermatitis eczematosa
• Eritroqueratodermia variabilis
• Eczema folicular
• Ictiosis folicular
• Reacción de hipersensibilidad generalizada
• Liquen Plano pilaris

• Micosis fungoide

• Parapsoriasis
• Psoriasis
• Dermatitis seborréica
• Sífilis secundaria
• Lupus eritematoso cutáneo subagudo
• Deficiencia de vitamina A.

___________________________________________________________

TABLA II

Clasificación Modificada de Griffiths (Griffiths, 1980; Miralles and Nunez, 1996; Misery et al., 1996, Albert and Mackool, 1999)

TIPO NOMBRE INCIDENCIA DISTRIBUCION PRONOSTICO

(% resolución en 3 años)

 CURSO
I Clásica del adulto 55% Generalizada 81 Alivio en tres años
II Atípica del adulto 5% Generalizada 20 Larga duración

(>20 años)
III Clásica juvenil 10% Generalizada 16 Alivio en uno o dos

años
IV Juvenil circunscrita 25% Localizada 32 Incierto, algunos se

alivian al final de la

adolescencia
V Atípica juvenil 5% Generalizada Se desconoce Curso crónico
VI Asociada a VIH Amerita mayor estudio Generalizada Amerita mayor        estudio Puede responder a la

terapia antirretroviral

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1.   Aguilar, A.R., Gomez, F., Balsa, F.T., Framil, J.P. and Oubina, P.N. (1973) “Pityriasis rubra pilaris with muscle and joint involvement”Dermatologica 146, 361–366.

2.   Albert, M.R. and Mackool, B.T. (1999) “Pityriasis rubra pilaris” International Journal of Dermatology 38, 1–11.

3.   Behr, F.D., Bangert, J.L. and Hansen, R.C. (2002) “Atypical pityriasis rubra pilaris associated arthropathy and osteoporosis: a case report with 15 year follow-up”, Pediatric Dermatology 19, 46–51.

4.   Betloch, I., Ramon, R., Silvestre, J., Carnero, L., Albares, M. and Banuls, J. (2001) “Acute juvenile pityriasis rubra pilaris: a superantigen mediated disease?”, Pediatric Dermatology 18, 411–414.

5.   Bonomo, R.A., Korman, N., Nagashima-Whalen, L., Briggs, J., Graham, R. and Salata, R. (1997) “Pityriasis rubra pilaris: an inusual cutaneous complication of AIDS”, American Journal of Medical Sciences 314, 118–121.

6.   Caplan, S.E., Lowitt, M.H. and Kao, G.F. (1997) “Early presentation of pityriasis rubra pilaris”, Cutis 60, 291–296.

7.   Cohen, P.R. and Prystowsky, J. (1989) “Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment”, Journal of the American Academy of Dermatology 20, 801–807.

8.   Conaghan, P.G., Sommer, S., McGonagle, D., Veale, D., Waldmann, H., Hale, G., et al. (1999) “The relationship between pityriasis rubra pilaris and inflammatory arthritis”, Arthritis & Rheumatism 42, 1998–2001.

9.   Duke, R.A., Barrett, M.R., Salazar, J.E., Scott, R.L. and Sebes, J.E. (1987) “Acro-osteolysis secondary to pityriasis rubra pilaris”,American Journal of Roentgenology 149, 1082–1083.

10.  Fiallo, P., Tagliapietra,A.G. and Santoro, G. (1996) “Arthropathic pityriasis rubra pilaris”, British Journal of Dermatology 134, 1154–1155.

11.  Fox, B., Captain, M.C., Odom, R.B., et al. (1985) “Papulosquamous diseases: a review”, Journal of the American Academy of Dermatology 12, 597–624.

12.  Griffiths, W.D. (1976) “Pityriasis rubra pilaris—an historical approach”, Clinical and Experimental Dermatology 1, 37–50.

13.  Griffiths, W.D. (1980) “Pityriasis rubra pilaris”, Clinical and Experimental Dermatology 5, 105–112.

14.  Lister, R.K., Perry, J.D. and Cerio, R. (1997) “Pityriasis rubra pilaris and a seronegative polyarthritis”, British Journal of Dermatology 137, 318–319.

15. Lupton, J.R., Figueroa, P., Berberian, B.J. and Sulica, V.I. (2000) “An unusual presentation of dermatomyositis: the type Wong variante revisited”, Journal of the American Academy of Dermatology 43, 908–912.

16.  Miralles, E.S., Nunez, M., De Las Heras, M.E., Perez, B., Moreno, R. and Ledo, A. (1995) “Pityriasis rubra pilaris and human immunodeficiency virus infection”, British Journal of Dermatology 133, 990–993.

17.  Misery, L., Faure, M. and Claudy, A. (1996) “Pityriasis rubra pilaris and human immunodeficiency virus infection-type 6 pityriasis rubra pilaris?”, British Journal of Dermatology 135, 1008–1009.

18.  Nakafusa, J., Misago, N. and Narisawa, Y. (2002) “Pityriasis rubra pilarisin association with polyarthritis”, Dermatology 205, 298–300.

19.   Requena, L., Grilli, R., Soriano, L., Escalonilla, P., Farina, C. and Martin, L. (1997) “Dermatomyositis with a pityriasis rubra pilaris-like eruption: a little-known distinctive cutaneous manifestation of dermatomyositis”, British Journal of Dermatology 136, 768–771.

20.  Rinker, M.H. and Shenefelt, P.D. (2002, May 8).  Pityriasis rubra pilaris. Medicine. Retrieved January 6, (2003), from http://www.emedicine. com/DERM/topic337.htm.

Paracoccidioidomicosis

Publicado el por

DEFINICIÓN

La Paracoccidioidomicosis (PCM) conocida también con el nombre de Blastomicosis Sudamericana, es una micosis sistémica granulomatosa progresiva con un desenlace fatal si no es tratada a tiempo; se adquiere por la inhalación de esporas de la fase micelial del hongo responsable, es la más importante y frecuente en América Latina, representa un importante problema de salud publica por su alto potencial de incapacidad y la cantidad de muertes prematuras que provoca en grupos poblacionales específicos (trabajadores rurales). Fue descrita por primera vez el 1908 en San Pablo-Brasil por Adolfo Lutz. (1, 8)

ETIOLOGIA

La Paracoccidioidomicosis es causada por un hongo dimórfico térmico llamado Paracoccidioides brasiliensis, que a 37° C crece en forma de levadura y a 25°C se desarrolla en forma micelial, su hábitat en la naturaleza no esta totalmente definido, se cree que son los suelos de cultivos y cría de ganados, debido a que se han reportado muy pocos aislamientos del hongo a partir de estas fuentes, el reservorio natural de P. brasiliensis se encuentra todavía en estudio, en los últimos años en Brasil y Colombia, en varias regiones geográficos se aisló el hongo a partir de vísceras de tatú o armadillo de nueve cintas (Dasypus novemcinctus); por otra parte se ha descrito el primer caso canino y estudios serologicos demuestran presencia de anticuerpos anti – P. brasiliensis en perros sin lesiones en Londrina – Brasil. Antes de los descubrimientos científicos señalados se consideraba al hombre como el único huésped del hongo. Estos hechos permitieron mejorar los conocimientos de la epidemiología de la micosis, sin embargo la transmisión interhumana y de los animales al hombre o viceversa no esta reportada. (4, 9, 13, 15, 18, 24)

EPIDEMIOLOGIA

La Paracoccidioidomicosis es una enfermedad endémica, principalmente de las zonas húmedas tropicales y subtropicales de Latinoamérica, zonas caracterizadas por sus relaciones climáticas y biológicas especiales.

La extensión geográfica donde se presenta se conoce como la “reservaría” de la Paracoccidioidomicosis, se sitúa entre los 30º de latitud Sur y 34º Norte, con precipitación pluvial de 500 a 2.000 mm. y altitud de 500 a 2.000 metros sobre el nivel del mar y una temperatura media de 18 a 23º C. Cerca del 80% de los casos informados corresponden al Brasil, país al que siguen a gran distancia Venezuela, Colombia Argentina y Ecuador. En el Brasil la incidencia anual oscila entre 1-3 casos por 100.000 habitantes (8, 9, 10, 11, 15, 16, 26).

Es mas frecuente en el sexo masculino con una relación de 10-15 a 1 respecto al femenino, esta marcada diferencia entre los sexos se asocia a la presencia de receptores 17-b -estradiol en el citoplasma de P. brasiliensis, esta hormona femenina inhibe in vitro y en el organismo de las mujeres, la transformación micelial a levadura del hongo, paso indispensable para que se establezca la infección.(1,8,9,17,23)

El rango de edades oscila desde la niñez y adolescencia 6 -16 años, hasta los 30-60 años, donde puede alcanzar su mayor incidencia en los hombres que se encuentran en la fase más productiva de la vida provocando un alto impacto social y económico. ( 8, 9, 10, 16, 23)

El grupo ocupacional mas comprometido en todos los países con áreas endémicas es el dedicado a las labores rurales (agricultores, ganaderos, etc.) (23)

PATOGENIA

La infección es adquirida en las primeras décadas de la vida, cuando los pacientes son jóvenes; la puerta de entrada del hongo es todavía controversial, en la mayoría de los casos ingresa al organismo por inhalación de esporas de la fase filamentosa (forma infectante) y luego en los pulmones debido a la temperatura del cuerpo se transforma en la fase levaduriforme (forma parasitaria), paso fundamental para el establecimiento de la infección. Las levaduras se multiplican en el parénquima, induciendo una respuesta en el huésped caracterizada por un complejo clínico llamado primoinfección “broncoalveolitis” en general asintomática, seguida por la formación de granulomas, los cuales pueden permanecer “inactivos” por años o progresar a enfermedad recién en la edad adulta como reactivación de foco endógeno latente.dependiendo de la respuesta inmune del huésped. ( 2, 3, 5, 11, 19, 22)

En vista de la frecuencia de las lesiones muco cutáneas en las regiones oral y anal, éstas también fueron consideradas como puertas de entrada del hongo por ser rutas para la inoculación directa de material contaminado con esporas (madera, hojas de plantas, tierra, etc.), finalmente se señala a la vía digestiva como puerta de ingreso (alimentos contaminados). (1, 8, 16, 17)

Algunos aspectos de la historia natural de la enfermedad son pobremente entendidos. El nicho ecológico de la fase saprofítica es desconocido. La forma micelial, se presume, crece en la tierra, agua y plantas a temperatura ambiente, y se considera como la forma infecciosa. El hombre parece ser resistente a la infección por P. brasiliensis, ya que la enfermedad es usualmente observada como casos aislados entre los miembros de una población que está en contacto directo con la naturaleza ambiental, especialmente agricultores y ganaderos (2, 5, 19)

El principal componente antigénico de P. brasiliensis es una glicoproteína de 43 Kd llamada GP43, se une a la pared y participa en la adhesión, invasión y patogénesis del hongo. Anticuerpos (anti-gp43) dirigidos contra este antígeno son detectados en el suero de todos los pacientes con Paracoccidioidomicosis. (5, 11, 22, 23)

Sus manifestaciones clínicas son las de una enfermedad granulomatosa que compromete el pulmón, áreas mucocutáneas y otros órganos. La morfogénesis de la reacción granulomatosa no está bien establecida. La inmunidad mediada por células ha sido descrita como el mecanismo de defensa más importante del huésped contra el hongo, esto explica porque la forma clínica aguda está asociada con depresión de la inmunidad celular y altos niveles de anticuerpos específicos. La revisión bibliográfica de los aspectos relacionados con la respuesta inmune en la Paracoccidioidomicosis es relevante para profundizar nuestros conocimientos, entender la patogénesis de la misma y los mecanismos que causan la inmunodepresión en las formas clínicas crónicas granulomatosas. Este conocimiento nos podría permitir desarrollar en un futuro terapias más eficientes, las cuales ayudarían a los pacientes en la lucha contra este hongo.(2, 3, 5, 19)

CLINICA

Diversas clasificaciones de las formas clínicas de la PCM fueron propuestas y publicadas desde la primera descripción de la enfermedad, se basaron en diferentes criterios: topografía de la lesiones, gravedad de la enfermedad, resultado de las pruebas serológicas, procedencia de zona endémica, etc. Con el objeto de tener una clasificación fácil de emplear, en especial para el clínico, previo consenso se presentó en el Coloquio Internacional de la Paracoccidoidomicosis realizado en Medellín en 1986, la siguiente clasificación basada en datos clínicos y la historia natural de la enfermedad y que se mantiene vigente hasta nuestros días: ( 7, 8, 9, 10, 23)

1.-Paracoccidioidomicosis infección

2.-Paracoccidioidomicosis enfermedad

2.1 forma aguda/subaguda

2.2 forma crónica

2.2.1 unífocal

2.2.2. multifocal

3.-Paracoccidioidomicosis residual latente post-tratamiento

PARACOCCIDIOIDOMICOSIS INFECCIÓN

Se determina mediante la positividad de la prueba intradérmica paracoccidioidina en individuos sin lesiones

FORMA AGUDA/ SUBAGUDA (TIPO JUVENIL)

Esta forma de presentación clínica es responsable del 3 y 5 % de los casos, afecta niños, adolescentes y adultos jóvenes, eventualmente se presenta en individuos hasta los 35 años de edad, tiene un periodo de incubación corto, su distribución es semejante en niños de ambos géneros.

Las principales manifestaciones clínicas son: rápido compromiso del estado general (fiebre, pérdida de peso, anorexia, etc.), poliadenopatías en varias regiones (cervical, axilar, inguinal, cadenas paravertebrales y peritoneales), lesiones polimorfas en piel en diversas localizaciones (nodulares, forunculoides, verrucosas, ulcero granulomatosas, etc.), compromiso digestivo (hepatoesplenomegalia y ascitis), lesiones osteoarticulares, muy escaso compromiso pulmonar y de mucosas. P. brasiliensis muestra un considerable tropismo por el tejido linfático. (8, 10, 11, 23)

FORMA CRONICA (TIPO ADULTO)

Esta forma clínica corresponde a más del 90 % de los pacientes y se presenta principalmente en los adultos entre los 30 y 60 años, predominando en el sexo masculino (proporción 10-15/1) se han descrito periodos de incubación hasta de 20 años.

La micosis de inicio progresa lentamente en forma silenciosa, pudiendo pasar años antes de que sea diagnosticada. Las manifestaciones pulmonares están presentes en el 90% de los pacientes.

Se denomina unífocal cuando solamente afecta un órgano, siendo los pulmones el único órgano afectado en un 25% de los casos. Generalmente afecta más de un órgano simultáneamente (presentación multifocal), los pulmones, la mucosa orofaríngea, los ganglios linfáticos y la piel son las zonas de mayor predilección.

Las principales manifestaciones clínicas son: compromiso insidioso del estado general (fiebre, pérdida de peso y astenia), lesiones pulmonares (infiltrado moteado bilateral y adenopatía hiliar) que provocan tos, expectoración, disnea y hemoptisis, lesiones mucosas, localizadas en boca y faringe, son ulcero granulomatosas (estomatitis moriforme) provocan dolor a la masticación y deglución, cuando se localizan en encías dan lugar a gingivitis que afloja los dientes, por extensión las lesiones afectan la laringe y traquea dando lugar a disfonía, en casos avanzados hay destrucción del velo del paladar y la epiglotis, en piel y ganglios linfáticos las lesiones son similares a las descritas en la forma aguda.

Otras localizaciones menos frecuentes son esófago, estomago, páncreas, suprarrenales, huesos, articulaciones, hígado y sistema nervioso central. (1, 8, 10, 11, 17, 23)

FORMA RESIDUAL LATENTE POST TRATAMIENTO

Comprende aquellos casos aparentemente curados y en donde la enfermedad se mantiene en estado latente, en los cuales pueden quedar como secuelas: fibrosis, calcificaciones o nódulos pulmonares. La inmunidad celular debe estar recuperada y los anticuerpos circulantes ausentes o presencia de títulos muy bajos considerados como “cicatriz serológica”. Se considera que la PMC no cura totalmente, permanece latente y puede reactivarse en el futuro en función del estado inmunitario del huesped (1, 23)

La Paracoccidioidomicosis puede presentarse asociada a otras enfermedades infecciosas y no infecciosas, entre las primeras se destaca la tuberculosis con porcentajes de 5 al 10%, también se asocia con Hansen, Sida, Leishmaniasis, Enteroparasitosis, Sífilis, Chagas, otras micosis (Dermatofitosis, Candidiasis, Histoplasmosis, Criptococosis). Entre las patologías no infecciosas figura la Enfermedad. de Hodgkin y Carcinomas. (1, 8, 12, 15, 23, 25)

DIAGNOSTICO CLÍNICO

Por ser la PMC una micosis sistémica, cualquier órgano puede ser comprometido, la atención del clínico debe dirigirse en primer lugar a valorar al estado general del paciente que siempre esta deteriorado, luego a la búsqueda de los signos y síntomas de los órganos mas frecuentemente atacados (pulmones, piel, ganglios linfáticos y mucosa orofaringea) según se trata de la variedad clínica aguda o crónica. ( 9, 11, 17)

En la forma aguda se debe buscar adenopatías en cadenas superficiales y profundas, estas últimas mediante ecografías y tomografías, presencia de hepato y esplenomegalia, lesiones dérmicas y osteoarticulares, signos de compromiso suprarrenal (astenia, adelgazamiento, hipotensión arterial, etc.) y del sistema nervioso central (cefalea, síndrome convulsivo, etc.) (1, 23)

En las formas crónicas al margen del análisis del estado general, el examen físico debe enfocarse a los signos y síntomas de compromiso pulmonar (tos, disnea, expectoración muco purulenta o sanguinolenta) solicitar radiografías de tórax, en la piel (lesiones polimorfas) en mucosas (lesiones ulcero granulomatosas, odinofagia, disfagia) en linfáticos (adenomegalias en diferentes estadíos) y de otras localizaciones (suprarrenales, sistema nervioso central, etc.) (11, 16, 23)

LABORATORIAL

En virtud de las diversas lesiones que provoca, es decir, el marcado polimorfismo clínico y del ataque a numerosos órganos y sistemas, solo puede ser diagnosticada con certeza mediante exámenes laboratoriales.

La prueba laboratorial “gold standard” para el diagnóstico de la Paracoccidioidomicosis es el examen directo micológico, puesto que permite en la mayoría de los casos la observación de las formas parasitarias del hongo.

Las muestras biológicas que se usan para el estudio micológico son: esputo, exudados de lesiones ulcero granulomatosas, pus obtenido de punción de adenopatías, raspado de lesiones en mucosas, escamo costras de lesiones de piel, LCR, fragmentos de biopsias de órganos internos, orina y sangre.

El examen directo se realiza colocando gotas de las muestras líquidas en portaobjetos y ablandando las muestras sólidas con solución de KOH, la observación al microscopio se efectúa directamente; las muestras positivas permiten observar levaduras esféricas u ovales de doble pared, de 30 a 60 micras de diámetro y con gemaciones múltiples, en el interior de las levaduras se distinguen claramente el contenido citoplasmático, las levaduras pueden estar solas, agrupadas

o formando cadenas de 4 a 12 elementos, algunas veces la levadura de mayor tamaño adopta una disposición en rueda de timón u orejas del ratón Mickey, el reconocimiento de estas estructuras fúngicas es fácil, por dicha razón el examen directo es la maniobra mas útil en el diagnostico de esta micosis. El cultivo en los medios tradicionales usados rutinariamente (Sabouraud, etc.) es de difícil obtención. ( 9, 8, 16, 23)

Ante la imposibilidad de realizar el estudio micológico, se puede emplear la histopatología, en lesiones de piel y mucosas se observa hiperplasia de la epidermis con hiperqueratosis, espongiosis y microabscesos de polimorfonucleares, mezcla de infiltrados inflamatorios agudo y crónico formados por linfocitos, histiocitos, plasmocitos, células gigantes y de cuerpo extraño, las estructuras parasitarias del hongo se observan con hematoxilina eosina, se visualizan mejor con las tinciones de PAS y Grocott Gomorri (1, 11, 12)

La paracoccidioidina es una prueba intradérmica cuyo antígeno se prepara de la fase levaduriforme de hongo, se inyecta en el antebrazo 0, 1 ml. y la lectura se realiza a las 48 horas. Se considera positiva cuando la induración supera los 5 mm. Se utiliza para la determinación de áreas endémicas como arma epidemiológica, (infecciones asintomáticas). La paracoccidioidina preparada con la GP43 es mas específica y los resultados mas fidedignos (1, 6)

La reacción serológica más útil es la inmunodifusión (cualitativa y cuantitativa), tiene sensibilidad de 90% y especificidad de 100% y es mejor si se realiza con antígeno de la fase levaduriforme, se presentan 1 a 3 bandas de precipitación, las bandas 1 y 2 son específicas, la 3 tiene reacción cruzada con Coccidioidomicosis, estas bandas desaparecen cuando hay curación, por dicha razón la prueba es empleada para seguimiento del tratamiento mas que para diagnóstico. Otras pruebas utilizadas son la fijación de complemento, inmunoelectroforesis, inmunoensayo enzimático (ELISA) e inmunoelectro transferencia (Western Blot). (4, 19, 23, 28)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

La PMC se caracteriza por presentar lesiones con marcado polimorfismo, por dicha razón son numerosas las patologías que pueden ser confundidas con la micosis, entre las más frecuentes se encuentran: (1, 8, 11)

Forma aguda: linfomas, leucemia Forma crónica: Tuberculosis pulmonar, ganglionar y cutánea, Leishmaniasis Histoplasmosis, Coccidioidomicosis, Criptococosis cutánea y pulmonar, Actinomicosis, Rinoescleroma, Esporotricosis, Cromomicosis, Epiteliomas, Enfermedad de Wegener.

TRATAMIENTO

A diferencia de otros hongos patógenos, P. brasiliensis es sensible a la mayoría de los medicamentos antifúngicos incluidas las sulfas, por lo tanto, se utilizan en el tratamiento de la PMC la Anfotericina B, la combinación Sulfametoxazol-Trimetoprim los derivados azólicos y triazólicos (Ketoconazol e Itraconazol) (1, 8, 17)

Para las formas leves y moderadas de la enfermedad, donde se puede realizar tratamiento ambulatorio, la droga de elección es el Itraconazol, como segunda opción esta el Trimetoprim+Sulfametoxazol, en tercer lugar se coloca el Ketoconazol, en las formas graves que requieren internación hospitalaria, el antifúngico de elección es la Anfotericina B. (14, 20, 23)

Las dosis recomendadas del Itraconazol son para adultos 200 mg. al día en una sola toma, en niños 5 a 10 mg/kg/día, para el Trimetoprim+Sulfametoxazol adultos 160/800 cada 12 horas, niños 810/40-50/kg cada 12 horas, respecto al Ketoconazol adultos 400 mg diarios, niños 10 a 20 mg/kg/día, La Anfotericina B se administra vía endovenosa disuelta en suero glucosado, la dosis es inicialmente de 0,25 mg/kg con aumento progresivo hasta alcanzar 1 mg/kg, se administra cada 2 a 3 días, 2 a 4 meses, la dosis total esta relacionada con la respuesta clínica, pudiendo llegar a 2 a 3 gramos. (1, 9, 20, 21, 23, 27, 29)

En general, cualquiera sea la elección del antifúngico, el tratamiento es largo, de 6 a 24 meses, el tiempo se basa en los criterios de curación que son clínico radiológico y serológico, el clínico es la cicatrización de las lesiones y desaparición de los síntomas, el radiológico es la estabilización del patrón de imágenes reveladoras de cicatrización pulmonar y el serológico es la negativización de la inmunodifusión o la estabilización de los títulos bajos que se consideran como cicatriz serológica. (14, 23)

Se considera que a pesar de realizar una terapia antifúngica adecuada y haber logrado los criterios de curación no se consigue erradicar totalmente a P. brasiliensis del organismo; obteniéndose un equilibrio entre el parasito y el huésped que permite la recuperación de la inmunidad celular; los pacientes quedan con un riesgo potencial de presentar una reactivación postratamiento, por lo que se debe realizar cada año controles clínicos y serológicos y frente a una eventual reactivación reiniciar tratamiento. (11, 16, 21)

BIBLIOGRAFIA

1.-Arenas R. Micología Médica Ilustrada, segunda edición, Editorial: Mc Graw Hill, México, 2003: 173-179

2.-Borges-Walmsley M.I, Chen D, Shu X, Walmsley AR. The pathobiology of Paracoccidioides brasiliensis. Trends Microbiology 2:80-87, 2002.

3.-Camargo Z.P, Franco M.F. Current knowledge on pathogenesis and immunodiagnosis of paracoccidioidomycosis. Rev Iberoam Micol 2000; 17: 41-48.

4.-Corredor G.G., Castaño J.H., Peralta L.A. y cols. Isolation of Paracoccidioides brasiliensis from de nine-banded armadillo Dasypus novemcinctus, in an endemic area for Paracoccidioidomycosis in Colombia, Rev. Iberoam. Micol. 1999, 16: 216-220

5.-Ferreira, MS, Queiroz-Telles F. Imunopatogênese e Patologia en Tratado de Infectologia, 3ª. edición, Editorial Atheneu, São Paulo, 2005: 1374-1378,

6.-Fornajeiro N., Ferrarezi Maluf M.L., Takahachi G. y cols.

Inquerito epidemiológico sobre a paracoccidioidomicose utilizando a gp43 em dois municipios do noroeste do Paraná, Brasil. Rev. Soc. Bras. Med. Trop. 2005, 38: 191-193

7.-Franco M, Montenegro M.R, Mendes, R.P, y cols. Paracoccidioidomycosis: a recently proposed classification of its clinical forms. Rev. Soc. Bras. Med-Trop. 1987: 20: 129-132

8.-Lacaz C.S, Porto E, Martins J.E.C. et al. Paracoccidioidomicose, en Tratado de Micología Medica Lacaz. 9na edición: Editorial Sarvier Publishers, Sao Paulo 2002: 639-729.

9.-Marques S.A. Paracoccidioidomicose -Atualizaçao Epidemiologica, Clinica e Terapeutica, Anais Bras. Derm., 2003, 78: 135-150

10.-Marques S.A. Paracoccidioidomicose, Anais Bras. Derm. 1998,73: 455-469

11.-Mendes R.P, Shikanai-Yasuda M.A. Paracoccidioidomicose. en Medicina Tropical, 1ª edición, Editorial: Atheneu, Sao Paulo, 2003: 505-545

12.-Negroni R. Micosis sistemicas tropicales asociadas al sida. Rev. Enfermedades emergentes 2003, 5: 27-40

13.-Ono M.A., Bracarense A.P.F.R.L. Morais H.A.S. y cols. Canine Paracoccidioidomycosis: a seroepidemiological study, Med. Mycol. 2001, 39: 277-285

14.-Queiroz-Telles F. Tratamento da Paracoccidioidomicose, en Tratado de Infectologia, 3ª edición, editorial: Atheneu, São Paulo, 2005: 1395-1402

15.-Restrepo A., McEwen JG, Castañeda E. The habitat of Paracoccidioides brasiliensis: how far from solving the riddle? Med Mycol 2001, 39: 232-241

16.-Restrepo-Moreno A. Paracoccidioidomycosis. en Clinical Mycology. Editorial: Oxford University Press, New York, 2003:328-345

17.-Restrepo, A., Benard, G. Paracoccidioidomycosis. Capítulo 202 en Pediatric Infectious Diseases, 5a edicion, editorial WB Saunders. 2004; 2592-2601

18.-Ricci G., Mota F.T., Wakamatsu A. y cols. Canine Paracoccidioidomycosis, Med Mycol. 2004, 42: 379-383

19.-San-Blas G, Niño-Vega G, Iturriaga T. Paracoccidioides brasiliensis and paracoccidioidomycosis: molecular approaches to morphogenesis, diagnosis, epidemiology, taxonomy and genetics. Med Mycol 2002; 40: 225-242.

20.-Shikanai-Yasuda M.A, Higaki, Y, Del Negro G.B, y cols. Randomized therapeutic trial with Itraconazole, Ketoconazole and Sulfadiazine in Paracoccidioidomycosis. Medical Mycology 2002, 40: 411-417

21.-Shikanai-Yasuda M.A. Pharmacological management of Paracoccidioidomycosis. Expert Opinion Pharmacotherapy 2005, 6: 385-397

22.-Shikanai-Yasuda M.A, Kono A, Magri M.M. Imunologia das Micoses. en Tratado de Infectologia, 3ª. edición, Editorial Atheneu, São Paulo, 2005: 1313-1340

23.-Shikanai-Yasuda M.A., De Queiroz Telles Fihlo F., Poncio Mendes R. y cols. Consenso em Paracoccidioidomicose, Rev. Soc. Bras. Med. Trop. 2006, 39: 297-310

24.-Silva-Vergara M.L.,Martinez R., Camargo Z.P. y cols. Isolation of Paracoccidioides brasiliensis from armadillos (Dasypus novemcinctus) in an rea where the fungus was recently isolated from soil. Med Mycol. 2001, 39: 233-241

25.-Silva-Vergara M.L, Teixeira A.C, Curi V.G, y cols. Paracoccidioidomycosis associated with human immunodeficiency virus infection. Report of 10 cases. Medical Mycology, 2003: 41:259 263.

26.-Torrado E, Castañeda E, de la Hoz F, Restrepo A. Paracoccidioidomicosis: definición de las áreas endémicas de Colombia. Biomédica, 2000, 20: 327-334

27.-Valle A.C.F, Wanke B, Wanke N, y cols. Tratamento da paracoccidioidomicose. Estudo retrospectivo de 500 casos. Avaliação dos resultados terapêuticos com sulfanilamídicos, Anfotericina B, associação Sulfametoxazol-Trimetoprima, Cetoconazol e Miconazol. Anais Bras. Derm. 1993, 66: 65:70

28.-Valle A.C.F, Costa R.L.B, Monteiro P.C.F, y cols. Interpretation and clinical correlation of serological tests in Paracoccidioidomycosis. Medical Mycology 2001, 39: 373-377

29.-Vargas J. Recacoechea M., Ketoconazole in the treatment of Paracoccidioidomycosis (South American Blastomycosis) experience in 30 cases in Bolivia” Mykosen, 1988, 31: 137-147


CAPITULO 19: El Trastorno Dismórfico Corporal: un problema para el dermatólogo

Publicado el por

Resumen:

Las preocupaciones cosméticas han impregnado aceleradamente a las sociedades actuales, haciendo de la Dermatología Cosmética una especialidad en rápido crecimiento, con una alta demanda. La dismorfofobia o trastorno dismórfico corporal es una enfermedad que produce en los pacientes una preocupación por algún defecto imaginado del propio físico, o que si existen algunas anomalías leves, estas producen una preocupación excesiva, que provocan un malestar significativo en el paciente. Es un trastorno sub-diagnosticado que afecta al 1-2% de la población general.

