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Síndrome de Netherton

Dra. Paula Boggio
Dermatóloga y dermatóloga pediátrica
Médico Colaborador ,Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital J.M. Ramos Mejía
Médico Asociado, Sección Dermatología Infantil, Departamento de Pediatría
Hospital Italiano de Buenos Aires. Buenos Aires, Argentina

 


 
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COMENTARIO

La tricorrexis invaginata (TI) es un defecto congénito del tallo piloso que determina fragilidad de la fibra capilar y se considera una manifestación específica del síndrome de Netherton (SN). Su hallazgo, mediante tricoscopia ó microscopía óptica o electrónica, permite confirmar el diagnóstico de esta entidad.

Debemos recordar que esta anomalía del tallo piloso afecta pelos del cuero cabelludo, tanto como de cejas, axilas y pubis. Sin embargo, su presencia es inconstante, ya que se puede encontrar en algunas áreas pero en otras no.

También, en su búsqueda, se debe considerar la edad del paciente, ya que en general la TI se manifiesta luego del año de vida y puede desaparecer en la adultez.

Algunos autores han demostrado que en los pacientes con SN hay una mayor densidad de pelos afectados en las cejas respecto del cuero cabelludo. Por lo tanto se recomienda la búsqueda de la TI en pelos con esta localización, especialmente en la infancia tardía y en la adultez.

Referencias bibliográficas

  • Powell J, Dawber RP, Ferguson DJ, Griffiths WA. Netherton’s syndrome: increased likehood of diagnosis by examining eyebrow hairs. Br J Dermatol. 1999; 141: 544-6.
  • Miteva M, Tosti A. Dermatoscopy of hair shaft disorders. J Am Acad Dermatol. 2013; 68: 473-81.
  • Boussofara L, Ghannouchi N, Ghariani N, et al. Netherton´s syndrome: the importance of eyebrow hair. Dermatol Online J. 2007; 13: 21.
    Singh G, Miteva M. Prognosis and management of congenital hair shaft disorders with fragility. Part I. Pediatr Dermatol. 2006; 33: 473-80

 

 

Acerca de Maria Bibiana Leroux

Médica Dermatóloga. Doctora en Medicina. Ex- Docente Universitaria. Ex- Personal Médico del Hospital del Centenario de Rosario. Argentina. Miembro del Consejo Editorial en International Journal of Dermatology and Clinical research.

2 comentarios

  1. Esta es la presentación típica de la síndrome de Netherton. La tricoscopia se constituye en una herramienta muy practica y rápida para el diagnostico correcto. Es importante recordar que los hallazgos tricoscopicos suelen ser mas frecuentes en las cejas que en el cuero cabelludo y la sospecha clínica debe ser siempre considerada en chicos com perdida del pelo, cejas y dermatitis de la piel recalcitrante a los tratamientos comunes.

  2. María Bibiana Leroux

    Agradecemos la presentación de las Dras Minerva y Maira y los aportes de las Dras Isabella y Paula. Excelente caso. Dra MB Leroux

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