CAPITULO 4: Claves histopatológicas en el diagnóstico de las alopecias.

Clasificación

No inflamatorias:

  • Alopecia Androgenética
  • Effluvium telógeno

Inflamatorias:

  • No cicatriciales
  • Cicatriciales
No cicatricial vs Cicatricial
  • Pérdida de pelo por alteración del tamaño o dinámica del crecimiento de folículos terminales.
  • Proceso reversible
  • Pérdida de pelo por destrucción de folículos pilosos y/o unidades foliculares.
  • Proceso permanente

Inflamatorias

  • No cicatriciales:
  • Alopecia areata
  • Cicatriciales:
  • Lupus eritematoso
  • Liquen plano pilaris
  • Alopecia por tracción:
    • Sind. degeneración folicular
    • Tricotilomanía
  • Foliculitis decalvans

Alopecia Androgenética

  • Incremento de folículos pilosos miniaturizados
  • Estelas foliculares -> esclerosis -> fibrosis
  • Hiperplasia de glándulas sebáceas

Effluvium Telogeno

  • Incremento en el número de folículos en telógeno
  • Número normal de pelos terminales, vellos y estelas foliculares

Alopecia Areata

  • Infiltrado linfocitario peribulbar en folículos en anágeno
  • Cambios degenerativos de la zona germinal del pelo
  • Disminución de pelos en anágeno
  • Incremento número de pelos en catágeno y telógeno, estelas foliculares y pelos miniaturizados
  • Incontinencia pigmenti en bulbos pilosos y estelas foliculares

Lupus Eritematoso Discoideo

  • Cambios de interfase vacuolar en unión dermo- epidérmica y epitelio folicular
  • Escasos queratinocitos disqueratóticos
  • Infiltrado linfocitario perivascular y perifolicular, superficial y profundo; ocasionalmente células plasmáticas
  • Incremento en la mucina dérmica
  • Estadíos tardíos -> esclerosis dérmica y fibrosis
  • Incontinencia pigmenti con melanófagos

Liquen Plano Pilaris

  • Cambios de interfase liquenoide en el epitelio folicular
  • Exocitosis y disqueratosis mas prominente que en LED
  • Infiltrados inflamatorios mas superficiales y ausentes alrededor de glándulas ecrinas
  • Depósitos de mucina ausentes
  • Si hay compromiso epidérmico, puede haber dermatitis de interfase liquenoide
  • Fibrosis lamelar concéntrica en lesiones avanzadas

Sindrome De Degeneracion Folicular

  • Descamación prematura de la vaina pilosa interna
  • Infiltrado linfocítico perifolicular
  • Fibroplasia perifolicular sin cambios de interfase
  • Duplicación de folículos pilosos
  • Disrupción de la morfología de la unidad folicular
  • Fibroplasia lamelar concéntrica
  • Miniaturización con estelas fibrosas

Tricotilomania

  • Incremento de pelos en catágeno (>75%)
  • Distorsión del epitelio bulbar y hemorragia
  • Depósito de pigmento melánico
  • Tricomalacia
  • Cambios inflamatorios y miniaturización ausentes

Foliculitis Decalvans

  • Dilatación folicular acneiforme y ruptura folicular
  • Abscesos perifoliculares dérmicos
  • Tractos sinuosos ausentes
  • Infiltrado neutrofílico en etapas iniciales y mixto en tardías
  • Infiltrado peri-infundibular
  • Tractos fibrosos tardíos
  • Estafilococos ocasionales en epitelio infundibular

CAPITULO 6: Alopecia Androgenética Calvicie ¿Problema médico o cosmético?

El pelo siempre ha tenido una fuerte connotación social, tanto la pérdida de pelo (alopecia), el aumento del vello corporal (hipertricosis o hirsutismo) , el encanecimiento del pelo o el tipo de pelo ( rizado o lacio ). Indudablemente la pérdida de pelo no solo es un problema cosmético o estético es un problema de salud por sus múltiples implicancias en la vida o en la sicología del paciente. Don Gregorio Marañòn (1) le dedica un capitulo a la importancia sexual del cabello dentro de su ensayo “Psicología del vestido y del adorno” y es bien conocido que la caída del cabello puede ejercer un fuerte impacto psicológico que se asocia muchas veces a baja autoestima y depresión. Antes de hablar de las causas de la pérdida de pelo revisemos a grandes rasgos lo que es el pelo, cómo esta conformado, cómo crece, cómo evoluciona en la vida del ser humano y cuales son los factores que influyen en su desarrollo.

El Pelo

Los pelos son fibras de queratina que se generan en los folículos pilosos, formaciones tubulares que se sitúan a diferentes profundidades en la piel. Compuestos por casi el 90% de proteínas y el resto azufre, agua, pigmentos, lípidos y oligoelementos. El pelo tiene dos partes bien definidas: el tallo y la raíz. La raíz denominada bulbo esta constituida por dos estructuras muy importantes: Abajo la papila rica en vasos sanguíneos, mucopolisacáridos, fosfatasas alcalinas que dan el sustento para la formación del pelo y arriba la matriz que rodea al bulbo y donde se origina la queratinización que dará lugar a la formación del pelo y la vaina epitelial interna. El pelo está formado por tres capas concéntricas, la médula, la corteza y la cutícula y está rodeado de la vaina epitelial interna y externa. Completan este órgano complejo que es el Folículo Pilosebáceo, las glándulas sebáceas cuyo conducto excretor desemboca en los folículos pilosebáceos y las glándulas sudoríparas (ver figura1).

Fig 1. Esquema del Folículo Pilosebáceo

Crecimiento del Pelo

El pelo en realidad no crece indefinidamente sino siguiendo un ciclo evolutivo con 3 fases bien marcadas: Anagen (desarrollo) que dura de 2 a 6 años y que constituye el 86% del total de pelos, Catagen (involutiva) breve que dura de 3 a 6 semanas que constituye el 1 % del total de pelos y Telogen (quiescente) con 2 o 3 meses de duración y que constituye el 13% del total de pelos . Todo ello nos indica que es normal que el cabello se caiga y es usual que se pierdan diariamente unos cien pelos sin que exista un problema patológico. (ver figura 2). Nacemos con 100,000 a 150,000 folículos pilosos los cuales conservamos siempre, el pelo crece 0.35 mm / día y la densidad del recién nacido que es del orden de 1,100 / cm2 va disminuyendo con la edad hasta llegar a la 5° década a un aproximado de 480 / cm2.


Fig. 2 Ciclo evolutivo

Factores que influyen en el crecimiento del Pelo

  • Factores locales como el calor y el masaje estimulan el crecimiento
  • Factores genéticos afectan el crecimiento del pelo.
  • Factores endocrinos como las hormonas sexuales, la glándula hipófisis, tiroides y suprarrenal influyen en su desarrollo.
  • Factores metabólicos como las vitamina A, el complejo B y la vitamina D3 son necesarias utilizadas adecuadamente, en diversas fases del desarrollo del pelo.Las Grasas y las Proteínas son imprescindibles para el metabolismo y su carencia al hacer dietas produce pérdida de cabello. Los Hidratos de Carbono proporcionan la necesaria energía que ayuda a formar la queratina en la actividad mitótica.
  • Factores autoinmunes como los que acontecen en la Alopecia Areata al aumentar los Linfocitos T cooperadores son capaces de afectar el crecimiento del pelo.

EXPLORACIÒN CLÌNICA TRICOLÒGICA (2)

El dermatólogo dispone de varios métodos que ayudan a establecer un correcto diagnóstico. Métodos no invasivos Historia clìnica Exploraciòn clìnica: Signo del arrancamiento (maniobra de Sabouraud)

Signo del pellizcamiento ( maniobra de jacquet) Signo de la tracciòn

Fototricograma

Dermatoscopía Mètodos semiinvasivos Tricograma Métodos invasivos Biopsia Foliculograma

CAUSAS DE ALOPECIAS

(clasificación patogénica)(3)

  • Congénitas (aplasia del folículo piloso)
  • Destrucción del Folículo Piloso (cicatriciales) : Traumatismo Físico/Químico
  • Infecciones Cutáneas
  • Tumores Cutáneos
  • Dermatosis especiales
  • Inducción del Telogen ( Efluvio Telogen)
  • Alopecia Androgenética (miniaturización folicular)
  • Alopecia Areata
  • Defluvio Anagénico

ALOPECIA ANDROGENÉTICA o Calvicie

Es la màs frecuente causa de pèrdida de pelo, es un problema común tanto en hombres como en mujeres siendo de mayor severidad en el sexo masculino. Se caracteriza por una pérdida de cabello progresiva cuya causa fundamental es el factor genético predisponente y la acción hormonal androgénica. A la edad de 30 años el 30 % de los hombres de raza blanca tienen Alopecia Androgenética (AGA), mientras que a los 50 años ya el 50% tienen AGA. (4), siendo los hombres de raza blanca cuatro veces más susceptibles de calvicie prematura que los de raza negra.(5).

¿Por qué se produce la Alopecia Androgenética?

Dos factores son de vital importancia : El metabolismo de los andrógenos en la piel y el mecanismo celular (genético).

Andrógenos y Piel

La Testosterona es el mayor andrógeno circulante y es metabolizado en muchos tejidos, como el cuero cabelludo, a Dihidrotestosterona (DHT) por la enzima 5a reductasa. Esta DHT basada en su gran afinidad al Receptor Androgénico (RA) es 5 veces más potente que la misma Testosterona y está directamente implicada en la hipertrofia benigna prostática, en el cáncer de próstata, en hirsutismo, acné y por supuesto en la AGA. Pero no solo existe la enzima 5 a reductasa sino otras enzimas como la enzima aromatasa, que es mucho más frecuente en mujeres, que impide el metabolismo hacia la DHT, que convierte andrògenos en componentes estrogènicos como sucede con la conversión de Androstenediona a Estrona y la Testosterona a Estradiol, que luego por glucoronidaciòn o sulfataciòn se transforman en formas andrógenos conjugados que son rapidamente limpiados de la circulación (6) (ver figura 3).


Fig 3 Andrógenos y piel

Mecanismo Celular de los andrògenos en la piel

Las hormonas esteroideas atraviesan la membrana celular como lo hace la Testosterona (T) y puede enzimaticamente convertirse a andrògenosmàspotentesunièndosealreceptorandrogènico(R).El complejo hormona receptor androgènico por reducciòn sulfidrìlica y posterior fosforolizaciòn se une a especìficos lugares genèticos, alterando la actividad del RNA polimerasa que termina afectando el crecimiento del pelo. (7) (ver figura 4)


Fig 4 Mecanismo celular de los andrógenos en la piel

Patrón de pérdida de pelo en hombres y mujeres

El patròn de pèrdida de pelo nos sirve para clasificar a nuestros pacientes segùn el grado de caìda de pelo, el màs usado para la AGA masculina ha sido la de Hamilton(8) desde que la publicara en 1951, la cual fue modificada por Norwood (9) en 1975 siendo empleada hasta la fecha; pero a mi entender la más didáctica por su sencillez es la europea de Ebling que establece solo 5 grados(10) (ver figura 5)


Fig 5 Patrón de Ebling en la Alopecia Androgenética Masculina

El patrón de pérdida de pelo en la mujer con AGA màs empleado para medir el grado de pèrdida de pelo es el descrito por Ludwig en 1977 (11) (ver figura 6). En 1964 la Dra. Elise Olsen (12) al notar, como es evidente, que la AGA femenina no necesariamente estaba presente con pérdida difusa como lo propone Ludwig, sino solo con una disminución notoria de pelo en la zona media frontal, que en ocasiones puede extenderse hasta romper el borde frontal dibujando un “árbol de navidad”, señala a este patrón como el mas frecuente y concluye que el 70% de mujeres tienen el patrón tipo árbol de navidad. (ver figura 7).