El dermatólogo es el medico más consultado por estos pacientes, calculándose que un 46% nos consultan, y que el 38% reciben algún tratamiento dermatológico. Estos pacientes tienen una baja calidad de vida, incluso mas baja que los pacientes con infarto del miocardio o los pacientes diabéticos. Suelen tener problemas laborales, escolares y de socialización incluso en algunos casos llegando al suicidio.

Algunos autores afirman que son los pacientes más difíciles de tratar porque generalmente no quedan conformes con el resultado cosmético de los procedimientos que se le realizaron, inclusive tienden a ejercer acciones legales y/o violentas contra el médico. Por lo que se recomienda no hacerles ningún procedimiento, e intentar ayuda psiquiatrica, entonces sin lugar a dudas debemos aprender a reconocerlos para así tener una conducta adecuada.

Introducción:

La belleza es el equilibrio físico-psíquico-social y depende de las fuerzas culturales presentes en cada individuo. En la actualidad los patrones sociales y de la moda han hecho que el dermatólogo deba incorporar a la belleza como una meta, requiriéndose una gran sensibilidad artística con una infaltable valoración clínica adecuada y ética. Es importante tomar en cuenta que el paciente que nos consulta puede tener expectativas no reales, debido a los cánones sociales actuales de la moda. Los cánones de belleza están influenciados por diversos factores como la cultura, la moda, la economía, la sociedad y por supuesto la individualidad. Y es que definitivamente han variado los ideales de belleza desde la época de la Venus de Willendorf a la actualidad donde estilizadas modelos impactan la moda actual.

Por otro lado es un hecho que un tercio de los pacientes dermatológicos requieren una adecuada valoración emocional y psicosocial para complementar un tratamiento cutáneo eficaz. Por esta razón el dermatólogo debe conocer y alcanzar un manejo eficaz de los diversos trastornos psicodermatológicos. La dismorfofobia es un trastorno psiquiátrico subdiagnosticado que se calcula que es padecido por el 1-2% de la población general (1, 2,3). Siendo el dermatólogo, el especialista más consultado por estos pacientes (4,5). Algunos autores afirman que los dismorfofobicos son los pacientes más difíciles de tratar, porque nunca quedan conformes y porque pueden asumir actitudes violentas o inesperadas con el médico (6,7).

Definición:

La Dismorfofobia o también llamada: trastorno dismórfico corporal, síndrome dismórfico, hipocondría dermatológica, no enfermedad dermatológica de Coterillo hipocondría monosintomática (delirio de dismorfosis). Es la preocupación por algún defecto imaginado del físico, o si existieren anomalías leves una preocupación excesiva, que provoca en el individuo un malestar significativo o algún deterioro social, laboral o de otras áreas. Es considerado un trastorno Somatomorfo en el DSM-IV (8). Aunque los síntomas pueden parecer triviales, en los casos mas graves los pacientes tienen problemas serios de socialización, sobre todo laborales y en algunos casos pueden llegar al suicidio (2,6,9).

De hecho los pacientes con trastorno Dismórfico corporal tienen una muy mala calidad de vida, incluso en comparación mucho menor que los pacientes que acaban de sufrir un infarto del miocardio, diabéticos tipo 2 o otros enfermos mentales como aquellos que sufren trastorno obsesivo compulsivo, enfermedad bipolar y esquizofrenia (1,10,11). Aunque sigue siendo un trastorno subdiagnosticado por los dermatólogos y cirujanos plásticos, se describió ya hace mas de un siglo y se han reportado múltiples casos en todo el mundo (6,9).

Historia:

Hace más de 100 años en Europa, exactamente en 1886, un psiquiatra italiano llamado Morselli, publica en el Boletín de la Academia de Ciencias Médicas de Génova: la dismorfofobia es una enfermedad que produce sensación subjetiva de deformidad, estando el aspecto físico de esa persona dentro de los límites de la norma (12). En 1891 el mismo Morselli, describe que estos pacientes tienen una preocupación obsesiva y conducta compulsiva (13). No es hasta 1980 que la organización mundial de la salud (OMS) la considera como un trastorno somatoforme atípico. En 1990 ya en el DSM-III-R, es llamado trastorno dismórfico corporal y en 1994 en el DSM-IV, se incluyen los criterios diagnósticos. En 1997 fue reconocido formalmente en el DSM-IV como un trastorno somatomorfo (8).

Psicodermatologia:

En la actualidad en vista de las múltiples patologías dermatológicas en que las alteraciones psicológicas juegan un papel muy importante y definitivo por lo que deben ser tratadas en conjunto para su adecuado tratamiento y a su vez el reflejo en la piel de la persona con diversas patologías psiquiatricas han hecho que surjan nuevas especialidades como la Psicodermatología que es el aspecto de la dermatología en que los factores psicológicos desempeñan un papel significativo. En vista de esto se ha hecho una clasificación más didáctica de las diferentes psicodermatosis (14).

Clasificación psicodermatológica (14)

  • Desórdenes psico-fisiológicos (son exacerbados por el stress, como el acne excoriado)
  • Desórdenes psiquiátricos primarios
  • Desórdenes psiquiátricos secundarios
  • Desórdenes cutáneos crónicos sensoriales (como el prurito psicógeno)

Dentro de los desórdenes psiquiátricos primarios, tenemos (14):

  • Delusiones, delirio de parasitosis
  • Alucinaciones
  • Desordenes Obsesivos Compulsivos: como la tricotilomanía, excoriación neurótica, onicofagia, dismorfofobia, dermatosis artefacta.

Etiología:

La etiología de este problema es poco conocida. Aunque se manejan varias teorías. Sociológicamente hablando se explica por una interpretación excesiva de los ideales sociales de belleza y una sobre evaluación de los procedimientos cosméticos actuales. También se habla de que la “Fijación” en partes defectuosas del cuerpo constituye una defensa contra la ansiedad. El psicoanálisis lo explica como que ocurre un desplazamiento (que es un mecanismo básico) de los sentimientos de inferioridad, autoimagen pobre y culpa, hacia un área corporal definida. Hay que tomar en cuenta los factores que influyen en percepción corporal que son la personalidad, estados premórbidos, significados ideosincráticos, factores constitucionales y la experiencia individual. También se han estimado varios factores de riesgo para sufrir de trastorno dismórfico corporal (12,15):

  • Predisposición genética
  • Timidez, perfeccionismo y temperamento ansioso que a su vez también pueden ser en parte genéticamente determinados
  • Traumas infantiles debidos a burlas o amenazas por el aspecto físico, malas relaciones interpersonales, aislamiento social, falta de soporte familiar y/o abuso sexual; que como tal no son factores específicos para dismorfofobia
  • Historia de estigmas dermatológicos o físicos resueltos en la adolescencia, como por ejemplo el acne
  • Ser más sensibles estéticamente que la media. Esto comprende una mayor respuesta emocional hacia individuas atractivos, dar gran valor e importancia a la apariencia. Estos pacientes también pueden tener grandes habilidades artísticas y/o estéticas.

Características Demográficas y Curso Clínico:

El trastorno dismórfico corporal es subdiagnosticado, pero se calcula que 1-2% de la población mundial lo padece (1,2,3). El 615% de los pacientes que consultan a cirujanos plásticos y del 11 al 20% de los pacientes que consultan a dermatólogos presentan este trastorno (1, 16,17,18). La prevalencia es igual en ambos sexos (1,8,18,19,20). La edad mas frecuente de inicio es la adolescencia, pero también puede ocurrir en infancia. Tienden a llevar un curso crónico (1). El 75% de estos pacientes nunca se casan o se divorcian (1, 19,20). El 70,5% tiene ideas suicidas, y el 27,55% se suicidan, de allí la gran importancia de diagnosticar y tratar esta patología (1,6,19,21).

Clasificación del Trastorno Dismórfico corporal (8,22):

  • Primario: cuando existe un dimorfismo en ausencia de otras patologías psiquiátricas
  • Secundario o sintomático: Es cuando el dimorfismo es un síntoma inespecífico en el ámbito de otra patología psiquiátrica

Características Clínicas:

Una de las características clínicas más importantes de estos pacientes es su gran preocupación por su aspecto físico(1,2,4,6,8,9,10,11,16,19). Piensan ser poco atractivos, e incluso ser deformes(1,2). Cualquier parte del cuerpo puede ser objeto de su fijación, pero las áreas mas frecuentes en que fijan su preocupación son la cara, piel, cabello, nariz y mamas (1,4,6). El 80% de estos pacientes creen tener afectadas varias partes del cuerpo (1,9). Les preocupa cualquier lesión de acne (por muy pequeña que sea), cicatrices, arrugas, marcas, palidez, vello corporal, variculas; presentando una gran ansiedad y malestar desproporcionado por defectos menores. Consumen tiempo en preocuparse por estos problemas, incidiendo es sus estudios o vida laboral. En los casos mas graves sufren delirios. Y si el médico intenta disuadirles no consigue convencerlos de que están equivocados (1,6).

Otra de las características típicas es que presentan comportamientos compulsivos. Tienen comportamiento repetitivo compulsivo para mejorar o ocultar el defecto, como por ejemplo tocarse o cubrir la cara con el cabello, para camuflajear la deformidad con el pelo, maquillaje, postura o uso de diversos accesorios como sombreros e incluso mascaras (1,6,23,24). La gran mayoría consume mucho tiempo en observar o tratar de mejorar el supuesto defecto. Para comprobar el defecto se miran repetitivamente en espejos o cualquier superficie reflectante. También tienden a asearse en exceso y preguntar a los demás sobre su aspecto físico, inclusive a dermatólogos. Un tercio de los pacientes se rascan compulsivamente, para eliminar las imperfecciones de la piel (25).

La Dismorfofobia comprende un espectro de enfermedad que va desde las formas mas leves con ansiedad y/o trastorno obsesivo compulsivo hasta las formas mas graves que llegan hasta la depresión mayor, delirio y psicosis (1,6,25).

Debemos recordar los conceptos de:

  • Ansiedad (angustia): Es un estado emocional normal y cotidiano, que produce una sensación de inquietud, desasosiego, zozobra del ánimo expresado como taquicardia, sudoración, tensión muscular, etc. Se origina por amenazas reales o imaginarias, físicas o psicológicas (8).
  • Delirio: Son convicciones erróneas e inquebrantables que evolucionan de manera progresiva y crónica sin tomar en cuenta lo imposible y lo inverosímil en choque con la realidad (8).

El polo mas grave es la forma delirante también llamada hipocondría monosintomática o delirio de dismorfosis, en estos casos el paciente esta totalmente convencido de que su opinión sobre el “defecto” es correcta. Es frecuente que estos pacientes se produzcan excoriaciones psicógenas por rascado. Suelen tener delirios de referencia, es decir que imaginan que otros hablan de su supuesto defecto o se burlan de el. Existen varias patologías que frecuentemente se asocian al trastorno dismórfico corporal como la depresión, fobia social, trastorno obsesivo compulsivo, trastorno de personalidad, esquizofrenia, psicosis y la ansiedad (6,24,25,26).

Los criterios diagnósticos de trastorno dismórfico corporal según el DSM-IV son (8):

  • Preocupación por algún defecto imaginado del aspecto físico. Cuando hay leves anomalías, la preocupación es excesiva.
    • Preocupación que provoca malestar clínicamente significativo
    • o deterioro social, laboral o de otras áreas importantes de la actividad del individuo.
  • Preocupación que no se explica mejor, por la presencia de otro trastorno mental como por ejemplo la anorexia nerviosa.

La pseudodismorfofobia es la preocupación desproporcionada que tienen algunos pacientes que presentan un defecto físico leve (25). Los defectos físicos que pueden causar mas este trastorno son diversos, por lo que Matarrese y colaboradores, los han clasificado por áreas (Vito Matarrese, comunicación personal):

Área de Afrodita (área sexual)

–
Mamas: hipoplasia, hipertrofia, anomalías areola-pezón
–
Pene: hidden penis, penis incurvatio

– Vagina: anomalía de los labios, hipertrofia clitoridiana Intervenciones que piden realizarse más frecuentemente: mamoplastia, ligamentotomia, plásticas de vagina o pene.

Área de Policleto (armonía)

  • Músculos: distrofia
  • Subcutáneo: adiposidad localizada, abdomen colgante

Intervenciones que piden realizarse más frecuentemente: rellenos, liposucción, abdominoplastia

Área de Fideas (piel)

  • Cicatrices de acne
  • Cicatrices post-traumáticas
  • Arrugas
  • Estrías
  • Manchas

Intervenciones que piden realizarse más frecuentemente: laser resurfacing, dermabrasión, peeling, filler, toxina botulínica.

Área de Igea (imagen)

  • Ojos: bolsas palpebrales, ojeras
  • Nariz: nariz torcida, grande
  • Labios: hipoplasia labial
  • Pabellones auriculares: orejas en ventilador
  • Zigomáticos: hipoplasia maxila
  • Mentón: prominente

Intervenciones que piden realizarse más frecuentemente: blefaroplastia, rinoplastia, rellenos, otoplastia, zigoplastia, mentoplastia

Actualmente todos estamos en la búsqueda de la piel perfecta, por lo que las preocupaciones cosméticas han impregnado aceleradamente las sociedades occidentales. Esto ha hecho que surjan especialidades como la Dermatología Cosmética que esta en rápido crecimiento y tiene una alta demanda por parte de los pacientes (4).

Diagnóstico:

Como sospechar entonces que un paciente dismorfofobico nos consulta?

El primer indicio es que acuden para solicitar tratamientos exagerados para defectos mínimos o inexistentes. Solicitan múltiples tratamientos dermatológicos. Presionan para recibir tratamientos ineficaces o inadecuados para defectos imaginados

o mínimos. Son pacientes muy difíciles de tratar. Consultan a cualquier medico, dermatólogos, cirujanos plásticos, oftalmólogos, urólogos, ect. (27,28)

Indicios de Trastorno Dismórfico Corporal (19,27,28):

  1. Preocupación excesiva o malestar por defectos mínimos o inexistentes
  2. Problemas en actividades diarias, Ej.: evitación laboral o social
  3. Rascarse la piel
  4. Camuflarse los supuestos defectos
  5. Aseo excesivo, preguntar repetidamente sobre su aspecto
  6. Pensamiento referencial
  7. Insatisfacción con tratamientos dermatológicos o quirúrgicos previos
  8. Solicitudes inusuales o excesivas
  9. Creencia de que el procedimiento cosmético transformara su vida y resolverá todos sus problemas

Al tener la sospecha diagnostica debemos realizar unas preguntas test para ver si cumplen los criterios DSM-IV.

Preguntas diagnósticas (8,19,27): ¿Ha estado alguna vez muy preocupado por su aspecto?

Cual era su preocupación? Pensaba que alguna parte de su cuerpo era poco atractivo?

Que opina del aspecto físico de su cara, piel, nariz o cualquier parte de su cuerpo? ¿Le preocupaba este problema? ¿Pensaba mucho en el y deseaba poder preocuparse menos por el? ¿Qué efecto tenia esta preocupación en su vida? ¿Le causaba gran malestar o interfería con sus actividades?

Tratamiento:

Son pacientes muy difíciles de tratar ya que algunos demandan a sus cirujanos porque no quedan conformes con los resultados y/o incluso los amenazan con hacerles daño. Se han reportado casos sobre todo en hombres en los que cometieron agresiones, incluso asesinato contra sus cirujanos (1,3,4,6,10,17,19,25,29). En general se recomienda no hacerles ningún procedimiento, porque nunca quedaran conformes, a menos que ya hayan recibido tratamiento psiquiátrico, por lo que algunos con defectos mínimos podrían ser intervenidos luego de valoración psiquiátrica adecuada (1,6,19,25). Generalmente están insatisfechos de sus resultados. Si están satisfechos trasladan inmediatamente su preocupación a otra parte del cuerpo. Por lo que se hacen adictos a la policirugía. En las figuras Nº 1, 2, 3 y 4 podemos observar el caso de una paciente dismorfofobica que se había realizado múltiples procedimientos cosméticos, que incluían varias cirugías plásticas (rinoplastia, mamoplastia, abdominoplastia y liposucción) y que acudió por presentar una reacción a cuerpo extraño posterior a inyecciones de relleno en glúteos y cara con silicona. Algunos incluso “realizan ellos mismos” la cirugía, como el caso de un varón que se abrió la nariz e intento sustituir cartílago nasal por cartílago de pollo. El tratamiento más adecuado son las terapias combinadas con psicoterapia más farmacoterapia (6,19,30). Dentro de la psicoterapia una de las mas adecuadas y efectivos es la “Terapia Cognitiva-Conductal” que es eficaz en un 77% de los casos. Se centra en los síntomas que presenta el paciente y la realiza un terapeuta que siempre tiene un rol activo, también indicando tareas para la casa para complemento de la terapia. Al realizar este tratamiento la mejoría perdura durante al menos 2 años (6,31,32).

La terapia cognitiva-conductal se centra en tres aspectos importantes:

  • Exposición: los psiquiatras exponen el defecto del paciente, por ejemplo los inducen a salir sin sombrero, con poco maquillaje, o a mantenerse en una sala de espera abarrotada.
  • Prevención: consiste en el paciente evite comportamientos compulsivos, como cubrir o quitar los espejos, ocluir la piel que se rasca, y dejar de usar maquillaje frecuentemente.
  • Reestructuración cognitiva: consiste en modificar las creencias de estos pacientes

En cuanto a la farmacoterapia los medicamentos de elección son los inhibidores de la recaptación de serotonina que son potentes y selectivos inhibidores de la recaptación de 5HT (serotonina) en el terminal presinaptico, resultando en un aumento en 5HT en la sinapsis serotonérgica. Este tratamiento es eficaz en el 58% de los casos (6,19,32,33). Estos medicamentos tienen múltiples ventajas: son antidepresivos no tricíclicos, siendo tan efectivos como estos pero con menos efectos secundarios, no tienen efectos anticolinergicos, no producen hipotensión ortostática, mareos o cardiotoxicidad. Tampoco produce sedación ni aumento de peso. Los efectos secundarios que producen los inhibidores de la recaptación de la serotonina son: efectos gastrointestinales sobre todo nauseas y diarrea que mejoran posteriormente, insomnio (sobre todo con fluoxetina), disfunción sexual y la reducción de la dosis siempre debe ser gradual.

Los inhibidores de la recaptación de serotonina más frecuentemente usados son:

  • Fluoxetina (Prozac®): 50 mg/día
  • Fluvoxamina (Luvox®): 260 mg/día
  • Sertralina (Zoloft®): 50 mg/día
  • Paroxetina (Paxil®): 20 mg/día
  • Citalopran (Celexa®)

Los antidepresivos tricíclicos son muy efectivos pero tienen multiples efectos secundarios como hipotensión ortostatica, mareos, cardiotoxicidad, sedación y aumento de peso. El mas usado es la Clomipramina (Anafranil®) a dosis de 75-150 mg/día (6,19,34). También se han utilizado los ansiolíticos aunque son menos efectivos, como el alprazolan (Tafil®) que es una benzodiazepina de acción rápida, con efecto sedativo, adictivo y antidepresivo. Este tiene una vida media muy corta y la dosis indicada es de 0.25-1 mg 3-4 veces al día. También la buspirona (Buspar®) es de acción lenta ya que se necesitan 2 a 4 semanas para inicial su acción, no tiene efecto sedativo ni adictivo y no interfiere con el alcohol, puede ser útil en tratamientos a largo plazo y se usa a dosis de 5 a 10 mg tres veces al día (6,19,25,34).

Que hacer entonces en la práctica?

Proporcionar educación psicológica (6,33):

  • Útil informar a familiares
  • Decirle a los pacientes que parecen tener un problema de imagen, que padecen muchos otros, explicarles que necesitan un tratamiento adecuado
  • Hay que recomendarles alguna lectura sobre trastorno dismórfico corporal
  • No menospreciar ni ignorar las preocupaciones de los pacientes por mas absurdas que parezcan
    • Es útil informar a los familiares
    • No intentar disuadir o decirles que dejen de rascarse (6,33):
  • Decirles que nuestra opinión de su aspecto es diferente a la suya
  • Centrarse en el malestar que les causa para referirlos al psiquiatría
  • Informarles que el rascado es un síntoma de trastorno dismórfico corporal, que es tratable
    • No tratar de convencerlos de que están equivocados en su percepción
    • Preferiblemente evitar el procedimiento cosmético que desean (6,33):
  • Nadie sabe como responderá cada paciente en concreto
  • Poco probable tener éxito e incluso en muchos casos pueden empeorar
  • Explicarle que como tiene trastorno dismórfico corporal es posible que no quede satisfecho con los resultados
    • No intentar hacer ni siquiera “cualquier cosa” , incluso evitar indicarles cremas
    • Intentar referir a un psiquiatra (6,33):
  • Remitir a un psiquiatra con experiencia para tratamiento adecuado
  • Si el paciente se niega a recibir tratamiento psiquiátrico, debemos centrarnos en que el malestar afecta su vida
    • Si el paciente esta muy deprimido o presenta alguna tendencia suicida se debe iniciar de inmediato inhibidores de la recaptación de la serotonina
    • En los pacientes que se rascan (6):
  • Se debe combinar siempre el tratamiento dermatológico con el psiquiátrico
  • Los pacientes pueden causarse lesiones importantes

Conclusiones:

El trastorno dismórfico corporal ha dejado de ser un trastorno psiquiátrico al que no se prestaba atención, siendo actualmente un trastorno común. El dermatólogo es el médico al que más consultan estos pacientes. En vista de esto es muy importante reconocerlos. Siempre debemos intentar ayuda psiquiátrica en estos pacientes y evitar realizarles procedimientos cosméticos.

Bibliografía

1. Wilson J, Arpey Ch. Body dysmorphic disorder: suggestions for detection and treatment in a surgical dermatology practice. Dermatol Surg 2004;30:1391-1399.
2. Phillips KA. The broken mirror: understanding and treating body dysmorphic disorder. New York: Oxford University Press, 1996.
3. Sarwer DB, Crerand CE, Didie ER. Body dysmorphic disorder en cosmetic surgery patients. Facial Plast Surg 2003;19:7-18.
4. Castle D, Phillips KA, Dufresne R. Body dysmorphic disorder and cosmetic dermatology: more than skin deep. J Cosmet Dermatol 2004;3,99-103.
5. Phillips KA, Grant J, Siniscalchi J, Albertini RS. Surgical and nonpsychiatric medical treatment of patients with body dysmorphic disorder. Psychosomatics 2001;42:504-10.
6. Phillips KA, Dufresne R. Trastorno dismórfico corporal. Am J Clin Dermatol Ed.esp. 2001; 47-57.
7. Cotterill JA. Body dysmorphic disorder. Dermatol Clin 1996; 14:457-63.
8. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), 4th ed., text revision. Washington (DC): American Psychiatric Association Press,2000:505-11.
9. Philips KA. Body dysmorphic disorder: the distress of imagined ugliness. Am J Psychiatry 1991;148:1138-49.
10. Phillips KA, Dufresne R. Body dysmorphic disorder: a guide for primary care physicians. Prim Care 2002;29:99-111.
11. Phillips KA. Quality of life for patients with body dysmorphic disorder. J Nerv Ment Dis 2000;188:170-5.
12. Veale D. Body dysmorphic disorder. Postgrad Med J 2004;80:67-71.
13. Morselli E. Sulla Dismorfofobia e sulla tafefobia. Nolletinn Della Accademia Genova 1891;6:110-9.
14. Koo, John. Curr Probl Dermatol 1995; 7: 199-234.
15. Veale D, Ennis M, Lambrau C. Possible association of body dysmorphic disorder with an occupation or education in art and design. Am J Psychiatry 2002;159:1788-90.
16. Sarwer DB, Whitaker LA, Pertschuck MJ, Wadden TA. Body image concerns of reconstructive surgery patients: an unrecognized problem. Ann Plast Surg 1998;40:403-7.

CAPITULO 18: Fototerapia y Fotoquimioterapia: Conceptos Básicos

Publicado el por

PROTOCOLOS DE MANEJO

  1. FOTOTERAPIA : UVB – NB UVA
  2. FOTOQUIMIOTERAPIA: PUVA (MOP+UVA)

FOTOTERAPIA UVB-NB (Banda Estrecha) 311 nm

Indicaciones:

  • Psoriasis en placas
  • Psoriasis gutata
  • Vitiligo
  • Dermatitis Atopica
  • Micosis Fungoide (Estadios Iniciales)
  • Pitiriasis liquenoide crónica
  • Prurigo nodular
  • Prurito uremico, hepático

La UVB sóla o combinada con UVA se ha utilizado para el tratamiento de enfermedades crónicas de la piel. UVB-NB es un gran avance para la fototerapia, ya que libera una longitud de onda en un rango específico 311nm, teniendo grandes ventajas frente a UVB de banda ancha. Su mecanismo de acción está reflejado en la modulación de la respuesta inmune cutánea y su absorción se hace básicamente a nivel epidérmico.

PROTOCOLO

• Para cada exposición en la cámara previamente debe ser aplicado un emoliente en todas las áreas expuestas a la luz y si en cara no hay patología debe aplicarse protector solar.

DOSIFICIACIÓN SEGÚN TIPO DE PIEL

TIPO DOSIS INICIAL INCREMENTO RANGO Tx
I 100 mj/cm2 15 mj/cm2 520
II 220 mj/cm2 25 mj/cm2 880
III 260 mj/cm2 40 mj/cm2 1040
IV 330 mj/cm2 45 mj/cm2 1320
V 350 mj/cm2 60 mj/cm2 1400
VI 400 mj/cm2 65 mj/cm2 1600

FRECUENCIA

Tres sesiones por semana hasta conseguir aclaramiento de la patología y posteriormente esquema de mantenimiento.

Mo c/8 días por 2 meses

M1 c/15 días por 2 meses

M2 c/mes y su duración depende de la patología de base, todo esto aplica para todas las indicaciones de UVB – NB excepto vitiligo que en este la frecuencia es de 2 por semana hasta conseguir repigmentación completa, máximo 200 sesiones o 20.000 mj/cm2

Con UVB – NB se pueden hacer combinaciones con alquitran, ditranol, psoraleros, calcipotriol, retinoides, metotrexate cuando lo patológia lo amerita para lograr aclaramiento de la misma.

En cuanto a los efectos secundarios hay agudos como la quemadura solar y crónicos tales como: fotoenvejecimiento, inducción de neoplasias (Ca No melanoma) alteración del mecanismo de vigilancia inmunológica.

PUVA Terapia

  • Psoralenos: son furocumarinas triciclicas naturales principalmente de origen vegetal, pero también disponibles en forma sintética, no tienen ningún efecto terapéutico por sí solos.
  • So capaces de fotosensibilizar a varios tipo de celulas como: qeratinocitos, melanocitos y linfocitos y se necesita de la exposición a la luz UVA. (320-340nm ) para conseguir un efecto terapéutico.

DOSIFICACIÓN :8 metoxipsoraleno. Presentación x 10mg tabletas

MOPSALEN: 0.6 mg/kg 2 horas antes de exposición a UVA, tomarlas con previa ingesta de alimentos para facilitar su absorción y disminuir efectos secundarios a nivel gastro intestinal como nauseas y gastritis.

DOSIS UVA.

Cámaras con fuentes de luz UVA de banda ancha y gran intensidad (rango entre 320 – 335 nm).

La dosis de UVA se proporciona en j/cm2 .La irradiación debe ser relativamente uniforme de manera que la dosis no varíe en diferentes sitios anatómicos del paciente.

DEM: Dosis Eritema mínimo de UVA administrada a la piel después de la ingestión de 8 MOP que produce un eritema apenas perceptible pero bien definido, cuando se expone pequeñas zonas de prueba con moldes a dosis creciente de UVA que varían entre 0,5 y 5 j/cm2 .Las lecturas se realizan a las 72horas después de la prueba, momento en que la reacción de fototoxicidad habitualmente alcanza el máximo.

Además existe otra forma de dosificación de acuerdo a tipo de piel:

TIPO DE PIEL DOSIS INICIAL INCREMENTO
I 11,5 j/cm2 0,25 c/sem
II 2 – 2,5 j/cm2 0,25-0,5 c/sem
III 3 -3,5 j/cm2 0,5 c/sem

METODO DE TRATAMIENTO

8 Metoxipsoraleno 0,6 mg/kg vía oral y a las 2 horas exposición a UVA, se requieren exposiciones repetidas para aclarar las patologías que responden a PUVA y a medida que se desarrolla pigmentación la dosis UVA debe ser aumentada para mantener una reacción de eritema leve.

El paciente debe utilizar lentes con máxima protección UVA desde el momento de ingesta del mopsalen hasta que oscurezca y se deben practicar paraclínicos: CH -SGOT – SGPT – ANAS.

INDICACIONES:

  • Psoriasis
  • Linfoma cutáneo de Celulas T.
  • Vitiligo
  • Dermatitis Atopica
  • Liquen plano
  • Granuloma anular generalizado
  • parapsoriasis en placas
  • Pitiriasis liquenoide
  • Pitiriasis rubra pilar
  • Papulosis Linfomatoide
  • Alopecia Areata
  • Psoriasis pústular palmoplantar

PSORIASIS – D. ATOPICA-LIQUEN PLANO – PIT. LIQUENOIDE

Fase de aclaramiento 3 por semana hasta la desaparición de las lesiones.

