{"id":10215,"date":"2009-09-25T19:23:36","date_gmt":"2009-09-25T23:23:36","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=10215"},"modified":"2009-09-25T19:23:36","modified_gmt":"2009-09-25T23:23:36","slug":"xantogranuloma-juvenil-vision-dermatoscopica","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/10215","title":{"rendered":"Xantogranuloma juvenil : Visi\u00f3n dermatosc\u00f3pica"},"content":{"rendered":"

Uraga Mar\u00eda Ver\u00f3nica * Uraga Enrique ** Briones Mar\u00eda Cecilia * Garc\u00e9s Juan Carlos *** Mor\u00e1n Annette****
\n * M\u00e9dicos del Centro Privado de Piel \u00a8 Dr. Enrique Uraga Pe\u00f1a\u00a0 \u00a8
\n ** Jefe del Departamento de Dermatolog\u00eda, Hospital Luis Vernaza
\n *** Dermatopat\u00f3logo del Departamento de Dermatolog\u00eda, Hospital Luis Vernaza
\n **** Residente 3 del Posgrado de Dermatolog\u00eda de la UCSG<\/strong><\/em><\/p>\n

Resumen: El xantogranuloma juvenil (XJ) es una histiocitosis de c\u00e9lulas no Langerhans, que ocurre predominantemente en la ni\u00f1ez, con car\u00e1cter benigno. El diagn\u00f3stico del\u00a0 XJ es generalmente cl\u00ednico y recientemente se est\u00e1 utilizando la dermatoscopia como ayuda diagn\u00f3stica. Se presenta un caso cl\u00ednico de XJ con evaluaci\u00f3n dermatosc\u00f3pica e histopatol\u00f3gica. Realizamos una breve revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda al respecto y se adec\u00faa el caso a los patrones expuestos por otros autores.<\/p>\n


\n Palabras Clave: Xantogranuloma juvenil. Patr\u00f3n dermatosc\u00f3pico.<\/p>\n

Summary<\/strong><\/p>\n

Juvenile Xanthogranuloma (JXG) is a non Langerhans cell histiocytosis, occurring predominantly during infancy and childhood with a benign course. The diagnosis of JXG is usually made on clinical grounds; recently, dermatoscopy is being used to aid the diagnosis. We present dermatoscopic and histopathologic examinations of a JXG clinical case. We performed a brief review of the literature on this topic and applied the dermatoscopic patterns described by other authors in the evaluation of this case.<\/p>\n

Key Words: Juvenile xanthogranuloma. Dermatoscopic pattern.<\/p>\n

Introducci\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El xantogranuloma juvenil (XJ) es un cuadro que pertenece al grupo de las histiocitosis cut\u00e1neas de tipo II de acuerdo con la clasificaci\u00f3n de la \u00a8Histiocyte Society\u00a8 propuesta en 19871. Corresponde a una histiocitosis de c\u00e9lulas no Langerhans, de car\u00e1cter benigno, generalmente autoresolutiva en un per\u00edodo de 6 meses a 6 a\u00f1os. Se presenta m\u00e1s frecuentemente en ni\u00f1os peque\u00f1os, por lo com\u00fan al nacimiento o dentro de los primeros dos a\u00f1os de vida; ocasionalmente se\u00a0 observa en adultos y se caracteriza por la presencia de m\u00faltiples macr\u00f3fagos cargados de l\u00edpidos sin que se encuentre asociaci\u00f3n con alteraciones del metabolismo de los l\u00edpidos u otras anormalidades metab\u00f3licas2.<\/p>\n

En 1912, McDonagh lo nombra nevoxantoendotelioma por considerarlo derivado de las c\u00e9lulas endoteliales3 y lo ubica dentro del grupo de los xantomas. Posteriormente, Helwig y Hackey introducen el t\u00e9rmino de XJ. Existe un acuerdo general de que el XJ es una proliferaci\u00f3n de dendrocitos o macr\u00f3fagos d\u00e9rmicos4.<\/p>\n