Fig 6 Patrón de Ludwig en la Alopecia Androgénica Femenina Fig 7 Patrón en “Árbol de Navidad” Olsen

CLÌNICA

La pérdida de cabello es progresiva, existiendo una miniaturización del folículo transformándose el pelo terminal a vello. Whiting y colegas confirmaron que el grado de miniaturización es menor en las mujeres.(13) Existe una comprobada reducción en la densidad absoluta folicular existiendo una disminución en la duración de la fase de anagen. En los estudios histopatológicos se observa una infiltración linfocítica perifolicular, estelas foliculares y fibrosis.

TRATAMIENTO

Tópico

Han existido múltiples tratamientos locales; pero en realidad el único tratamiento tópico que ha demostrado eficacia ha sido el Minoxidil (derivado de piperidinopyrimidine ),medicamento empleado sistémica mente para controlar la hipertensión vascular. Actualmente se ha comprobado que su uso al 5% es bien tolerado y es más efectivo no solo en el hombre sino también en la mujer. (14)

Sistémico

Desde hace algunos años el Finasteride 1 mg/d ha demostrado que controla en el varón la pérdida de cabello con muy pocos efectos colaterales, como ya se había comprobado desde años antes al usarse a 5 mg/d para la hipertrofia benigna prostática. En los años recientes Shum (15) ha demostrado su efecto benéfico, con las precauciones del caso, también en la mujer no solo post menopaúsica, que padece alopecia androgenética y tiene evidentes signos de hiperandrogenismo. Finasteride es un potente inhibidor de la 5 α reductasa sin ninguna actividad androgénica, anti androgénica o de otras actividades hormonales esteroideas. En las mujeres con alopecia androgenética el uso de antiandrógenos es una alternativa de tratamiento, como es el caso del Acetato de Ciproterona, Espironolactona y el controvertido uso por su hepatotoxicidad de Flutamide en combinación con contraceptivos orales. (16)

BIBLIOGRAFÍA

  1. Marañón G: Psicología del vestido y del adorno. Las Obras completas. Vol. IX. Madrid,Espasa Calpe Ed.1973:170-190
  2. Camacho F. Tricologìa. Biblioteca Aula Mèdica 1966. Exploraciòn clínica y analítica general;99-156
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  5. Setty LR. Hair patterns of the scalp of white and Negro males. Am J Phys Anthropol 1970;33:49-55
  6. Kaufman K. Update on hair Disorders. Dermatologic Clinics. Vol 14. Nª4.Oct 1996;697-711
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  8. Hamilton JB. Patterned loss of hair in man: Types and incidence. Ann NY Acad Sci 53:708-728,1951
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  10. Ebling FJ, Rook A. Male pattern alopecia. En Rook, Wilkinson y Ebling. Texbook of Dermatology 2ª ed Oxford. Blackwell Sci Pub. Ed 1972:1588
  11. Ludwig E. Classification of the types of androgenetic alopecia occurring in the female sex. Br J Dermatol 1977;97:247-254.
  12. Olsen EA. The midline part: An important physical clue to the clinical diagnosis of androgenetic alopecia in women. J Am Acad Dermatol 40:106-109,1999.
  13. Whiting y col. Measuring reversal of hair miniaturization in androgenetic alopecia by follicular counts in horizontal sections of serial scalp biopsies. Results of finasteride 1 mg treatment of men and postmenopausal women. J. Invest Dermatol Symp Proc 4:282-284,1999
  14. Lucky AW et al. A randomized, placebo-controlled trial of 5% and 2% topical minoxidil solutions in the treatment of female pattern hair loss. J Acad Dermatol 50:541-553, 2004
  15. Shum KW et al. Hair loss in women with hyperandrogenism: four cases responding to finasteride. J Am Acad Dermatol 2002, part 1. Volumen 47. number 5
  16. Olsen EA. Texbook Disorders of Hair growth. Diagnosis and treatment 2ª ed McGraw-Hill 2003

CAPITULO 5: Alopecia Androgenética Femenina

Introducción

Aunque el termino de alopecia androgenética femenina se ha manejado durante muchos años, se acepta hoy en día que la forma correcta de referirse a esta patología es alopecia de patrón femenino, si bien la alopecia androgenética masculina es un cuadro cuya fisiopatología y clínica es bastante clara, esto no ocurre en la alopecia patrón femenino.(1) La alopecia femenina puede darse después de la menarquia o después de la menopausia, los patrones clínicos de la alopecia en la mujeres no es tan fácilmente reconocible como sucede en la alopecia androgenética femenina, la dependencia genética y la naturaleza hereditaria, no son tan obvios como en la alopecia androgenética masculina. (1 – 6 ) El propósito nuestro es por lo tanto mostrar la presentación clínica, diagnostico y modalides terapéuticas de la “alopecia androgenética femenina” cuya denominación apropiada debe ser alopecia de patrón femenino; y a la vez es importante mostrar la diferencias con la alopecia androgenética masculina. (7)

Clínica.-

La alopecia femenina puede iniciarse en cualquier momento después de la menarquia o tardíamente después de la menopausia, la distribución de la alopecia puede ser difusa central con acentuación frontal llamada en “árbol de navidad “, bitemporal, y la más infrecuente fronto temporal que es más parecida al patrón masculino. (Fig. 1, 2 y 3) Estos patrones aunque orientadores no son determinantes para hablar de alopecia de patrón femenino o masculino, con fines no solo de diagnostico sino de tratamiento es útil usar una clasificación simple que nos oriente para el fin que buscamos, tratar al paciente, así pues clasificaremos la alopecia femenina de la siguiente forma: (7 y 8 )

Fig. 1 Fig. 2 Fig. 3
Alopecia instauración precoz Alopecia de instauración tardía
(Perimenopáusico o menopaúsico)
1.-Con exceso de andrógenos 1.-Con exceso de andrógenos
2.-Sin exceso de andrógenos 2.-Sin exceso de andrógenos

Y las denominaremos a aquellas con exceso de andrógenos es decir laboratoriales o clínicos, alopecia androgenética femenina y a la sin exceso de andrógenos laboratoriales o clínicos alopecia de patrón femenino, vale la pena aclarar que cuando me refiero a signos clínicos de hiperandrogenismo me refiero a acné, y/o hirsutismo, alteraciones menstruales, infertilidad, galactorrea o pseudoacantosis nigricans que además de ser un signo de resistencia a la insulina suele acompañar estados de hiperandrogenismo, y laboratorial a un aumento de testosterona libre, androstenediona o dehidroepiandrosterona-sulfato o prolactina. (7 y 8)

En la alopecia femenina al igual que en la masculina se observa miniaturización del pelo, ocasionalmente signos de dermatitis seborreica eritema y descamación. (8)

Ludwig realiza una clasificación de la alopecia de patrón femenino en grado I, II y III dependiendo de la severidad del cuadro. ( Fig. 4, 5 y 6 ) (1,7-8)

Fig. 4 Fig. 5 Fig. 6

Fisiopatología.-(1,7)

  • Reducción progresiva de la duración del anágeno
  • Prolongación del periodo latente del ciclo del pelo KENOGENO (Aun no confirmado en las mujeres)
  • Miniaturización del pelo

Acompañan a estos hechos fisiopatológicos, fenómenos que ponen en manifiesto las diferencias con la alopecia androgenética masculina.

El patrón de alopecia en las mujeres es frecuentemente diferente al visto en los varones

  • La mayoría de las mujeres con alopecia androgénica no muestran otros signos de hiperandrogenismo
  • La historia familiar de alopecia androgenética en la mujer no siempre es tan evidente como la del varón
  • No hay respuesta al uso de finasteride en mujeres pos menopausicas y no hay respuesta a la ciproterona en mujeres con alopecia androgenética sin otros signos de hiperandrogenismo.

Histopatología.-(9-10)

La histopatología puede tener una indicación relativa en el caso de la alopecia femenina, en especial para realizar un diagnostico diferencial con el efluvio telógeno, alopecia areata difusa o diferenciarla de alopecias cicatriciales.

La biopsia si se realiza debe ser hecha de la zona central, que es la zona representativa, las biopsias del área bitemporal no son una buena elección salvo que sea la única zona afectada.

La muestra no debe ser menor a 4 mm y por supuesto debe ser profunda y tomar el tejido celular subcutáneo, para incluir un número determinado de bulbos pilosos y evaluar los cambios a nivel folicular.

La clave del diagnostico es la miniaturización de los pelos terminales.

Los porcentajes de pelos en telógeno se incrementan en foma variable entre un 5 a un 20 % correspondiendo a una disminución de los pelos en anágeno. EL porcentaje de pelos en telógeno es significativamente menor en la alopecia de patrón femenino que en la alopecia de patrón masculino.

Las secciones horizontales permiten apreciar una franca disminución del grosor del los pelos terminales que en general son iguales o menores a 0,03 mm.

EL número total de unidades pilosas es en general normal 240 a 400 pelos por cm. 2 o entre 30 a 50 pelos por una muestra de 4 mm, solo se reduce en estadios muy avanzados o en ancianas

En la mayoría de los casos se puede apreciar un infiltrado linfohistiocitico en la periferia de los folículos, las implicaciones pronosticas de este infiltrado se desconocen.

Fibrosis perifolicular de grado variable se puede apreciar alrededor de los folículos, mientras mayor sea esta fibrosis menor posibilidad de respuesta al tratamiento tendrá la paciente. ( Fig. 6a y 6b )

6a 6b

Evaluación laboratorial.-(1,5,7)

A diferencia de alopecia androgenética masculina la paciente con alopecia femenina debe ser evaluada laboratorialmente, en todos los casos, se solicitara para esto:

  1. Testosterona total y libre
  2. Androstenediona
  3. Dehidroepiandrosterona Sulfato ( DHA – S )
  4. Prolactina
  5. Fierro sérico
  6. Ferritina sérica
  7. Transferrina
  8. Perfil tiroideo

Tratamiento.