FASES DE MANTENIMIENTO

Mo c/8 días por 2 meses M1 c/15 días por 2 meses M2 c/mes

VITILIGO

Dos sesiones por semana.

ESQUEMA DE DOSIFICIACIÓN

1.5 j/cm2 Incrementa 0.25 cada semana y hasta conseguir repigmentación total (máximo 1 – 2 años)

LINFOMA CUTÁNEO DE CELULAS T (Micosis Fungoide)

FRECUENCIA

3 por semana hasta aclaración clínico e histológico [Biopsia de piel de control(-)]

MANTENIMIENTO

Mo c/8 días por 6 meses M1 c/15 días por 1 año M2 c/mes de por vida

EFECTOS COLATERALES PUVA

AGUDOS:

  • Eritema
  • Quemadura
  • Nauseas
  • Prurito
  • Xerodermia

CRONICOS

Relacionados con la dosis total acumulativa

  • Fotoenvejecimiento
  • Ca no melanoma –> Escamocelular Basocelular
  • Melanoma
  • Querotosis PUVA
  • Hemorragias subungueales
  • Hipertricosis facial

FOTOTERAPIA UVA1

Lámpara de luz UVA que emite un rango largo de longitud de onda 340 – 400 nm, con un novedoso filtro que permite exponer al humano a altas dosis de radiación UVA, sin causar quemadura en la piel: el mayor beneficio es su capacidad para penetrar hasta la dermis inferior.

PRINCIPALES INDICACIONES

  • Dermatitis Atopica severa en fase aguda.
  • Linfomas cutáneos celulas T en fase de placa tumoral o eritrodermico
  • Urticaria pigmentosa
  • Enfermedades del tejido conectivo: Esclerodermia localizada Esclerosis sistémica
  • Fototerapia en pacientes HIV (+)

LECTURAS RECOMENDADAS

  • Abel EA: Phototherapy: UVB and PUVA. Cutis. 1999,64 (5) 33942.
  • Gasparro FP: Photodermatology: Progress, problems and prospects. Eur J Dermatol. 2000; 10 (4): 250-4.
  • Ledo E, Ledo A: Phototherapy, photochemotherapy and photodynamic therapy, unapproved uses or indications. Clin Dermatol. 2000: 18 (1):77 – 86
  • Simon JC, Pfieger D, Schop E: Recent advances in photopherapy. Eur J Dermatol. 20000; 10(8): 642-5.
  • Warwick Morrison and Fitzpatick Thomas B: Phototherapy of skin disease. Second edition. Raven press. NY 1991:1-274.

CAPITULO 17: Exantemas

Publicado el por

Son erupciones agudas y extensas de la piel, habitualmente de resolución espontánea. Abarcan una amplia gama de lesiones, eritematosas o purpúricas, papulosas, vesiculares o pustulosas. La diversidad de presentaciones clínicas y la similitud de algunos patrones exantemáticos, plantean con frecuencia la necesidad de realizar el diagnóstico diferencial.

Las distintas lesiones elementales se agrupan constituyendo modelos exantemáticos básicos, que conviene reconocer.

  • Exantema morbiliforme: máculo-pápulo-eritematoso color rojo azulado, con zonas de confluencia y piel sana interpuesta. Es suave al tacto.
  • Exantema rubeoliforme: máculo-pápulo-eritematoso color rosa o rojo pálido, no confluente, con piel sana interpuesta.
  • Exantema escarlatiniforme: máculo-pápulo-eritematoso color rojo escarlata, confluente, sin piel sana interpuesta.
  • Exantema reticulariforme (en encaje): máculo-pápulo-eritematoso con aclaramiento central y configuración reticular.
  • Exantema urticariforme: máculo-pápulo-eritematoso, con lesiones fugaces y cambiantes.
  • Exantema multiforme: máculo-pápulo-eritematoso con lesiones fijas, al menos una “en cocarda” y polimorfismo evolutivo.
  • Exantema purpúrico: máculas y/o pápulas eritematosas, purpúricas o pigmentarias que no desaparecen a la diascopía.

Para orientar rápidamente el diagnóstico de un exantema, conviene seguir una metodología en su examen, estudiando en el paciente los datos que se sugieren a continuación. Semiología del exantema Tipo lesional: establecer la forma y el color de la lesión elemental del exantema. Configuración: observar si el tipo lesional se agrupa formando alguna figura característica. Distribución: verificar la localización del exantema en la superficie cutánea. Cronología: relacionar el exantema con el tiempo de la enfermedad y averiguar la secuencia de progresión cutánea. Descamación: precisar el tipo (furfurácea, laminar), los sitios afectados, el inicio y la duración. Enantema: investigar que mucosas afecta, de que tipo es y la relación que tiene con los tiempos de la enfermedad. Signos y síntomas asociados: buscar la presencia de manifestaciones extracutáneas. Estudios complementarios: bacteriológicos y/o virológicos según corresponda.

Exantemas virales

Varicela

Es una enfermedad infecto-contagiosa aguda y habitualmente benigna, debida al virus varicela-zoster de la familia de los herpesvirus, caracterizada por un exantema vesicular rápidamente evolutivo, que se acompaña de prurito y síntomas generales leves. El reservorio de este virus es el hombre que es la única fuente de infección y el contagio se produce por contacto directo o aerosolizado del líquido de las vesículas o de las secreciones respiratorias de una persona enferma. También se puede observar la transmisión vertical. El 50% de los casos ocurre antes de los 5 años, más del 90% en menores de 15 años y se observa especialmente a fines del invierno y comienzo de la primavera. Los pacientes contagian desde uno o dos días antes del exantema hasta que todas las lesiones se encuentran en período costroso y el período de incubación es de 10 a 21 días. Clínica. El exantema es universal de predominio central y progresión centrífuga, se presenta en brotes sucesivos durante tres a cinco días y se acompaña de compromiso mucoso (bucal, ocular y genital) y síntomas generales leves (fiebre y malestar general).

La erupción es polimorfa y evoluciona pasando por los siguientes estadios: mácula, pápula, vesícula, pústula y costra. Las vesículas son característicamente pequeñas, rodeadas por un halo eritematoso. Existen presentaciones atípicas denominadas formas especiales de varicela: Varicela monomorfa: caracterizada por grandes vesículas, que se observa en inmunocomprometidos y en neonatos (1). Varicela hemorrágica: aparición de púrpura y ampollas hemorrágicas en pacientes con trastornos hemostáticos. Varicela ampollar: se ven pústulas y ampollas, producto de la sobreinfección por Staphylococcus aureus. Varicela prolongada y recurrente: brotes continuos de lesiones que duran meses; se observa en inmunocomprometidos. Entre las complicaciones se encuentra la sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas, enfermedad invasora por estreptococo bhemolítico del grupo A, trombocitopenia, artritis, hepatitis, ataxia cerebelosa, encefalitis, meningitis, glomerulonefritis y neumonía, rara en niños. La infección fetal antes de las 20 semanas de gestación puede causar el síndrome de varicela congénita caracterizado por atrofia de las extremidades, cicatrices fibrosas, alteraciones del SNC y oculares. La infección in útero posterior a la semana 20 de gestación puede desarrollar una forma no clínica de varicela que puede reactivarse y dar lugar a un herpes zoster en un menor de 2 años o en niños sin antecedente de varicela. La infección de la madre y el lactante dentro del los 5 días previos al parto y los 2 días posteriores al mismo tiene alta mortalidad debido a la inmunodeficiencia en que se encuentra este grupo etario y a la falta de inmunización pasiva trasplacentaria por anticuerpos IgG maternos. El diagnóstico de varicela es clínico, pero puede confirmarse por distintos métodos de laboratorio, como inmunofluorescencia, enzimoinmunoensayo y PCR del líquido vesicular. El tratamiento es sintomático, excepto en los pacientes inmunocomprometidos mayores de 12 años en los que el riesgo de complicaciones es mayor, donde se utiliza aciclovir intravenoso y oral respectivamente. En los pacientes de riesgo, a partir de los 12 meses, se puede usar la vacuna específica.

Megaloeritema

Enfermedad propia de la edad escolar, producida por el parvovirus B19, caracterizada por un exantema máculo-papular que evoluciona hacia un patrón reticular y síntomas generales leves o ausentes. Predomina a fines del invierno, la primavera e inicios del verano y se ve a cualquier edad, pero prevalece en escolares. El modo de transmisión habitual es aéreo (gotas de Flügge), pero también puede transmitirse por vía parenteral (vía transplacentaria y productos hemoderivados) y la contagiosidad de los niños termina cuando aparece el exantema. Clínica. El exantema de inicio repentino, es eritemato-macular o eritemato-edematoso, localizado en las mejillas durante 1 a 4 días

(2) , para luego dar lugar a la segunda etapa, cuando se localiza en las nalgas y raíces proximales de los miembros o también universal, afectando toda la superficie cutánea. Las lesiones iniciales eritemato-edematosas o máculo-papulosas, evolucionan en pocos días hacia un patrón reticular o “en encaje” (3), que se desvanece progresivamente en una semana o poco más. A veces, con posterioridad a esto y durante varias semanas, el exantema puede encenderse, influido por factores emocionales, el ejercicio y la temperatura. Formas atípicas: puede no haber exantema facial y puede haber una forma de exantema máculo papular inespecífico. Otras manifestaciones que se pueden observar son: micropoliadenopatías, síntomas catarrales, prurito y artralgias o artritis. El diagnóstico se sospecha por la clínica, pero es necesaria la confirmación serológica y no requiere tratamiento.

Exantema súbito

Enfermedad de la infancia temprana, caracterizada por fiebre persistente durante tres o cuatro días y defervescencia rápida, seguida de la aparición de un exantema que dura uno o dos días. Su agente etiológico es principalmente el virus Herpes-6, pero también se han hallado Herpes-7 y Enterovirus. La saliva, es considerada la fuente de infección más probable y se cree que es de transmisión vertical, aunque se sospecha también la horizontal (brotes en comunidades cerradas). Predomina en primavera y otoño, entre los 6 meses y los 3 años, la mayoría antes del año. Clínica. Se inicia con un cuadro febril de tres o cuatro días sin foco y, cuando la fiebre cae en crisis aparece el exantema, constituido

por máculas y máculo-pápulas rosadas localizadas en el tronco y el cuello, a veces acompañadas de enantema tenue, faucial y conjuntival (4). En la mitad de los niños hay manifestaciones no exantemáticas: adenopatías cervicales, occipitales, retroauriculares, catarro de vías aéreas superiores, cefalea y dolor abdominal. El exantema es breve, pues se desvanece en unas horas hasta uno a dos días. Las complicaciones son raras, pero puede haber convulsiones febriles, encefalitis y púrpura trombocitopénica. El diagnóstico es fundamentalmente clínico (si hay duda, la serología ayuda en el 75% de los casos).

Rubéola

Enfermedad infectocontagiosa benigna y autolimitada en el niño, pero potencialmente grave en la embarazada, que se caracteriza por un exantema máculo-papuloso universal color rosado, acompañado de poliadenopatías. Causada por un Rubivirus de la familia Togaviridae es endemoepidémica, predominando en los escolares a fines del invierno y la primavera. El 25-50% de las infecciones son asintomáticas. El sitio de localización primaria de la infección es el epitelio rinofaríngeo, el modo de transmisión aéreo a través de las gotas de Flügge y el contagio abarca desde una semana antes del brote hasta una semana después de iniciado el mismo. Los lactantes con rubéola congénita pueden eliminar el virus en las secreciones nasofaríngeas y en la orina hasta un año o más. Clínica. Luego de un período de incubación de 14 a 21 días, puede haber 1 a 5 días de pródromos (febrícula, malestar, anorexia, mialgias, cefalea, dolor ocular, catarro de vías aéreas superiores) aparece el exantema macular y máculo-papular eritematoso universal y céfalo-caudal, tenue y poco o nada confluente (5), que se acompaña de adenomegalias y a veces de enantema palatino (signo de Forscheimer). El exantema es fugaz, desapareciendo en uno o dos días. La linfadenopatía es generalizada, los ganglios más característicos son los occipitales y retroauriculares. La fiebre es moderada, no pocas veces inexistente y además puede haber cefalea, coriza, tos, faringitis y prurito; las complicaciones más comunes, son las artritis y artralgias.

Es posible la infección rubeólica asintomática, la infección con pródromos y sin exantema y también con exantema y sin adenomegalias. Sindrome de rubéola congénita: se caracteriza por alteraciones transitorias (hepato-esplenomegalia, púrpura trombocitopénica y no trombocitopénica, ictericia, sepsis neonatal entre otras) y alteraciones permanentes (catarata, retinopatía, glaucoma congénito, sordera neurosensorial, persistencia del conducto arterioso, estenosis de la pulmonar, retraso mental, meningoencefalitis, retraso madurativo, microcefalia). El diagnóstico se sospecha por la clínica y se confirma por el examen serológico. En el recién nacido la IgM se utiliza para el diagnóstico de rubéola congénita. El tratamiento es sintomático y la prevención se hace con vacuna entre los doce a quince meses de edad y a los doce años.

Sarampión

Enfermedad infectocontagiosa caracterizada por un cuadro prodrómico febril, acompañado de manifestaciones catarrales oculares, nasales y bronquiales, un exantema universal y un enantema bucal característico. El agente causal es un paramixovirus y el contagio es a través de las gotas de Flügge, desde el inicio de los pródromos hasta el quinto día del exantema. La máxima incidencia se observa en los menores de dos años de edad y si bien se observa en todo el año, el mayor número de casos se observa en la primavera. El contagio se produce desde 2 días antes del inicio de los síntomas hasta 4 días después del exantema. El periodo de incubación varía entre 8 y 12 días. Clínica. Luego de una incubación de aproximadamente diez días, aparece un cuadro prodrómico caracterizado por fiebre, mioartralgias, malestar y triple catarro (nasal, conjuntival y bronquial) que dura dos a cuatro días. Luego de esto, en la frente y las zonas pre y retroauriculares, aparece un exantema máculo papular eritematoso con tendencia a confluir, universal y céfalocaudal (6), que dura cuatro a siete días y es seguido de descamación furfurácea. Se acompaña de fiebre alta mientras progresa la erupción, pero luego empieza a disminuir acompañando al aclaramiento del brote. Durante la fase prodrómica y el primer día del exantema, se observa un enantema faucial específico (signo de Koplik), pero durante el resto de la enfermedad, el enantema es inespecífico.

Sarampión modificado: ocurre en huéspedes con inmunización parcial, por la presencia de anticuerpos maternos o el fracaso parcial de la vacuna, caracterizado porque los pródromos pueden ser más leves y el exantema menos intenso. Sarampión atípico: aparece en pacientes luego de recibir la vacuna y se distingue por un exantema centrípeto, papular o pápulovesicular, con lesiones a menudo hemorrágicas. Complicaciones: las propias del virus (neumonía a células gigantes, meningoencefalitis que muchas veces produce daño cerebral permanente, miocarditis, laringitis y púrpura trombocitopénica autoinmune) y las producidas por sobreinfección bacteriana por inmunodepresión secundaria (neumonía, otitis media aguda, gastroenteritis). La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad degenerativa del SNC poco frecuente, resultado de la persistencia del virus años después de la infección primaria. El diagnóstico se sospecha por la clínica, pero se confirma por la serología. El tratamiento es sintomático, salvo cuando hay sobreinfección bacteriana y la prevención se hace con la vacuna específica a los doce a quince meses y una segunda dosis entre los seis y los doce años.

Exantemas por enterovirus

Los enterovirus producen manifestaciones cutáneas más frecuentemente en los niños pequeños (menores de 5 años); en los mayores, son más notorios los síntomas del sistema nervioso central. Las manifestaciones cutáneas son muy variables, la mayoría de ellas inespecíficas como exantemas rubeoliformes, morbiliformes, urticarianos, polimorfos, petequiales, pustulares, una erupción similar al megaloeritema y una similar al herpes zoster. También causan algunas erupciones que están bien caracterizadas, como la enfermedad mano-pié-boca, la de Gianotti-Crosti y la pseudoangiomatosis eruptiva. Las manifestaciones sistémicas son tan variables como el tipo de exantema, pudiendo haber fiebre, catarro de vías aéreas superiores, meningitis aséptica, conjuntivitis, vómitos y diarrea.

Enfermedad mano-pié-boca

Es uno de los exantemas por enterovirus más identificables, caracterizado por un exantema vesiculoso acral y simétrico, que involuciona en una semana.

Su agente más frecuente es el Coxsackie A16, pero también se han encontrado: A5, A7, A9, A10, B2, B3, B5, y enterovirus 71. Clínica. Luego de un período de incubación de tres a siete días aparece un enantema bucal eritematoso que rápidamente toma aspecto aftoide, acompañado por un exantema de vesículas redondas u ovaladas de 3 a 7 mm Ø (7) situadas en las manos, pies y nalgas (a veces también brazos, piernas y cara), que a veces se asocia a lesiones urticarianas y petequias. Los síntomas generales son leves o están ausentes. Puede haber sensación de ardor o dolor en las zonas brotadas, fiebre moderada, adenopatías submaxilares y cervicales y síntomas gastrointestinales

o respiratorios. Las vesículas involucionan por reabsorción en cinco a siete días, aunque a veces se rompen y curan con costra. Las lesiones bucales involucionan en un tiempo similar.

Pseudoangiomatosis eruptiva

Es una enfermedad exantemática que se observa preferentemente en lactantes caracterizada por un cuadro febril con síntomas de las vías aéreas superiores o gastrointestinales, al que acompaña un brote de lesiones angiomatoides. Clínica. Aparecen numerosas lesiones no pruriginosas pápuloeritematosas telangiectásicas, de 2 a 5 mm de Ø y rodeadas por un halo anémico (8), localizadas en la cara, los miembros y el tronco. Se plantea la etiología viral, asociándose a los enterovirus, preferentemente Echo 25-32 y Coxackie B2. Se postula como hipótesis que la infección viral tendría un efecto directo sobre las células endoteliales, causando dilatación capilar o formando complejos antígeno-anticuerpo en la pared vascular. El examen histopatológico es inespecífico, señalando la presencia de vasos dilatados en la dermis papilar. Las lesiones involucionan en 7 a 28 días sin secuelas.

Exantemas por virus Epstein Barr

La infección por el virus Epstein Barr es muy común en los niños, pero habitualmente asintomática. Cuando se manifiesta lo hace con fiebre, faringitis, linfadenopatía, hepato-esplenomegalia y linfocitosis atípica (mononucleosis infecciosa). Clínica. Los exantemas por el virus Epstein Barr se pueden presentar en tres situaciones clínicas diferentes y son conocidos como exantema propio, exantema sinérgico y exantema de etiología compartida.

Exantema propio: ocurre durante la infección aguda en el 10 a 15% de los casos. El exantema aparece entre el cuarto y el séptimo día de enfermedad y por lo general es máculo-papular morbiliforme, localizado predominantemente en el tronco. Es posible que ocurran erupciones petequiales, vesiculares, escarlatiniformes, urticarianas, multiformes y que afecten también la cara y las extremidades. La involución se produce en menos de una semana sin descamación. Exantema sinérgico: en pacientes con mononucleosis infecciosa, la administración de amoxicilina suele producir luego de 24 a 48 horas, un exantema rojo intenso máculo-papular morbiliforme universal y centrífugo que a menudo confluye. Persiste aproximadamente una semana y se resuelve con abundante descamación. Este exantema debe interpretarse desencadenado por la interacción patogénica del virus y la amoxicilina y no como el resultado exclusivo de la hipersensibilidad medicamentosa. Exantemas de etiología compartida: son el eritema polimorfo y la enfermedad de Gianotti-Crosti, que se tratan más abajo.

Exantemas bacterianos

Escarlatina

Es una enfermedad exantemática aguda, producida por las exotoxinas pirogénicas A, B y C del Streptococcus pyogenes, también llamado b-hemolítico del grupo A. Por lo general ocurre en menores de 10 años, principalmente en los niños de edad escolar y es más frecuente a fines del otoño, el invierno y el comienzo de la primavera. El contagio se produce principalmente desde las estreptococcias faríngeas mediante las gotas de Flügge, pero también desde las estreptococcias cutáneas (escarlatina quirúrgica). Clínica. Se inicia repentinamente con fiebre, odinofagia, malestar general y enantema bucal eritemato-exudativo-petequial. Luego de 12 a 48 horas del inicio de la fiebre, aparece un exantema eritematoso micropapuloso, universal y centrífugo (9), sembrado de micropápulas que lo hacen áspero al tacto (piel de gallina). Se inicia en el tronco y progresa hacia el cuello y los miembros con acentuación flexural (signo de Pastia), sin afectar la cara o afectándola pero respetando la zona central (facies de Filatow). Cuatro a cinco días después de comenzado el exantema se apaga y aparece una descamación generalizada, laminar en las manos, los pies y las zonas de flexión y furfurácea en el resto.

Las manifestaciones no exantemáticas son fiebre, cefalea, odinofagia, escalofríos, vómitos, postración, dolor abdominal, mioartralgias, adenitis submaxilar, prurito y CVAS. Las complicaciones son las propias de la enfermedad estreptocóccica, pues la escarlatina no aumenta la frecuencia ni la gravedad de las complicaciones. El diagnóstico es clínico, pero lo respaldan el aislamiento del estreptococo en el paciente y el aumento del título de ASTO. Tratamiento. Es de elección la penicilina V, 25 a 50 mg/kg/día (40.000 a 80.000 UI/kg/día), fraccionada cada seis a ocho horas durante diez días.

SEPE

Es un exantema eritematoso, ampollar y descamativo, que persiste varios días y es seguido por descamación residual. Depende de la acción de dos toxinas epidermolíticas, A y B del Staphylococcus aureus, casi todos del grupo II tipos 71 y 55, a veces también fagos del grupo I y III. Están producidas por el germen ubicado en la nasofaringe en forma no aparente, pero también como patógeno en cualquier foco cutáneo o extracutáneo. Casi siempre se ve en la lactancia e infancia temprana, siendo raro luego de los cinco años. Clínica. El inicio es repentino con fiebre, irritabilidad, hipersensibilidad cutánea y un exantema escarlatiniforme, a menudo acentuado en las flexuras y los periorificios. En 24 a 48 horas se inicia la fase exfoliativa anunciada por las erosiones y costras peribucales, con la presencia de vesículas y ampollas fláccidas, especialmente en el cuello, las axilas, las ingles y el tronco (10). Hay también inflamación conjuntival, pero no bucal ni genital. La piel se ve en sectores arrugada, desprendiéndose en grandes láminas espontáneamente o por la presión ejercida por el dedo (signo de Nicolsky), dejando al descubierto superficies erosivas. En 24 horas las zonas erosivas se secan y en siete días hay una descamación importante. Las manifestaciones que acompañan al exantema son fiebre, irritabilidad e hiperalgesia cutánea. Hay una variante escarlatiniforme que se puede ver en los niños pequeños, caracterizada por presentar dos fases, la eritrodérmica temprana y la descamativa final, sin fase ampollar intermedia. Tratamiento. Se hace con cefalexina o su alternativa amoxicilina más ácido clavulánico durante siete a diez días. Si el niño es de muy corta edad y tiene compromiso cutáneo importante, conviene internarlo y usar la vía parenteral.

Meningococcemia

Es la enfermedad causada por Neisseria meningitidis un diplococo gram negativo, que reconoce varias formas de presentación, leve, aguda, fulminante y crónica. Afecta a niños de cualquier edad, pero predomina en los menores de cinco años y si bien la mayoría de los casos son esporádicos, se producen brotes en comunidades semicerradas como las guarderías y los colegios. Clínica. Suele ser consecutiva a una infección respiratoria superior de carácter leve y los primeros síntomas son cefalea, odinofagia, náuseas y vómitos. La meningococcemia leve puede transcurrir sin lesiones cutáneas o manifestarse con un exantema petequial que se resuelve espontáneamente en uno o dos días. La meningococcemia aguda presenta manifestaciones polimorfas al inicio, aunque predominan las petequias; habitualmente se observa un exantema macular o papular eritematoso o urticariforme, con o sin petequia central, que evoluciona rápidamente a lesiones hemorrágicas (11). El tipo más característico de éstas son las petequias, algunas puntiformes de 1-2 mm Ø y borde irregular, a menudo elevadas con centro vesiculoso grisáceo pálido, pero también se observa equimosis. La localización es cualquiera, pero prefiere el tronco y los miembros inferiores. Las embolias sépticas producen trombosis arteriolar en los dedos de las manos y los pies y zonas de induración frías con necrosis seca en el territorio correspondiente a la falta de pulso, denominadas necrosis distales. La meningococcemia fulminante presenta lesiones similares, si bien puede llegar a comprometer la totalidad de la superficie cutánea. Se asocia a menudo con hemorragia suprarrenal masiva (sindrome de Waterhouse-Friederischen) y coagulación intravascular diseminada, provocando en horas la muerte del paciente. La meningococcemia crónica es una forma rara de presentación, caracterizada por episodios febriles intermitentes, acompañados de malestar, artralgias, mialgias y exantema de expresión variable, caracterizado por máculo-pápulas, nódulos, petequias, púrpura y equimosis.

En las zonas equimóticas del período agudo, suelen observarse lesiones ampollares deshabitadas y en niños que se recuperan, durante la convalescencia, suele observarse eritema nudoso. Tratamiento. El antibiótico de elección es la penicilina G intravenosa en altas dosis, siendo antibióticos de alternativa cefotaxima y ceftriaxona. La mayoría de las lesiones purpúricas se resuelven, pero algunas requieren cirugía plástica. Se debe hacer quimioprofilaxis del caso índice y los contactos con rifampicina durante 48 horas a 10 mg/kg/día en los menores de 1 mes y 20 mg/kg/día en los niños mayores.

Exantemas de etiología compartida

Eritema polimorfo

Exantema constituido por lesiones cutáneas fijas y simétricas que evolucionan en múltiples estadios morfológicos, una de ellas por lo menos “en cocarda o blanco de tiro”, compromiso frecuente de la mucosa bucal, ausencia de afectación sistémica importante y un patrón histológico característico. Predomina en otoño e invierno y los principales agentes involucrados son los infecciosos (virus Herpes simplex, Epstein Barr, Parvovirus B 19, Mycoplasma neumoniae, Streptococcus pyogenes, etc.) y las drogas (amoxicilina, cefalosporinas, anticonvulsivantes, etc.). Clínica. Suele comenzar con pródromos inespecíficos respiratorios

o gastrointestinales y luego de una semana aparece un exantema máculo-papular con algunas lesiones “en cocarda” (12), que tiene una secuencia variable (centrífugo, centrípeto o céfalo-caudal) es simétrico y de localización universal o periférica (miembros y cara). Pueden aparecer también lesiones purpúricas y vésico-ampollares, edema acral y de los labios y a veces un enantema faucial inespecífico, acompañado de linfadenopatía cervical. La mayoría de los pacientes no tienen manifestaciones extracutáneas, pero a veces se observa fiebre y catarro de vías aéreas superiores. El diagnóstico se basa en la clínica y se confirma por los estudios serológicos y la histopatología, que muestra un patrón inflamatorio dérmico de tipo liquenoide, exocitosis y necrosis de los queratinocitos basales. El tratamiento solo es sintomático. En una a dos semanas las lesiones desaparecen sin dejar rastro o dejando en forma transitoria hiper o hipopigmentación residual.

Enfermedad de Gianotti Crosti

Enfermedad exantemática habitualmente benigna, de resolución espontánea y sin recidiva, patrón común de respuesta a numerosos disparadores infecciosos. Entre los agentes etiológicos se han citado: virus de la hepatitis, E.Barr, citomegalovirus, coxsackie, adenovirus, rotavirus, virus sinsicial respiratorio, St. pyogenes También se lo describió post vacuna BCG, post vacuna antivariólica y post vacuna antipoliomielítica. Clínica. Exantema monomorfo y simétrico, compuesto por elementos lenticulares eritematosos (rara vez purpúricos), papulares aplanados liquenoides o pápulo-vesiculares, sin tendencia a la confluencia, localizados en las extremidades, las nalgas y la cara (13). El prurito, muchas veces ausente pero presente en otras, es un dato subjetivo y no patognomónico de la enfermedad. Las manifestaciones extracutáneas comprenden adenomegalias moderadas especialmente axilares e inguinales, hepatomegalia inconstante moderada e indolora y a veces esplenomegalia. Las diferencias en las manifestaciones clínicas, probablemente se deban a las características individuales de cada paciente (edad, salud general, estado inmune), más que al virus causante. El curso es autorresolutivo sin secuelas ni recidiva en tres a cuatro semanas.

Exantemas asociados a enfermedades sistémicas

Enfermedad de Schönlein Henoch

Es una vasculitis sistémica caracterizada por púrpura cutánea, artritis, dolor abdominal y glomérulonefritis. De etiología desconocida, se acepta en general que es una enfermedad autoinmune, en la que distintos estímulos antigénicos provocan aumento de IgA, que activaría los mecanismos desencadenantes de una vasculitis de los vasos pequeños (arteriolas, capilares y principalmente vénulas). Entre los estímulos desencadenantes del sindrome se han descripto infecciones virales de vías aéreas superiores (como mínimo 50% de los casos), faringitis estreptocóccicas, parvovirosis, Epstein Barr virosis, rubéola, sarampión, TBC, parotiditis, diferentes vacunas, alergias alimentarias, picaduras de insectos, frío y distintos fármacos. Clínica. Presenta manifestaciones cutáneas y extracutáneas.