Cuenta con dos variantes cl\u00ednicas principales: una forma de peque\u00f1os n\u00f3dulos\u00a0 o micronodular, con lesiones de <10 mm y otra de grandes n\u00f3dulos o macronodular, con lesiones de >10 mm5.<\/p>\n

La forma micronodular se caracteriza por la presencia de m\u00faltiples peque\u00f1as lesiones (por lo general m\u00e1s de 100), duras, hemiesf\u00e9ricas, brillantes, inicialmente de color rojo caf\u00e9\u00a0 que r\u00e1pidamente se tornan de un tono amarillento. Por lo com\u00fan de tranquila evoluci\u00f3n, se encuentran diseminadas a trav\u00e9s de la piel sin tendencia a agruparse y se ubican especialmente en la parte superior del cuerpo, siendo la localizaci\u00f3n palmo-plantar extremadamente rara6.<\/p>\n

Por el contrario, la forma macronodular, se presenta con menor frecuencia y est\u00e1 caracterizada por\u00a0 uno o pocos n\u00f3dulos. Las lesiones son redondas u ovales, hemiesf\u00e9ricas, en ocasiones exof\u00edticas, de 1-2 cm de di\u00e1metro, brillantes, con tonalidades que var\u00edan del rosado al amarillo y caf\u00e9 rojizo y con eventual presencia de telangiectasias en su superficie. En ocasiones, las formas micro y macronodular pueden combinarse dando origen a una forma mixta7.<\/p>\n

Se han descrito variantes menos frecuentes, entre ellas, el XJ gigante, en la cual se observan lesiones mayores de 2 cm, usualmente solitarias y que pueden ulcerarse focalmente6. La forma en placas, describe la presencia de un grupo de n\u00f3dulos agrupados en una placa como manifestaci\u00f3n \u00fanica del cuadro8-9. La forma subcut\u00e1nea se manifiesta como una lesi\u00f3n profunda, solitaria, cong\u00e9nita o de aparici\u00f3n perinatal y de ubicaci\u00f3n preferencial en la cabeza10.<\/p>\n

La forma micronodular del XJ, ha sido descrita asociada con manchas caf\u00e9 con leche\u00a0 de la neurofibromatosis11, al igual que con leucemia12, en especial, con la leucemia mieloide cr\u00f3nica juvenil e incluso, las tres enfermedades combinadas13-14. El XJ en su forma de grandes n\u00f3dulos se ha reportado asociado a la enfermedad de Nieman Pick.<\/p>\n

Con poca frecuencia se puede observar compromiso extracut\u00e1neo, siendo el ojo el \u00f3rgano m\u00e1s com\u00fanmente comprometido (0,4%) pudiendo determinar glaucoma o ceguera15. Las lesiones musculares de ubicaci\u00f3n profunda pueden reproducir la imagen de tumores malignos de la infancia. Se ha reportado ubicaci\u00f3n de lesiones en otros \u00f3rganos como pulm\u00f3n, bazo, h\u00edgado, pericardio, SNC, hueso temporal, test\u00edculos, senos maxilares\u00a0 e incluso raramente lesiones solitarias intracraneales e intracerebrales16.<\/p>\n

Histopatol\u00f3gicamente, se observa un infiltrado compuesto especialmente por histiocitos acompa\u00f1ados de c\u00e9lulas espumosas, fibroblastos, linfocitos, eosin\u00f3filos y c\u00e9lulas gigantes de tipo Touton17. Estas c\u00e9lulas expresan vimentina, CD68, HAM56, factor XIIIa, Ki M1P, KP1y anticatepsina B mientras que, la negatividad para CD1a y S100 permite diferenciarla de la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans18.<\/p>\n

El curso de la enfermedad es benigno y de regresi\u00f3n espont\u00e1nea pudiendo dejar como secuelas atrofia o lesiones que semejan anetodermia.<\/p>\n