El tratamiento será diferente dependiendo si la paciente tiene hiperandrogenemia o no, si la paciente no tiene hiperandrogenemia independiente que el cuadro sea de instauración precoz o de instauración tardía se indicara Minoxidil al 2 %, la FDA no ha autorizado el uso de Minoxidil al 5 % en mujeres pero la única razón es que produce hirsutismo facial en un gran porcentaje de pacientes sin embargo esta demostrado que el minoxidil al 5 % es más efectivo que al 2% en mujeres. (11)

Aun que existen estudios de uso de Finasteride en pacientes posmenopáusicas, aun considerando que la FDA no ha aprobado este fármaco para mujeres, este no tiene ninguna efectividad en pacientes que no tienen hiperandrogenemia.(7,12)

Para los casos de alopecia femenina con signos clínicos o laboratoriales de hiperandrogenemia se realizara tratamiento antiandrógeno, se pueden utilizar antiandrógenos esteroideos tales como la ciproterona, espironolactona o drospirenone; pueden usarse también los antiandrógenos no esteroideos , como la flutamida, bicalutamida y nilutamida y en estas pacientes también podrían tener valor los inhibidores de la alfa reductasa 2 como el finasteride y dutasteride; estos últimos no están autorizados por la FDA para tratar esta patología, aun que cada vez hay mas estudios de uso de finasteride en pacientes posmenopáusicas. (7,13)

Nosotros tenemos experiencia con espironolactona que es un fármaco fácil de manejar, debe usarse en pacientes premenopáusicas a razón de 50 mg día los primeros 10 días del ciclo, y en posmenopáusicas 50 mg día en forma continua, no tengo experiencia con ciproterona pero en premenopáusicas debe usarse 50 mg día los primeros 10 días del ciclo como se hace con la espironolactona. (7,13-14)

En el caso de elegir antiandrógenos no esteroideos solemos usar la flutamida y aunque su uso es limitado por su hepatotoxicidad tomando las precauciones del caso la hemos usado sin que hayamos tenido hasta la fecha ningún inconveniente, usamos 250 mg BID por un mes y luego reducimos a 250 mg día, según algunos autores estos antiandrógenos no esteroideos serían más eficaces que los esteroideos.(7,12-14)

En el caso de espironolactona y ciproterona los estudios comparativos no muestran diferencias significativas. (7,12-14)

En aquellos pacientes que existen alteraciones tiroideas, o en las titulaciones de fierro o transferina se deberá corregir la patología de base como requisito sinecuanum para obtener buenos resultados terapéuticos. (1,7,14)

Bibliografía.

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CAPITULO 7: Alopecia Areata

Introducción

La alopecia areata (AA) es una enfermedad multifactorial caracterizada por áreas alopécicas no cicatriciales, generalmente asintomáticas, que afecta aproximadamente al 2% de los pacientes de la consultas dermatológica. La AA es una enfermedad de base autoinmune con diversos factores que actúan como desencadenantes del episodio agudo o de las recidivas, pero aún se desconoce cuál es su exacta participación en el mecanismo de producción de la enfermedad.

Definición

El Grupo de Consenso para la investigación en AA la define como una enfermedad dermatológica caracterizada en su forma limitada por placas alopécicas, redondas u ovaladas con márgenes bien delimitados entre la piel normal y el cuero cabelludo afectado. Sin embargo, cursa sin descamación,

induración o pérdida del ostium folicular. Puede progresar hasta la pérdida completa del pelo del cuero cabelludo y/o cuerpo y puede afectar a las uñas.

Aspectos Históricos

Los hechos históricos más relevantes de la alopecia areata se esquematizan a continuación:

  • Celsus (14-37 AC): describió por primera vez el cuadro clínico.
  • Sauvages (1763): asigna el nombre de alopecia areata.
  • Willan y Gruby (1843): etiología fúngica.
  • von Barensprung (1858): teoría trofoneurótica.
  • Thin (1881): describió el Bacterium decalvans como posible agente causal.
  • Jaquet (1902): teoría distrófica, suponía una causa dental.
  • Siglo XX: combinación de la teoría trofoneurótica y endocrina.
  • Siglo XXI: origen autoinmune de la enfermedad.

Epidemiología

La enfermedad puede iniciarse a cualquier edad pero se ha observado un pico entre los 20 y 50 años. Afecta por igual a ambos sexos. En más de la mitad de los casos la enfermedad inicia antes de los 20 años y llega a afectar alrededor del 0.5-1% por mil de la población.

Etiopatogenia

La AA afecta al pelo en general y a las uñas en algunos pacientes, sobre todo en los casos más acentuados. Se inicia a partir de la presencia de un infiltrado inflamatorio peribulbar que da lugar a una interrupción en la evolución del ciclo folicular, dando lugar finalmente al desprendimiento del pelo. Una vez cesa la acción de este infiltrado es recuperable. La AA siempre puede ser reversible.

Como ya hemos comentados antes, enfermedad es multifactorial y en ella participan factores genéticos, reacciones inmunológicas órgano-específicas no completamente aclaradas, la atopia y el llamado estado atópico, el estrés y otros factores desencadenantes (focos de infección crónica, etc.).

Las evidencias que respaldan la participación de los factores genéticos en la aparición de la AA son:

• Antecedentes familiares de AA en el 4-27% de los casos con un patrón de herencia autosómica dominante con penetrancia variable en algunas familias,

• Afectación de gemelos,

• Asociación al llamado estado atópico,

• Asociación al síndrome de Down,

• Mayor incidencia de la enfermedad en japoneses residentes en Hawaii y

• Expresión de ciertos antígenos HLA (Human Leucocyte Antigens).

-HLA DQ3 y DQB1*03: susceptibilidad general a presentar AA.

-HLA DQ3: susceptibilidad a padecer AA en placas.

-HLA DR4, DR5, DQ7 y DR: relacionados con la AA total (AAt) de larga evolución.

-HLA DR5: asociado a formas acentuadas.

Por lo anteriormente expuesto, se acepta la existencia de cierto grado de predisposición genética.

Por otro lado, las evidencias de orden inmunológico encontradas en la AA pueden agruparse en:

Autoinmunidad:

Básicamente se supone que la AA es el resultado de una respuesta autoinmune por el fenotipo celular de los infiltrados inflamatorios peribulbares que se hallan al practicar una biopsia de una placa. Mayormente se trata de macrófagos y linfocitos T, concretamente LT colaboradores (CD4+) (fig. 1). La mayoría de estas células inflamatorias expresan el HLA-DR en su superficie, pero además existe expresión ectópica de tales antígenos (HLA DR) en las células epiteliales del cortex y la vaina epitelial de los folículos pilosos afectos. También se han encontrado complejos inmunes como C3, IgG e IgM en la membrana basal de la mitad inferior del folículo piloso afecto. Otro hallazgo inmunológico interesante es la importante presencia de células de Langerhans (CD1+) en la región de la matriz folicular y la papila dérmica, así como en los infiltrados inflamatorios peribulbares, ya en fases precoces de la enfermedad. Dado que estas células son potentes presentadoras de antígenos, podría deducirse que existiría una inducción local de la respuesta inmune. Otro hallazgo en defensa de la etiopatogenia inmune de la AA es el efecto favorable que produce en ésta la acción de agentes inmunomoduladores e inmunosupresores (corticoides, ciclosporina A, etc.), que presenten en común el modificar la naturaleza del infiltrado inflamatorio. Otro factor prácticamente definitivo en cuanto a la naturaleza autoinmune de la AA es su asociación a enfermedades por autoanticuerpos. La enfermedad tiroidea está asociada al 8% de los casos es más frecuente en niños (24 %), pudiéndose encontrar anticuerpos antimicrosomales y/o alteraciones de las pruebas de función tiroidea.


Fig 1 Infiltrados perivasculares y perifoliculares a expensas de linfocitos T cooperadores

Finalmente, se han descrito asociaciones con diversas enfermedades autoinmunes como son:

• Anemia perniciosa,

• Artritis reumatoide,

• Colitis ulcerosa,

• Enfermedad de Addison,

• Enfermedad de Hashimoto,

• Enfermedad gonadal,

• Liquen plano

• Lupus eritematoso sistémico,

• Miastenia gravis,

• Polimialgia reumática,

• Síndrome endocrinopatía-candidiasis y

• Vitíligo.

Inmunidad humoral

La prevalencia de autoanticuerpos no órgano específicos antinucleares, anti-músculoliso, antimitocondriales y anti-membrana basal) llega al 64% cuando se considera positiva una dilución de 1:10; sin embargo, la misma baja al 41% cuando la dilución es 1:40. Se han detectado anticuerpos antitiroideos en el 30% de las mujeres y 10 % de los hombres afectados, anti-células parietales gástricas (4%), anti-microsomales tiroideos (11%) y anti-músculo liso (16%). También se han detectado anticuerpos frente a los folículos pilosos en un modelo animal de AA.

Inmunidad celular

los linfocitos T (LT) pueden estar en número normal o disminuidos, relacionándose este último hallazgo con cuadros más agresivos. Los LT supresores pueden ser normales en número, estar disminuidos o aumentados, mientras que la función de los LT colaboradores puede hallarse disminuida; hallazgos que se reflejan en los cuadros clínicos más severos. La respuesta citotóxica mediada por células y la espontánea no antígeno específica pueden estar aumentadas.

Las tentativas por correlacionar la enfermedad a un agente infeccioso viral han sido fallidas.

Finalmente, el estrés puede ser un factor precipitante. Los sucesos perturbadores de carácter social como los robos, atracos, contactos con la policía, demandas judiciales, divorcios y revelaciones sorprendentes; así como los sucesos inesperados, o dificultades relacionadas con la salud y el trabajo se comportan como factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad en el individuo susceptible.

Histopatología

En las biopsias de las placas de AA, especialmente en el borde de progresión de las mismas, se hallan infiltrados de células redondas primariamente alrededor de los vasos de la papila dérmica de los folículos pilosos en anágeno (fig 2). Dichos infiltrados penetran en la matriz folicular y una vez caracterizados están formados mayoritariamente por macrófagos y LT colaboradores. Se ha demostrado que estas células liberan gran cantidad de linfocinas y, por otro lado, se ha visto que los vasos dérmicos perifoliculares expresan moléculas de adhesión en este proceso.


Figura 2 Infiltrado inflamatorio perifolicular de células redondas

Todo ello lleva a formular la siguiente hipótesis, como la más probable, en la etiopatogenia de la AA:

En primer lugar, existiría una anomalía intrínseca, genéticamente determinada, del queratinocito folicular.

En segundo lugar, mediante la acción de agentes internos y/o externos (enfermedad asociada, focos infecciosos, estrés, etc.), el queratinocito produciría citocinas que activarían el endotelio vascular.

A partir de aquí, con la actuación de las moléculas de adhesión endotelial, se desarrollarían los infiltrados inflamatorios peribulbares, cuyas células liberarían linfocinas que alterarían el normal funcionamiento folicular.

La alteración folicular daría lugar a la liberación de productos celulares con capacidad antigénica, que estimularían la formación de autoanticuerpos, que ayudarían a perpetuar el proceso.

Por otro lado, el patrón característico es la presencia de un infiltrado linfocitario moderadamente denso alrededor del bulbo y papila, encontrándose la mayoría de los folículos terminales en un sólo estadio evolutivo (catágeno precoz o tardío). Las lesiones recientes muestran un infiltrado linfocitario peribulbar y peripapilar más denso; los folículos en anágeno pasan rápidamente a catágeno, observándose un aumento de queratinocitos necróticos (apoptosis) en la vaina radicular externa, especialmente en la porción inferior. Los melanocitos localizados en la base del bulbo piloso liberan melanina a la dermis y ésta es fagocitada por los macrófagos (melanófagos). Hay engrosamiento y se forman pliegues en la membrana basal especialmente del segmento inferior del folículo piloso. La papila parece alejarse del epitelio folicular. La mayoría de los folículos se hallan en catágeno o en telógeno, se localizan al mismo nivel en la dermis y en el proceso involutivo éstos suben al mismo ritmo, dejando tras de sí tractos fibrosos. Se observan capilares dilatados dispuestos paralelamente, mucina y numerosos mastocitos dentro del folículo piloso. Finalmente, los folículos terminales acortados aparecen como proyecciones digitiformes de una misma longitud sin infiltrado linfocitario, siendo este hallazgo junto con la presencia de fibras de colágeno en espiral criterios diagnósticos útiles en caso de lesiones tardías de alopecia areata.