Las manifestaciones cutáneas, síntoma de presentación en la mitad de los casos, son bilaterales y simétricas, con predominio en los miembros inferiores, las nalgas y los brazos, aunque pueden ser generalizadas. El exantema característico es inicialmente máculo-pápuloeritematoso o urticariano, pero en horas se vuelve purpúrico, petequial o equimótico, con lesiones característicamente palpables (14). Menos frecuentemente pueden verse lesiones vesiculosas, ampollares o úlcero-necróticas superficiales, hematomas o nódulos subcutáneos. Otras manifestaciones cutáneas son las placas de edema, por lo general transitorio, en el dorso de los pies y las manos, el cuero cabelludo, la cara, las orejas y el escroto. Las manifestaciones extracutáneas son articulares (artralgias de rodillas, tobillos y con menor frecuencia las muñecas y los codos), gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos, hematemesis, melena

o sangre oculta en las heces) y renales (hematuria y menos frecuentemente proteinuria, hipertensión atrerial, edemas e hiperazoemia). El diagnóstico se basa en la clínica y se sustenta con la histopatología cutánea que señala vasculitis leucocitoclástica, con necrosis de las paredes vasculares, neutrófilos intraparietales con cariorrexis y polvo nuclear. Los estudios histopatológicos con inmunofluorescencia pueden mostrar depósitos granulares de IgA y C3 en los vasos pequeños de la piel y los glomérulos renales. El pronóstico es relativamente bueno, con una incidencia de 1-5% de enfermedad persistente y 1-2% de mortalidad. El tratamiento es principalmente de soporte, con reposo en cama y vigilancia de la función renal. La prednisona se usa particularmente si hay fuertes dolores abdominales que no ceden con antiespasmódicos, compromiso renal o brotes cutáneos intensos con manifestaciones gastrointestinales o testiculares.

Edema agudo hemorrágico del lactante

Enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por la aparición de lesiones purpúricas en forma de roseta o cocarda y edemas que curan sin tratamiento. Se observa predominantemente en invierno, luego de un catarro de vías aéreas superiores o vacunaciones, por lo que se cree que se trata de una vasculitis leucocitoclástica mediada por inmunocomplejos formados como respuesta a los agentes infecciosos o a los fármacos usados para tratar el cuadro catarral previo.

Clínica. Comienza en forma repentina con fiebre y lesiones eritemato-edematosas urticarianas simétricas localizadas en la cara y los miembros. Se observan también zonas de edema, especialmente en el dorso de las manos y los pies y en ellas aparecen pápulas centradas por una petequia que se expande en forma centrífuga constituyendo la lesión “en cocarda” (15). Los párpados y las orejas pueden estar rojos y edematosos y en la mucosa bucal pueden aparecer petequias. El diagnóstico es clínico y la histopatología cutánea señala vasculitis leucocitoclástica No requiere tratamiento. Las lesiones involucionan en 1-3 semanas, dejando hiperpigmentación residual transitoria.

Enfermedad de Kawasaki

Es una vasculitis aguda multisistémica caracterizada por fiebre prolongada, exantema, mucositis, adenitis cervical y cambios en las extremidades (16). La etiología es desconocida, afecta a niños pequeños, el 80% menores de 4 años y predomina en invierno y primavera. Clínica. Hay una serie de signos y síntomas que son característicos de la enfermedad y fundamentan el diagnóstico. Fiebre: de aparición brusca y con valores de 38 a 40ºC marca el comienzo de la enfermedad, no tiene una curva característica, no cede con antitérmicos o antibióticos y persiste un promedio de dos semanas. Exantema: se ve en el 95% de los casos y se presenta a los pocos días del inicio de la fiebre, con características de morbiliforme, escarlatiniforme, polimorfo o una combinación de estos. También puede haber eritema marginado y miliaria pustulosa. Cambios en las extremidades: en el 90% de los casos hay eritema y edema indurado de las manos y los pies. Inyección conjuntival: está en el 70% de los casos, aparece en los primeros días y no se acompaña de supuración. Cambios en la boca: el 90% de los pacientes presentan queilitis, eritema de fauces y lengua roja y depapilada. Linfadenopatía: en el 50% de los casos hay adenitis cervical uni o bilateral, mayor de 0,5cm Ø y sin signos de flogosis. El 40% de los pacientes presenta compromiso cardíaco y en el 20% de los casos hay afectación coronaria, objetivable ya hacia el final de la primera semana de enfermedad. La enfermedad sigue un curso trifásico, con un período agudo que comprende los primeros doce días y donde se presentan los signos señalados antes, uno subagudo que va hasta el día cuarenta caracterizado por la paulatina desaparición de los signos clínicos, la presencia de descamación y en el laboratorio hiperplaquetosis y finalmente uno de convalescencia que comprende hasta los dos meses y se caracteriza por la ausencia de datos clínicos y la progresiva normalización de los parámetros de laboratorio. El diagnóstico es clínico, basado en los signos señalados, pues no hay ningún marcador específico de la enfermedad. La presencia de cinco de los seis criterios señalados, hace diagnóstico de la enfermedad. La mortalidad global de la enfermedad es del 0,3 a 1%, por miocarditis o infarto de miocardio. Tratamiento. Busca combatir el proceso inflamatorio, regular el sistema inmune y prevenir el daño cardiovascular. Se usa para ello lo más precozmente posible ácido acetil salicílico a 80-100 mg/kg/día fraccionado en cuatro dosis y γ-globulina intravenosa en dosis de 1,5 a 2 g/kg/dosis pasados en doce horas. Cuando desaparece la fiebre, ya en etapa subaguda, conviene reducir la dosis de aspirina a 3-5 mg/kg/día en una sola dosis, con o sin dipiridamol, según el número de plaquetas y las lesiones coronarias; si no hay compromiso coronario este tratamiento antiagregante se mantiene durante dos meses y con daño coronario, por tiempo indefinido.

Exantemas de etiología no aclarada

Exantema látero-torácico

Erupción eritemato-pápulo-vesiculosa, poco o nada pruriginosa, de etiología desconocida, que se presenta en un lado del tórax, progresa en forma centrífuga en ese lado del cuerpo y luego en el lado contralateral. Afecta a niños en su mayoría pequeños, con el pico de incidencia alrededor de los dos años. Clínica. Las lesiones, que inicialmente se ubican en la cara lateral de un hemitórax, en las proximidades de la axila o en la axila misma, adoptan un patrón exantemático variable, escarlatiniforme, eccematoide, morbiliforme y aún multiforme (17). No hay enantema ni signos de compromiso general y el prurito es leve o está ausente.

La erupción alcanza la máxima extensión e intensidad en dos a tres semanas, para desaparecer sin secuelas en cuatro a seis semanas aproximadamente.

Pitiriasis rosada de Gibert

Enfermedad exantemática benigna, de etiología desconocida, caracterizada por una erupción eritemato-papular y luego descamativa, que predomina en el tronco y tiene configuración metamérica. Clínica. El exantema suele presentarse con un elemento anunciador de mayor tamaño que los que saldrán después, denominado placa madre o medallón heráldico que evoluciona hacia la descamación, como el exantema que lo sucede. Una o dos semanas más tarde aparece el exantema, ubicado principalmente en el tronco y las raíces de los miembros, aunque también puede afectar la cara, la cabeza y el cuello. Las lesiones son similares a la placa primaria pero de menor tamaño y están dispuestas siguiendo el plano de clivaje de las costillas, configuración denominada “en árbol de navidad”. A veces puede haber prurito, y raramente fiebre moderada, malestar, cefalea, adenopatías y artralgias. En un 20% de los casos la erupción tiene características atípicas que dificultan su reconocimiento; la placa primaria puede no estar o ser la única manifestación eruptiva, la distribución de la erupción secundaria puede ser atípica, con lesiones sólo en la cabeza, los miembros (forma invertida) o las axilas e ingles (forma flexural) y las lesiones pueden estar limitadas a una región del tronco, con frecuencia alrededor de la placa madre. La erupción comienza su involución en dos a cuatro semanas, para completarla en uno a dos meses.

Exantema en guantes y medias

Enfermedad benigna de etiología desconocida, curso agudo y autolimitado, caracterizada por una erupción eritemato-purpúrica pruriginosa de ubicación acral, acompañada de fiebre y enantema. Clínica. Se observa en jóvenes y en primavera-verano, pudiendo comenzar con pródromos como astenia, anorexia, mialgias y febrícula a los que luego se agregan prurito y sensación de quemadura, eritema y edema de las manos y los pies, que en 24 a 48 horas es reemplazado por pápulas purpúricas (18, 19). Las lesiones purpúricas, a veces se extienden a los brazos, las rodillas, las nalgas y el abdomen inferior. Hay sintomatología moderada, adenopatías, fiebre, mioartralgias y enantema faucial eritematoso o aftoide. Como agentes etiológicos se han involucrado al parvovirus B19, virus del sarampión, citomegalovirus, coxsackie A16 y virus hepatitis B.

La resolución se produce en 1 a 2 semanas.

Bibliografía

  1. Guillot B, Chraibi H, Girard C, et al: Eruptive pseudoangiomatosis in infant and newborns. Ann Dermatol Venereol 2005; 132: 966-969.
  2. Asymmetric periflexural exanthema: a propos of a case. Nuñez Giralda AI. Ann Pediatr (Barc) 2005; 63(3): 269-270.
  3. Manzi A, Saldutti MT, Battista A, Tarro G: Papular purpuric gloves and socks síndrome. A case report. Minerva Pediatrica 2004;56: 227-229.
  4. Lee UH, Yang JH, Choi JC, Chun DK: Acute generalized pustulosis in a six-year-old boy. J Dermatol 2004; 31(6): 497-499.
  5. Roh MR, Chung HJ, Lee JH: A case of acute hemorrhagic edema of infancy. Yonsei Med J. 2004; 45(3): 523-526.
  6. Vega Alonso T, Gil Costa M, Rodriguez Recio MJ, de la Serna Higuera P: Atenc Primaria 2003; 32(9); 517-523. 7.-Bialecki C, Feder HM, Grant-Keis JM: The six classic childhood exanthems: a review and update. J Am Acad Dermatol 1989; 21: 891-903.
  7. Mássimo JA. Patología Exantemática. En: Dermatología Infantil en la Clínica Pediátrica. Pueyo-Mássimo Eds. 1ra. Edición. Buenos Aires. 1999. pág. 141-182.

CAPITULO 16: Estomatología Pediátrica

Publicado el por

En este capítulo abordamos las patologías de la mucosa orofaríngea. De una manera sencilla se agruparon enfermedades frecuentes en estomatología pediátrica y también lesiones no tan frecuentes pero que merecen la pena recordarlas por su comportamiento agresivo.

Proponemos la clasificación de las mismas en patología infecciosa, dentro de la cual se consideran las producidas por virus, hongos y bacterias, autoinmune, traumática y malformativa, seudoneoplásica y neoplásica benigna y maligna.

Para el pediatra es importante conocer estas enfermedades para detectarlas con prontitud y, trabajando en conjunto con el odontopediatra, darles la mejor solución terapéutica.

Patología infecciosa

• Primoinfección herpética

Representa el primer contacto del hombre con el virus Herpes simplex hominis tipo1 y afecta generalmente a niños pequeños.

Clínica. Se manifiesta con fiebre, malestar general, dolor de garganta y adenopatías cervicales dolorosas. En la boca se ven múltiples vesículas agrupadas que se rompen rápidamente, dejando erosiones dolorosas cubiertas por una pseudomembrana blanco-amarillenta. Estas lesiones se localizan en toda la mucosa bucal, especialmente en las zonas vestibular y labial. También se observa en la encía marginal y las papilas interdentales un edema acentuado. Produce hipersialia y dificultades para la fonación y alimentación.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con la gingivitis úlceronecrotizante aguda, la herpangina, el eritema polimorfo y las aftas.

Tratamiento. Es sintomático con analgésicos y antipiréticos. También con el propósito de acortar el tiempo de evolución, en algunos casos se puede administrar sobre las lesiones, gamaglobulina intramuscular, vitamina C y aciclovir tópico.

• Herpes simple recidivante

La infección es provocada por el virus Herpes simplex hominis tipo I que permanece latente en el ganglio de Gasser luego de haber transcurrido la primoinfección herpética. El estrés, la fiebre, los trastornos gastrointestinales y la exposición solar, entre otros, son factores que pueden causar una disminución en las defensas, dando así lugar a la enfermedad.

Clínica. Luego de una etapa prodrómica con molestias y ardor en la zona donde asentará la infección, aparecen múltiples vesículas agrupadas en racimos, que evolucionan a erosiones y luego a costras o pseudomembranas, dependiendo de la ubicación intra o extrabucal. Las lesiones se localizan generalmente en los labios, las encías y el paladar duro, hacia un lado de la línea media.

Tratamiento. Consiste en la aplicación de aciclovir ungüento cinco veces al día, durante la fase prodrómica.

• Enfermedad mano-pie-boca

Es una enfermedad exantemática generalmente benigna, producida por el virus Coxsackie A16.

Clínica. Se manifiesta con un exantema vesiculoso acral y simétrico que involuciona aproximadamente en una semana. En la boca aparecen vesículas que al poco tiempo se rompen, dejando erosiones dolorosas cubiertas por una membrana fibrinosa amarillenta, rodeadas por un halo eritematoso. Son lesiones múltiples y no agrupadas presentes en cualquier zona de la boca, pero con predilección en la lengua y la mucosa yugal. Al mismo tiempo o poco después, aparecen lesiones eritematovesiculosas en las manos y los pies y más raramente, en los miembros inferiores y en los glúteos. Esta enfermedad se debe diferenciar de la herpangina, el herpes simple, la varicela y las aftas.

Tratamiento. Es innecesario por su carácter benigno y corta evolución autolimitante.

• Herpangina

Es una enfermedad producida por el virus Coxsackie del grupo “A” que afecta a los niños especialmente en verano.

Clínica. Comienza en forma brusca con cefaleas, fiebre, anorexia, disfagia y odinofagia. En todos los casos se van a encontrar una o más vesículas agrupadas en racimo, que luego se rompen dejando un fondo blanco amarillento rodeado por una zona eritematosa. Las mismas se localizan en paladar blando, pilares anteriores y posteriores del velo del paladar, úvula y amígdala, siendo rara su extensión hacia el paladar duro. Las lesiones se acompañan de orofaringitis generalizada.

Se debe diferenciar de otras infecciones por virus coxsackie, de las aftas y de las infecciones por virus Varicela zoster y Herpes virus.

La enfermedad evoluciona en una semana, durante la cual es muy contagiosa.

Tratamiento. El mismo es paliativo.

• Sífilis

Es una enfermedad infectocontagiosa sistémica y de curso cónico, producida por el Treponema pallidum. El contagio puede ser por inoculación externa, por contacto con lesiones húmedas habitadas, por pasaje transplacentario en una embarazada infectada y raramente por transfusión.

La enfermedad es de curso crónico, con un período de incubación de tres a cuatro semanas, y las manifestaciones clínicas se observan en los períodos precoz y tardío.

Clínica. En el período precoz primario aparece lo que se llama “complejo primario de la sífilis”, compuesto por el chancro sifilítico y la adenopatía satélite. El chancro generalmente es único y aparece en la boca en el 5% de los casos. Se lo ve como una pápula erosiva de base indurada, indolora y de color rojo muscular que, en algunos casos, puede estar cubierta por una psuedomembrana. Puede localizarse en los labios, la lengua y el paladar blando. Siete días luego de la aparición del chancro se presenta la adenopatía satélite, voluminosa, de consistencia dura, no adherida a la piel o planos duros y levemente sensible.

En esta etapa el diagnóstico se puede confirmar por el hallazgo del T. pallidum con el microscopio de campo oscuro, aunque en la boca esta técnica no se practica ya que es muy difícil de diferenciarlo de los treponemas banales que habitualmente se encuentran en la boca.

En el período precoz secundario se observan manchas eritematosas, placas blancas opalinas, pápulas, condilomas, erosiones, fisuras, grietas, depapilación lingual (lengua en pradera segada), angina sifilítica y queilitis angular. Este período es el más contagioso.

En el período tardío o terciario aparecen tubérculos, nódulos y gomas que pueden hallarse en la lengua y en el paladar duro y blando. El mal perforante bucal es una alteración atrófica de origen nervioso, en el cual los dientes se pierden sin dolor ni hemorragia, el maxilar se atrofia y aplana y esta pérdida ósea trae como consecuencia la perforación. La lengua puede sufrir un proceso de esclerosis que la empequeñece y pliega y a la palpación posee una consistencia dura.

En la sífilis natal precoz se ven fisuras que se extienden desde las comisuras hacia las mejillas, que pueden permanecer por muchos años.

La sífilis prenatal tardía aparece entre los tres y los treinta años de edad, y en la boca altera las piezas dentarias definitivas de modo selectivo. Los incisivos presentan una escotadura central en forma de tonel (dientes de Hutchinson) y los primeros molares en su superficie oclusal adoptan una forma de mora (molar de Moon).

Tratamiento. En la sífilis congénita se administra penicilina G cristalina 100.000 U/kg/día vía IV en dos dosis por diez a catorce días en pacientes menores a siete días. Se utiliza una dosis de

150.000 U/kg/día vía IV del mismo antibiótico en tres dosis por diez a catorce días en pacientes que tengan entre siete y veintiocho días. Para los pacientes mayores de 28 días se emplea también penicilina G cristalina pero en 200.000-300.000 U/kg/día vía IV en cuatro dosis por 10 a catorce días.

En la sífilis adquirida se administra penicilina G benzatínica

50.000 U/kg/dosis (máximo 2.400.000 U) vía IM semanal en tres dosis. Como alternativa se puede usar la eritromicina por catorce días tetraciclina o doxiciclina por catorce días (en mayores de nueve años), ceftriaxona por diez días.

Se debe realizar un seguimiento mediante el examen clínico y pruebas serológicas treponémicas a los treinta días, dos, cuatro seis y doce meses post-tratamiento.

Pápula localizada en la mucosa retrocomisural correspondiente al período “precoz secundario”

• Gingivitis úlcero necrotizante o angina de Vincent

Es una patología que se asocia a la disminución de las defensas por causas tales como estrés, leucemia, hipovitaminosis, diabetes, mala alimentación, HIV, etc. Es causada por una simbiosis de bacterias fusoespiroquetales como la Borrelia vicenti. Se presenta habitualmente en adolescentes y adultos jóvenes teniendo predilección por el sexo masculino.

Clínica. Las manifestaciones comprenden necrosis y ulceración de la papila interdental, que se cubre de una pseudomembrana de color grisáceo y fácil remoción. La papila adquiere un aspecto truncado y en la mucosa gingival adyacente se ve eritema. Hay dolor intenso e irradiado, aliento fétido, y puede haber adenopatías submaxilares y fiebre.

Si esta patología no es tratada puede evolucionar hacia la gingivoestomatitis ulceronecrotizante de Vincent con ulceraciones en el paladar, la lengua, la mucosa yugal, etc. Se debe hacer diagnóstico diferencial con la primoinfección herpética, la leucemia, y la agranulocitosis.

Tratamiento. Se realiza tratamiento local, indicando buches con agua oxigenada al 3% cuatro veces diarias, abundantes líquidos y si es necesario, analgésicos y antitérmicos. En casos severos se indican antibióticos como espiramicina o metrodinazol. Dos días luego de la primera consulta, se debe hacer tartrectomía y enseñanza de la higiene bucal.

• Candidosis

Es una infección producida por Candida albicans y se clasifica en candidosis superficial y profunda.

La candidosis superficial es la micosis más frecuente de la cavidad oral y no sólo puede ser producida por Candida albicans sino también por las variedades stellatoidea, krusei, glabrata, parapsilosis y tropicalis.

Clínica. Grinspan la clasifica en:

  • Formas agudas: candidosis seudomembranosa o muguet y candidosis atrófica.
  • Formas subagudas y crónicas: candidosis atrófica, hiperplásica y leucoplasiforme.

La candidosis seudomembranosa o muguet es la variante más frecuente y habitualmente afecta niños y ancianos. Existen factores predisponentes generales como la obesidad, la diabetes, los antibióticos de amplio espectro usados en forma prolongada, la corticoterapia y las enfermedades que producen inmunosupresión.

La xerostomía, la higiene oral deficiente, los antibióticos y los corticoides, son factores locales que predisponen a contraer la enfermedad.

En la forma seudomembranosa, se ven seudomembranas blancoamarillentas de aspecto algodonoso, que se desprenden fácilmente al pasar una gasa, mostrando debajo la mucosa erosionada, eritematosa y dolorosa. La seudomembrana está compuesta por fibrina, hongos, detritus, células muertas y bacterias.

Puede asentarse en cualquier zona de la boca, especialmente en los bordes laterales y la cara dorsal de la lengua, las comisuras, y tanto el paladar blando como el duro.

La candidosis aguda atrófica produce hipotrofia y atrofia de las papilas de la cara dorsal de la lengua y manchas rojas, que corresponden a atrofia, localizada generalmente en las comisuras y la mucosa yugal retrocomisural. Estas lesiones pueden causar ardor.

Dentro de las candidosis crónicas, la atrófica se manifiesta como una mancha roja brillante que generalmente se encuentra debajo de las prótesis y aparatos ortodóncicos.

La forma hiperplásica produce hiperplasia de las papilas filiformes de la cara dorsal de la lengua y lesiones hiperplásicas en las comisuras y en el paladar duro y blando.

La forma leucoplasiforme se manifiesta con manchas o placas blancas semejantes a una leucoplasia, ubicadas en las retrocomisuras y las comisuras.

De las candidosis crónicas, la atrófica y la hiperplásica comisural tienen predilección por los niños.

Tratamiento. En los pacientes no inmunosuprimidos, las lesiones involucionan favorablemente eliminando los factores predisponentes e indicando baños alcalinos con bicarbonato o topicaciones con nistatina o solución acuosa de violeta de genciana al 1%.

En pacientes inmunodeprimidos es necesario administrar antimicóticos por vía oral como la nistatina en suspensión, en dosis de 100.000 u/ml, mezclando una cucharada de té con un cuarto de taza de agua y empleando como enjuagues que después se tragan, tres veces al día durante diez días. En candidosis rebeldes se usa ketoconazol al 2% en oralbase tres a cuatro veces al día.

• Verruga vulgar

Es una hiperplasia simple autoinoculable generada por un virus papova, que afecta la semimucosa labial, el paladar y la lengua.

Clínica. La vemos como una verrugosidad única o múltiple, plana o vegetante, de base sésil o pediculada. El color de la mucosa es rosado claro, y no presenta sintomatología dolorosa.

Tratamiento. En caso de que no se produzca la involución espontánea, se debe eliminar con bisturí frío o electrocauterio.

• Eritema Polimorfo

Es un exantema que afecta la piel y las mucosas con lesiones multiformes fijas y simétricas. Se observa con mayor frecuencia en Otoño e Invierno en niños en edad escolar.

La etiología es variada y dentro de los causales más importantes se encuentran los virus Herpes simplex y Epstein Barr, pero también drogas como amoxicilina, difenilhidantoína y cefalosporinas, colagenopatías, neoplasias, etc.

Clínica. Debuta como un cuadro respiratorio con malestar general, cefalea, fiebre, mialgias, artralgias, vómitos y diarrea. Luego de unos diez días se observan lesiones en la cara y en los miembros, especialmente en la frente, los codos y rodillas.

Las lesiones pueden verse sólo en las mucosas o afectarlas conjuntamente con la piel. Se observan ampollas de aparición brusca que se rompen con facilidad, necrosis, ulceraciones y seudomembranas, que comprometen toda la mucosa bucal a excepción de las encías que raramente se afectan. En la semimucosa labial se ven costras hemáticas y melicéricas dolorosas; también existen adenopatías cervicales. Generalmente involuciona en una a dos semanas.

Costras hemorrágicas y melicéricas en semimucosa y en mucosa erosiones cubiertas por pseudomembrana

Tratamiento. Es innecesario, utilizándose sólo medicación sintomática como antipiréticos y/o antihistamínicos.

Patología mediada por procesos autoinmunes

• Aftas

Hipócrates (377 a.C.) denominó afta a toda lesión erosivo/ulcerosa ubicada en la mucosa y de etiología diversa y Heberden (1802) realizó la primera descripción detallada. Es una pérdida de sustancia de la mucosa bucal o genital que inicia con una necrosis súbita, ardor y dolor y es muy recurrente. Prevalece en el sexo femenino por encima de los 7 años. La etiología es desconocida, aunque se piensa que existe un mecanismo inmunológico de base, asociado a factores predisponentes tales como enfermedades gastrointestinales, deficiencias hemáticas, estrés, neutropenia, herencia, etc. que jugarían un rol modulador sobre la respuesta inmune. También se han visto brotes luego de la ingesta de determinados alimentos como melón, ciruela, trigo, chocolate, etc.

Clínica. Las aftas se clasifican en menores, mayores y herpetiformes. Aftas menores: aparecen de una a cinco lesiones erosivo-necróticas de 1-5mm de diámetro, forma redonda u oval y bordes bien definidos, con fondo blanco-amarillento y un halo eritematoso circundante. Los pacientes sufren dolor moderado y las lesiones se resuelven espontáneamente en 7 a 10 días sin dejar cicatriz. Este tipo de aftas tiene una recurrencia aproximada de uno a cuatro meses.

Aftas menores localizadas en la mucosa labial inferior

Aftas mayores: pueden presentarse de una a diez ulceraciones muy dolorosas de 1-3 cm de diámetro, con forma irregular y bordes bien definidos, fondo blanco-amarillento y un halo eritematoso circundante. Estas lesiones tienen una evolución mayor a treinta días, dejan cicatriz y su recurrencia es en general menor a un mes.

Las aftas severas pueden acompañarse de adenopatías regionales, decaimiento, inapetencia, malestar general odinofagia, disfagia.

Afta mayor localizada en la mucosa retrocomisural

Aftas herpetiformes: las lesiones son erosivo-necróticas, múltiples y con tendencia a coalescer. Presentan un fondo blanco amarillento y su tamaño oscila entre 1 y 2mm de diámetro. Se observan de 10 a 100 lesiones con una evolución de 7 a 30 días y una recurrencia menor a un mes. Los pacientes manifiestan dolor intenso.

Aftas herpetiformes localizadas en la mucosa de la cara ventral y de los bordes laterales de la lengua

Estos tres tipos de aftas asientan generalmente en la mucosa no queratinizada de los labios, la cara ventral y los bordes laterales de la lengua, la mucosa yugal y el paladar blando. Se debe establecer el diagnóstico diferencial con las aftosis y los aftoides.

Tratamiento. Es sintomático administrando anestésicos locales en spray o en gel, topicando con cáusticos o utilizando corticosteroides tópicos en oralbase.

• Aftosis

Son condiciones que se caracterizan por la presencia de aftas en la boca y en sitios extrabucales simultáneamente.

Clínica. De acuerdo a las manifestaciones clínicas podemos diferenciar la aftosis bipolar de Neuman y la aftosis de Behcet.

La aftosis bipolar o de Neuman se caracteriza por presentar aftas mayores en la boca y los genitales. En estomatología, a todo paciente con episodios recurrentes de aftas mayores en la mucosa oral, se le debe investigar también la mucosa genital en busca de aftas mayores, para descartar o no la enfermedad.

La aftosis de Behcet es un trisíndrome en el cual se asocian aftas mayores en las mucosas oral y genital con lesiones oculares y cutáneas. Dentro de las lesiones oculares podemos destacar la uveítis y la iridociclitis con hipopión; en cuanto a las lesiones cutáneas se han visto foliculitis y eritema nodoso. Además el trisíndrome de Behcet puede estar acompañado de alteraciones neurológicas, cardiovasculares, articulares, renales, gastrointestinales y pulmonares.

Patología mediada por trastornos endocrinos y metabólicos

Las deficiencias de vitaminas y oligoelementos, así como algunas endocrinopatías, afectan especialmente a la mucosa bucal.

Clínica. En el déficit de vitaminas del complejo B se observa eritema, erosión y ulceración de la mucosa bucal y de la lengua. La lengua puede presentar tumefacción, ardor y atrofia o hipotrofia de las papilas linguales. En los labios se ven costras y fisuras, mientras que las comisuras se encuentran atróficas y eritematosas.

El déficit de vitamina K altera la coagulación, dando lesiones purpúricas en cualquier zona de la mucosa bucal.

La deficiencia de vitamina C produce hiperplasia gingival eritematosa, hemorragias gingivales, movilidad leve a severa de las piezas dentarias (incluso pérdida de las mismas), retardo en la cicatrización, petequias y equimosis de la mucosa bucal.

En la diabetes juvenil no controlada hay trastornos periodontales y óseos con movilidad y pérdida de las piezas, hiperplasia gingival, xerostomía, retardo en la cicatrización ulceraciones y hemorragias gingivales

Tratamiento. En cualquiera de estas deficiencias, el tratamiento es proporcionar los elementos carentes.

Patología malformativa y traumática

• Lengua geográfica

También llamada glositis migratoria, es una alteración de etiología desconocida y carácter benigno, que se encuentra frecuentemente asociada a otras patologías, como dermatitis atópica, psoriasis, estrés, sindrome de Reiter, etc. Es importante destacar, que en un gran porcentaje de pacientes se ha encontrado el antígeno HLA B15.

No es muy frecuente que afecte a los niños, pero cuando lo hace tiene predilección por el sexo femenino. La mayoría de los casos son asintomáticos, aunque algunos pacientes pueden manifestar ardor lingual o glosodinia al ingerir determinados alimentos.

Clínica. Sobre el dorso y los márgenes de la lengua, se ven zonas multifocales circinadas de atrofia e hipotrofia de las papilas filiformes, rodeadas por una zona lineal de hiperplasia e hipertrofia de esas papilas. Las papilas fungiformes pueden permanecer intactas o presentar una ligera tumefacción y eritema.

Las lesiones se caracterizan por presentar períodos de remisión y durante los episodios recurrentes, se suelen ver en ubicaciones diferentes. Se debe hacer diagnóstico diferencial con candidosis, liquen atrófico, sífilis, etc.

Tratamiento. Aunque el tratamiento no es necesario, se le debe asegurar al paciente la benignidad de su estado. Sólo requiere tratamiento en los casos donde existe infección agregada con candida.

• Lengua escrotal

Es una alteración adquirida que aumenta su frecuencia con la edad y se observa en aproximadamente el 5% de la población. Afecta a ambos sexos por igual y en muchas ocasiones, se la ve asociada a la lengua geográfica.

Clínica. La lesión elemental predominante es el surco, que se localiza en el dorso de la lengua adoptando distintas formas; una de ellas es la forma foliácea, con un surco central donde nacen en forma de nervadura, surcos oblicuos de atrás hacia adelante, involucrando los márgenes de la lengua; otra es la forma longitudinal, con surcos paralelos al eje mayor de la lengua, sin involucrar los bordes de la misma; la otra forma es la cerebriforme, cuyos surcos adoptan figuras irregulares que semejan los surcos cerebrales; por último hay una forma mixta, donde se observan todos los grupos anteriores.