Generalmente no requiere tratamiento y la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica se hace con fines diagn\u00f3sticos o en caso de severas lesiones. Cap\u00edtulo aparte corresponde a las localizaciones sist\u00e9micas o las raras complicaciones que han sido reportadas.<\/p>\n

Reporte del caso<\/strong><\/p>\n

Caso cl\u00ednico:
\n <\/strong>
\n Paciente de 18 meses de edad, con cuadro cl\u00ednico de 9 meses de evoluci\u00f3n, quien presenta lesi\u00f3n nodular solitaria ubicada en regi\u00f3n sacra, de aproximadamente 0,5 cm de di\u00e1metro, aspecto cupuliforme y coloraci\u00f3n amarillo-rosada observ\u00e1ndose la presencia de neoformaci\u00f3n vascular.<\/p>\n

\"Figura<\/a>
Figura 1<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 1.- Lesi\u00f3n hemiesf\u00e9rica amarillo-rosada<\/p>\n


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\"Figura<\/a>
Figura 2<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 2.- Mayor acercamiento que permite observar anillo perif\u00e9rico pigmentado, centro con tonalidades variables y neoformaci\u00f3n vascular.<\/p>\n

Dermatoscopia<\/strong><\/p>\n

El examen dermatosc\u00f3pico pone de manifiesto la presencia de un anillo perif\u00e9rico pigmentado que rodea una zona central caracterizada por un color que var\u00eda entre el rosado y el naranja amarillento, cl\u00e1sico en estas lesiones. Se insin\u00faa la presencia de vasos puntiformes\u00a0 en esta \u00faltima zona (Figura 3). Jugando con la imagen digital se obtiene una coloraci\u00f3n que permite visualizar en mejor forma estas lesiones vasculares puntiformes (Flechas [Figura 4]).<\/p>\n


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\"Figura<\/a>
Figura 3<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 3.- Patr\u00f3n dermatosc\u00f3pico que revela: Anillo perif\u00e9rico m\u00e1s oscuro, zona central naranja-amarillo y vasos puntiformes en la misma.<\/p>\n

\"Figura<\/a>
Figura 4<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 4.- Imagen que permite visualizar en mejor\u00a0 forma las estructuras vasculares y la diferencia de colores.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda<\/strong><\/p>\n

Los cortes histol\u00f3gicos muestran estructura de piel con neoplasia benigna que ocupa totalmente la dermis papilar y reticular, compuesta por una proliferaci\u00f3n de c\u00e9lulas mononucleares macrof\u00e1gicas (flechas), muchas de citoplasma espumoso. Algunas multinucleadas de tipo Touton. Se acompa\u00f1an de un infiltrado inflamatorio mixto linfocitario, con algunos neutr\u00f3filos y eosin\u00f3filos dispersos. La epidermis suprayacente adelgazada y con elongaci\u00f3n de las crestas interpapilares (Figuras 5 y 6).<\/p>\n

Diagn\u00f3stico: Xantogranuloma juvenil<\/strong><\/p>\n

\"Figura<\/a>
Figura 5<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 5.- Histopatolog\u00eda<\/p>\n


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\"Figura<\/a>
Figura 6<\/figcaption><\/figure>\n

Figura 6.- Histopatolog\u00eda<\/p>\n

Comentario<\/strong><\/p>\n

Si bien el diagn\u00f3stico del XJ tradicionalmente ha sido cl\u00ednico con comprobaci\u00f3n histopatol\u00f3gica cuando se la ha considerado necesaria, no es menos cierto que en ocasiones se debe tener en cuenta otros diagn\u00f3sticos en relaci\u00f3n al aspecto papulo-nodular o especialmente con el peculiar color amarillento que comparten algunas lesiones, como es el caso del reticulohistiocitoma\u00a0 o del dermatofibroma xantomatoso, que Cavicchini y col. diferencian del xantogranuloma basados en los hallazgos dermatosc\u00f3picos19 y son este tipo de hallazgos los que igualmente permiten diferenciar otras lesiones que dermatoscopicamente semejan estructuras lobulares tambien amarillas como las hiperplasias seb\u00e1ceas, el nevo seb\u00e1ceo de Jadassohn o el adenoma seb\u00e1ceo, en los cuales histopatol\u00f3gicamente encontramos c\u00famulos d\u00e9rmicos de gl\u00e1ndulas seb\u00e1ceas20.<\/p>\n