Para Ackerman y cols. los criterios más relevantes del diagnóstico de la alopecia areata se resumen en:

  1. Presencia de infiltrado linfocitario difuso alrededor del bulbo y papila en las lesiones recientes.
  2. Presencia de folículos en catágeno a una misma profundidad en la dermis, en las lesiones ya establecidas de la AA.
  3. Presencia de fibras de colágeno, en espiral, con restos de la membrana basal (aspecto en vidrio esmerilado) a una mismo nivel en la dermis reticular profunda en los puntos que una vez ocuparon los folículos pilosos.

También se ha demostrado como el infiltrado linfocitario afecta el área del promontorio.

Sinclair ha resumido de forma didáctica la patogénesis de la AA. La inflamación linfocitaria peribulbar es específica para los pelos anágenos, ocasionándoles una estrechez y su posterior fractura, situación que eventualmente detiene la fase anagénica e induce el catágeno y seguidamente el telógeno. Sin embargo, no afecta las células progenitoras y los pelos en telógeno pueden entrar nuevamente en anágeno que continúa hasta la fase anágeno IV cuando reaparece el infiltrado peribulbar estimulando una vez más la parada de la fase anagénica. El ciclo continúa produciendo pelos anagénicos cuyo crecimiento se detiene cuando aún son muy cortos y no alcanzan la superficie.

Dicho infiltrado es CD4+ y expresa los antígenos del CMH-II (HLA-DR), así como también expresa células de Langerhans, el complejo de ataque de membrana y factores de adhesión endotelial.

Inmunohistoquímica

Durante la fase de progresión

La piel afectada muestra un infiltrado perivascular y peribulbar rico en linfocitos CD4+ y células dendríticas CD1a+; las células endoteliales expresan moléculas de adherencia celular (intercelular adhesion molecule, ICAM-1, endothelial leucocyte adhesion molecule, ELAM-1, lymphocyte function associated, LFA-1) y los queratinocitos e infiltrado linfocitario peribulbar expresan HLA-DR. Las moléculas ELAM-1 e ICAM-1. expresadas por parte de las células endoteliales de la microcirculación, podrían mediar la adherencia de los leucocitos al endotelio y su posterior paso a la dermis. Las células foliculares expresan ICAM-1, mientras que los leucocitos mononucleares expresan LFA-1; hallazgos que sugieren el paso de monocitos y macrófagos al endotelio folicular donde liberarían citoquinas capaces de provocar el daño endotelial.

Por otra parte, la piel sana muestra un infiltrado denso perivascular a expensas de CD4+ y CD1a+. La región perifolicular expresa débilmente CD3+, CD4+ y CD1a+, mientras que las células endoteliales de los vasos dérmicos peribulbares expresan ICAM-1.

Durante la fase de estabilidad

En la piel afectada se observa un infiltrado peribulbar muy escaso, con expresión débil de CD3+, CD4+, CD1a+ y HLA-DR. El endotelio peribulbar y los queratinocitos expresan además ICAM-1.

En la piel sana el infiltrado se localiza peribulbarmente, con expresión ocasional de CD4+ y CD1a+.

Finalmente, el hallazgo de infiltrado exclusivamente perivascular en la piel sana sugiere que hay una fase subclínica con participación activa de la microcirculación que mediante procesos bioquímicos más complejos perpetuarín al enfermedad.

Microscopía Electrónica

Durante la fase de progresión

En la piel afectada se observa un infiltrado perivascular y peribulbar a expensas de células dendríticas indeterminadas o pertenecientes al linaje de las células de Langerhans (CD1a+); mientras que la piel sana muestra un predominio de macrófagos dendríticos perivasculares (CD36+). Los macrófagos dendríticos perivasculares, CD36+, presentarían antígenos en la región perivascular durante la fase de progresión de la enfermedad, tanto en la piel sana como afectada.

En la fase estable

El infiltrado perivascular y peribulbar es escaso y se localiza tanto en la piel sana como afectada; observándose, además, aumento del grosor de la membrana basal.

Clasificación Clínica

La AA se clasifica de acuerdo al patrón de presentación o la extensión de la pérdida de pelo. Se distinguen las siguientes formas clínicas:

Según el patrón de presentación:

  • AA en placas
  • AA reticular
  • Ofiasis
  • Ofiasis inversa (Sisaifo)
  • AA Difusa

Según la extensión:

  • Alopecia areata en placas focal o multifocal
  • Total
  • Universal

Formas clínicas clásicas

La lesión fundamental de la AA es una placa redonda u ovalada, calva, lisa, brillante, sin escamas, en la que se puede efectuar un pellizcamiento de prácticamente el espesor total de la piel, maniobra que se conoce como signo del pliegue de Jacquet. Se localiza en el cuero cabelludo u otras áreas pilosas. En la periferia de la lesión se observan pelos cortos (entre 2 y 6 mm por término medio) que bajo el microscopio de luz óptica aparecen en forma de signo de admiración, son los llamados cabellos peládicos de Sabouraud. Corresponden a la progresión última del tallo piloso de los folículos afectos, una vez que se ha producido la detención folicular por la acción del infiltrado inflamatorio, por tanto su presencia indica actividad de la enfermedad. Por el contrario, la presencia de unos finos vellos en el centro de la placa indica el inicio de repoblación de la misma.

El inicio de la enfermedad es abrupto y el paciente se queja del aumento de la caída del pelo en áreas circunscritas. Además, puede asociarse a parestesias leves, prurito, sensibilidad, escozor o dolor; sin embargo, la mayoría de las veces las lesiones son completamente asintomáticas.

La AA en placa única o focal (AAf)

Se caracterizada por la presencia de una placa ovalada o redonda, calva, circunscrita, lisa, desprovista de escamas, con pelos de apariencia normal en la periferia pero que son extraídos fácilmente con una tracción mínima; son los llamados “pelos en signo de admiración” o “cabellos peládicos de Sabouraud”. Es la forma de presentación más frecuente y de mejor pronóstico. Muchas veces cura espontáneamente y no suele asociarse a enfermedad alguna. Afecta a niños y personas jóvenes (fig. 3).


Figura 3 Alopecia areata Focal

La AA en placas múltiples o multifocal (AAmf)

Está constituida por varias placas ovaladas o redondas, dispersas, pudiendo confluir y dar origen a variantes clínicas diversas, que pasaremos a describir a continuación (fig. 4). Se presenta en jóvenes y adultos y puede evolucional a AA total o universal, suele asociarse a enfermedad autoinmune y atopia. En el síndrome de Down suele presentarse esta forma de AA.

Figura 4 Alopecia areata Multifocal

La AA total (AAt)

Existe una pérdida total (100%) del pelo terminal del cuero cabelludo con afectación exclusiva de éste, aunque puede comprometer a las uñas y conllevar enfermedad asociada. Es de curso crónico y de difícil recuperación, pero no imposible (fig. 5).

Figura 5 Alopecia Areata Total

En la AA universal (AAU)

Hay una pérdida generalizada del pelo, afectando al cuero cabelludo, barba, pestañas y cejas, así como el vello corporal, axilar y genital, es decir, la pérdida alcanza el 100% en el cuero cabelludo y casi este porcentaje en el resto del cuerpo. Suele acompañarse de afectación ungueal y enfermedad autoinmune; es muy difícil de recuperar (fig. 6).


Figura 6 Alopecia Areata Universal afectando uñas

AA ofiásica (AAo)

Hay pérdida del pelo en la línea de implantación pilosa témporo-occipital. De acuerdo a Shapiro y cols. la pérdida del pelo sigue un patrón en banda y se localiza en la línea de implantación temporo-occipital del cuero cabelludo (fig. 7).


Figura 7 Alopecia Areata multifocal Ofiásica

Formas clínicas atípicas

AA sisaifo (AAS) u ofiasis inversa

La pérdida del cabello tiene lugar en todo el cuero cabelludo, excepto en el área de implantación pilosa témporo-occipital. Es la imagen clínica en negativo de la ofíasis y por ello Camacho la denomina SISAIFO que es ofiasis al revés.

AA reticular (AAr)

Denominada así por el aspecto en malla o reticular, debido a la coexistencia de múltiples placas alopécicas y zonas de cabellos entre las mismas.

La AA difusa (AAd)

Consiste en la pérdida del pelo terminal de forma aguda y difusa. Suele imitar a las formas crónicas multifocales, especialmente al recuperarse a las formas tipo MAGA o FAGA. Esta forma aguda suele presentarse de novo como una forma de inicio de la enfermedad sobre todo en niños y adolescentes, aunque también se presenta en formas de AA en placas ya establecidas. El paciente refiere caída del pelo de varias semanas o meses de evolución y el signo de tracción o pull test (también conocida como maniobra de Sabouraud) es francamente positivo con pérdida de cientos de cabellos con una tracción leve, además se pueden apreciar pelos en forma de signo de exclamación. Sin tratamiento la mayoría de estos pacientes progresan a AAt o AAu. El diagnóstico de seguridad se establece mediante biopsia pero puede ser difícil de precisar, sobre todo si hay poco infiltrado linfocitario peribulbar que también puede verse en el cuero cabelludo normal. En este último caso la repoblación pilosa después de un ciclo corto de corticoides sistémicos confirma el diagnóstico.

AA enrocada

Existe una pérdida casi total del pelo del cuero cabelludo, excepto por la persistencia de uno o pocos mechones de pelo terminal.

AA tipo MAGA

La pérdida pilosa sigue un patrón semejante al de una alopecia androgenética masculina, pudiéndose confundir con ésta.

AA tipo FAGA

En esta el patrón morfológico de la AA es similar a una alopecia andrognética femenina.

AA tipo María Antonieta

En ella persisten únicamente las canas después de un episodio agudo en el que se pierden los pelos terminales oscuros, dando la impresión de una “canicie” súbita.

En la Reunión de Consenso para la Investigación en AA se propuso la siguiente valoración del grado de severidad clínica del cuadro teniendo en cuenta la afectación de cuero cabelludo, resto del cuerpo y uñas; así como el porcentaje de pérdida de pelo.

Para el cuero cabelludo (S= scalp)

S0: 0%

S1: <25%

S2: 26-50%

S3: 51-75%

S4: 76-99%: (76-95% y 96-99%)

S5: 100%

Para las áreas corporales (B= body)

B0: Sin pérdida de pelo terminal corporal.

B1: algunas áreas con pérdida del pelo terminal corporal.

B2: 100% de pérdida del pelo terminal corporal, sin pérdida a nivel del cuero cabelludo.

En caso de distrofia ungueal asociada (N= nail)

N0: sin alteraciones ungueales.

N1: con distrofia en algunas uñas.

N2: distrofia de las 20 uñas (traquioniquia).