Los surcos pueden ser superficiales o profundos, y en este último caso puede haber contaminación con candida, transformando los surcos en fisuras dolorosas.

Tratamiento. No requiere tratamiento, salvo que exista contaminación con candida.

• Quistes gingivales

Son muy frecuentes en los recién nacidos y corresponden a quistes de queratina.

Clínica. De acuerdo a la clínica y al origen se clasifican en quistes gingivales de la lámina dental, nódulos de Bohn y perlas de Epstein. Los tres tipos se observan como nódulos blancos y superficiales de alrededor de 2mm de diámetro.

Los quistes gingivales derivan de remanentes de la lámina dental y se localizan en la mucosa gingival de los rebordes alveolares de ambos maxilares.

Los nódulos de Bohn tienen su origen en pequeños remanentes epiteliales del proceso de fusión del paladar y se ubican en la mucosa palatina a nivel del rafe medio.

Las perlas de Epstein se relacionan con restos epiteliales de las glándulas salivales menores y se encuentran sobre la mucosa palatina, a ambos lados de la línea media.

El diagnóstico diferencial debe hacerse con los dientes natales y neonatales.

Tratamiento. No es necesario, porque remiten espontáneamente luego de 1 a 3 meses.

• Épulis congénito

Es un tumor benigno poco frecuente que se encuentra presente al nacimiento. Afecta las apófisis alveolares de ambos maxilares y se ve con mayor frecuencia en el sexo femenino. Existen varias teorías que explican su origen: odontogénica, neurogénica, miogénica, fibroblástica, histiocitaria, derivación de células mesenquimáticas indiferenciadas, etc. Ninguna de ellas ha podido explicar su etiopatogenia.

Se sabe que crece sólo durante el período fetal y por ello se piensa en una posible participación de factores intrauterinos en su desarrollo. Se observa con mayor frecuencia en forma única (90%) ubicada en el sector anterior del maxilar superior (75 %). Aunque poco frecuente, existen en la literatura casos de afectación simultánea de ambos maxilares.

Clínica. Se presenta como un tumor pediculado o sésil, uni o multilobular, que asienta en la mucosa gingival de las apófisis alveolares de ambos maxilares. La mucosa que lo cubre es de color rosado, variando en intensidad según su contenido vascular. El tamaño es variable, pudiendo alcanzar varios centímetros (1 a 9cm), la superficie es lisa y su consistencia firme y elástica. No crece luego del nacimiento.

Se debe diferenciar del epignathus (teratoma oral) el hemangioma, el linfangioma y el tumor de células granulares.

Tratamiento. En niños sin alteraciones funcionales se esperará la involución espontánea del tumor. En pacientes con trastornos en la respiración y/o deglución está indicada la exéresis quirúrgica limitada del tumor, teniendo especial cuidado en no dañar los gérmenes dentales. No se han informado casos de recidiva, incluso con resecciones parciales.

• Hemolinfangioma

Es una neoplasia benigna formada por vasos sanguíneos y linfáticos.

Clínica. En la boca se lo puede encontrar en el dorso de la lengua, como vesículas múltiples que contienen sangre y linfa, con algunos elementos vasculares asociados a macroglosia.

Tratamiento. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica. Otras alternativas pueden ser la criocirugía y la electrocoagulación o la administración intralesional de drogas esclerosantes. En la literatura se han descrito casos de remisión espontánea al alcanzar la pubertad.

• Linfangioma

Es una malformación constituída por la proliferación de vasos linfáticos tapizados por endotelio linfático normal. Los canales pueden estar dilatados y su tamaño es variable. Generalmente son diagnosticados en el nacimiento o durante los primeros dos años de vida, afectando con más frecuencia la cabeza y el cuello.

Clínica. La forma clínica más común es el linfangioma circunscripto, que pertenece a la variante superficial y afecta con mayor frecuencia la mucosa lingual. Está compuesto por vesículas cristalinas pequeñas que contienen un líquido viscoso y claro. El tamaño puede variar desde 1cm. de diámetro a grandes placas que cubren áreas extensas.

El linfangioma cavernoso es un tumor subcutáneo de límites mal definidos, compresible y firme, cubierto por piel de aspecto normal. Dentro de las localizaciones más frecuentes se encuentran la lengua y los carrillos. En este tipo de linfangioma, es frecuente observar infecciones recurrentes.

El higroma quístico es una malformación inespecífica de los canales linfáticos, que se manifiesta como grandes malformaciones quísticas multiloculares, subcutáneas, presentes generalmente al nacimiento. Tiende al crecimiento progresivo, pudiendo exceder los 5 cm. de diámetro y se localiza en los carrillos, la lengua y el piso de la boca. Las infecciones y hemorragias dentro del linfangioma pueden ocasionar crecimiento rápido, con obstrucción de la vía aérea que lleva a complicaciones fatales. Para el diagnóstico de los linfangiomas se usa la tomografía computada, la ecografía y preferencialmente la resonancia nuclear magnética.

Tratamiento. El linfangioma puede involucionar en forma espontánea hacia la pubertad o estabilizarse y dejar de crecer, esperando este momento para tratarlo.

En el linfangioma circunscripto se ha visto con frecuencia la recurrencia luego de la exéresis quirúrgica y para su tratamiento han sido exitosos el láser de Co2 y el dye laser pulsado.

En el linfangioma cavernoso el tratamiento de elección es la cirugía, pero también se han utilizado corticoides intralesionales con resultados satisfactorios.

En el higroma quístico el tratamiento es quirúrgico, y está indicado entre los 4 y 12 meses de vida; si existiera compromiso de las vías aéreas o infecciones a repetición estaría indicada la intervención a una edad más temprana. También se ha empleado la terapia con fármacos esclerosantes con buenos resultados.

• Úlcera de Riga Fede

Es una lesión que aparece durante el período de amamantamiento, en los niños que presentan dientes natales o neonatales inferiores. Durante la succión del pecho materno, el traumatismo crónico de los dientes con la mucosa lingual, ocasiona una ulceración que impide la alimentación del niño.

Clínica. Sobre la cara ventral de la lengua, cercana a la punta y a veces involucrando el frenillo lingual, se observa una ulceración de alrededor de 1cm de diámetro, de bordes definidos, elevados, y fondo sangrante. Se encuentra a nivel o hacia un lado de la línea media, correspondiendo con la pieza dentaria erupcionada. Si la ulceración no recibe tratamiento, en su intento de reparación y por el trauma crónico, empieza a granular formando el granuloma de Riga Fede.

Tratamiento. Se debe eliminar el trauma, efectuando un desgaste en el borde incisal de las piezas dentarias, o bien, realizando la exodoncia de las mismas.

Patología seudoneoplásica

• Granuloma Piógeno

Es una pseudoneoplasia benigna representada por un tejido de granulación reactivo a una irritación (tártaro dental, placa bacteriana, traumas, etc.) que afecta a los adolescentes, con cierta predilección por el sexo femenino. Generalmente afecta la encía, pero puede encontrarse en cualquier sector de la mucosa bucal.

Clínica. Se observa un tumor de base sésil o pediculada y superficie rojiza sangrante, localizado preferentemente sobre la mucosa gingival de ambos maxilares. No presenta sintomatología dolorosa y su evolución es rápida. Con el paso del tiempo, puede fibrosarse e incluso calcificarse.

No es raro ver casos en los cuales esta pseudoneoplasia involuciona espontáneamente.

Tratamiento. Se deben eliminar las causas predisponentes y luego realizar la extirpación quirúrgica de la lesión con electrocoagulación del lecho, ya que son muy frecuentes las recidivas.

Tumor localizado en papila interdental inferior

• Mucocele

Dentro de esta denominación encontramos dos patologías benignas asociadas a alteraciones de las glándulas salivales menores, el fenómeno de retención mucosa y el fenómeno de extravasación mucosa. Ambos, son producidos por el traumatismo del conducto excretor de una glándula salival menor de los labios, los carrillos o la cara ventral de la lengua. Al no eliminarse en la cavidad bucal, la saliva se acumula dentro de la glándula o en el espesor del epitelio. Afecta con mayor frecuencia a los niños y a los adolescentes.

Clínica. Se lo ve como un tumor circunscripto oval o redondeado, de aparición brusca y base sésil. A la palpación es blando, renitente y habitualmente doloroso. El color es translúcido o azulado dependiendo de la profundidad de la lesión.

Para el dignóstico es importante el antecedente de traumatismo y el cambio periódico del tamaño de la lesión. Es típico el crecimiento progresivo, acorde con la produción de sustancia mucoide y la apariencia de curación al erosionarse y evacuarse espontáneamente la saliva. La lesión rápidamente tiende a recidivar.

Tratamiento. Extirpación quirúrgica de la glándula afectada y de las glándulas salivales menores adyacentes.

Tumor localizado en la mucosa labial inferior.

• Fibroma traumático

También llamado pseudopapiloma, es una hiperplasia fibrosa reactiva a un traumatismo crónico. Representa el crecimiento más frecuente de la cavidad bucal, y se lo ve a toda edad, sin predilección de sexos.

Clínica. Se presenta como un tumor de base sésil o pediculada, color rosado y tamaño variable, pudiendo alcanzar los 3 cm. de diámetro. La superficie generalmente es lisa, pero puede presentar zonas de ulceración por el traumatismo masticatorio. Es una lesión indolora, de evolución lenta, localizada con mayor frecuencia en la mucosa labial inferior y los bordes de la lengua.

Existe también el fibroma diapnéusico, que es la misma lesión clínica e histológica que el fibroma traumático, y es provocado por el mal hábito del paciente de colocar un sector de la mucosa labial, lingual o yugal en los espacios interdentarios y succionar en forma constante. Se debe realizar diagnóstico diferencial con el papiloma y el granuloma piógeno.

Tratamiento. Corrección de hábitos y extirpación quirúrgica.

• Ránula

Es una pseudoneoplasia producida por el traumatismo o la obstrucción de los conductos de Wharton o Bertholin de las glándulas salivales, submaxilar y sublingual repectivamente.

Clínica. Se observa un tumor de color translúcido o azulado y consistencia blanda, ubicado en el piso de la boca hacia un lado de la línea media. El tamaño es variable, pudiendo superar los 3 cm de diámetro, dificultando la deglución y fonación. Debe diferenciarse del quiste dermoide y de los tumores de las glándulas salivales.

Tratamiento. Extirpación quirúrgica del pseudoquiste y de la glándula o también marzupialización.

Patología neoplásica benigna

• Hemangioma

Es una neoplasia benigna compuesta por vasos pequeños de luces estrechas y endotelio saliente e hiperplásico. Se caracteriza por una fase de crecimiento rápido (fase proliferativa) seguida por una fase de involución lenta. Se presentan al nacimiento o entre la segunda y cuarta semanas de vida.

Clínica. Los hemangiomas se clasifican, de acuerdo a su localización, en superficiales, profundos o mixtos.

Los hemangiomas superficiales o también llamados en fresa, se localizan en el corion papilar y son tumores circunscriptos de color rojo brillante y consistencia elástica.

Los hemangiomas profundos (antes llamados cavernosos) se encuentran en el corion reticular, el tejido adiposo o el tejido muscular. Son tumores de mayor tamaño, color azulado, consistencia blanda y límite más o menos neto. Estos hemangiomas a diferencia de los superficiales tienen una evolución más lenta.

Los hemangiomas mixtos presentan las características propias de los hemangiomas superficiales y los profundos.

El tamaño de los hemangiomas es variable, pudiendo alcanzar varios centímetros de diámetro, y la localización más frecuente es en la cabeza y el cuello.

Tratamiento. Siempre que no haya ulceración, oclusión de orificios naturales, compresión de estructuras vitales, hemorragia, infección secundaria o crecimiento alarmante, se esperará la involución espontánea del tumor, explicándole a los familiares, la posibilidad de adquirir secuelas a causa de su tratamiento. El tratamiento de elección es la corticoterapia sistémica con prednisona a una dosis de 2 a 4 mg/kg/día. También se ha empleado interferón alfa 2ª a una dosis de 1.000.000 a 3.000.000 de UI por metro cuadrado de superficie corporal por día, en forma subcutánea o intramuscular. Otro método utilizado hoy en día es el dye laser pulsado, que se aplica sólo a hemangiomas superficiales que se encuentran en la fase proliferativa o tienen ulceración en su superficie; entre las ventajas de este tratamiento podemos destacar que no deja cicatrices y es seguro en niños.

• Papiloma

Es un tumor benigno de estirpe epitelial y etiología desconocida, que afecta a los adolescentes con predilección por el sexo femenino.

Clínica. Se manifiesta como un tumor único, de base sésil o pediculada, con superficie en forma de coliflor y de color blanco o rosado.

No presenta sintomatología alguna y se localiza prevalentemente en los labios, la úvula, el paladar blando y la lengua.

Generalmente su tamaño es menor a 1 cm de diámetro y su consistencia es dura elástica. Las lesiones deben diferenciarse de la verruga vulgar y del condiloma acuminado.

Tratamiento. Escición simple.

• Lipoma

Es una neoplasia benigna de origen mesenquimático, que se observa con frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos.

Clínica. Se lo ve como un tumor amarillento circunscripto de base sésil o pediculada y superficie lisa. Su crecimiento es lento, pudiendo alcanzar grandes dimensiones. Se ubica en general en el piso de la boca, los labios y los carrillos. A la palpación es blando y móvil, sin presentar sintomatología dolorosa.

Tratamiento. Extirpación quirúrgica.

Tumor correspondiente a un lipoma localizado en mucosa labial inferior.

• Fibroma

Es una neoplasia benigna de estirpe conectiva, que no involuciona al eliminar el posible factor traumático. Se ve con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos.

Clínica. Se observa un tumor pediculado de superficie lisa y color rosado, firme a la palpación. Se debe diferenciar del granuloma piógeno, el fibroma traumático y el granuloma gigantocelular periférico.

Tratamiento. Extirpación quirúrgica.

• Neuroma de amputación

Es una neoplasia benigna originada en la sección de un nervio. Se observa en adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos.

Clínica. Se manifiesta como un tumor pequeño, de color rosado, que a la palpación es firme y doloroso. Generalmente se ubica en los labios, los carrillos y la mucosa alveolar, a la altura del agujero mentoniano.

Tratamiento. Escición quirúrgica.

• Neurofibroma

Es una neoplasia benigna que tiene origen en la vaina neural y afecta adolescentes y adultos jóvenes de ambos sexos.

Clínica. Se ve un tumor de superficie lisa y color rosado con base sésil, que en general se ubica en los carrillos, el paladar, la lengua, los labios y la cresta alveolar. Tiene un crecimiento lento y hay sintomatología dolorosa.

Tratamiento. Escición quirúrgica.

• Granuloma gigantocelular central

Es una neoplasia osteolítica del sector anterior de los maxilares, cuya etiología es desconocida. Es considerada una lesión benigna porque no tiene atipías celulares ni da metástasis. Predomina en adolescentes y adultos jovénes del sexo femenino (3/1) con una alta incidencia en el sector incisivo y premolar de la mandíbula.

Clínica. De acuerdo a su comportamiento se reconocen dos variantes, una no agresiva y otra agresiva. La primera se manifiesta como un tumor blando que puede superar los 3 cm. de diámetro, ubicado en el sector anterior de la mandíbula y el maxilar superior. Es de crecimiento lento y no presenta simtomatología dolorosa. La variante agresiva, a diferencia de la primera, es de crecimiento rápido, por lo general duele y puede provocar desplazamiento dental, expansión y/o perforación cortical y reasbsorción radicular de las piezas dentarias comprometidas.

Tratamiento. Legrado quirúrgico y fresado del hueso subyacente. Otras alternativas terapéuticas, aún en fase experimental, son los esteroides intralesionales, la calcitonina y el alfa interferon inyectables.

En ambas fotos se observa un GGCC a los 13 y 21 días de evolución.

Patología neoplásica maligna

• Leiomiosarcoma

Es un tumor maligno poco frecuente en pediatría, que tiene origen en el músculo liso, con una alta capacidad de dar metástasis ganglionar.

Clínica. Se observa un tumor rojizo que suele alcanzar gran tamaño, localizado en la mucosa yugal, la encía y la lengua. A la palpación es duro e indoloro y presenta crecimiento rápido e insidioso.

Tratamiento. Es quirúrgico, asociado a radioterapia. Es una neoplasia muy recidivante.

• Rabdomiosarcoma

Es una neoplasia maligna muy poco frecuente en la boca, que tiene origen en el músculo estriado. El pronóstico es malo.

Clínica. En la infancia se observa el rabdomiosarcoma embrionario, como un tumor de superficie lobulada y color rojizo, ubicado con mayor frecuencia en el paladar.

Tratamiento. Es quirúrgico, asociado a radioterpia y quimioterapia.

Bibliografía recomendada

  • Regezi JA, Sciubba JJ: Patología bucal. Interamericana McGrow-Hill, 1991, pp1-10.
  • Grinspan D: En enfermedades de la Boca. Tomo II, Edit. Mundi Bs.As.
  • Pueyo de Casabé ST, Mássimo JA: Patología de la Boca. En Dermatología Infantil en la Clínica Pediátrica. Pueyo-Mássimo editores, 1999.
  • Eichenfield LF, Frieden IJ, Estéril NB: Textbook of Neonatal Dermatology. Saunders.
  • Weston WL, Lane AT, Morelli JG: Color textbook of pediatric Dermatology. Mosby.
  • Fizpatrick TB: Dermatología en medicina general. Tomo I y II, Ed. Panamericana 5ta edición 2001.
  • Hurwitz: Clinical Pediatrics Dermatology, Ed. Saunders Company, 2da edición.
  • Eversole LR: Patología bucal, diagnóstico y tratamiento. Primera edición. Ed. Panamericana, 1983.

CAPITULO 15: Escabiasis

Publicado el por

DEFINICIÓN

La escabiasis es una enfermedad de la piel intensamente pruriginosa y altamente contagiosa para el humano, es causada por el ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis. Tiende a ser generalizada, con predominio en pliegues y genitales; se caracteriza por pápulas, costras hemáticas, pequeñas vesículas y túneles. El diagnóstico puede ser difícil y debe ser considerado en pacientes de cualquier edad con prurito generalizado y persistente. 1,2

HISTORIA

La escabiasis es una enfermedad conocida por la humanidad desde el principio de su historia. Es ampliamente conocida también como sarna, el término tiene una etimología no muy clara; los griegos la llamaron psora (de pso, yo froto); los latinos scabies (de scabere, rascar), mismo término utilizado por los anglosajones; los alemanas le llamaron Krätze; los franceses, gale.3 También se le ha llamado “la comezón de los siete años”, por su aparición cíclica.4 Para el tratamiento del prurito, Celso utilizaba azufre en base de agua para uso tópico.3, 5

Durante siglos la escabiasis se atribuyó a una naturaleza humoral conocida quizá por Aristóteles (384-322 a. C.), quien utilizó el término akari, para designar al “ácaro de la madera”.6 A través de la historia hay datos de reportes sobre la escabiasis, así la menciona en un manuscrito árabe el médico Abu el Hasan Ahmed el Tabari, en el año 970 en Tabaristán. En la Edad Media, las mujeres no participaban en la práctica médica fuera del hogar, sin embargo se hace alusión a quien probablemente fue la primera mujer en contacto con la dermatología en el siglo XII, santa Hildegard von Bingen (Baviera), que hizo descripciones acerca de la sarna en su libro Physica, incluyendo el tratamiento con azufre. En el mismo siglo, el médico árabe sevillano Avenzoar (1092-1161), habla del souab o sarna en su libro Taisir elmedaouat oua eltedbir; atribuye la enfermedad a alteraciones humorales, pero hace referencia a la salida de un animalillo de la piel de los pacientes afectados.6

La invención del microscopio fue determinante en la evolución de la etiología de la sarna. En 1687, Cosimo Giovanni Bonomo, escribió un tratado sobre la sarna donde describe de forma muy aceptable sobre la enfermedad y el agente patógeno, haciendo una descripción del Sarcoptes scabiei en un libro escrito por Francesco Redi titulado Osservazioni intorno a pelliceli del corpo umano. Bonomo menciona que el parásito excavaba túneles, se arrastraba bajo la piel, depositaba huevos y persistía por 2 o 3 días en la ropa, se equivocó en el número de patas, ya que dice tener solamente seis y, en el sitio donde se debe buscar el ácaro, al indicar que se encuentra en las vesículas o pústulas. Sin embargo durante esa época y hasta principios del siglo XIX, los médicos siguieron considerando que la enfermedad era producida por “humores” o “sangre incorrupta”.3,6 Durante muchos años después muchos médicos trataron de demostrar la presencia del ácaro en las lesiones, sin poder hacerlo hasta el 25 de agosto de 1834 cuando un estudiante de medicina, alumno de Alibert, de origen corso, Simon François Renucci, demostró frente a un grupo de sabios en el Hospital Saint Louis de Paris, extrajo el parásito de la piel de varios enfermos. Continuaron los estudios sobre la sarna y el ácaro; en 1844 Ferdinand von Hebra en su obra Ubre die Krätze, llegó a la conclusión de que todo aquel en cuya piel se asienta el ácaro se contagia de sarna, y que el cuadro desaparece cuando se destruyen el ácaro y los huevos.3

Esta enfermedad ha acompañado al hombre a través de los tiempos. Aún cuando no se había identificado con exactitud cual era el agente causal preciso de la escabiasis, los tratamientos eran múltiples. Algunos métodos utilizados por quienes lo padecían, era la extracción del ácaro que se encontraba en los túneles o surcos, aún cuando éste no se conocía bien; hemos mencionado ya el uso desde el siglo XII, del azufre aplicado sobre las áreas afectadas.3 Durante siglos las flores del género Chrysanthemum fueron utilizadas en Persia para curar la escabiasis, estas flores tienen propiedades insecticidas, sus ingredientes activos se denominan piretrinas. Su producción comercial se realizó por primera vez en Dalmacia (Croacia) en 1840. A partir de la Segunda Guerra Mundial se desarrollaron piretrinas sintéticas en aerosol; la permetrina, una piretrina sintética se aprobó para el tratamiento de la escabiasis en 1989.2 Día a día se ha tratado de encontrar un tratamiento más efectivo contra el Sarcoptes scabiei y más seguro para el hombre, así hemos llegado hasta los tratamientos sistémicos como el uso de ivermectina, una avermectina inicialmente desarrollada para uso veterinario, pero utilizada con buenos resultados por Macotela y cols. en México desde 1991.7

EPIDEMIOLOGÍA

La escabiasis tiene una distribución mundial, afecta a personas de todas las razas, de cualquier edad, ambos sexos y de todos los niveles socioeconómicos. Se reportan aproximadamente 300 millones de casos de escabiasis a nivel mundial cada año.5,8 En un estudio epidemiológico en el Reino Unido, la escabiasis se presentó con mayor prevalencia en áreas urbanas y en mujeres y niños y más comúnmente en invierno que en verano.8 En países desarrollados se puede presentar en forma epidémica en hospitales, guarderías e internados.5 En países en vías de desarrollo, es endémico, con una prevalecia del 20 hasta el 100%, en algunas áreas de Sudamérica, América Central y la India, la infestación en los niños puede llegar al 100%.2,5 En Brasil se reportó el resurgimiento de la enfermedad desde la década de 1970, con una incidencia en 1998 del 11.5%.9 Durante la Primera y Segunda Guerras Mundiales, la escabiasis se presentó en epidemias de carácter cíclico en los países desarrollados, posteriormente hubo una disminución importante hasta su virtual desaparición para resurgir a finales de 1960. En 1971, Orkin describe que las epidemias se presentan en forma cíclica con una duración de 15 años entre el final de una y el inicio de la siguiente.9

En el transcurso de los últimos 20 años, el número de pacientes con escabiasis se ha incrementado. Algunos de los sitios con mayor problema son las casas hogar o cualquier sitio de albergue y los factores de riesgo para que ésto ocurra incluye: la antigüedad de la institución (más de 30 años), el tamaño y capacidad (más de 120 camas) y la relación entre el número de camas y trabajadores de salud (más de 10:1).10

ETIOLOGÍA Y TRANSMISIÓN

La escabiasis en humanos es causada por el Sarcoptes scabiei variedad hominis, perteneciente al phyllum Artropoda, clase Arácnida y del orden Acarina.9 El Sarcoptes scabiei, es un parásito humano obligado, que realiza completamente su ciclo de vida en el hombre. Machos y hembras se aparean en la superficie de la piel, la hembra perfora el estrato córneo de la epidermis, depositando sus huevos conforme penetra; el macho muere después del apareamiento. Las hembras hacen sus madrigueras en la piel, cada una deposita de 10 a 25 huevos, aunque hay autores que refieren pueden ser de 40 a 50. Tres días después los huevos eclosionan, las larvas migran a la superficie de la piel y pasan a estado adulto en 14 a 17 días para repetir el ciclo. 2,11,12 (Fig. 1-2) Las hembras miden 300 a 500 mm, dos veces más que los machos.2,5 El ácaro tiene cuatro pares de patas muy cortas, dos pares al frente del cuerpo y dos atrás, también tiene espículas sobre su dorso (Fig. 3). La hembra utiliza sus mandíbulas y las pinzas cortantes en sus patas para hacer su madriguera y succiona los fluidos del tejido para su alimentación.2 Los pacientes con escabiasis pueden albergar de 10 a 15 hembras adultas vivas. Estos parásitos sobreviven cerca de 30 días en el humano y hasta 3 a 4 días fuera del hospedero. 2,4,8 Un paciente inmunocompetente puede albergar de 3 a 50 ácaros en un mismo tiempo 4 y un paciente con escabiasis costrosa (sarna noruega) de cientos a miles de ellos.2

La escabiasis humana es transmitida la mayoría de las veces por contacto personal o por contacto sexual con una persona infectada y, mucho menos comúnmente, por contacto con fómites, ya que como se mencionó el ácaro puede sobrevivir dos o tres días en objetos inanimados. El ácaro carece además de la capacidad de saltar o volar, tiene movimientos lentos avanzando 2.5 cm por minuto sobre piel cálida.8 La transmisión ocurre comúnmente en el hogar, donde una persona puede infectar a varias más, también es más frecuente en instituciones hospitalarias, guarderías y demás sujetas a hacinamiento.2,8 El periodo de incubación es de dos semanas o más y en caso de reinfestación, los síntomas pueden desarrollarse en 1-4 días.10

Sarcoptes scabiei var. hominis es huésped-específico para los humanos, pero el hombre puede adquirir escabiasis animal. Existen otras muchas variedades de Sarcoptes scabiei como la ver. canis (perros), var. caprae (cabras), var. ovis (borregos), etc.13 La escabiasis animal es transmitida principalmente por los perros y con menor frecuencia por gatos, aves, caballos y otros animales domésticos. Cuando hay exposición a animales infestados, el humano puede presentar una erupción papular o pápulovesicular pruriginosa transitoria, que afecta principalmente áreas expuestas o áreas de contacto como el tronco, los brazos y el abdomen. No se observan túneles. El ácaro en el humano no completa su ciclo de vida, por lo que la evolución es muy corta. Si el paciente con escabiasis animal se separa del animal infestado, la erupción tiende a resolverse en corto tiempo.2,1

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El cuadro clínico está en relación con la respuesta inmunitaria del huésped, la cual hasta el momento sigue siendo poco clara. Los infiltrados de linfocitos orientan hacia hipersensibilidad tardía o tipo IV y el aumento de IgE hacia hipersensibilidad inmediata o tipo I; se ha encontrado también activación de mastocitos causada por estimulación de estructuras antigénicas como los propios ácaros, sus huevos o incluso sus heces.1

En adultos, la escabiasis clásica se presenta como una erupción papular y con excoriaciones acompañada de prurito intenso, afecta las regiones axilares, eminencias tenar e hipotenar, superficies flexoras de las muñecas, pliegues interdigitales de las manos, ombligo y región genital; casi siempre están respetados la cabeza, el cuello y los pies; en las mujeres se afectan 1,2,14

también pliegues submamarios y pezones. Se menciona que la dermatosis se encuentra limitada por líneas imaginarias que pasan por hombros y rodillas, las denominadas líneas de Hebra 1 (Fig. 4-7). En los niños se presenta de forma generalizada, pudiendo afectar la cara aunque con predominio en piel cabelluda, pliegues, palmas y plantas (Fig. 8) . En los niños mayores de tres años la distribución casi siempre es del cuello hacia abajo, incluyendo los pies.1,2

La lesión más característica es el túnel, sin embargo, pocas veces podemos observarlo. Los túneles se presentan como lesiones elevadas, de trayecto serpiginoso y corto (2 a 3 mm), de color grisáceo.10 Puede encontrarse una pequeña pápula al final del túnel. La localización más frecuente de esta lesión es en las manos, muñecas, cintura y pliegues axilares; pueden encontrarse también en genitales y pezones (Fig. 9) . Otras lesiones que se presentan son las pápulas, vesículas, nódulos y en forma secundaria podemos observar cambios eccematosos. El prurito es intenso y de predominio nocturno, es considerado como un marcador de la enfermedad.1,2,10

En los niños suelen encontrarse pústulas y costras melicéricas en los dedos, lo que impide cerrar las manos (signo del cirujano, Fig. 10 ); en lactantes se puede acompañar de eccema; en abdomen las pápulas y las costras hemáticas son muy abundantes, lo que da aspecto de “cielo estrellado”.1 En ancianos, el prurito es leve y hay poca reacción inflamatoria. En personas limpias las lesiones son muy escasas, predominan en axilas, pliegues interdigitales y genitales; a veces solo se presenta prurito; pueden encontrarse ronchas y dermografismo.1 En general, el número de lesiones es abundante, de decenas a centenares, pero en pacientes que están utilizando esteroides tópicos las lesiones se reducen solo a unas pocas, sin embargo, el número de ácaros no disminuye, a esto se conoce como escabiasis incógnita, 1,2 en este caso el prurito suele ser leve o incluso no existir.8