Con este objetivo diversos autores intentan ya esbozar un patr\u00f3n dermatosc\u00f3pico del XJ. Palmer y col 21 estudian tres casos de XJ y se\u00f1alan la presencia de un color amarillo-naranja, con nubes de color amarillo p\u00e1lido caracter\u00edstico y con apariencia de \u00a8sol poniente\u00a8 en el examen dermatosc\u00f3pico21. Rubegni y col 22 por su parte confirman el color amarillo-naranja reportado por Palmer y reportan la observaci\u00f3n de vasos lineares y ramificados que corren de la periferia hacia el centro de la lesi\u00f3n y atribuyen la ausencia de reporte de este hallazgo en el trabajo de Palmer, al hecho de la presi\u00f3n ejercida por el dermatoscopio en el momento del examen, ya que ellos observan que los vasos desaparecen ante una ligera presi\u00f3n del dermatoscopio, lo cual podr\u00eda causar isquemia22.<\/p>\n

La imagen dermatosc\u00f3pica de nuestro caso confirma el patr\u00f3n enunciado por\u00a0 Palmer con un color naranja amarillento que\u00a0 alterna con zonas rosa, al mismo tiempo que, observamos la presencia de vasos puntiformes (figura 4), pero no encontramos vasos arborizantes posiblemente por la presi\u00f3n ejercida con el dermatoscopio como lo se\u00f1ala Rubegni.<\/p>\n

Conclusiones:<\/p>\n

Consideramos que la dermatoscopia una vez m\u00e1s demuestra su utilidad como ayuda diagn\u00f3stica en lesiones no melanoc\u00edticas, en este caso espec\u00edfico, en el XJ.<\/p>\n

Resaltamos las caracter\u00edsticas se\u00f1aladas como son el color naranja-amarillo que contrasta con el tono rojo-amarillento que se visualiza a simple vista, la apariencia de \u00a8sol poniente\u00a8\u00a0 se\u00f1alada por Palmer y la presencia de vasos, bien puntiformes, como lo se\u00f1ala Cavicchini, o bien ramificados, que dan origen a un patr\u00f3n dermatosc\u00f3pico lesional propio del XJ.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/p>\n

1) Writing group of the Histiocyte\u00a0 Society (Chu T, D\u00b4 Angio Gj, Favara B et al. ). Histiocytosis syndromes in children. Lancet 1987;i:208-209.<\/p>\n

2) HarperJ, Oranje A, Prose N. Textbook of pediatric dermatology. Second edition. Blackwell Publishing, 2006: 1699-1721.<\/p>\n

3) McDonagh JER. A contribution to our Knowledge of the naevoxantoendothelioma or juvenile xantoma. Br J Dermatol 1912;24:85-99.<\/p>\n

4) Fonseca Capdeville E. Dermatolog\u00eda Pedi\u00e1trica Tomo IV. Madrid. Aula M\u00e9dica. 2001:1321-1369.<\/p>\n

5) Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. Trird Edition. Elsevier Saunders 2006: 250-251.<\/p>\n

6) Caputo R. A text Atlas of Histiocytic Syndromes. A Dermatological Perspective. Londres. Martin Dunitz. 1998:39-58.<\/p>\n

7) Caputo R, Grimalt R, Gelmetti C et al. Unusual aspects of juveline xanthogranuloma. J Am Acad Dermatol 1993;29:868-870.<\/p>\n

8) Clayton TH, Mitra A, Holder J, Clark SM. Congenital plaque on the chest. Clinical and Experimental Dermatology. 2007;32:613-614.<\/p>\n