La AAt corresponde a S5-B0 y la pérdida debe ser del 100% del pelo terminal del cuero cabelludo, la AAu equivale a S5-B2 e implica la pérdida del 100% del pelo terminal del cuero cabelludo y corporal.Más recientemente, Colombo y col. han definido dos tipos de AA:

  • AAt /AAu de inicio precoz y evolución lenta, con incidencia familiar, cuadro clínico más acusado y asociada a HLA-DR4, HLA-DR11 (DRB1*1104) y HLA-DQ7 (DQB1*0301) y
  • AA en placas, de inicio tardío, con baja incidencia familiar, de corta duración y con un cuadro clínico más benigno. Durante la fase de repoblación pilosa pueden observarse dos fenómenos; al primero de ellos se le ha denominado fenómeno CASTLING que consiste en la aparición de pelo en zonas diferentes a las tratadas con inmunoterapia y el fenómeno RENBÖK (Köbner deletreado al revés) que consiste en la aparición de pelo en las placas de psoriasis en pacientes afectos de AA y aquella enfermedad.

Afectación ungueal

Su incidencia se ha citado de forma muy variable, pero lo que sí parece claro es que es más frecuente con la severidad de cuadro.

Pueden observarse surcos transversales y longitudinales, depresiones puntiformes (“pitting”), coiloniquia, adelgazamiento y ruptura, lúnula roja, surcos de Beau, onicólisis, onicomadesis, onicorrexis, paquioniquia y leuconiquia puntata o trasversa.

En relación a la traquioniquia, ésta se observa en el 3.3% de los adultos y en el 12% de los niños con AA. Su prevalencia varía de acuerdo al cuadro clínico, así vemos que es de apenas el 2.2% en caso de AA en placas, 3.7% en AAt pero llega al 15.4% en pacientes afectos de AAu. Tosti y cols. han sugerido que la traquioniquia idiopática podría corresponder a una forma limitada de AA, sin embargo, durante el seguimiento de los 23 pacientes estudiados no hubo evidencias clínicas de la enfermedad.

Se distinguen dos patrones:

• Traquioniquia en “papel de lija” o remitente:

- En ella toda la matriz ungueal está afectada por el infiltrado inflamatorio subyacente (fig. 7).

• Traquioniquia brillante (“peened nails”):

- Caraterizada por numerosas depresiones en la lámina ungueal que corresponden a la pérdida focal de onicocitos que se desprenden por la disminución de la adhesión celular. Sin embargo, la lámina ungueal entre las depresiones es normal. El aspecto clínico de las uñas se debe a episodios de inflamación focal, alternos con períodos de normalidad de la función de la lámina ungueal; por este motivo también se le conoce como traquioniquia intermitente. El estudio histopatológico de diversas uñas muestra espongiosis, infiltrado linfocitario discreto asociado a exocitosis en el pliegue proximal, matriz, lecho e hiponiquio. Dicho infiltrado inflamatorio es a expensas de LT periféricos, CD45R+, con una relación de T4/T5 y T4/T8 de 2:1. Algunos linfocitos expresan receptores para interleucina 2 (IL-2) y células de Langerhans (CD1a+, CD4*) en la matriz ungueal.

En general, las alteraciones ungueales pueden preceder, ser concomitantes o aparecer ya con la AA ya establecida.

Afectación ocular

En cuanto a las alteraciones oculares, los reflejos corneano y palatino pueden estar abolidos. En pacientes con AAt /AAu se han demostrado alteraciones electrooculográficas que sugieren una disfunción del epitelio pigmentario retiniano, así como la evidencia indirecta de la participación de los melanocitos en la patogénesis de la enfermedad. En la retina se ha observado drusas (excrecencias amarillas bajo el epitelio pigmentario) e hipopigmentación localizada. En el cristalino pueden observarse opacidades (21%) y dispersión de la luz (7.5%), catarata subcapsular porterior, disminución de la agudeza visual, síndrome de Horner, ectopia pupilar, atrofia del iris, tortuosidad de los vasos del fondo, heterocromía del iris, ptosis palpebral y miosis.

Nevo flámeo

El nevo flámeo en la nuca ha sido observado en el 86.7% de los casos de AAT, 95.8% de los casos de AAU y en el 55.5% de los pacientes con AAo, por lo que se ha sugerido como marcador de mal pronóstico y curso más agresivo; aunque la confirmación de este hecho queda en entredicho puesto que se trata de un proceso muy frecuente y de herencia dominante.

Datos de laboratorio

La IgE puede estar elevada y se han detectado anticuerpos antimicrosomales, antitiroglobulina, anti-células parietales gástricas, anti-células adrenales, anti-músculo liso y frente a células endoteliales. En los casos de AAmf, AAt y AAu el índice CD4/CD8 es superior a 2, cuando generalmente es 4/1 a expensas de la disminución de los CD8; los LT activados expresan antígenos HLA DR+CD3+. También puede presentarse un aumento de las células natural killer.

Se han observado en estudios electroencefalográficos ondas theta biparietales relacionadas con el estrés al que se encuentra sometido el paciente afecto de AA.

Tricograma

El tricograma debe efectuarse del borde del área alopécica y cuando sea posible también de otra área sana que sirva de control. Se distinguen tres tipos de pelo: en signo de exclamación, en clava (catágeno) y distrófico (anágeno). El pelo en signo de exclamación se debe a la lesión de la zona queratógena lo que acelera el paso del anágeno-catágeno-telógeno y facilita la ruptura pilosa cuando la zona queratógena alcanza el canal folicular donde puede quedar en forma de detritus piloso. Al microscopio óptico se observa un pelo telogénico con contracción del bulbo donde se hallan también las vainas. Por encima de dicha contracción hay pigmentación pero se halla ausente por debajo de aquella debido a la disfunción de las células de la matriz folicular. Posteriormente y mediante la microscopía electrónica de barrido se ha demostrado que la lesión pilosa ocurre en la médula y el cortex, quedando éste al descubierto, sin cutícula y en forma de “ramillete” distal.

Asociaciones

Son diversas las enfermedades que pueden encontrarse asociadas a la AA.

Entre ellas podemos citar (Tabla 1):

• Acroqueratosis paraneoplásica de Bazex asociada a carcinoma espinocelular,

• Alteraciones cromosómicas,

• Alteraciones oculares,

• Alteraciones ungueales,

• Atrofia testicular,

• Dermatitis atópica,

• Disfunción de las glándulas sudoríparas ecrinas,

• Procesos autoinmunes,

• Mucinosis folicular con predominio de CD4

• Persistencia de pelos en un nevo melanocítico piloso congénito en un paciente con AAu

• Pili annulati y

• SIDA.

Pronóstico

La evolución de la AA es impredecible. La enfermedad cursa con fases de repoblación del cabello seguidas de pérdida del mismo a lo largo de la vida del paciente. La repoblación puede ser completa, parcial o puede que no ocurra. Aproximadamente el 50% de los pacientes no tratados experimentan repoblación completa en el primer año de la enfermedad, especialmente en las formas limitadas pero entre el 7-10% progresan a una forma crónica y severa de la enfermedad.

Entre los factores de mal pronóstico podemos citar los siguientes:

  • Alteraciones ungueales,
  • Atopia,
  • Enfermedades autoinmunes,
  • Historia familiar de AA,
  • Inicio precoz de la enfermedad y
  • Ofiasis.

Colombo y col. y García-Hernández y col. han demostrado que el inicio precoz (antes de los 15 años), la presencia de alteraciones ungueales y el antecedente familiar de vitíligo son marcadores pronósticos de AAu/AAt o AA extensa. El nevo flámeo en la nuca fue considerado un marcador de mal pronóstico y curso más severo; no obstante, actualmente no se le da el mismo valor que antaño .

La AA puede dividirse en un subtipo benigno y otro de mal pronóstico, clasificación que consideramos de gran utilidad en el momento de orientar el tratamiento. En realidad, Fanti y col. hablan de los casos de AA que no responden a ningún tratamiento y presentan un patrón histopatológico cicatricial.

Diagnóstico

El diagnóstico generalmente es clínico, sobre todo en aquellos casos en los que la enfermedad se presenta en la forma típica de placas, patrón ofiásico o hay una pérdida completa (AA totalis) o generalizada del pelo (AA universalis). Sin embargo, cuando la AA presenta un aspecto inusual (AA difusa crónica) se debe recurrir a la biopsia para confirmar el diagnóstico.

Diagnóstico Diferencial

Deben tenerse en cuenta las siguientes entidades en el diagnóstico diferencial de la AA:

Alopecia androgenética (MAGA y FAGA),

• Efluvio telógeno,

• Tricotilomanía,

• Mucinosis folicular,

• Tiña del cuero cabelludo,

• Pseudopelada de Brocq,

• Liquen plano,

• Lupus eritematoso,

• Alopecia triangular temporal congénita y

• Sífilis secundaria.

La alopecia androgenética sigue un patrón específico (MAGA o FAGA) y no hay pérdida profusa de pelo,el pull test es negativo y el examen histopatológico muestra folículos miniaturizados.

En el efluvio telógeno agudo la pérdida del pelo es generalizada y podría confundirse con una Aad , en éste el tricograma muestra un predominio franco de los pelos en telógeno.

La tricotilomanía puede semejar la AA, sin embargo, puede diferenciarse clínicamente de ésta por la morfología irregular de las placas conteniendo cabellos de diferente longitud y diámetro y además en que las pestañas más cortas del párpado inferior generalmente están presentes. Al examen histopatológico se observa poco infiltrado o ausencia del mismo, predominio de folículos en anágeno y tricomalacia.

La pseudopelada de Brocq se caracteriza desde el punto de vista clínico por una alopecia cicatricial de evolución lenta, con placas brillantes, lisas, irregulares, confluentes con eritema perifolicular discreto.

En la alopecia del liquen plano pilar hay pápulas violáceas foliculares que se hacen queratósicas, pudiendo con el tiempo aparecer áreas atróficas desprovistas de pelo. La histopatología característicamente muestra hipergranulosis en cuña, degeneración vacuolar de la unión dermo-epidérmica, infiltrado linfocitario en banda, fibroplasia periinfundibular, separación del infundíbulo de la dermis afecta y tractos fibrosos que reemplazan los folículos pilosos.

En el lupus eritematoso (LE) podemos hallar placas cicatriciales (LE discoide) en el cuero cabelludo o bien una alopecia difusa aguda o subaguda (LE sistémico) que podría confundirse con una AAd. En el primer caso el cuadro histopatológico se caracteriza por adelgazamiento de la epidermis, degeneración vacuolar y engrosamiento de la membrana basal, así como infiltrado linfocitario perifolicular.

La alopecia triangular temporal congénita se confunde a menudo con formas localizadas de AA.

La sífilis secundaria, al igual que el LE, puede dar un aalopecia cicatricial a pequeñas placas, allá donde se localizan las sifílides o bien un efluvio telogénico que pueda semejar una Aad. En ésta el infiltrado generalmente es linfoplasmocitario peribulbar o en el istmo; también puede observarse granulomas en la dermis superior.

Tratamiento

Antes de pasar a estudiar los agentes utilizados en el tratamiento de la AA, haremos algunas consideraciones de orden general.

En general se considera que el tratamiento es sintomático y no altera el pronóstico final de la enfermedad por lo que han de valorarse todos los efectos colaterales y complicaciones a corto y largo plazo; así como los factores de mal pronóstico y los posibles riesgos y beneficios del tratamiento.

Debe considerarse un período mínimo de 3 meses de tratamiento antes de valorar los resultados y proponer cualquier cambio en la terapéutica.