Existen diversas formas clínicas de escabiasis. La forma nodular representa una reacción de hipersensibilidad a los antígenos, y las lesiones no son contagiosas. Comprende del 7 al 10% de los casos.1,10 Los nódulos miden de 5 a 20 mm de diámetro, de color rojo, rosa o marrón, de consistencia suave y localizados principalmente en pene, escroto, axilas, cintura, nalgas y areolas; generalmente se resuelven dejando hiperpigmentación postinflamatoria (Fig. 11).10 Los nódulos son pruriginosos, representan una reacción de hipersensibilidad a los antígenos del ácaro. La evolución es generalmente hacia la resolución espontánea después de semanas o meses; algunas lesiones pueden persistir incluso meses después del tratamiento.8,10 La escabiasis ampollar se caracteriza porque sus principales lesiones son vesículas y ampollas.10 La escabiasis en piel cabelluda puede acompañar o bien simular a la dermatitis seborreica; los que principalmente presentan esta forma son los lactantes, los niños y los pacientes con SIDA.8

La sarna costrosa también conocida como “sarna noruega”, es una forma de escabiasis que se distingue por ser altamente contagiosa. El primer caso fue identificado en Noruega y reportado por Danielssen y Boeck en 1848, quienes consideraban que se trataba de una variante de lepra. En 1851 Hebra precisa que esta enfermedad es consecuencia de la infección de escabiasis.10 Tiene predilección por individuos inmunocomprometidos (VIH positivos, trasplantados, etc.), ancianos, enfermos mentales y pacientes con Síndrome de Down.1,2,8 Es una dermatosis hiperqueratósica de aspecto psoriasiforme, con escama gruesa de 3 a 15 mm, de color amarillo-verdoso y adherentes.1 Afecta predominantemente las superficies de extensión, manos y pies, palmas y plantas, incluso las uñas que se engruesan y cambian de color.1 La escabiasis costrosa puede ser localizada y afectar solo la piel cabelluda, la cara, los dedos, las uñas de los pies o las plantas.1,2 Las lesiones son placas hiperqueratósicas que cubren grandes áreas, pueden fisurarse e incluso secundariamente cursar con infecciones bacterianas (Fig. 12). En algunos pacientes incluso puede presentarse eritrodermia.1,15 El prurito es variable, aunque en general es muy leve. Generalmente en esta forma de escabiasis, se encuentran cientos o miles de ácaros en el huésped.10,12, 14 Rodríguez y cols. en Cuba, comprobaron la contagiosidad de esta forma clínica, lo cual determinó el diagnóstico de 116 casos asociados a los 9 casos índices y el tratamiento profiláctico que hubo de realizarse a decenas de personas en contacto con cada uno de estos enfermos.15

La infección secundaria es una de las complicaciones más frecuentes de la escabiasis. Las más comunes son impetiginización, ectima, foliculitis, formación de abscesos, linfangitis, linfadenitis, celulitis, bacteremia y sepsis.1,10

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de escabiasis debe ser considerado en todos aquellos pacientes con erupción intensamente pruriginosa. Debemos considerar como puntos clave del diagnóstico, la distribución de la dermatosis y el tipo de lesiones. Es importante considerar también el antecedente de contactos con personas infectadas. La presencia de los túneles puede demostrarse al colocar una gota de tinta china diluida en uno de sus extremos. El diagnóstico es confirmatorio si se observan los ácaros, sus huevos o sus heces; para encontrarlos, una maniobra práctica es colocar una gota de aceite en una hoja de bisturí (hoja No.15 de preferencia) y raspar el extremo de un túnel, después se coloca el material obtenido sobre un portaobjetos y se coloca el cubreobjetos para su observación al microscopio (técnica de Muller). En el caso de la sarna costrosa, el raspado de las lesiones y la observación de las escamas o el material subungueal con aceite o hidróxido de potasio muestra abundantes parásitos.1,2 (Fig. 2)

CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS

No es indispensable realizar biopsia de piel si el cuadro clínico sugiere el diagnóstico. Si se realiza el estudio histopatológico, las hembras del ácaro y sus huevos pueden ser observados en el estrato córneo o en la granulosa, si el espécimen es tomado de un surco intacto (Fig. 13). En la epidermis hay además de los túneles, acantosis, edema intracelular, espongiosis y migración de linfocitos y eosinófilos. En la dermis superficial y profunda se encuentra vasodilatación e infiltrado mixto perivascular que incluye eosinófilos, lifocitos, hitiocitos y mastocitos. Además del edema de la dermis papilar, en algunas ocasiones se pueden encontrar vesículas subepidérmicas. Estos cambios solo pueden diferenciarse de los provocados por otro tipo de artrópodos, por la identificación del ácaro o sus huevos.1,2

En la escabiasis costrosa o sarna noruega, se observa un infiltrado perivascular compuesto por linfocitos, histiocitos y eosinófilos y hay alteraciones en la epidermis, como acantosis e hiperqueratosis y bajo esta capa córnea más engrosada se observan múltiples túneles donde es posible encontrar inumerables parásitos en todas sus formas; larvas, huevos y deyecciones.2,15

En la escabiasis nodular se aprecia un denso infiltrado inflamatorio mixto alrededor de los vasos sanguíneos de la dermis y en ocasiones se extiende hasta el tejido celular subcutáneo; las células mononucleares pueden tener grandes núcleos hipercromáticos y pleomórficos con algunas mitosis; generalmente se encuentran abundantes eosinófilos. El ácaro casi nunca se encuentra en las lesiones nodulares.2

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial incluye dermatitis atópica, dermatitis herpetiforme, urticaria papular, placas y pápulas urticarianas pruriginosas del embarazo (PUPPP), enfermedad ampollar linear por IgA, foliculitis, sífilis, pitiriasis rosada, impétigo, dermatitis seborreica y linfoma. 5,13

La dermatitis herpetiforme se manifiesta como pápulas o excoriaciones dispersas intensamente pruriginosas, pero esta es una entidad autoinmune poco frecuente. La urticaria popular puede ocurrir por infecciones de otros insectos como pulgas, chinches, piojos, ácaros del queso, ácaros del maíz, ácaros de las ratas, los perros y los parásitos de los gatos, incluyendo la sarna de los animales; se presenta como una erupción pruriginosa que asemeja a la escabiasis, excepto que no hay presencia de túneles y los espacios interdigitales no se afectan. Las PUPPP pueden ser muy pruriginosas, simulando un cuadro de escabiasis. El impétigo es frecuentemente una sobreinfección en las lesiones de escabiasis, éste también es contagioso, no muestra predilección por los sitios de la escabiasis. En algunos casos de escabiasis nodular, la diferencia clínica incluye linfoma y pseudolinfoma. Los nódulos de la escabiasis pueden similar una micosis fungoide o la enfermedad de Hodgkin, histopatológicamente los nódulos contienen histiocitos atípicos y linfocitos.2

TRATAMIENTO

Permetrina.

La permetrina es una piretrina sintética y potente insecticida, es muy efectivo contra los ácaros y tiene mínima toxicidad en los mamíferos. Su absorción a través de la piel es muy baja, se metaboliza rápidamente por las esterasas de la piel y se excreta en orina. La permetrina crema al 5% (Elimite, Scabisan) es el tratamiento recomendado en adultos y en niños mayores de cinco años. Se recomienda su aplicación después del baño, del cuello hacia abajo, dejándola por 8 a14 horas bañarse nuevamente después de ese tiempo. La reaplicación es innecesaria, a menos que continúen los síntomas después de dos semanas o se formen nuevas lesiones en los siguientes 10 días, la reaplicación es innecesaria. Los efectos adversos reportados incluyen comezón y picazón en los sitios de aplicación. Este producto puede ser utilizado en niños desde los dos meses de edad e incluso en todos los niños puede ser aplicado en la cabeza y el cuello. La permetrina se considera una droga de clasificación B en embarazadas y su seguridad durante la lactancia es desconocida, si se utiliza durante este periodo, no podrá amamantar hasta que el medicamento haya sido lavado minuciosamente y retirado por completo. Se debe informar a los pacientes que el prurito y las lesiones pueden persistir por 2 semanas más después del tratamiento, debido a la sensibilidad por los alergenos del ácaro. El prurito puede requerir tratamiento sintomático con antihistamínicos y en ocasiones esteroides. La única limitante para el uso de la permetrina es su costo, ya que es el que tiene el costo más elevado de todos los escabicidas tópicos. 1,5,8,12,16

Lindano.

El hexacloruro de gamma benceno o lindano (Herklin), es un insecticida del tipo órgano-clorado. Se utilizó por primera vez en el tratamiento de la escabiasis en 1948. Actúa sobre el sistema nervioso central del insecto, provocando en él mayor excitabilidad, convulsiones y muerte. El lindano en loción o crema al 1% por mucho tiempo fue el estándar clásico de tratamiento, es generalmente efectivo, aunque ya se ha reportado resistencia. El lindano se aplica igual que la permetrina, pero debe lavarse después de seis horas, repitiendo su aplicación una semana después. Este compuesto se absorbe a través de todos los sitios, incluyendo la mucosa pulmonar, la mucosa intestinal y cualquier otra membrana mucosa y se distribuye en todos los compartimentos del cuerpo con una elevada concentración en aquellos tejidos ricos en lípidos y en la piel. Se metaboliza y excreta a través de la orina y las heces.3,8,12

Se han reportado casos de toxicidad del sistema nervioso central e incluso de muerte con el uso de este tratamiento. La ingestión accidental puede conducir a envenenamiento y presentar cefalea, náusea, mareo, vómito, inquietud, tremor, desorientación, debilidad, nistagmos, convulsiones, falla respiratoria, coma y muerte. También hay reportes en los que se relaciona el uso de lindano a alteraciones hematológicas como anemia aplásica, trombocitopenia y pancitopenia. La principal ventaja de este tratamiento es su bajo costo, pero su principal limitante es su potencial neurotoxicidad, sobre todo si no se utiliza adecuadamente, este riesgo se incrementa en pacientes que tienen un mayor daño en la piel o en lactantes y niños.3,8 El lindano está aprobado por la FDA para el tratamiento de la escabiasis, se considera de categoría B durante el embarazo y es un tratamiento tópico de segunda o tercera línea.8 Aunque prácticamente el lindano ya está en desuso por su toxicidad, sobre todo la neurológica; sigue siendo la única opción en algunos países en vías de desarrollo, ya que su costo es bajo.

Benzoato de bencilo

Es un éster del ácido benzoico y alcohol bencílico, se obtiene del bálsamo de Perú y Tolú. Es neurotóxico para los ácaros. Se utiliza en emulsión al 25% y se aplica del cuello hasta los pies, con un tiempo de contacto de 24 horas durante tres días consecutivos, bañándose antes de cada aplicación. En niños y adolescentes la dosis se debe reducir al 12.5%. Es muy efectivo si se utiliza correctamente, sino puede llevar a fallas en el tratamiento, puede causar dermatitis irritativa por contacto e incluso su uso posterior puede provocar dermatitis alérgica. Los principales efectos secundarios por su aplicación son la sensación de quemadura, prurito y lesiones eccematosas. Su uso está prohibido en mujeres embarazadas y lactando así como en niños menores de dos años. Es efectivo en pacientes con escabiasis costrosa resistente a permetrina y en combinación con la ivermectina en pacientes con recaída después de una dosis única de ivermectina. Su uso está aprobado e n Europa y actualmente no se encuentra disponible en los Estados Unidos; es una alternativa de uso en países en vías de desarrollo ya que su costo es bajo.3,8

Crotamitón

El crotamitón (crotonyl-N-etil-o-toluidina) se utiliza en crema o loción al 10% (Eurax). El índice de curación varía del 50 al 70%. Los mejores resultados se obtienen si se aplica después del baño dos veces al día por cinco días consecutivos. No tiene ningún efecto antiprurítico como anteriormente se consideraba. Debido a su poca eficacia y datos de toxicidad, el crotamitón está prácticamente en desuso.2,3,12

Azufre

El azufre es el más antiguo de los escabicidas, fue utilizado por Celso desde el año 25 a. C. Se utiliza en ungüento del 2 al 10% en base de petrolato, requiere de aplicaciones durante la noche por 3 días consecutivos, previo aseo y es retirando durante el baño por la mañana. El azufre desprende un olor desagradable y mancha la ropa; puede provocar dermatitits irritativa de contacto en climas calientes y húmedos. Este preparado es eficaz y puede ser utilizado en pacientes embarazadas, mujeres lactando e incluso en recién nacidos.1,4, 5

Ivermectina

Como menciona Macotela, un manejo ideal de la escabiasis es aquel que se pueda administrar por vía oral sin necesidad de medidas terapéuticas locales laboriosas y que pueda ser manejado sin peligro por diferentes niveles del personal de salud. Se considera que la ivermectina cumple con esos requisitos.17

La ivermectina, es un análogo semisintético de la avermectina-B1a, derivada del Streptomyces avermectilis. Consiste en una mezcla del 80% de 22,23-dihidroavermectina-B1a y 20% de 22,23-dihidroavermectinaB1b.18,19 Actúa suprimiendo la conducción del impulso nervioso en la sinapsis neuromuscular de los insectos por estimulación del ácido gamma amino butírico de las terminaciones nerviosas presinápticas. No tiene efecto sistémico sobre los mamíferos. El fármaco es metabolizado en el hígado, pricipalmente por la enzima CYP3A4, alcanza grandes concentraciones en el hígado y el tejido adiposo; a pesar de que es altamente liposoluble no cruza la barrera hematoencefálica. Su principal vía de eliminación es la vía biliar, la excreción urinaria es de menos del 1%.19,20

La ivermectina ha sido utilizada desde 1987 en el tratamiento de diversas enfermedades parasitarias como la oncocercosis y la estrongiloidiasis.18,19 Como tratamiento para la escabiasis específicamente se utilizó en animales en 1980 con buenos resultados. En 1992 Glaziou y cols. utilizaron la ivermectina a dosis de 100µg/kg vía oral en una sola dosis, con curación del 70% de los casos en el siguiente mes. Macotela-Ruíz en México al siguiente año, realizó un estudio clínico administrando ivermectina 200µg/kg en única dosis vía oral, obteniendo un índice de curación del 74% y en un estudio posterior de este mismo autor se reporta curación del 100% con una o tres dosis de 250µg/kg.7,17 Estudios posteriores señalan que para obtener la máxima eficacia se requiere la administración de dos dosis de 200µg/kg con intervalo de 2 semanas, en la escabiasis clásica se alcanza así el 100% de eficacia.10,19-22

La FDA aún no ha aprobado su uso en escabiasis en EUA, en Francia su aprobación para esta dermatosis se dio en el 2001 y en ese mismo año en México se aprobó su uso comercial (Ivexterm tabs. 6 mg, ICN®).19,20 La dosis de ivermectina en escabiasis es de 200 mg/kg en una sola dosis, pudiendo repetirla con intervalo de 10 a 15 días. Su uso está contraindicado en mujeres embarazadas, lactando y en niños menores de 15 kg, aunque existen estudios en Latinoamérica en los que se ha utilizado con seguridad en niños a partir de un año de edad.23 Se considera un producto seguro, con pocos efectos secundarios. En algunos países se ha utilizado la ivermectina tópica en loción a dosis de 400 mg/kg con resultados similares a la ivermectina oral.16,24

Tratamiento en formas especiales

En pacientes con escabiasis costrosa el tratamiento es un reto porque el engrosamiento de la piel y la presencia de costras dificultan la penetración de los medicamentos tópicos y reducen su eficacia. Deben usarse en conjunto agentes queratolíticos como ácido salicílico al 5% o 10% en base de petrolato. El escabicida tópico recomendado es la permetrina al 5% en crema. 2,12 La ivermectina a dosis de 200 mg/kg en dos dosis ha dado buenos resultados en este tipo de escabiasis, sin evidencia de recurrencia.15,20

La escabiasis nodular, que es una forma crónica de esta enfermedad, requiere de tratamiento con escabicidas seguido por la aplicación de esteroides intralesionales para obtener un mejor resultado.5 Incluso se ha reportado el caso de un paciente con lesiones resistentes a esteroides, en quien se utilizó pimecrolimus tópico dos veces al día durante una semana, con buenos resultados. El pimecrolimus es un inhibidor de la calcineurina utilizado en el tratamiento de enfermedades inflamatorias de la piel. 25

El tratamiento de la escabiosis no solo consiste en el uso de escabicidas, sino también de los síntomas que se presentan como el prurito por lo que se deben indicar antihistamínicos; en caso de que el paciente presente infecciones sobreagregadas, debe recurriste al uso de antibióticas típicos o sistémicos según sea el caso. (5)

MEDIDAS GENERALES

Para que pueda erradicarse el ácaro, el paciente debe ser tratado simultáneamente con todas las personas expuestas que conviven con él aún cuando no tengan manifestaciones de enfermedad. Todos los objetos que están en contacto directo con el paciente deben ser desinfectados; toda la ropa de cama con la que tuvo contacto el paciente en las 48 a 72 horas previas debe lavarse, preferentemente en máquina lavadora y secadora a 60ªC y un día después de iniciado el tratamiento; los insecticidas se utilizan para desinfectar objetos que no pueden ser lavados o bien éstos se colocan en bolsas de plástico selladas por 72 horas o más, ya que el ácaro no sobrevive más tiempo fuera del humano.

REFERENCIAS

  1. Arenas R. Dermatología, Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. Ed. McGraw-Hill. 3a ed. México. 2004, pg. 447-451.
  2. Molinaro M J., Schwartz R A, Janniger C. K. Scabies. Cutis 1995;56:317-321.
  3. Galvañ JI. Historia de la sarna. Piel 2004;19(10):533-537.
  4. Leonard EA, Sheldon I.V. Ectoparasitic Infections. Clinic in Family Practice. 2005;7:97-104.
  5. Karthikeyan K. Treatment of scabies: newer perspectives. Postgrad Med J 2005;81:7-11.
  6. Díaz RM, Vidaurrázaga C. Historia del ácaro de la sarna. Piel 2003;18(9):471-473.
  7. Macotela-Ruíz E, Peña-González G. Tratamiento de la escabiasis con ivermectina por vía oral. Gac Méd Mé 1993;129(3):201-205.
  8. Chosidow O. Scabies. N Engl J Med 2006;354:1718-1727.
  9. Marcolin Magnabosco E., Devincenzi do Prado A. Factores epidemiológicos de risco associados à escabiose. An Bras Dermatol, 1998;73(3):239-243.
  10. Huynh TH., Norman RA. Scabies and pediculosis. Dermatol Clin 2004;22:7-11.
  11. Chosidow O. Scabies and pediculosis. Lancet 2000;355:819-826.
  12. Flinders DC, De Schweinitz P. Pediculosis and Scabies. Am Fam Physicians 2004;69(2):341-348.
  13. Respaldiza E. Sarna del Ganado lanar y cabrío: diagnóstico, tratamiento y control. 2000;212:123-127.
  14. Parish L, Witkowski JA. The saga of ectoparasitoses: scabies and pediculosis. Intern J Dermatol 1999;38:432-433.
  15. Rodríguez ME, Arteaga E. Reemergencia de la sarna noruega en nuestro medio. Rev Cubana Med Trop 1997;49(2):145-147.
  16. Usha V, Gopalakrishnan-Nair TV. A comparative study of oral ivermectin and topical permethrin cream in the treatment of scabies. J Am Acad Dermatol 2000;42:236-240.
  17. Macotela-Ruiz E, Mendez C, Nochebuena E. Tratamiento de escabiasis con ivermectina por vía oral en una comunidad rural cerrada. Implicaciones epidemiológicas. Dermatología Rev Mex 1996;40(3):179-184.
  18. Elgar G., MeinKing T. Ivermectin. Dermatol Clin 2003;21-26.
  19. Morales C., Rodríguez M., Arenas R. Ivermectina. Revisión de su uso en escabiasis y pediculosis. Dermatología Rev Mex 2002; 46(6):268-272.
  20. Arenas R, Ruiz Esmenjaud J, Morales CE, et al. Ivermectina oral: cinco años de experiencia. Presentación de 34 parasitosis cutáneas: escabiosis, sarna costrosa, larva migrans, gnathostomiasis, pediculosis y demodecidosis. DCMQ 2003;1(1):20-29.
  21. MeinKing T, Taplin D, Hermida JL, Pardo R, Kerdel F. The treatment of scabies with ivermectin. N Engl J Med 1995;336:26-30.
  22. Leston DM. Controversies concerning the treatment of lice and scabies. J Am Acad Dermatol 2002;46:794-796.
  23. Victoria J. Uso de ivermectina en niños. Dermatol Pediatr Lat 2003;1(1):61-65.
  24. Youssef MY, Sakada HA, Eissa MM, El-Ariny AF. Topical application of ivermectin for human ectoparites. Am J Trop Med Hyg 1995;53(6):652-653.
  25. Huekelbach J, Wilcke T, Winter B., Feldmeier H. Epidemiology and morbidity of scabies and pediculosis capitis in resource-poor communities in Brazil. B J Dermatol 2005;153:150-156.

Figuras

CAPITULO 14: Dermatitis Seborreica

Publicado el por

Introducción

La dermatitis seborreica (DS) o eczema seborreico constituye una dermatosis inflamatoria crónica frecuente y recurrente en regiones cutáneas rica en glándulas sebáceas y eventualmente en algunas áreas intertriginosas, primordialmente en cara, cuero cabelludo y pecho (1). La lesión elemental es la placa descamativa y la enfermedad se agrupa dentro de las afecciones eritematoescamosas.

Etimológicamente el nombre “dermatitis seborreica” implica inflamación por causa del sebo de la piel, sin embargo la enfermedad es mucho más compleja de lo que su nombre sugiere y diversos estudios han demostrado que la piel de los pacientes con DS no es necesariamente más grasosa que la de un individuo sin la afección2-3 .

Sinónimos

  • Eccema Seborreico (Unna)
  • Dermatitis seborreica
  • Sebopsoriasis
  • Eccematide seborreica (Darier)
  • Caspa
  • Pitiriasis Capitis

La dermatitis seborreica afecta entre el 1% y el 3% de la población inmunocompetente. Es más frecuente en hombres que en mujeres y afecta mas a la raza negra. Suele presentar dos picos de edad, uno entre los adolescentes y adultos jóvenes y otro en pacientes mayores de 50 años.

Afecta al 1-3 % de la población Mas frecuente en el sexo masculino que el femenino. En países de cuatro estaciones empeora en invierno y mejora en verano. El sol mejora algunos casos, otros lo empeora. Mas frecuente en la raza negra.

ETIOPATOGENIA

La causa de la dermatitis seborreica se desconoce, sin embargo, diversos factores como la seborrea, cambios hormonales, alteraciones neurológicas, microorganismos como las levaduras, variaciones estacionales y el estrés emocional constituyen factores condicionantes o exacerbantes de la dermatosis

Las investigaciones sobre etiopatogenia y tratamiento de la DS hoy en día están enfocadas a determinados grupos poblacionales, específicamente los trabajos publicados se dirigen a investigar la dermatitis seborreica infantil, la dermatitis seborreica en pacientes con SIDA y la DS en pacientes con enfermedad de Parkinson4,5,6. Las diferencias en la evolución clínica y en la histopatología sugieren que el proceso subyacente puede ser diferente y que en estos grupos de pacientes la DS puede ser un signo de enfermedad en lugar de la enfermedad en sí misma7.

Hay una predisposición familiar y una predominancia del sexo masculino. Esta dermatosis pertenece al grupo de patologías dermatológicas con replicación celular acelerada y presencia de células nucleadas en la capa córnea de la epidermis, así como una relación con la producción de sebo, ya que la adolescencia, seborrea y DS se concatenan, además de que la afección se distribuye en zonas de mayor funcionalidad de glándulas sebáceas cara, cuero cabelludo y las regiones centroesternal e interescapular1.

Antes de la adolescencia la enfermedad es muy rara antes lo que coincide con las etapas de mayor actividad de las glándulas sebáceas.

Se piensa que existe una alteración cualitativa del sebo con mayor proporción de colesterol, triglicéridos y parafina y menor de escualeno y ésteres de cera. (7).

La seborrea es básicamente un factor predisponente por vía de estimulación de los andrógenos, éstos se encuentran activos en el nacimiento por andrógenos maternos, lo que explicaría la DS del lactante. Su estímulo cesa después de algunos meses acompañándose del desaparecimiento espontáneo de las lesiones, para luego reaparecer en la pubertad, con una mayor incidencia entre los 18 y 40 años de edad8.

Con respecto a los factores inmunológicos involucrados, se conoce que, la función de células T esta disminuida, la prevalencia de células “natural Killer” esta aumentada y/o los niveles totales de IgA e Ig G en suero. (14). Además se ha encontrado una expresión de citotoxicidad-ligandos activadores (MICA) y reclutamiento de células “Killer” creando un microambiente pro-inflamatorio9.

El aumento de IgG no se relaciona con la presencia de Malassezia . De esta forma se ha sugerido una nueva hipótesis patogénica. Según esta propuesta, la dermatitis seborreica estaría producida como consecuencia de una reacción anormal de la piel frente a la presencia de las levaduras y esta reacción podría estar relacionada con la capacidad de Malassezia para sintetizar una toxina o estimular actividad lipasa (15). La respuesta inflamatoria en la piel afecta de dermatitis seborreica se traduce en un aumento de  las células NK1+ y CD16+, activación del complemento e incremento de la producción de interleucinas inflamatorias en comparación con la piel normal (16).

Diversos agentes microbianos como bacterias y levaduras incluyendo la Candida albicans en lactantes y el Pityrosporum ovale en el adulto7,10.

El reciente resurgimiento en el interés por las levaduras del género Malassezia ha reavivado la antigua hipótesis que la dermatitis seborreica es causada por una relación alterada entre estos microorganismos comensales superficiales y el huésped, es más, el éxito de medicamentos antimicóticos para el tratamiento apoya esta hipótesis ya que la terapia esta basada en controlar y disminuir la producción de sebo, inhibir la multiplicación de Malassezia y otras levaduras y desinflamar el área afectada10.

Además, en la dermatitis seborreica no se han comprobado los cambios morfológicos microscópicos hacia la forma micelial patogénica de la levadura, que se observa en la pitiriasis versicolor. Aún más, no está demostrado que los pacientes con dermatitis seborreica tengan o no un mayor recuento de Malasezzia en su piel (8), aunque sí se ha encontrado una correlación entre la densidad de levaduras y la severidad de la dermatitis seborreica (9).

Para algunos autores, el origen de la dermatitis seborreica es una alteración de hiperproliferación. De esta manera, el cuadro cutáneo es secundario a un aumento del recambio celular epidérmico. Esta hipótesis explicaría la respuesta del proceso al tratamiento con queratolíticos o medicamentos anti-inflamatorios como los corticoides tópicos. (10).

Es posible que no haya un cambio en el recuento total de levaduras del género Malassezia en la piel de los enfermos con dermatitis seborreica, sino una alteración en la cantidad de cada una de las especies de Malassezia. De esta manera, se ha demostrado que en los pacientes con dermatitis seborreica la especie predominante es M. globosa, frente a los controles sanos en los que la especie principal es M. sympodialis (11).

Entre otros factores que exacerban esta condición están; el calor, la humedad, el uso de ropas adheridas al cuerpo o de tejido grueso que retengan sebo y sudor como la lana y el tejido sintético, trabajar con computadoras, o aire seco. También han sido implicados como agravantes; la tensión emocional, crisis de estrés

o de ira o de depresión. Cuadros neurológicos como siringomielia, poliomielitis, lesiones del trigémino, parálisis facial así como la enfermedad de Parkinson6,11.

El alcoholismo, la excesiva ingesta de carbohidratos, alimentos condimentados, copiosos o el comer rápido pueden agravar la erupción o las “crisis”. Deficiencia de algunas vitaminas y oligoelementos como el zinc han sido implicados también en la etiopatogenia de esta compleja entidad1,12. Se ha asociado con pancreatitis alcohólica crónica (24), infección por VHC (25) y varios tipos de neoplasias malignas (26). Es más frecuente también en pacientes con enfermedades genéticas, como síndrome de Down (27), enfermedad de Hailey-Hailey (28) y síndrome cardio-faciocutáneo (29).

La prevalencia de dermatitis seborreica en pacientes VIH positivos y SIDA alcanza el 34% y el 83% respectivamente (39). Por otro lado, existen evidencias histológicas y moleculares que apoyan diferencias entre la dermatitis seborreica clásica y la asociada a VIH positivos. Estos datos sugieren que estos cambios se deben a alteraciones en la interacción entre las células T y los queratinocitos de los pacientes con SIDA (43).

CLINICA

El signo clínico más importante es la inflamación que se manifiesta clínicamente como finas placas descamativas grasosas en ocasiones bien delimitadas que varían desde el color rosado-amarillo hasta rojo-marrón, con predilección a áreas ricas en glándulas sebáceas como son cuero cabelludo, región centro-facial de cara, cejas, región preesternal, región interescapular y menos frecuentemente áreas intertriginosas como axilas, región inguinal, pliegue inframamario y ombligo13.

El prurito puede ir desde una leve molestia hasta sensación de ardor en formas severas o generalizadas7,14.

La DS presenta dos formas clínicas clásicas; la del lactante y la del adulto.

La forma infantil usualmente se inicia después de la primera semana de vida y puede persistir por meses, es así como en el lactante podemos ver pequeñas láminas grasosas y adherentes en el vértix y la fontanela anterior que pueden extenderse a todo el cuero cabelludo asociadas a inflamación e inclusive llevando a la formación de láminas gruesas “costra láctea”. Pueden aparecer también lesiones diseminadas en cara, surco retroauricular, cuello, tronco y extremidades proximales con una apariencia psoriasiforme. La presencia de eritema intenso en ocasiones puede sugerir infección secundaria por bacterias como Staphylococcus aureus o por levaduras como Candida albicans. En la candidiasis (que puede estar asociada) es frecuente encontrar lesiones satélites constituidas por pápulas eritematosas con collarete periférico. Eventualmente las lesiones seborreicas pueden ser la manifestación inicial de un cuadro grave eritrodérmico, que es la enfermedad de Leiner o eritrodermia exfoliativa del lactante, el cual se acompaña de diarrea, vómitos, anemia y fiebre4.