9) Mowbray M, Schofield O.\u00a0 Juvenile xanthogranuloma en plaque. Pediatric dermatology 2007;24:670-671.<\/p>\n

10) Sanchez E, Requena L, Villegas C. Subcutaneous juvenile xanthogranuloma. J Cutan Pathol 1995;22:460-465.<\/p>\n

11) Cambiaghi S, Restano L, Caputo R. Juvenile Xanthogranuloma Associated with Neurofibromatosis 1: 14 Patients without Evidence of Hematologic Malignancies. Pediatric Dermatology 2004;21:97-101.<\/p>\n

12) Aparicio G, Mollet J, Bartralot R et al. Eruptive juvenile xanthogranuloma associated with relapsing acute lymphoblastic leukemia. Pediatric Dermatology 2008; 25: 487-488<\/p>\n

13) Hsiao PF, Liu HC, Wu YH. An infant with juvenile xanthogranuloma. multiple caf\u00e9 aut lait macules, acute myeloid leukaemia: an incomplete, rare form of triple association? JEADV 2008;22:1365-1401.<\/p>\n

14)\u00a0 Morier P, Merot Y, Paccaud D. Juvenile chronic granulocytic leukemia, juvenile xanthogranulomas and neurofibromatosis. J Acad Dermatol 1990;22:962-965.<\/p>\n

15)\u00a0 Si L, Yue-Hua L, Fang K. Juvenile Xantogranuloma with ocular involmente\u00a0 Pediatric Dermatology 2009;26:232-234.<\/p>\n

16)\u00a0 Chang MW. Update on Juvenile Xanthogranuloma: Unusual Cutaneous and Systemic Variants. Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery. 1999;18:195-205.<\/p>\n

17)\u00a0 Bianchi OJ. Dermatopatolog\u00eda. Principios b\u00e1sicos. Buenos Aires. Editorial Actualizaciones M\u00e9dicas. 2007:256.<\/p>\n

18)\u00a0 Posada C. Fl\u00f3rez A, Pardavila R, Cruces MJ.\u00a0 Xantogranuloma juvenil m\u00faltiple. Piel. 2009;(2):114-6.<\/p>\n

19) Cavicchini S, Tourlaki A, Tanzi C et al. Dermoscopy of Solitary Yellow Lesions in Adults. Arch Dermatol 2008;144:1412.<\/p>\n

20)\u00a0 Kim NH, Kolm I, Oliviero M et al. The Dermoscopic Diferential Diagnosis of Yellow lobularlike Structures. Arch Dermatol 2008;144:962.<\/p>\n

21) Palmer A, Bowling J. Dermoscopic Appearance of Juvenile Xanthogranuloma. Dermatology 2007;215:256-259.<\/p>\n

22) Rubegni P, Mandato F, Fimiani M. Juvenile Xanthogranuloma: Dermoscopic Pattern. Dermatology 2009; 218:380.<\/p>\n


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Uraga Mar\u00eda Ver\u00f3nica * Uraga Enrique ** Briones Mar\u00eda Cecilia * Garc\u00e9s Juan Carlos *** Mor\u00e1n Annette**** * M\u00e9dicos del Centro Privado de Piel \u00a8 Dr. Enrique Uraga Pe\u00f1a\u00a0 \u00a8 ** Jefe del Departamento de Dermatolog\u00eda, Hospital Luis Vernaza *** Dermatopat\u00f3logo del Departamento de Dermatolog\u00eda, Hospital Luis Vernaza **** Residente 3 del Posgrado de Dermatolog\u00eda …<\/p>\n","protected":false},"author":33,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[375],"tags":[417],"class_list":["post-10215","post","type-post","status-publish","format-standard","","category-dermatoscopia-en-el-consultorio","tag-xantogranuloma-juvenil"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10215","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/33"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=10215"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/10215\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=10215"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=10215"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=10215"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}