En los casos de AA extensa, ha de tratarse el cuero cabelludo en toda su extensión pues se ha demostrado la presencia de infiltrado inflamatorio en los folículos de áreas no afectadas o aparentemente sanas. Esta medida podría limitar la aparición de nuevas lesiones. Sin embargo, puede dejarse una placa sin tratar para valorar la remisión espontánea de la enfermedad, en cuyo caso ha de abandonarse el tratamiento.

En cuanto a la politerapia, puede ser más efectiva pero no hay muchos estudios controlados al respecto. Shapiro y col.. han demostrado que el 38% de los pacientes afectos de AA crónica extensa (>50% del cuero cabelludo) responden al tratamiento con difenciprona (DFCP); sin embargo, la asociación de minoxidil al 5% no produjo ningún efecto estadísticamente significativo.

En general, se acepta que el tratamiento debe escalonarse, comenzando con medidas menos agresivas y si éstas no son suficientes hay que pasar a terapias más comprometidas. Todo dependerá, obviamente, de la intensidad de la afectación de la AA (Tabla 2).

Los agentes utilizados en el tratamiento de la AA son:

Rubefacientes tópicos

La tintura de cantáridas al 5% en solución, fenol, peróxido de benzoílo y otras sustancias pueden ser útiles en caso de placas localizadas; sin embargo, no existen estudios clínicos controlados que confirmen su supuesta eficacia.

Corticoesteroide intralesional

Útil en casos de AA en placas (<50% de extensión), especialmente al inicio del cuadro o en caso de falta de respuesta a otra medidas terapéuticas. Se efectúan varias inyecciones intradérmicas, distanciadas 1 cm entre ellas, cada 4-6 semanas. Suele utilizarse acetónido de triamcinolona (40 mg/ml), acetato de parametasona (20 mg/ml) o betametasona (3 mg de acetato de betametasona y 3 mg de fosfato sódico de betametasona). Es imprescindible realizar un suave masaje tras cada aplicación para evitar un ana posible atrofia dérmica residual. Así mismo, no se aconseja la infiltración de las áreas fronto-parietales por riesgo de producir con los cristales de corticoides depot trombosis de la arterial central de la retina. Nosotros tenemos una amplia experiencia en la utilización de placas de mesoterapia de 5 o 7 agujas cada una con este objetivo, con las ventajas de optimizar, economizar y homogenizar el fármaco, menor tiempo de aplicación y minimización del estímulo doloroso. Aproximadamente las dos terceras partes de los pacientes responden al tratamiento.

En las cejas se recomienda acetónido de triamcinolona de 10 mg/ml, diluído ¼, aplicaciones mensuales.

En niños con AAf o AAmf (<50% del cuero cabelludo) se recomienda acetónido de triamcinolona, 3 mg/ml, 0.1 ml por área afectada y como máximo 2 ml por sesión, cada 4-6 semanas.

Corticoesteroide tópico potente

El dipropionato de betametasona al 0.05% en crema y el propionato de clobetasol 0.025-0.1%, sólo o combinado con minoxidil, dos aplicaciones al día, son útiles en niños, especialmente en áreas extensas de alopecia. También se pueden utilizar otros principios activos como la fluocinolona, halcinónido o dexametasona.

Los efectos secundarios que pueden presentarse son: eritema, erupción acneiforme, estrías, telangiectasias, demodecidosis, hipertricosis, hipopigmentación, quistes de millium, púrpura, pseudocicatrices estelares, taquifilaxia y dermatofitosis.

Corticoesteroides sistémicos

Pulsoterapia: la metilprednisolona es útil en caso de AA de rápida progresión o gran extensión; sin embargo, hay caída de pelo después de abandonar el tratamiento76. También se ha utilizado en niños con éxito.

Prednisona: muy útil en la AAd aguda a dosis de 1 mg/kg/día e ir disminuyendo la dosis al mejorar. Se usa a dosis bajas, con éxito, combinada con ciclosporina (CyA). En formas crónicas de AAmf suele ser útil y con pocos efectos secundarios, el deflazacort a dosis entre 15-30 mg/día, solo o combiando con CyA.

En niños las dosis de inicio de prednisona y deflazacort son las mismas; sin embargo, las de mantenimiento son de 5mg/día y 7.5 mg/día, respectivamente.

La respuesta a los corticoides depende de la fosforilización de los receptores de glucocorticoides (RGC). En la AA hay predominio de RGC II (lentos) libres y la fosforilización se hace exclusivamente sobre serina que se ha relacionado con la inhibición de la respuesta al crecimiento celular.

Entre los efectos secundarios de los corticoides por vía sistémica o intralesional se han descrito los siguientes: pseudo-Cushing, supresión del eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, osteonecrosis de la cabeza del fémur, inhibición del crecimiento, cataratas, sudor nocturno, edema, pérdida o ganancia de peso, cefalea y amaurosis por trombosis de la arteria central de la retina.

Terapia de contacto breve

La antralina inhibe la actividad citotóxica y la producción de IL-2, normaliza la función de los LT supresores y tiene un efecto inmunomodulador. Indicada en caso de AAmf y AAt. Se utiliza antralina al 0.5-1% en contacto con la piel durante 20-60 minutos o durante la noche. Debe iniciarse el tratamiento en un área y durante un período corto, aumentando progresivamente las áreas tratadas y el tiempo de exposición al fármaco. Entre los efectos colaterales se han descrito: cambio del color del pelo rubio a marrón oscuro, prurito intenso, adenomegalias regionales y sobreinfección bacteriana localizada.

Minoxidil

Útil en el tratamiento de la AA en placas. Se desconoce su mecanismo de acción pero se cree que prolonga la fase anágena de los folículos subóptimos y activa la sintetasa de prostaglandinas.

Se emplea en solución a 5% y se potencia su efecto al asociarse con un corticoide tópico o antralina, debido a su mayor absorción. También se usa a menudo asociado a clobetasol (0.05%) y/o ácido retinoico (0.025-0.05%); no obstante, no existen estudios clínicos controlados que confirmen la eficacia de tales asociaciones.

Entre los riesgos se ha descrito hipertricosis facial localizada.

En caso de enfermedad extensa puede emplearse difenciprona (DFCP), PUVA, UVB de banda estrecha, combinanciones de cualquiera de las alternativas citadas con corticoide tópico o minoxidil, ciclosporina sistémica, dinitroclorobenzeno (DNCB), dibutil ésterdelácido esquárico (SADBE) o difenilciclopropenona (DCP).

Fototerapia

La terapia con UVB o PUVA en general se ha mostrado decepcionante.

Ciclosporina sistémica

Su uso es controvertido pues se han observado casos de AA en pacientes transplantados en tratamiento inmunosupresor con CyA a dosis inferiores a 6mg/kg/día, dosis idónea para disminuir el infiltrado perifolicular de LT CD4. Sin embargo, se sabe que la CyA estimula los linfocitos y la unidad pilosebácea, ocasionando hipertricosis e hiperplasia sebácea. Nuestro grupo de trabajo tuvo la ocasión de tratar 15 pacientes afectos de formas severas de AA exclusivamente con CyA, consiguiendo la repoblación completa sólo en dos de ellos. Sin embargo, Shapiro y cols. consiguieron mejores resultados combinando CyA y prednisona. Carece de efecto por vía tópica al 10% o en liposomas a la concentración de 100 mg/ml.

Inmunoterapia tópica:

Consiste en sensibilizar al paciente con un alergeno de laboratorio que habitualmente no se halla en el ambiente. Posteriormente se aplica dicha sustancia química directamente sobre el área alopécica esperando una reacción eccematosa por sensibilidad retardada de forma que provoque un infiltrado inflamatorio capaz de desplazar el infiltrado linfocitario específico de la AA y de esta forma conseguir la repoblación del cabello.

Dinitroclorobenceno (DNCB)

Inicialmente se comenzó dicha técnica utilizando el DNCB pero hoy en día ha sido abandonado debido al riesgo de carcinogénsis.

Dibutil éster de ácido escuárico (SADBE)

Se efectúa la sensibilización con solución de SADBE en acetona al 2% y después de tres semanas se inicia el tratamiento, con aplicaciones tópicas semanales, iniciando con una concentración de 0.00001%, aumentando progresivamente hasta 1% según respuesta. El objetivo es producir una dermatitis de contacto discreta, caracterizada por eritema y prurito. En niños se observa la repoblación completa en un 30% de los casos87 entre los 4 y los 22 meses de tratamiento; sin embargo, la recidiva ocurre aún en vigencia del tratamiento. Entre los efectos colaterales se ha descrito la dermatitis de contacto y desarrollo de adenomegalias.

Difenciprona (DFCP)

Inicialmente debe efectuarse la sensibilización del paciente con una solución al 2%, en un área pequeña de cualquier parte del cuerpo. A los 15 días se realizan unas pruebas epicutáneas con distintas concentraciones de DFCP hasta hallar la mínima concentración que ya produce un leve eritema (fig. 8) y a continuación se prescribirá una solución de DFCP a esta dilución. Una vez sensibilizado debe procederse a la aplicación tópica semanal de la solución, inicialmente a la concentración más baja posible que ha sido capaz de provocar un mínimo eritema con incrementos progresivos según la respuesta clínica. Ha de producirse una reacción eccematosa leve. Los riesgos y complicaciones descritas son: prurito, adenomegalias retroauriculares, vesículas, ampollas, dermatitis de contacto, urticaria, eritema multiforme, vitíligo, pigmentación postinflamatoria.


Figura 8 Positividad a las pruebas epicutáneas a diferentes concentraciones de difenciprona

Se desconoce el mecanismo de acción de la DFCP pero se cree que está mediado por citoquinas, competición antigénica y otros factores comunes a la fase tardía de la dermatitis de contacto alérgica.

Generalmente la repoblación ocurre después de la 12ª semana de tratamiento pero la repoblación cosmética aceptable ocurre después de la 24ª semana. La tasa de respuesta ronda entre el 30 y el 50%; sin embargo se presentan recidivas en la mitad de los casos. Debe descontinuarse su uso si después de 24 semanas de tratamiento no hay respuesta.

Se desconoce el mecanismo de acción de la DFCP pero se cree que está mediado por citoquinas, competición antigénica y otros factores comunes a la difencipronala fase tardía de la dermatitis de contacto alérgica.

Generalmente la repoblación ocurre después de la 12ª semana de tratamiento pero la repoblación cosmética aceptable ocurre después de la 24ª semana. La tasa de respuesta ronda entre el 30 y el 50%; sin embargo se presentan recidivas en la mitad de los casos. Debe descontinuarse su uso si después de 24 semanas de tratamiento no hay respuesta.

Inmunomoduladores:

Biotina

Desde el trabajo de Georgala y col., el grupo de Camacho y el nuestro hemos comprobado la eficacia de la misma en algunos casos, especialmente en niños. Se desconoce el posible mecanismo de acción.

SDZ ASM 981

Inhibe los LT y mastocitos, limita los episodios de dermatitis de contacto alérgica y restablece la piel afecta de psoriasis; hallazgos que sugieren que podría ser un agente útil en el tratamiento de la AA, así como su homólogo el SDZ 281-240.

Tacrolimus (FK506)

Estudios iniciales mostraron un efecto estimulante folicular de este inmunomodulador. Posteriormente, Price y col. no han observado repoblación después de 24 semanas de tratamiento en once individuos con AA del cuero cabelludo (10-75%) tratados con ungüento al 0.1%. Los autores sugieren que la falta de eficacia se debe a la limitada penetración del ungüento y al sesgo en la selección de los pacientes.