Su origen es desconocido pero se ha relacionado con la influencia de la hormonas maternas en la producción de sebo, aunque los lactantes no mantienen los altos niveles de producción de sebo encontrado en los neonatos (35). También se ha relacionado con deficiencias en los ácidos grasos esenciales (36) o en biotina (37).

La DS en el adulto es más frecuentemente encontrada en el cuero cabelludo y menos en cara, pudiendo aparecer también en región pre-esternal, interescapular y áreas intertriginosas. La forma eritrodérmica del adulto aunque descrita es extremadamente rara. La DS del cuero cabelludo o pityriasis simples capitis (caspa) se define como láminas o descamación sebácea difusa del cuero cabelludo, parecida al afrecho, sin un significativo eritema o irritación, estas escamas caen del cabello y la barba y se hacen visibles en la ropa oscura del individuo. Esta condición frecuente puede estar asociada constitucionalmente a xerosis y dermatitis atópica.

Las formas severas evidencian prurito e inflamación y se diferencian de la psoriasis del cuero cabelludo en que las placas descamativas son más difusas con predominio temporal y en el borde de la línea del cabello. En adolescentes y púberes se pueden formar escamas adherentes gruesas, difíciles de separar, constituyendo la llamada pseudotiña1.

La DS del cuero cabelludo es más frecuente en pacientes con alopecia de patrón androgenético y puede asociarse con foliculitis secundarias al rascado. En la cara es simétrica en frente, cejas, párpados superiores, surcos nasolabiales, bordes de alas de la nariz, región retroauricular y cuello7. Otras manifestaciones que pueden apreciarse son la blefaritis y eccema del conducto auditivo externo15.

Las lesiones en tronco se presentan con características similares con preferencia a la línea media del tronco y áreas intertriginosas, en ocasiones con bordes bien delimitados o “petaloides” manifestándose como formas figuradas. La variante en áreas intertriginosas semeja a la psoriasis invertida lo que en algunos pacientes con características clínicas de ambas patologías aplica el término de “sebopsoriasis”, diagnóstico muy eficaz cuando uno tiene dudas de estar enfrente de una seborrea intensa o a una variante de Psoriasis7.

Las DS tiene curso crónico con fases de mejora y recaída o crisis. El calor, la transpiración, la fricción, la ingestión de carbohidratos, alimentos condimentados, alcohol y estrés pueden agravar el cuadro, esto lo debe conocer tanto el terapeuta como el paciente.

TRATAMIENTO DS del Lactante

Las lesiones de DS en el lactante por ser frecuentemente leves y autolimitadas responden usualmente a cuidados locales de la piel como lubricación y remoción de costras con aceite mineral, en casos más severos pueden emplearse cremas con corticoesteroide de baja potencia como la desonida y la hidrocortisona tópica eventualmente asociados a un antibacteriano

o antimicótico. Son también útiles los champúes antiseborréicos con ácido salicílico. La solución de Burow 1:30 o las compresas de manzanilla pueden ser de ayuda en lesiones de áreas intertriginosas levemente exudativas o inflamadas, siempre debe hacerse el examen directo cuando exista la sospecha clínica de candidiasis asociada4.

La terapia sistémica en general no es necesaria, sin embargo en casos más severos es posible indicar prednisona por tiempo limitado iniciando con 0,5mg/kg/dia. En casos de eritrodermia descamativa (enfermedad de Leiner) se debe hospitalizar al paciente y asociar hidratación parenteral con mantenimiento del estado general, puede asociarse la fototerapia en dosis suberitematosas y baños de manzanilla con lubricación y cremas de hidrocortisona 1%7.

DS en el adulto Tratamiento tópico

La DS en el adulto requiere que el paciente entienda que es una enfermedad crónica, que tendrá períodos de mejoría y empeoramiento, por lo que no debe buscar la erradicación completa de la afección sino el control.

El tratamiento tópico puede estar dirigido al uso de antiinflamatorios 13,15,16,17,18 Corticosteroides: La corticoterapia tópica es efectiva en el tratamiento de la dermatitis seborreica y su efecto es debido a su actividad anti-inflamatoria. Se deben utilizar corticosteroides de baja o mediana potencia del tipo de la hidrocortisona o mometasona (59).

Inhibidores de la calcineurina:Estos tratamientos no están en la actualidad aprobados para el tratamiento de la dermatitis seborreica, tampoco se han realizado ensayos clínicos controlados y sólo existen resultados preliminares de estudios abiertos sobre un número pequeño de pacientes.

Litio: La pomada de succinato de litio es efectiva en el tratamiento de la dermatitis seborreica, tanto en individuos inmunocompetentes (51) como en enfermos de SIDA (52). Se ha sugerido que el succinato de litio es efectivo in vitro contra Malassezia spp (53), aunque para otros autores este fármaco no tiene actividad antifúngica específica, sino que actúa un efecto antiinflamatorio (54). Se ha realizado un ensayo clínico randomizado para comparar la eficacia de gluconato de litio 8% frente a ketoconazol 2% en 269 pacientes con dermatitis seborreica. En este estudio, el litio fue un 22% más efectivo que el ketoconazol para conseguir el blanqueamiento de las lesiones, con un perfil de seguridad similar entre ambos fármacos (55).

Otros agentes empleados son los queratolíticos, como ácido salicílico, el sulfuro de selenio las fórmulas de alquitrán de hulla (Coaltar) y el propilenoglicol19.

Sulfuro de selenio: El azufre tiene actividad queratolítica. Esta función se basa en su capacidad para interactuar con los queratinocitos y la formación subsiguiente de sulfato de hidrógeno. Uno de las formulaciones más frecuentes es en forma de champú de sulfato de selenio (49).

Alquitrán: Tanto el extracto de alquitrán puro como el coal-tar han demostrado su eficacia en el tratamiento de la dermatitis seborreica. Su actividad es análoga a la del sulfato de selenio (50).

Los antimicóticos tópicos son empleados para reducir las colonias de Malassezia y disminuir la inflamación20. Entre los medicamentos mas empleados están el Piritionato de Zinc12, los azoles, como el ketoconazol21 y el bifonazol, el ciclopirox20,22,23 y la terbinafina, estos productos son formulados en champúes, soluciones capilares, cremas y ungüentos según la ubicación y tipo de lesiones. Además puede ser asociado en su formulación medicamentos adyuvantes como queratolíticos y corticoesteroides21.

Piritionato de Zinc: El piritionato de cinc tiene tanto una actividad queratolítica no específica como actividad antifúngica. Aunque se ha mostrado más efectivo que el sulfuro de selenio frente al Pityrosporum ovale en los estudio in vitro, los ensayos clínicos comparativos han mostrado una eficacia similar entre los dos agentes (50).

Azoles: El bifonazol ha mostrado ser eficaz tanto en dermatitis seborreica de cara (63) como de cuero cabelludo (64). También ha resultado útil una combinación de bifonazol 1% y urea al 40% (65). El miconazol también es efectivo tanto como monoterapia como en asociación con hidrocortisona. Mientras el bifonazol y el miconazol reduce el recuento de Malassezia, la monoterapia con hidrocortisona no tiene este efecto (66). El ketoconazol ha demostrado ser efectivo en el tratamiento de la dermatitis seborreica tanto en forma de crema al 2% (67), en champú al 2% (68) y en emulsión al 2% (69). También ha demostrado un efecto profiláctico cuando se aplica una vez a la semana (70). Los estudios comparativos han demostrado que el champú de ketoconazol al 2% es tan efectivo como el sulfuro de selenio, aunque mejor tolerado (71).

Terbinafina: Se ha demostrado que la aplicación una vez al día durante 4 semanas de una solución de terbinafina al 1% mejora las lesiones de dermatitis seborreica en cuero cabelludo y disminuye el número de Malassezia en los cultivos tomados de las zonas afectas. (73).

Ciclopirox: Los ensayos clínicos randomizados a doble ciego, sobre su utilidad en el tratamiento de la dermatitis seborreica, han demostrado que el champú de ciclopirox olamina al 1% puede ser efectiva en el tratamiento de la dermatitis seborreica de cuero cabelludo (74) y la crema al 1% mejora el eritema y la descamación de las lesiones faciales (75). En un estudio frente a placebo, también ha resultado efectiva la aplicación de un gel de ciclopirox, en su forma libre y no como sal de olamina. La mejoría se comprobó con la aplicación de gel de ciclopirox dos veces al día durante dos semanas (76).

Los jabones antiseborréicos con azufre y ácido salicílico son útiles en lesiones crónicas costrosas, sin embargo, frecuentemente resultan irritantes y exacerban el cuadro cuando se emplean en DS en que predomina el eritema. Una alternativa en pieles sensibles o de “cara roja” es emplear lociones limpiadoras o barras SYNDET (sin detergentes).

Las lociones capilares y espumas “foam” con corticoesteroide estan actualmente revolucionando la terapia tópica de la DS, logrando que el control de la dermatitis seborreica no sea tan engorrosa de llevar 13.

Terapéutica Tópica

Calcipotriol: Aunque los resultados obtenidos son todavía preliminares, se ha realizado un estudio sobre 30 pacientes con dermatitis seborreica del cuero cabelludo que fue dividido en un grupo tratado con solución de calcipotriol (50 mg/ml) y otro tratado con solución de valerato de betametasona (1 mg/ml). En este trabajo el calcipotriol produjo una mejoría significativa de las lesiones de dermatitis seborreica, aunque la solución de valerato de betametasona fue más rápida, eficaz y mejor tolerada (80). Será necesario realizar estudios clínicos controlados para llegar a conclusiones definitivas en cuanto a cual es el papel del calcipotriol en el tratamiento de la dermatitis seborreica.

Tratamiento sistémico

En casos de dermatitis seborréica severa o refractaria a tratamiento tópico el tratamiento oral asociado o inclusive como monoterapia puede resultar determinante en el éxito en el control de las crisis24,25.

El ketoconazol oral, 200mg al día por 4 semanas y luego 2 veces por semana por 3 meses mas es una alternativa de tratamiento efectiva no sólo por disminuir la población de Malassezia de las lesiones, sino además por las propiedades antiinflamatorias y antiandrogénicas recientemente descritas de este medicamento10. Ketoconazol: La administración de 200 mg diarios de ketoconazol durante 4 semanas es útil en el tratamiento de la dermatitis seborreica. Sin embargo, debido a sus efectos secundarios, el tratamiento no se debe prolongar más allá de las 4 semanas (10).

Sin embargo, se debe ser cauteloso con los azoles por ser potencialmente hepatotóxicos en pacientes sensibles o por uso crónico de la droga. El itraconazol y el fluconazol son nuevas alternativas de tratamiento con resultados similares al ketaconazol y con menor potencial de hepatotoxicidad, sin embargo son más costosos24,25. Itraconazol: Los estudios preliminares indican que también es efectivo el tratamiento con itraconazol 200 mg al día durante 7 días. Con este tratamiento se consigue una reducción significativa de la inflamación de la dermatitis seborreica (81). Reciente estudios han demostrado que la terbinafina oral a 250mg al día por 4 semanas provoca una importante mejora clínica de las lesiones de D. seborreica26. Terbinafina: Se ha utilizado con éxito a dosis de 250 mg al día durante 4 semanas (83).

En nuestra experiencia, una alternativa útil es la isotretinoina oral en esquema de dosis bajas (minidosis) por un año, con la finalidad de disminuir la seborrea, de esa forma le estaríamos retirando el piso ecológico a la Malassezia27. El esquema consiste en emplear Isotretinoína 20mg por cuatro meses, luego 10 mg. diario por 4 meses más y al final 10mg interdiario otros 4 meses. Sin embargo esto puede variar según la experiencia del dermatólogo y el peso del paciente.

Entre las nuevas alternativas de tratamiento sistémico esta la fototerapia con UVB-Narrow-band28. Esta nueva modalidad de radiación ultravioleta permite disminuir el eritema y mantener largos períodos de mejoría con efectos adversos mínimos. Utilizamos la ultravioleta UVB-NB en casos extensos, refractarios a tratamiento y en ocasiones asociado a 10-20 mg de prednisona en esquema por corto período.

Conclusión

La dermatitis seborreica constituye una dermatosis inflamatoria crónica y de difícil manejo. El tratamiento sintomático tópico es frecuentemente útil para impedir los períodos agudos de esta entidad.

El dermatólogo debe evaluar el grado de compromiso del paciente y ofrecer tratamiento adecuado, explicando los posibles exacerbantes de la dermatosis. Es importante interrogar sobre tratamientos anteriores y posibles agentes agravantes.

En nuestra experiencia la terapia combinada resulta en mejores índices de remisión de síntomas, combinar dos ó tres champúes en forma rotativa con diferente mecanismo de acción, por ejemplo Piritionato de Zinc con ketoconazol 2% y ácido salicilico. Uso de esteroides tópicos tipo “soft” por cortos períodos de tiempo y Pimecrolimus como ahorradores de ellos.

Antimicóticos sistémicos tipo Ketoconazol a razón de 200mg tres veces por semana por 4 meses.

A su vez asociar tratamiento oral en casos refractarios o severos, por ejemplo, minidosis de isotretinoína en pacientes con seborrea asociada, de esa forma se quitaría el substrato de sebo a la Malassezia. En fin el arte y experiencia del tratante es definitivo para manejar las armas e individualizar la terapia.

Bibliografía

1.-Gupta AK, Bluhm R, Cooper EA, et al. Seborrheic dermatitis. Dermatol Clin 2003; 21(3):401.

2.-Piquero-Martin J. Dermatitis Seborreica. En: Rondón Lugo, A. Dermatología 1ra Ed. Reinaldo Godoy Editor, 1995.

3.-Harding CR, Moore AE, Rogers JS, et al. Dandruff: a condition characterized by decreased levels of intercellular lipids in scalp stratum corneum and impaired barrier function. Arch Dermatol Res 2002; 294(5): 221-230.

4.-Prigent F. Seborrheic dermatitis of infancy Arch Pediatr. 2002.9(9): 970-971.

5.-Kreuter A, Schugt I, Hartmann M, et al. Dermatological diseases and signs of HIV infection. Eur J Med Res 2002; 21; 7(2):57-62.

6.-Binder RL, Jonelis FJ. Seborrheic dermatitis in neuroleptic induced Parkinsonism. Arch Dermatol 1983; 119: 473-475.

7.-Gupta A, Bluhm R. Seborrheic dermatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004;18(1): 13-26.

8.-van Vloten WA, van Haselen CW, van Zuuren EJ, et al The effect of 2 combined oral Contraceptives containing either drospirenone or cyproterone acetate on acne and seborrhea.Cutis. 2002;69(4 Suppl): 2-15

9.-Molinero LL, Gruber M, Leoni J, et al. Up-regulated expression of MICA and proinflammatory cytokines in skin biopsies from patients with seborrhoeic dermatitis. Clin Immunol. 2003; 106(1): 50-54.

10.-Gupta AK, Ryder JE, Nicol K, Cooper EA.Clin Dermatol. Superficial fungal infections: an update on pityriasis versicolor, seborrheic dermatitis, tinea capitis, and onychomycosis 2003; 21(5): 417-425.

11.-Maietta G, Fornaro P, Rongioletti F et al. Patients with mood depression have a high prevalence of seborrhoeic dermatitis. Acta Derm Venereol 1990; 70: 432-434.

12.-Pierard-Franchimont C, Goffin V, Decroix J, et al. A multicenter randomized trial of ketoconazole 2% and zinc pyrithione 1% shampoos in severe dandruff and seborrheic dermatitis. Skin Pharmacol Appl Skin Physiol 2002;15(6):434-441.

13.-Milani M, Di Molfetta S, Gramazio R et al. Efficacy of betamethasone valerate 0.1% thermophobic foam in seborrhoeic dermatitis of the scalp: an open-label, multicentre, prospective trial on 180 patients. Curr Med Res Opin 2003;19(4): 342-345.

14.-Brownell I, Quan LT, Hsu S. Topical pimecrolimus in the treatment of seborrheic dermatitis. Dermatol Online J 2003; 9(3): 13.

15.-Guin JD. Eyelid dermatitis: experience in 203 cases.J Am Acad Dermatol 2002; 47(5): 755-765.

16.-Ling MR. Topical tacrolimus and pimecrolimus: future directions.Semin Cutan Med Surg 2001; 20(4): 268-274.

17.-Crutchfield CE Pimecrolimus: a new treatment for seborrheic dermatitis. Cutis 2002; 70(4): 207-208.

18.-Braza TJ, DiCarlo JB, Soon SL et al. Tacrolimus 0.1% ointment for seborrhoeic dermatitis: an open-label pilot study. Br J Dermatol 2003;148(6): 1242-1244.

19.-Squire RA, Goode K.J A randomised, single-blind, single-centre clinical trial to evaluate comparativeclinical efficacy of shampoos containing ciclopirox olamine (1.5%) and salicylic acid (3%), or ketoconazole (2%, Nizoral) for the treatment of dandruff/seborrhoeic dermatitis. Dermatolog Treat 2002; 13(2): 51-60.

20.-Zaidi Z, Wahid Z, Cochinwala R, et al. Correlation of the density of yeast Malassezia with the clinical severity of seborrhoeic dermatitis. J Pak Med Assoc. 2002; 52(11): 504-506.

21.-Pierard-Franchimont C, Pierard GE. A double-blind placebocontrolled study of ketoconazole + desonide gel combination in the treatment of facial seborrheic dermatitis. Dermatology 2002; 204(4): 344-347.

22.-Gupta AK, Skinner AR. Ciclopirox for the treatment of superficial fungal infections: a review.Int J Dermatol 2003; 42 Suppl 1: 3-9.

23.-Aly R, Katz HI, Kempers SE, et al. Ciclopirox gel for seborrheic dermatitis of the scalp. Int J Dermatol 2003; 42 Suppl 1: 19-22.

24.-Gupta AK, Bluhm R.Skin Therapy Lett. Itraconazole (Sporanox) for seborrheic dermatitis 2002; 7 Suppl.1: 4-82.

25.-Baysal V, Yildirim M, Ozcanli C, Ceyhan AM. Itraconazole in the treatment of seborrheic dermatitis: a new treatment modality.Int J Dermatol 2004; 43(1):63-66.

26.-Cassano N, Amoruso A, Loconsole F, et al. Oral terbinafine for the treatment of seborrheic dermatitis in adults. Int J Dermatol 2002; 41(11): 821-822.

27.-Orfanos C, Zouboulis C. Oral retinoids in the treatment of seborrhea and acne. Dermatology 1988; 196(1):140-147.

28.-Pirkhammer D, Seeber A, Honigsmann H, et al. Narrow-band ultraviolet B (TL-01) phototherapy is an effective and safe treatment options for patients with severe seborrhoeic dermatitis. Br J Dermatol 2000; 143(5):964-969.

CAPITULO 13: Micetomas y Botriomicosis

Publicado el por

DEFINICIÓN

MICETOMAS

Micetomas, también conocidos como maduromicosis, pie-de-Madura o nocardiosis, son infecciones crónicas de la piel, subcutáneo y eventualmente, huesos y músculos, causadas por ciertos hongos o actinomicetos exógenos. Esta enfermedad, a pesar de ser relativamente rara, puede constituir un problema de salud pública por ser endémica en algunos países tropicales y subtropicales como Sudán, Tunez, India, México, y otros (MAGANA 1984). Venezuela, aunque no presente número de casos próximo al de estos países, también puede ser considerada como de área de alta endemicidad (LACAZ 1981).

La enfermedad presenta tres características clínicas principales: tumoración, fístulas y granos (Figuras 1a, 1b), que son aglomerados del agente etiológico, envueltos por un proceso inflamatorio (RIPPON, 1988).

El tratamiento es difícil y su fracaso puede llevar a progresión de la infección, algunas veces siendo necesaria la amputación del miembro afectado, con obvios daños sociales y psicológicos para el individuo (WELSH, 1991).

El micetoma es enfermedad predominantemente de los miembros inferiores, por la inoculación directa del agente a través de la piel del paciente descalzo; sin embargo, cualquier área del organismo puede ser comprometida.

BOTRIOMICOSIS

La botriomicosis, también llamada de bacteriosis granular, actinofitosis estafilocócica o pseudomicosis bacteriana, es infección clínicamente similar a los micetomas, pero causada por bacterias (Figura 1c). Así como en los micetomas, se observa tumoración fistulosa que elimina pus. Granos blanco-amarillentos son encontrados en el pus o en los focos supurativos, constituidos por masas de bacterias envueltas por material eosinofílico, PAS-positivo. El agente más frecuente de la botriomicosis es el Staphylococcus aureus. Otras bacterias como Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Streptococcus sp y Proteus sp, también pueden causar la enfermedad. Estos microorganismos acostumbran tener baja virulencia. La botriomicosis también ocurre en bovinos, ovinos, perros y otros mamíferos, siendo complicación común de la castración de caballos (BONIFAZ et al, 1996). Es relativamente rara en el hombre siendo frecuentemente confundida con micetoma (KARTHIKEYAN et al 2001)

Figura 1. a) Eumicetoma podal por Acremonium sp. b) Actinomicetoma por Nocardia sp. c) Botriomicosis por Staphylococcus aureus En todos los casos se notan dos de las tres características de los micetomas y de la botriomicosis: tumoración y presencia de fístulas. Los granos presentes en la secreción que drena de las fístulas, a pesar de macroscópicos, no pueden ser observados con el presente tamaño de imagen.

Infecciones granulares cutáneas

Micetomas y botriomicosis constituyen el grupo de las llamadas Infecciones granulares cutáneas que, además del aspecto clínico, tienen como denominador común la presencia de granos en la secreción que fluye de las lesiones fistulosas (SAMPAIO, RIVITTI 2000).

La inclusión de los micetomas causados por actinomicetos y de la botriomicosis en el estudio de las micosis profundas es hecha, no apenas por tradición, sino fundamentalmente por las semejanzas de los cuadros clínicos, patológicos y radiológicos.

La etiología de los micetomas y de la botriomicosis es presentada en el cuadro 1, así como la vasta sinonímia.

CUADRO 1. PRINCIPALES AGENTES ETIOLÓGICOS DE LOS MICETOMAS Y DE LA BOTRIOMICOSIS Y SINONÍMIA.

HISTÓRICO

Según LACAZ et al (1991) los micetomas fueron descritos por la primera vez, aunque que de modo vago, en 1824, por GILL, que refirió “un pie cubierto por crescencias fúngicas que excretaban un líquido licoroso perjudicial”. La denominación de “pie-de-Madura” es atribuida a COLEBROOK (1848) en virtud de los casos haber sido observados en la región de Madura, en la Índia (MAHGOUB, 1973).

En dos trabajos de 1860 e 1874, CARTER estudió minuciosamente la enfermedad, describiendo partículas fúngicas en el tumor y agregando ilustraciones extremamente precisas. Fue él quien creó el término “micetoma” (del griego: – hongo y – tumor) bien aceptado por no tratarse de enfermedad exclusiva de la provincia de Madura, ni de enfermedad específica del pie. Otras

publicaciones intentaron hacer la clasificación de la enfermedad de acuerdo con la coloración de los granos. Al describir granos negros y blancos, se pensaba que los primeros representasen el aspecto degenerado de los últimos (BARROETA, 1978).

El primer caso de micetoma en el Brasil fue descrito en 1894 por PACHECO MENDES en Bahía (apud LACAZ, 1981); sin embargo, YAZBEK (1920) cita en su tesis, que LINDENBERG, en 1909, en su memoria sobre “Dermatomicoses brasileiras”, presentada en el “IV Congresso Médico Latino Americano”,

afirmaba que …“La noticia mas remota que tenemos de pie-de-

Madura en Brasil es la del médico inglés Dr. Ricardo de Gumleton Dauntre, residente en Campinas que, en 1861, en sus Medical Letters from Brazil, publicada en la Dublin Med. Pres., v.4, se refiere a una molestia de marcha lenta e insidiosa, que ataca los pies de gente pobre, a la que llamaban de cupim, y que el identifica como pie-de-Madura.”… Desde entonces, varios casos fueron descritos esporádicamente o en revisiones bibliográficas (LACAZ 1981; ZAITZ et al 1988; CASTRO et al 1999; SEVERO et al 1999), siendo la mayoría de las publicaciones relatos de casos (PURCHIO et al 1981; LONDERO et al 1986; BELDA JR et al 1989; HEINS-VACCARI et al 1990; SILVA et al 1991).

El primer caso de botriomicosis fue descrito por BOLLINGER en 1870 (apud BONIFAZ, 1996). Ocurrió en un caballo, como complicación de castración, con posterior  diseminación para los pulmones. En 1884, RIVOLTA propuso el

término “botriomicosis” (del griego , racimo de uvas), por los característicos grupos de gránulos que recuerdan uvas, y – hongo, por que se pensaba que el agente causal de la  enfermedad fuese un hongo. Los primeros casos en humanos  fueron relatados en 1913 por LIGNIERES & SPITZ. La primera persona que probó el origen bacteriano de esta enfermedad fue MAGRAU (1919). En sus estudios concluyó que el agente causal era el Staphylococcus aureus y demostró que los gránulos no eran compuestos por masas micóticas como se pensaba, pero si por cadenas de bacterias, adheridas unas a las otras por una sustancia entonces denominada “cemento”. La revisión mas exhaustiva de la enfermedad fue realizada por WINSLOW (1959), que estudió 46 casos humanos de la literatura. El autor dividió la botriomicosis en los tipos cutáneo y visceral, esta siendo la forma mas frecuente.

EPIDEMIOLOGIA

El micetoma resulta de la implantación traumática de microorganismos originarios del medio ambiente a través de la piel del huésped. Comprometen principalmente los pies (70% de los casos), siguiendo en frecuencia las piernas y manos (FAHAL & HASSAN, 1992). Mas raramente se puede observar en la región perianal (CHÁVEZ et al 2002). Incide mas en individuos que trabajan en el campo, descalzos, en regiones donde los agentes etiológicos sean abundantes y la vegetación rastrera presente espinas que puedan causar pequeñas heridas (MAHGOUB & MURRAY, 1973).

Los micetomas son encontrados principalmente en las regiones próximas al trópico de Cáncer o mas específicamente, entre las latitudes de 15 e 30° N (LEVITES 1990). No obstante, han sido relatados casos esporádicos fuera de esos límites. Los países donde la incidencia de micetomas es mayor son relativamente áridos, con estaciones lluviosas durante 4 a 6 meses por año y con humedad relativa del aire oscilando entre 60 e 80%. Son áreas con temperaturas entre 30 y 37°C. Los micetomas son endémicos particularmente en India (MAITI et al 2002), Sudán (FAHAL 2002), Senegal (DIENG et al 2003),

Somalia (DESTOMBES et al 1977), Venezuela (BARROETA 1978), Brasil (LACAZ 1981) y México (LÓPEZ-MARTINEZ et al 1992).

La incidencia es cerca de cinco veces mayor en hombres que en mujeres, siendo el grupo etário dominante de 30 a 50 años. En áreas endémicas puede comprometer niños y ancianos (FAHAL & HASSAN, 1992). El hecho de comprometer más hombres que mujeres puede ser explicado por éstos trabajar más en el campo que las mujeres, estando mas expuestos a los agentes causales. Además de eso, las mujeres de algunas regiones de cultura árabe se rehúsan en buscar atención médica (MAHGOUB & MURRAY, 1973).

La patogénesis de la botriomicosis aun no está bien definida, pero múltiples hipótesis concuerdan que la virulencia intermedia de cepas del agente inoculado seria la causa final de la enfermedad. Con inóculos pequeños, los microorganismos serian fagocitados y la alta virulencia provocaría necrosis del

tejido. También la botriomicosis está asociada a defectos en la inmunidad celular, particularmente en pacientes con bajos niveles de linfocitos T (BRUNKEN et al 1983).

La distribución geográfica de la botriomicosis es de poca importancia, ya que el principal agente causal, Sthaphylococcus aureus, forma parte de la microflora normal de la piel y puede ser aislado en cualquier parte del mundo. Por otro lado, la mayoría de los casos han sido reportados en los Estados Unidos, seguidos del Reino Unido y Françia, pero hay relatos de casos en casi todos los países del mundo, como en Alemania, África del Sur, Brasil, Uruguay, México, India y Japón. (BONIFAZ, 1996)

AGENTES CAUSALES

Los agentes de los micetomas pueden ser hongos verdaderos (eumicetomas) o actinomicetos aerobios (actinomicetomas) (LACAZ et al 1991) (Cuadro 1). Hay

predominancia de uno o de otro en las diferentes regiones consideradas. En Brasil la proporción es de cerca de 70% de actinomicetomas para 30% de eumicetomas (LACAZ 1981; CASTRO et al, 1993). En México los actinomicetomas son responsables por cerca de 98% de los casos (LAVALLE, 1978), en cuanto en Sudán por 60% (MAHGOUB, 1978). Estos microorganismos son saprófitos y el ser humano no hace parte do su ciclo de vida.

La enfermedad tiene evolución lenta, poco dolorosa y poco agresiva, sin causar compromiso del estado general del paciente, motivo por el cual solo acostumbran a buscar auxilio médico cuando la enfermedad ya esta avanzada.

Eumicetoma

En los micetomas eumicóticos podemos observar granos negros (producidos por hongos demácios) o granos blancos (por hongos hialinos). Entre las múltiples especies de hongos que causan micetomas las más comunes se encuentran resumidas en  el Cuadro 2

CUADRO 2. PRINCIPALES ESPECIES DE HONGOS CAUSALES DE MICETOMA EUMICÓTICO. (SEGUN LACAZ ET AL, 1991)

Actinomicetoma

En los micetomas producidos por bacterias (actinomicetomas) los granos pueden ser blancos, amarillos, rojos o negros (Cuadro 3).

CUADRO 3. PRINCIPALES ESPECIES DE ACTINOMICETOS CAUSALES DE MICETOMA ACTINOMICÓTICO.(LACAZ ET AL 1991)

Botriomicosis

En la botriomicosis granos o gránulos blanco-amarillentos son encontrados en el pus o en los focos supurativos. Los agentes causales mas frecuentes de la botriomicosis son presentados en el cuadro 4.