Ácido micofenólico

Por vía tópica y en un modelo animas es capaz de inhibir la dermatitis de contacto durante tres días y se cree que podría tener utililidad en el tratamiento de la AA y otras alopecias cicatriciales mediadas por linfocitos. Por vía sistémica es útil en el tratamiento de la psoriasis pero presenta riesgo de inducir linfoma.

Se hallan en fase de experimentación otros inmunomoduladores como: tracolimus y mofetilmicofenolato.

Otros agentes:

Entre ellos tenemos las vitaminas, los minerales y los aminácidos. La vitamina B6 o piridoxina participa en el metabolismo neurológico y por ello se indica en casos con alteraciones electroencefalográficas. El ácido pantoténico es necesario en la utilización del cobre que cataliza la oxidación de los grupos sulfhidrilos a disulfuro en el metabolismo piloso. El sulfato de zinc, 200-600 mg/día, ha sido utilizado en el tratamiento de la AA con resultados controvertidos. El aspartato de zinc, 50-100 mg/día, ha sido empleado en niños, pudiéndose asociar a vitamina B y aminoácidos por vía oral o a la aplicación tópica de corticoides. La cistina y metionina son aminoácidos necesarios en el metabolismo piloso y por ello han sido empleados en el tratamiento de la AA. El uso del Inosiplex ha sido abandonado por falta de eficacia. Finalmente, algunos autores han sugerido la utilización de anticuerpos antiinterferón gamma.

Laser:

Algunos estudios han señalado el efecto estimulante de la radiación láser. En el estudio conducido por Waiz y col. se observó la repoblación del 90% de las placas de AA, tras cuatro sesiones semanales de laser de diodo de 904 nm. No obstante, se precisan de nuevos estudios que corroboren estos resultados.

Plan de tratamiento

Frente a cualquier caso en concreto es importante plantear un plan de tratamiento adecuado, valorando: la severidad de la afectación, la repercusión en el paciente y, en tercer lugar, las posibilidades terapéuticas. Es importante valorar el riesgo/beneficio en cada caso y actuar de forma coherente estableciendo una escala de tratamiento de menor a mayor riesgo según la gravedad del caso y la respuesta terapéutica. Shapiro propone el esquema expuesto en la tabla 2. Nosotros por nuestra parte aconsejamos añadir biotina oral (10-20 mg/día), especialmente en los niños y régimen de CyA (3-5 mg/kg/día según niveles terapéuticos de CyA) con prednisona oral (10-15 mg/día) en los casos más graves. Todo ello con controles clínicos periódicamente (control de presión arterial, función renal, protección gástrica, etc); aunque en muchos casos de AAf o AAmf, la solución hidroalcohólica de minoxidil al 5%, sola o combinada con ácido retinoico del 0.025 al 0.5% y/o propionato de clobetasol al 0.05%, solucionan, al menos temporalmente, el problema clínico (fig. 9 y 10).

Figura 9 Alopecia areata recuperándose


Figura 10 Alopecia Areata Multifocal con buena respuesta al tratamiento.

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CAPITULO 3: Claves Diagnósticas en Alopecias

El pelo hace su aparición rudimentaria al final del segundo mes de vida de la persona, comienza por las cejas y la frente.

Existe en el adulto un promedio de 500.000 pelos; cada pelo está ubicado en un folículo piloso. En el cuero cabelludo hay aproximadamente 100.000 pelos. El pelo normal consta de médula, corteza, vainas y en la parte inferior, en el bulbo, están localizadas las células germinales de la matriz.

El color del pelo obedece a pigmentos derivados de la tirosina y del triptófano.

El pelo crece a razón de 0.37 mm diariamente. Sigue un curso natural de tres fases. La primera o anágeno es la de crecimiento activo, dura de 3 a 4 años o aproximadamente 1000 días (en el cuero cabelludo), luego viene un período de reposo, quiescente, conocida como catágeno, de 3 a 4 meses, y luego se cae, en la fase telógeno.

Los estudios realizados muestran independencia en el ciclo de cada pelo, presentando un sin número de mosaicos con probabilidades diferentes.

Se calcula un promedio de pelos en las distintas fases, de la siguiente forma:

  • anágeno 85%
  • catágeno 10%
  • telógeno 13%

Aún no ha sido aclarado el mecanismo del ciclo del pelo, pero todos los estudios realizados hablan a favor de una influencia hormonal; se pierden aproximadamente 100 pelos diarios en el cuero cabelludo, que luego son recuperados.

Hay varios tipos de pelo: el largo, el fino y el corto; el vello de más o menos 2 cm y el pelo terminal.

Hay factores fisiológicos que como la edad, el sexo y la herencia, influyen en el crecimiento y distribución del pelo.

¿Qué es la Alopecia?

Alopecia significa caída del cabello, sin embargo desde el punto de vista clínico se interpreta como falta de pelo.

Su clasificación

Hay diversas clasificaciones, como por ejemplo: cicatrizal y no cicatrizal.

Hemos elaborado la siguiente clasificación que nos parece más didáctica y fácil de recordar (1):

I) Congénitas

Estudiaremos con detalle sólo dos:

  1. Alteraciones del tallo
  2. Patrón de alopecia

II) Adquiridas

  1. Traumáticas
  2. Psicosomáticasa) Tricotilomaníab) Alopecia areata
  3. Infecciosasa) Micóticab) Bacterianac) Treponematosis
  4. Tóxicas
  5. Endocrinológicas
  6. Colagenosis
  7. Tumores
  8. Misceláneasa) Defluvium telógeno
    b) Pérdida difusa del cabello
    c) Alopecia cicatrizal
    d) Alopecia posterior a proceso inflamatorio
    e) Disproteinemias
    f) Anemias
    g) Liquen plano
    h) Alopecia Parvimaculata
    i) Alopecia Mucinosa
    I) Alopecias Congénitas

En una serie importante de casos se ha demostrado que este defecto puede ser transmitido genéticamente.

Alopecias Congénitas(2)

A) Universal
B) Hipotricosis hereditaria: tipo Marie-Unna
C) Tipos inclasificados
D) Localizadas: aplasia cutis congénita, alopecia triangular congénita

Displasias Ectodérmicas

A) Hidrótica

B) Anhidrótica

Síndromes

A) Condiciones recesivas autosómicas

  1. Síndrome de Cockayne
  2. Síndrome de Werner
  3. Progeria
  4. Síndrome de Rotmund
  5. Síndrome de Seckel
  6. Síndrome Marinesco
  7. Síndrome de Conradi
  8. Diskeratosis congénita
  9. Hipoplasia cartílago-cabello
  10. Acrodermatitis enterópatica
  11. Síndrome: Trico-Rino-Falángico
  12. Homocystinuria
  13. Ictiosis Lamelar
  14. Enfermedad de Hartnut
  15. Citrulinemia

B) Condiciones Autosómicas Dominantes

  1. Paquioniquia congénita
  2. Síndrome de Hallerman-Streiff
  3. Síndrome oculodentodigital
  4. Síndrome de Treacher-Collins
  5. Síndrome de membrana poplitea

C) Desórdenes Dominantes Ligado A X.

  1. Síndrome Oro-facial-digital
  2. Incontinencia pigmenti
  3. Hipoplasia dérmica focal

D) Desórdenes Recesivos Ligados A X.

  1. Keratosis folicularis spinulosa decalvans con ophiasi

E) Aberraciones Cromosómicas.

  1. Síndrome de Down trisomia 21
  2. Trisomia de A

Alopecias Asociadas con Defectos del Tallo

  1. Moniletrix
  2. Pili Torti
  3. Síndrome de Bjornstad
  4. Tricorrexis nudosa
  5. Síndrome de Hair Kinky
  6. Síndrome de Pollit
  7. Síndrome de Brown

Alopecias Asociadas con Defectos del Tallo

  1. Moniletrix
  2. Pili Torti
  3. Síndrome de Bjornstad
  4. Tricorrexis nudosa
  5. Síndrome de Hair Kinky
  6. Síndrome de Pollit
  7. Síndrome de Brown

Enfermedad de Netherton y sus variantes

Alopecia común

Misceláneos

A) Alopecia debido a hamartomas
B) Atriquia universal con lesiones papulares
C) Alopecia localizada
D) Hamartomas organoides del cuero cabelludo.

En la mayoría de los casos, la alopecia aparece en los primeros años de vida o en la pubertad. Es permanente. Puede haber historia familiar de otros casos de alopecia y estar o no acompañada de diversos defectos genéticos, como son las alteraciones de la piel, uñas, dientes, palmo plantar y cromosómicas.

Observamos   que existen  muchas causas  bde Alopecia,  es necesario entonces  hacer  un diagnóstico  etiológico  para  instaurar  un tratamiento adecuado.

INTERROGATORIO (3,4,5,6,7,8,9,10 )

Historia familiar

Importante en:

Alopecia androgenética

En cuanto a la herencia es común ver reflejado en la descendencia, calvicies que tienen el mismo patrón o forma de presentación. Un tercio de los hijos del mismo sexo la desarrollarán.

(muchas veces no es el padre sino uno de los abuelos o un tío).y aunque está ligada  al sexo es importante  averiguar   en  ambos sexos.

Es dominante autosómica  con amplia variación de penetración y expresión de naturaleza poligénica

54% hombres

23% mujeres

Alopecia areata. (11 )

Generalmente  hay antecedentes  famiares en  4-27% de los casos.

  • La afectación de los gemelos.
  • La asociación con estado atópico.
  • Asociación con el cromosoma 21: síndrome de Down.
  • Mayor incidencia en japoneses residentes en Hawaii.
  • El factor genético contribuye a la edad de inicio.
  • Grupo HLA (Ag leucocitario)

MHC I asociado a la cadena gen A (MICA): Ag inducible por el estrés:

Hormonales.

Antecedentes de enfermedades tiroideas , hiperandrogenismo, diabetes.

  • Los pacientes con hipopituarismo presentan alopecia, amenorrea y piel seca.
  • Hipotiroidismo: en los pacientes con insuficiencia tiroidea, se observa aumento de la fase telógena, el pelo es escaso, delgado y seco. El diagnóstico se realiza por existir otros signos de hipotiroidismo y, al tratarse éste, sucede repoblación de pelo.
  • Hipertiroidismo: en algunos casos se ve alopecia, no es severa y es reversible.
  • Diabetes en casos mal controlados puede ocurrir alopecia.

Pero los más frecuentes son los casos de:

Hiperandrogenismo: que pueden aparecer en mujeres jóvenes, se acompaña a veces de acné e hirsutismo. Es necesario hacer un buen interrogatorio sobre antecedentes familiares, ingestión de medicamentos, características de la menstruación, etc. Los exámenes más sencillos consisten en practicar ecosonograma ginecológico al quinto día de la menstruación, testosterona libre, dihidroepiandrosterona sulfatada, androstenediona.

Forma de comienzo:

Brusco:

Alopecia areata: Generalmente  la  alopecia areata  se hace el  hallazgo de manera  ocasional y la persona desconoce cuanto tiempo  tenia  con esa afectación

Por brotes:

Alopecia areata: Puede ser recidivante . Epidemiología : 1.7 % (igual que psoriasis ). 60% de los pacientes menores 20 años.  20%  después de 40 años; 12 % después de 50 años .  Se recupera en menos   de  6 meses el   33 %  Menos de 1 año   55 % . 33 %   nunca se recupera Recidivas  100 %   en  20  años;Cuando aparece antes de la pubertad ,y es total  50%    ninguno se recuperó;1 % de los  niños,  10 %  de adultos con alopecia  total recuperaron el pelo

INTERROGATORIO

Síntomas:

Asintomática:

La mayoría de las alopecias son asintomáticas.

Prurito:

Infecciones bacterianas. En la foliculitis el paciente presenta prurito, el cual al rascarse  agrava las lesiones

Piodermitis del cuero cabelludo: frecuente en niños, se inicia por traumas, generalmente por rascado., ejemplo, en la escabiosis.

Foliculitis: La foliculitis de Calvans se caracteriza por inflamación y destrucción del folículo piloso, condicionando una alopecia permanente con atrofia. Al realizarse el examen histológico se observa formación de abscesos intrafoliculares. La conducta a seguir es:

a) hacer cultivo bacteriológico de las lesiones pustulosas.
b) tratamiento con soluciones locales antisépticas.
c) antibiótico por vía parenteral.
d) descartar infección micótica o parasitaria.

Tiña hay  prurito, a veces, importante.

Tricotilomanía

El paciente dice que tiene prurito, incluso  uno debe  preguntar por ese detalle. . Consiste en que una persona se arranca el pelo consciente o inconscientemente. Pueden quedar zonas alopécicas en el cuero cabelludo o pestañas, o en cualquier otra parte del cuerpo. Se presenta generalmente en jóvenes, más en mujeres que en hombres. El diagnóstico se hace con un buen interrogatorio: ¿Ud. se acaricia mucho el pelo? ¿Se lo arranca?, etc. Aunque a veces el paciente no admite el hecho. Incluso en ocasiones lo niega o no precisa el hecho, pero luego lo confirma.

El pelo se nota normal alrededor de la zona alopécica, y en ésta se ven pequeños pelos que salen normalmente, aunque con el aspecto de un corte trasquilado,pasar la mano suavemente se nota en detalle (es lo que yo denomino signo del amor ARL)no hay alteración del cuero cabelludo. En estos casos siempre es conveniente adentrarse en la esfera psíquica del paciente; es frecuente encontrar un bajo coeficiente de inteligencia. Es recomendable hacer el tratamiento conjuntamente con un psiquiatra

Lupus discoideo

Ardor: Carcinomas . Muchos pacientes refieren sensación de ardor

Interrogatorio

Ingestión de medicamentos.

Ya que muchos medicamentos pueden producir alopecia

Tintes y tratamientos de pelo:

Frecuencia.

Tipos de tratamientos:

Desrices, permanentes, decoloración, uso frecuente de secador de pelo.

Tipo de peinados y objetos usados  para su ornato. Así, puede tener como causa el uso de la “cola de caballo”, los rollos cilíndricos que pueden producir alopecias en los sitios de mayor tracción. En este grupo se incluyen las alopecias que se observan en los recién nacidos, viéndose con más frecuencia en el área occipital la zona alopécica, la cual desaparece espontáneamente, una vez que ellos comienzan por sí solos a cambiar de posición al dormir. Además, en estos casos existe un aumento de la fase telógena.

Luego de intervenciones quirúrgicas muy prolongadas, pueden observarse al poco tiempo zonas alopécicas que pasados de 2 a 4 meses desaparecen sin ningún tipo de tratamiento.

Toda esa información es de importancia en las alopecias traumáticas.

EXAMEN FISICO

Descripción de la alopecia

Unica:

Alopecia Areata

Lupus  eritematoso cutáneo crónico

Tiña

Alopecia areata

Puede ser : Focal o multifocal, Total,  Universal
Forma de presentación: en Placas, Reticular, Ofiasis, Ofiasis inversa,  Difusa.
Focal : forma mas frecuente , buen pronóstico , generalmente no está asociada  enfermedades sistémicas y no presentan alteraciones ungueales.
Multifocal  : varias  placas , pueden confluir y producir alopecia total .
Total : 95 % de superficie de cuero cabelludo, puede afectar uñas , asociación con otras enfermedades, difícil recuperación.

Forma de presentación :

Universal : pérdida generalizada , CC, cejas, pestañas , axilar ,corporal .
Ofiásica : línea implantación pilosa occípito-temporal
Ofiasis inversa : menos en región temporo-occipital.
Reticular :aspecto de malla ( alopecia-pelo )
Enrocada : algunas zonas  con pelo terminal
Tipo Maga
Tipo Maria Antonieta : solo quedan las canas

Varias lesiones

LECC

Eritematoso  crónico: las lesiones asientan, la mayoría de las veces, en la cara, mejillas, tronco y miembros superiores. Una de las regiones donde se ven con frecuencia lesiones es el cuero cabelludo; observándose placas eritematosas con discreta infiltración, atrofia, descamación, hiperqueratosis y presencia de telangiectasias. Las lesiones en los casos crónicos producen alopecia y están situadas en cualquier parte del cuero cabelludo; sin embargo, las zonas de mayor incidencia son las frontoparietales.

El diagnóstico se realiza por el examen clínico y se confirma en el examen histológico, donde se aprecian las lesiones características de la enfermedad. Hiperqueratosis con tapones córneos, atrofia del cuerpo mucoso de malpighio, degeneración de la basal, infiltrado inflamatorio alrededor de los anexos.

En el lupus sistémico la alopecia es difusa y a veces constituye la primera manifestación de la enfermedad. Junto con otros signos como fiebre, artralgias, eritema facial. Se hace el diagnóstico clínico, que debe ser sustentado con análisis de laboratorio, células LE, serología falsa reactiva, anticuerpos antinucleares, determinación del complemento.

Histología

Degeneración de la basal, edema en la dermis superior, con material fibrinoide, que también se ve alrededor de los vasos. Alteraciones del colágeno y discreto infiltrado perivascular.

Tiña

Sífilis , : en el secundarismo luético puede observarse alopecia. Esta se encuentra en varias formas clínicas. Sin embargo, la “alopecia apolillada”, constituye una forma clínica que invita, al verla, a diagnosticar sífilis. Consiste en ausencia de pelo en diferentes regiones del cuero cabelludo dejando zonas claras. Con más frecuencia en la zona posterior del cuero cabelludo.

El diagnóstico diferencial se debe hacer principalmente con la alopecia areata y la tricotilomanía.En la mayoría de los casos, existen otros datos clínicos que orientan al diagnóstico de sífilis. La serología es reactiva en todos los casos.

Lepra: Puede producir alopecia en cejas y cuero cabelludo. las  lesiones  generalmente son múltiples

Alopecia Areata

Generalizada

Alopecia androgenética Es   generalmente  difusa y existen varios patrones

Clasificaciones

Hamilton    1942   ocho patrones, Norwood     1975   I-VII

En mujeres Ludwig  I-III Europea  clasificación de Ebling  Cinco grados

El grupo de tricología Español las clasifica en :

MAGA I-V, MAGA F I-III, FAGA I-III, FAGA M I-IV

Alopecia Areata

Tóxicos

EXAMEN FISICO

Tamaño

Forma

Estado de piel

Lisa

Alopecia Areata

La  piel es normal , a veces , con discreta depresión

Calvicie común

Lupus eritematoso sistémico

Tóxicas

Defluvium Telógeno:

Puede ser en fase  anágena o telógena y pueden ser agudas o crónicas.

Una serie de condiciones pueden producir tal eventualidad: postparto, postfebril, problemas psicológicos, drogas. Haciendo un contaje del cabello para observar en qué fase se encuentran los pelos, se puede decir que hay defluvium telógeno cuando el contaje es mayor del 25% y se sospecha cuando hay más del 20% de pelos en telógeno.

La alopecia postfebril, ya pertenece más a la historia de la medicina que a la práctica diaria. Antes de la era antibiótica y de los adelantos en la terapéutica médica era frecuente observarla luego de prolongados períodos febriles, como en la fiebre tifoidea. La alopecia comienza a aparecer desde dos semanas del evento hasta 3 meses después. Es difusa, no por áreas, y luego de mes y medio aparece la regenaración del nuevo cabello.

Postparto: casi todas las mujeres observan en el período postparto un aumento de la pérdida del cabello, algunas han visto aparecer zonas difusas de alopecia. También en personas que pierden peso rápidamente.

Trastornos psicológicos

Pueden producir el defluvium, así como también las enfermedades crónicas como la tuberculosis, la colitis ulcerosa, la leucemia.

La misma consecuencia puede tener el uso de drogas como la Heparina. El diagnóstico se realiza con un buen interrogatorio; hay que descartar otras causas de alopecia y se confirma con un tricograma.

En la  la fase anágena lo mas frecuente son medicaciones que frenan el crecimiento del pelo ejm. drogas antineoplásicas

EXAMEN FISICO

Descamación

Tiña, generalmente hay descamación o presencia de  escamas , incluso cuando hay querion de Celso tiene pústulas

Eritema

Lupus eritematoso cutáneo

Tumoral en neoplasias

EDAD DE APARICION

Niños

Alopecia de larga evolución

Pensar en alopecia congénita

Alopecia de corta evolución

Tiña , la descamación es importante.

Alopecia areata.

Tricotilomanía.

Adolescentes

Las mas frecuentes  son :

  • Alopecia areata.
  • Tricotilomanía
  • Tiñas.
  • Infecciones bacterianas-Sífilis
  • Alopecia androgenética
  • Alopecias traumáticas
  • Endocrinopatías.
  • Tóxicas.
  • Autoinmunes
  • Neoplásicas

Adultos

  • Alopecia androgenética
  • Defluvium telógeno
  • Sífilis
  • Endocrinopatías
  • Misceláneas
  • Neoplásicas

Claves  y exámenes complementarios

  • Arrancamiento .   4  àreas
  • Tricograma
  • Test del lavado
  • Contaje  diario
  • Medida  con tarjeta
  • Dermatoscopia
  • Fotografìa
  • Fototricograma

HISTOPATOLOGIA

Importante en Tumores

En el cuero cabelludo asientan tumores con cierta frecuencia. Algunos benignos y malignos otros. Ellos pueden condicionar alopecia en la zona donde se localizan. El diagnóstico de la alopecia se hace al realizar el examen clínico, donde se observa la neoformación y el distintivo del tipo de tumor se realiza por biopsia. Las neoplasiasmás frecuentes hallados son: Nevus sebáceo de Jadahson, Hemangiomas, granuloma piogénico y malignos: carcinoma  basocelular,carcinoma espinocelular  tumores metastásicos, siringocistoadenoma paipilifero, cilindromas, etc.

Colagenosis

hacer también inmunofluorescencia

Alopecia Mucinosa

pedir coloraciones especiales

Alopecia Areata

es importante, pero  el resultado depende si es en la fase inicial o crónica, tambien tiene importancia cmo factor pronóstico, se recomiendan cortes horizontales y verticales

Alopecia Androgenética

Bibliografía

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  11. Lenvers P Manduit G Physiopatologie et traitement de la Pelada Ann Dermatol Venereol 1987 ,114 : 73-83


A continuación Iconografía en clase magistral:

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