CUADRO 4. PRINCIPALES ESPÉCIES DE BACTERIAS ENVUELTAS EN CUADROS DE BOTRIOMICOSIS (LACAZ ET AL, 1991)

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

El Cuadro clínico de micetoma es de tumoración, generalmente podal, poco dolorosa o indolora. En cerca de 20% de los casos es dolorosa por la ocurrencia de Infecciones secundarias o compromiso óseo (FAHAL & HASSAN, 1992). Estas tumoraciones son mamelonadas, con abscesos, granos y fistulas, generalmente presentando secreción sero-sanguinolenta, con costras hemáticas y áreas hipercrómicas. Los granos pueden estar presentes en los abscesos o drenando por las fístulas (RIPPON, 1988). Los pacientes frecuentemente relatan traumas asociados al inicio de la enfermedad y demoran de meses a algunos años para buscar auxilio médico (LACAZ et al, 1991).

Parece haber un aspecto mas agresivo en las infecciones por actinomicetos, siendo el edema mas difuso y mal definido, con mayor tendencia a invadir tejidos adyacentes y progresión más rápida de enfermedad, además de compromiso mas precoz y extenso de los huesos; las fístulas son también mas precoces y la infección secundaria es mas frecuente, con formación de pus (MAHGOUB & MURRAY, 1973). Figura 2.


Figura 2. Actinomicetoma por Nocardia sp. paciente FAL. Se observa edema difuso con múltiples fístulas en pie izquierdo

Los eumicetomas evolucionan más lentamente, siendo el edema menos importante y más bien localizado. La tumoración implantada en la hipodermis crece en dirección a los tejidos profundos y a la piel. La masa es generalmente firme y arredondeada, pudiendo ser lobulada y blanda o raramente, quística. Los nódulos cutáneos aparecen tardíamente y cuando fistulizan, la secreción acostumbra ser sanguinolenta, con granos de un solo color. Las fístulas antiguas tienden a cerrar, pero nuevas fístulas tienden a aparecer. Figura 3. No hay relato de cura espontánea de micetoma (MAHGOUB & MURRAY, 1973).



Figura 3. Eumicetoma podal con eliminación de granos blancos.

Evidencia aumento de volumen y presencia de fístulas secretantes. La botriomicosis se manifiesta clínicamente de modo muy similar al de los micetomas. Figura 4. Muchas veces la diferenciación entre las dos entidades solo es posible a través del cultivo del agente causal.


Figure 4. Botriomicosis por Staphylococcus aureus con características similares a las de las figuras 2 e 3, pero con lesión tumoral mayor y bien delimitada. Paciente JCO

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL

La primera prueba de laboratorio en el diagnóstico presuntivo de micetomas y de botriomicosis es hecha a través de la observación del grano, sea al examen directo, después de clarificación con potasa (KOH 10%), sea en fragmentos de biopsia coloreados por Hematoxilina-eosina (HE) (PALESTINE & ROGERS, 1982).

Examen Directo

En los casos donde hay procesos fistulosos, el material que drena de las lesiones es rico en granos parasitarios, de tal modo  que un simple examen al fresco, entre lámina y laminilla, permite examinar el material y determinar al posible agente causal de la enfermedad.

Micólogos con experiencia pueden distinguir al examen directo o histopatológico, granos de eumicetos de los de actinomicetos y eventualmente, estos últimos de los granos de botriomicosis. Se observa en la figura 5, en el grano actinomicótico, masa irregular blanco-amarillenta, sin presencia de hifas, sin embargo, en el eumicótico se puede evidenciar la presencia de hifas en grano de hongo demácio (Madurella sp). En el grano botriomicótico la masa es amorfa, lobulada, con características similares al grano producido por actinomicetos.

Figura 5. Examen directo de granos actinomicótico, eumicótico y botriomicótico (KOH 10%). Pacientes ODS, EAS y MJS respectivamente

Los exámenes macro y microscópico de los granos son de fundamental importancia para la diferenciación de los micetomas y de la botriomicosis. De esta forma, los granos observados al microscopio óptico, por filamentos micelianos septados, claros o castaños, indican que el agente causal es un hongo filamentoso, caracterizando, así un micetoma eumicótico. Entretanto, cuando los granos presentan estructuras filamentosas, bien finas, que se fragmentam en estructuras bacilares o cocoides, sugieren que el microorganismo causal sea una bacteria filamentosa, perteneciente al grupo de los actinomicetos (COSTA & BEZERRA, 1999).

Macroscópicamente, los granos de la botriomicosis presentan características muy similares a las de Actinomyces israelii y Actinomadura madurae, con coloración blancoamarillenta y 1 a 3 mm de diámetro, pero microscópicamente son compuestos por masas amorfas no filamentosas. LACAZ (1945), al describir los granos de los micetomas, particularizó las diferencias existentes entre los diversos agentes causales. Los granos eumicóticos se presentan constituídos por filamentos micelianos voluminosos, septados y con paredes bien definidas. Poseen clamidosporos (esporos formados por filamentos) y son desprovistos de clavas. Los granos actinomicóticos (actinomicetomas) son formados por entrelazado de filamentos muy finos, sin clamidosporos y muchas veces con clavas en la zona periférica radiada. Por otro lado, los granos de

la botriomicosis son muy parecidos con los de Actinomyces israelii y Actinomadura madurae, pero microscópicamente son lobulados y no presentan filamentos, lo que los diferencia de los granos actinomicóticos (DE LOS RIOS, 1998).

El color de los granos también ofrece subsidio importante para la identificación del agente, pues algunas especies tienen coloración característica (Cuadros 2, 3, 4). La determinación inequívoca del agente etiológico solo es posible a través del aislamiento en medios de cultivo específicos, utilizándose técnicas de laboratorio apropiadas (LACAZ et al., 1991).

Examen histológico

El examen histológico, juntamente con el examen directo y el cultivo, se incluye entre los principales métodos diagnósticos de este grupo de dermatosis. El hallazgo del grano es esencial para el diagnóstico histopatológico. CASTRO et al (1993) relataron que en apenas cerca de 50% de las biopsias se consigue evidenciar granos, reduciendo en gran parte la eficacia del método. Las fístulas y eventualmente granos, pueden ser visualizados al examen histológico en material coloreado por la HE o por coloraciones específicas para hongos, como Grocott. (Figura 6)

Figura 6. Examen histopatológico de los granos: a) Actinomicetoma HE 20x. Se observa masa central basofílica y periferia eosinofílica con clavas radiales, b) Botriomicosis HE 20x. Se evidencia masa amorfa rodeada por intenso infiltrado neutrofílico c)Eumicetoma Grocott 20x. Fragmento de grano coloreado por la plata constituido por filamentos micelianos

Aislamiento e Identificación del agente

Una gran variedad de microorganismos es capaz de producir micetomas. Ellos pueden ser identificados por las características de la textura, morfología y actividades biológicas en cultivo. Las pruebas de actividad biológica deben incluir temperatura óptima de crecimiento, actividad proteolítica, utilización de azúcares y de compuestos nitrogenados. Los granos son la fuente de cultivo y deben estar viables y libres de contaminantes. Los medios de cultivo mas utilizados son el Ágar Sabouraud y Agar chocolate (Figura 7). El aislamiento de los agentes frecuentemente fracasa, la técnica es trabajosa y la posibilidad de contaminación puede llevar a resultados falsopositivos. Además de eso, la identificación de los organismos requiere experiencia (FAHAL 2002).

Figura 7. Cultivo de Madurella grisea en ágar Sabouraud Paciente ODS

Citológico

Los preparados citológicos de micetoma evidencian la presencia de granos rodeados por neutrófilos, linfocitos, plasmocitos, histiocitos, macrófagos y células gigantes de tipo cuerpo extraño. La preparación de la lámina es simple rápida y constituye una herramienta diagnostica útil (EL HAG et al 1996).

La utilización de la PBA con aguja fina (PBAAF) para obtención de muestra para análisis citológico de los micetomas es reciente. Fue descrita por la primera vez por EL HAG et al (1996), con resultados animadores. En este trabajo, en 13 de 14 pacientes con micetoma de varias etiologías fue posible observar granos completos o fragmentados en las muestras citológicas simples. Los pacientes fueron sometidos a biopsia por aspiración con aguja fina y los frotis citológicos permitieron la diferenciación entre eumicetomas y actinomicetomas cuando los granos estaban presentes. Aquellos autores concluyeron que la técnica es simple, rápida, económica y de alta sensibilidad. Además de eso, puede ser utilizada en el diagnóstico de rutina en áreas endémicas de micetoma y para obtención de material para cultivo.

Examen histopatológico en bloque celular (CELL-BLOCK)

El examen citológico en bloque celular es una técnica histopatológica convencional, optimizada por la centrifugación de la muestra obtenida, despreciándose el sobrenadante. El sedimento obtenido después de esta centrifugación o “concentrado celular” es embebido en parafina y cortado con

microtomo, de la misma manera que las biopsias de piel.

Esta técnica permite el estudio de cantidades mínimas de material, como ocurre en los casos de PBA.

Los cortes son colocados en láminas y coloreados por la HE u otras coloraciones específicas para ser visualizados en el microscopio. Este procedimiento permite la conservación del material para coloraciones posteriores, así como rehidratación para inmunohistoquímica (KUNG I, et al 1989).

Serología

MAHGOUB & MURRAY (1973) utilizaron métodos serológicos para la identificación de los agentes etiológicos de los micetomas. En la ausencia de la clásica tríada del micetoma, la demostración de títulos significativos de anticuerpos puede tener valor diagnostico. Los exámenes de serodiagnóstico mas comúnmente usados en el estudio de los micetomas son la inmunodifusión (ID) y la contra-inmunoelectroforesis (CIE). El examen de ID tiene baja sensibilidad y algunos pacientes pueden presentar resultado falso negativo, principalmente en las fases iniciales de la enfermedad. La CIE es examen simple y económico, capaz de diferenciar eumicetoma de actinomicetoma y las diferentes especies de actinomicetos. Sin embargo la

preparación de los antígenos lleva un tiempo considerable (FAHAL, 2002).

En la practica diaria estos exámenes raramente son utilizados, tanto por su baja especificidad, como por la superioridad de otros métodos diagnósticos mas confiables y rápidos.

EXAMENES DE IMAGEN

Rayos X

Los rayos X de la región comprometida fueron por mucho tiempo el principal método diagnóstico para evaluar el posible compromiso óseo en pacientes con micetoma, así como en el control de la evolución de la enfermedad (COSTA & BEZERRA, 1999).

El estudio radiográfico de las lesiones fue descrito por autores como LACAZ (1945), DAVIES (1958), AHMED et al (1997) y otros. De entre los aspectos radiológicos sugzstivos de compromiso óseo están: perdida de definición del margen cortical del hueso, reacción periosteal, generalmente espicular, por veces con aspecto en palizada, reacción endosteal, aspecto denso y heterogeneo de la medula ósea y reducción de la dimensión del hueso, con aumento del espacio articular (AHMED, et al 1997) Figura 8.

A pesar de los hallazgos ser sugestivos, los diagnósticos diferenciales son numerosos, incluyendo: lipoma, fibrolipoma, neurofibroma sólido, reacción a cuerpo extraño, tumor desmoide, tuberculosis, sarcoma de Kaposi y fibrohistiocitoma maligno entre otros tantos (LONGO, 1999).

Rayos X de eumicetoma TAC de eumicetoma RNM de actinomicetoma demostrando rarefacción ósea presentando reacción periosteal se observa el

Detalle de la cavidad aún sin fistulizar


Figura 8. Ejemplo de exámenes de imagen utilizados en el estudio de los micetomas Rayos X , TC y RNM

Tomografía axial computarizada (TAC)

La TAC produce imágenes de alto padrón y libres de sobreposiciones, lo que permite definir con más exactitud la extensión y la estructura del miembro comprometido.

El aparato que emite los rayos-X y los detectores circundan el cuerpo a alta velocidad, captando 40 a 50 imágenes de corte en graduaciones de grises, con un espesor entre 1 e 2 mm. La TAC helicoidal y, últimamente, la TAC multiplanar, consiguen captar el área examinada mas rápidamente y sin intervalos. El médico puede aislar los huesos o los tejidos blandos en recortes designados ventanas, a través de la indicación de los respectivos parámetros. Los vasos pueden aun ser aislados a través de la inyección de un medio de contraste.

AHMED et al. (1997) demostraron la utilidad de la TAC en el diagnóstico de micetoma y su superioridad en comparación con los rayos X. Infelizmente se trata del método mas caro e inaccesible a la gran mayoría de los pacientes en países donde los micetomas son endémicos.

La TAC es útil tanto en el diagnóstico de posible compromiso óseo, como en el de compromiso de tejido blando.

(CZECHOWSKI, 2001). Figura 8.

Resonancia Nuclear Magnética (RNM)

El examen del aparato locomotor constituye una de las mas importantes áreas de diagnóstico de la RNM. El alto contraste de los tejidos blandos y la posibilidad de representar el área examinada en cualquier plano de corte, la torna insuperable en la evaluación de las finas estructuras de cartílago, ligamentos y tendones de las articulaciones del miembro comprometido.

A través de la aplicación de diferentes parámetros en las diversas secuencias de imágenes, ciertas regiones pueden ser aisladas. Al contrario de la TAC, en la RNM el factor esencial no es la densidad del tejido, sino la densidad de los núcleos de hidrogeno y su ligación química. Estos factores ayudan a realizar

acumulaciones de líquido y estructuras patológicas. La administración adicional de un medio de contraste permite recoger informaciones complementarias. (KEMP et al 2000)

El principal limitante del uso de esta útil herramienta diagnóstica es el alto costo del examen y la dificultad de realización en áreas rurales donde el micetoma es endémico. Raros relatos de pacientes con micetoma evaluados por la RNM aparecieron en la literatura en los últimos años (SHARIF, et

al 1991; CZECHOWSKI, et al 2001). LONGO, en 1999, fue el primero en describir de forma sistematizada las características a la RNM de pacientes con micetoma, demostrando que este examen era útil tanto no diagnóstico, como en el acompañamiento evolutivo de la enfermedad (Figura 8). Llegó a describir estructuras llamadas de nódulos “M”, que serian características de los micetomas a la RNM. Otra ventaja de la RNM en relación a los otros métodos de imagen es que ella permite el diagnóstico antes del surgimiento de fístulas.

Posteriormente, CZECHOWSKI et al (2001) comparando la RNM, TC y rayos-X en la evaluación de los micetomas demostraron la  superioridad de la primera.

Ultrasonografía (US)

Hasta 1997, cuando FAHAL et al. describieron el aspecto de 57 micetomas a la USG, este examen parecía no tener utilidad en el estudio de los micetomas. Según estos autores fue posible hacer el diagnóstico diferencial entre esta enfermedad y otras tumoraciones del pie, ya que a la USG los micetomas presentan características absolutamente inéditas y patognomónicas, caracterizadas por múltiples cavidades de paredes gruesas o finas, rellenas por múltiples imágenes hiperecoicas, cuyas características permiten diferenciar entre etiología eumicótica y actinomicótica. Estas imágenes hiperecoicas, que corresponden a los granos, pueden estar separadas y dispersas en el interior de las cavidades en el caso de los eumicetomas, o agrupadas en la porción inferior de la cavidad en los actinomicetomas, formando una imagen que recuerda una puesta de sol. Cuadro 5.

El factor limitante para el método es la gran cantidad de fibrosis que a veces dificulta la observación de la cavidad.

CUADRO 5. CARACTERÍSTICAS ULTRASONOGRÁFICAS DE LOS MICETOMAS DESCRITAS POR FAHAL ET AL (1997)

CARACTERÍSTICA ULTRASONOGRÁFICA EUMICETOMAACTINOMICETOMA

Cavidades Múltiples Pocas, de menor tamaño

Paredes Gruesas Gruesas

Imágenes hiperecoicas (correspondientes a los granos)

Grandes, dispersas en la cavidad Finas, depositadas en el fondo de la cavidad

PUNCIÓN BIOPSIA GUIADA POR LA ULTRASONOGRAFIA

Existen varios trabajos sobre la utilización de la PBA con aguja fina (PBAAF) en el diagnóstico de tumores primarios o metastáticos de la piel. En 1986 SLATER comparó prospectivamente diagnósticos citológicos de 60 pacientes con el diagnóstico clínico y con la biopsia convencional. Entre las ventajas que observó, están el procesamiento rápido y menos traumático de las muestras comparado con la biopsia convencional, la utilidad en la distinción de procesos linfoproliferativos malignos y benignos además de otros; sin embargo, el diagnóstico no fue exitoso en la mitad de los pacientes, lo que llevó al autor a concluir que este método no puede sustituir el diagnóstico histológico convencional.

CALSIN (2000) describió la aplicación de la técnica de PBAAF en lesiones cutáneas, haciendo una correlación clínicopatológica en 55 pacientes con lesiones nodulares, que incluían afecciones cutáneas infecciosas como paracoccidioidomicosis, histoplasmosis, criptococosis, leishmaniasis, tuberculosis y en un paciente con micetoma, observando la presencia del grano.

Para aquellos interesados en informaciones mas pormenorizadas sobre la utilización de la PBAAF, sugerimos el libro de BENNINGTON (1983).

La PBA guiada por la USG (PBAGU) es un método bien conocido por diversas especialidades médicas, a pesar de no hacer parte de la rutina propedéutica del dermatólogo. Es ampliamente utilizada para diagnóstico de una gran variedad de procesos patológicos, siendo considerada método seguro y sensible, especialmente útil en los casos de evaluación de pacientes con cáncer de mama o de tiroides (Figura 9). (RAUSCH et al 2001).Numerosos estudios demostraron que la eficacia de la PBA aumenta considerablemente cuando la punción es realizada guiada por la USG, comparada con aquella orientada por la palpación. (DANESE, et al 1998; COCHAND, et al 1994;

HATADA, et al 1998)



Figura 9. Punción-biopsia de lesión tumoral mamaria

(imagen obtenida en http://www.tennesseebreastcenter.com)

Investigadores de Sudán, país con el mayor número registrado de casos de micetoma, utilizaron la PAAF para análisis citológica de micetomas, con resultados animadores (EL HAG et al, 1996). En este estudio fueron comparados hallazgos citológicos obtenidos por PBAAF de 19 pacientes con micetomas causados por diversos agentes. Los autores demostraron que se

trata de una técnica simple, económica, rápida y de buena sensibilidad para el diagnóstico de micetoma. Los autores se vieron obligados a excluir 5 de los 19 pacientes por no haber sido capaces de obtener muestras adecuadas, hecho que puede ser explicado por el no uso de la USG, herramienta a ser utilizada por nosotros, para aumentar la sensibilidad diagnóstica.

La PBAGU puede demostrar ser una herramienta diagnóstica simple, poco invasiva, económica y con buena sensibilidad, así como bien tolerada por los pacientes con micetoma. La confirmación de estas previsiones haría con que

este método evitase gastos innecesarios con exámenes útiles, pero de alto costo, como la RNM o la TAC y también que se evite la necesidad de realizar biopsia quirúrgica, diminuyendo la morbilidad de los exámenes diagnósticos.

No encontramos en la literatura ningún relato sobre la utilización de la PBA en el diagnóstico de botriomicosis, ni tampoco caracterización ultrasonográfica, de TAC o de RNM.

Pensamos que esto se debe a la raridad de la enfermedad.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  • AHMED A; AL-ALI M; TAHIR Q.; et al. Radiological manifestations of madura foot in the eastern province of Saudi Arabia. Annals of Saudi Medicine, 1997;17(3),p.298-301.
  • AHMED A, MUKHTAR M, KOOLS M et al. Development of a Species-Specific PCR-Restriction Fragment Length Polymorphism Analysis Procedure for Identification of Madurella mycetomatis. J Clin Microbiol. 1999;37(10):3175-3178.
  • BARROETA S. Bases clínicas para el diagnóstico de micetomas. In: BARROETA, S., ed. Micetomas. Memorias del Primer Simposio Internacional. Barquisimeto-Venezuela. 1978; Barquisimeto, Editorial Venezolana:23-29.
  • BELDA JR W; CUCÉ L; DIAS M; LACAZ C. Eumicetoma de gräos pretos por Madurella grisea. Rev. Inst. Med. Trop. Säo Paulo; 1989;31(3):195-199.
  • BENNINGTON J. Thin Needle Aspiration Biopsy. Philadelphia. 1983.
  • BONIFAZ A; CARRASCO E. Botryomycosis <Review> Int J Dermatol. 1996; 35(6):381-388.
  • BRUNKEN RC, LICHON-CHAO N, BROEK HV. Immunologic abnormalities in botryomycosis. A case report with review of the literature. J Am Acad Dermatol 1983; 9:428-434.
  • CALSIN F. Punción aspiración con aguja fina en el diagnóstico dermatológico de afecciones nodulares. Derm Peruana. 2000; 10, 1: 1-15.
  • CARTER HV. On a new striking form of fungus disease principally affecting the foot and prevailing endemically in many parts of India. Tans Med Phys Soc Bombay 1860, 6: 104-142.
  • CASTRO, LGM; BELDA JR W; SALEBIAN A; CUCÉ LC. Mycetoma: a retrospective study of 41 cases seen in São Paulo, Brazil, from 1978 to 1989. Mycoses.1993;21:121
  • CASTRO LGM. Micetoma por Madurella mycetomatis. Estudo de 2 pacientes do nordeste brasileiro. (Correspondência). Med Cut ILA. 1993;21:278-279.
  • CASTRO LGM; VALENTE NYS, GERMANO JAM, HEINSVACCARI EM, LACAZ CS. Actinomycetoma in an HIV infected pacient. Rev Hosp Clin Fac Med São Paulo. 1999;54(5):169-171.
  • CASTRO LGM. Diagnostic problems with imported cases of mycetoma in the Netherlands. (letter) Mycoses. 1993;36:341-342.
  • COCHAND-PRIOLLET B, GUILLAUSSEAU PJ, CHAGNON S, HOANG C, et al. The diagnostic value of fine-needle aspiration
  • biopsy under ultrasonography in nonfunctional thyroid nodules: a prospective study comparing cytologic and histologic findings. Am J Med. 1994;97:152-157.
  • COSTA J; BEZERRA J. Fundamentos clínicos e laboratoriais da micologia médica. 1999, Rio da Janeiro. Ed Guanabara Koogan:137-141.
  • CZECHOWSKI J; NORK M; HASS D, et al. MR and other imaging methods in the investigation of mycetomas. Acta Radiologica. 2001; 42:24-26,
  • DANESE D, SCIACCHITANO S, FARSETTI A, ANDREOLI M, PONTECORVI A. Diagnostic accuracy of conventional versus sonography-guided fine-needle aspiration biopsy of thyroid nodules. Thyroid. 1998;8:15-21.
  • DAVIES AGM. The bone changes of Madura foot: observations on Uganda Africans. Radiology 1958;70:841-7.
  • DE LOS RIOS E. H. Importancia del reconocimiento de fistulas y granos en micetomas. Rev. argent. Dermatol. 1998; 79(4):216-218.
  • DESTOMBES P, MARIAT F, ROSATI L, SEGRETAIN G. Mycetoma in Somalia – results of a survey done from 1959 to 1964. Acta Trop. 1977 Dec;34(4):355-73.
  • DIENG MT, SY MH, DIOP BM, NIANG SO, NDIAYE B. Mycétomes:130 cas. Ann Dermatol Venereol 2003 ; 130 : 16-9.
  • EL HAG I.A; FAHAL A.H; GASIM E.T.A. Fine needle aspiration cytology of Mycetoma. Acta cytol. 1996; 40(3):461-464.
  • FAHAL A.H; HASSAN M.A; Mycetoma. Br. J. Surg. 1992;79:1138-1141.
  • FAHAL AH; EL TOUM EA; EL HASSAN AM.; MAHGOUB ES.;
  • GUMAA SA. The host tissue reaction to Madurella mycetomatis: new classification. J. Med. Vet. Mycol.1995;33:15-17.
  • FAHAL AH; SHEIK H E; HOMEIDA MMA; et al. Ultrasonographic imaging of mycetoma. Br. J. Surg. 1997; 84(8): 1120-1122
  • FAHAL AH. Mycetoma Update. Mycetoma Research Centre <<Review>> 2002. INTERNET: http://www.mycetoma.org
  • HATADA T, OKADA K, ISHII H, ICHII S, UTSUNOMIYA J. Evaluation of ultrasound-guided fine-needle aspiration biopsy for thyroid nodules. Am J Surg. 1998;175:133-6.
  • HEINS VACCARI E; LACAZ C; RODRIGUES E. Forma micetomatóide de infecçäo por Scedosporium apiospermum: registro de um caso. An. bras. dermatol; 1990;65(4):193-195.
  • HEVIA Y; PINO J; PÉREZ R; ALVAREZ M; RONDÓN A; ALBORNOZ, M. Micetoma podálico por Actinomadurae: reporte de 4 casos Dermatol. venez; 1986;24(1):11-15. I
  • GNATIUS T.M; KUNG R; YUEN C. Optimal formalin fixation and processing schedule of cell blocks from fine needle aspirates. Pathology. 1989;21:143-145.
  • KARTHIKEYAN K, THAPPA D, JEEVANKUMAR B. Cutaneous botryomycosis in an agricultivol worker. Clin Exp Dermatol. 2001;26(5):456-457.
  • KEMP C; RATHJENW, OPSCHONDEK R. Debaixo da Pele. Uma viagem através do corpo humano. Exposição de 6 de Junho de 2000 a 31 de Janeiro 2001 no Pavilhão do Conhecimento – Ciência Viva. http://www.pavconhecimento.mct.pt/docs/expo/d_pele.pdf
  • KUNG I; YUEN R; CHAN J. optimal formalin fixation and processing schedule of cell blocks from fine needle aspirates. Pathology. 1989;21:143-145.
  • LACAZ C.S. Distribuição geográfica dos micetomas no Brasil. An.Bras. Dermatol. 1981;56:281-284.
  • LACAZ C; PORTO E; MARTINS J. Micologia médica: hongos, actinomicetos e algas de interesse medico. 1991.8ed. São Paulo, Ed Sarvier.
  • LACAZ CS, PEREIRA AD, CASTRO LGM, NUNES RS, HEINSVACCARI EM, FREITAS RS, ARRIAGADA GLH. Eumicetoma podal por Acremonium kiliensi. Relato de um caso. An bras Dermatol. 1999;74(6):591-595.
  • LAVALLE P, PADILLA M, PEREZ J, RIVERA I, REYNOSO S. Micetomas por Actinomadura madurae en México. Rev Cent Dermatol Pascua. 2000;9(1):19-24.
  • LEVITES J. Micetoma por Madurella mycetomatis, estudo de dois pacientes do nordeste brasileiro. São Paulo. São Paulo, 1990. Tese (Mestrado)
  • LIGNIERES J, Spitz G. Contribution à l´´etude des affections commues sous le nom d´actinomycose. Arch Parasitol 1903 ; 7 :428.
  • LONGO CH. Contribuição da ressonância magnética ao estudo dos micetomas. São Paulo, 1999 Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo. Tese (Doutorado)
  • LÓPEZ-MARTINEZ R, Méndez tovar L, Lavalle P, et al. Epidemiología del micetoma en México:estudio de 2105 casos. Gac Med Mex 1992; 128:477-481.
  • MAGANA M. Mycetoma. Int J Dermatol. 23(4):221-36, 1984 May.
  • MAGRAU J. Les formes actinomycotiques du staphylocoque. Ann Inst Pasteur 1919 ; 35 :344-374.
  • MAHGOUB ES; MURRAY IG. Mycetoma. London, 1973. William Heinemann Medical Books.
  • MAITI PK; RAY A; BANDYOPADHYAY S. Epidemiological aspects of mycetoma from a retrospective study of 264 cases in West Bengal. Trop Med Int Health 2002; 7(9):788-792
  • PALESTINE R; ROGERS R. Diagnosis and treatment of mycetoma. J Am Acad Dermatol. 1982;6(1):107-111.
  • QUEIROZ C; LIMA D. O laboratório de Citopatologia, aspectos técnicos e operacionais. Salvador. 2000 Ed. UFPE:147-177.
  • RAUSCH P, NOWELS K, JEFFREY RB. Ultrasonographically guided thyroid biopsy: a review with emphasis on technique. J Ultrasound Med 2001;20:79–85.
  • RIPPON J.W. Medical mycology. The pathogenic fungi and actinomycetes. 1988. 3ed. Philadelphia, W.B. Saunders.
  • RIVOLTA S. Del micelio e delle varieta e specie di discomiceti patogeni. Giomale di Anat Fisiol e Patol d´Animali 1884; 16:181-198.
  • SAMPAIO SAP; RIVITTI EA. Dermatologia. 2000; São Paulo;2ed. Ed Artes Medicas.
  • SEVERO L; VETORATTO G; OLIVEIRA F; et al. Eumycetoma by Madurella grisea: report of the first case observed in the Southern Brazilian Region. Rev. Inst. Med. Trop. 1999;São Paulo;41(2):139-142.
  • SHARIF H; CLARC D; AABED M; et al. Mycetoma. Comparison of MR imaging with CT. Radiology; 1991;178:865.
  • SILVA M; FERNANDES O; OLIVEIRA L; et al. Eumicetoma por Madurella grisea: relato de caso. Rev. Soc. Bras. Med. Trop; 1991;24(1):51-54.
  • SLATER DN. Fine needle aspiration cytology in the dermatology: a clinicophathological appraisal. Br J Dermatol 1986; 115: 317-27.
  • WELCH O. Mycetoma. Current Concepts in Treatment. Int J Dermatol; 1991;30(6):387-397.
  • WINSLOW DJ. Botryomycosis. Am J Pathol 1959; 35:153-176.
  • YAZBEK A. K. Dos micetomas. Subsídio para o seu estudo. São Paulo. São Paulo, 1920. Tese (Doutorado)
  • ZAITZ C; LACAZ C; SALEBIAN A; RUIZ L; HEINS VACCARI, E; MELO N. Eumicetoma podal por Acremonium falciforme: registro de um caso. An. bras. Dermatol; 1988; 63(5):413-418.