{"id":10468,"date":"2009-10-02T03:18:09","date_gmt":"2009-10-02T07:18:09","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=10468"},"modified":"2009-10-03T03:18:57","modified_gmt":"2009-10-03T07:18:57","slug":"enfermedad-de-dowing-degos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/10468","title":{"rendered":"Enfermedad de \u00abDowing Degos\u00bb"},"content":{"rendered":"

Dr. Jos\u00e9 R. Sardi B.
\n Dr. Oscar Reyes F.
\n Servicio de Dermatologia del Hospital Universitario de Caracas.<\/strong><\/em><\/p>\n

Edad: 32 a\u00f1os. Profesi\u00f3n: Obrero. Edo. civil: Soltero. Motivo de consulta: Erupci\u00f3n perianal de varios a\u00f1os de evoluci\u00f3n.
\n Enfermedad actual:<\/strong> Desde la edad de 15 a\u00f1os presenta erupci\u00f3n en las nalgas, que progresivamente empeora, cursa con brotes de agravamiento y mejora con el uso de antibi\u00f3ticos, pero nunca se cura. Desde esa misma fecha comienzo a sufrir de \u201cacn\u00e9\u201d, pero ning\u00fan tratamiento me ha curado las espinillas\u201d<\/p>\n


\n Examen f\u00edsico:<\/strong> Paciente con piel fototipo V, que presenta erupci\u00f3n m\u00e1culo lenticular folicular atr\u00f3fica y pigmentada profusa en la cara, m\u00e1s discreta en cuello y lesiones similares aisladas en el tronco, (\u201cson espinillas pero sin contenido, al exprimirlas no sale el nada.\u201d). En la regi\u00f3n perianal y gl\u00fateos presenta una placa grande constituida por n\u00f3dulos, f\u00edstulas, erosiones, peque\u00f1as \u00falceras y pigmentaci\u00f3n secundaria. Hay dolor al tacto, que provoca la salida de secreci\u00f3n seropurulenta por algunas f\u00edstulas. No se palpan adenomegalias regionales.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico de ingreso: <\/strong><\/p>\n

1. Hidrosadenitis.
\n 2. Acn\u00e9 comed\u00f3nico?.
\n
\n Indicaciones: <\/strong><\/p>\n

Limpieza con X (es un patentado).
\n Tomar una capsula de X\u00a0 c\/12h. por 21 d\u00edas.
\n Se toma material para cultivo bacteriano.
\n Se indica rutina de laboratorio.
\n Nueva consulta en tres semanas.<\/p>\n

\"247_sardi_1\"<\/a><\/p>\n

Control a las tres semanas:<\/strong><\/p>\n

No hay ning\u00fan cambio en el cuadro cl\u00ednico del enfermo. Ex\u00e1menes laboratorio son todos normales. El cultivo bacteriano de la secreci\u00f3n reporta: \u201cStafilococo albus\u201d.<\/p>\n

Conducta<\/strong>: Llamar al docente.<\/p>\n

Con el docente se constata un cuadro cl\u00ednico constituido por dos manifestaciones, el motivo de consulta: la erupci\u00f3n perianal y gl\u00fatea que corresponde a una hidrosadenitis (enfermedad cr\u00f3nica que se caracteriza por un proceso recurrente de inflamaci\u00f3n y supuraci\u00f3n que se inicia en las gl\u00e1ndulas apocrinas) y otra erupci\u00f3n constituida por pseudocomedones: (m\u00e1culas pigmentadas- muy oscuras- de 1 \u00f3 3 mm. agrupadas de preferencia en el centro de la cara, donde la erupci\u00f3n es m\u00e1s profusa, en menor n\u00famero en las caras laterales del cuello, parte alta del t\u00f3rax y aisladas en las axilas, donde se ven focos de \u201cfoliculitis\u201d), se ordena tomar biopsia de las lesiones y se recomienda la lectura de la siguiente bibliograf\u00eda:<\/p>\n

Med.Cut.Iber.Lat.Am.1973;7:257-262.
\n Arch.Dermatol.1978;114:1150-1157.
\n Br.J.Dermatol.1984;110:627-630.
\n J.Am.Acad.Drmatol.1991;24:888-892.
\n Dermatol.Venez.1996;34:75-79.<\/em><\/p>\n

\"247_sardi_2\"<\/a><\/p>\n

Clinicamente esta afecci\u00f3n se caracteriza por la presencia de m\u00e1culas foliculares, atr\u00f3ficas y pigmentadas, con tendencia a confluir formando una configuraci\u00f3n reticulada, es asintom\u00e1tica, pero preocupante para los enfermos desde el punto de vista cosm\u00e9tico. Tiene una distribuci\u00f3n sim\u00e9trica en cara, regiones flexoras (axilas e inguinocrurales) y tr\u00f3nco.<\/p>\n

La caracter\u00edstica histol\u00f3gica es diagn\u00f3stica: observando proliferaciones epid\u00e9rmicas hiperpigmentadas, con patr\u00f3n filiforme compuesto por columnas irregulares de dos a cuatro c\u00e9lulas de espesor, tendiendo a adelgazarse y pigmentarse a medida que se alejan del sitio de origen en la epidermis, pueden simular \u201ccornamentas\u201d. La proporci\u00f3n entre queratinocitos y melanocitos no esta alterada. La caracter\u00edstica \u00fanica es la combinaci\u00f3n de estas proliferaciones digitadas origin\u00e1ndose tanto en la epidermis como en la pared folicular.<\/p>\n

Hay un grupo de afecciones que tienen un patr\u00f3n histol\u00f3gico similar pero con una nomenclatura diferente y que Rebora y Crovato (1) consideran como facetas de una misma genodermatosis: Enf. Dowling-Degos, S\u00edndrome de Harber, Acropigmentaci\u00f3n reticulada de Kitamura, \u201cPigmentatio reticularis fasciei and colli y el Hamartoma folicular m\u00faltiple familiar. Mucho antes el Dr. Pi\u00f1ol-Aguade public\u00f3 un caso bajo el nombre de \u201cEnfermedad de los puntos pardos\u201d.<\/p>\n

Por otro lado hay asociaciones con hidrosadenitis, con queratoacantomas,lo que nos hace especular que son afecciones de la proliferaci\u00f3n folicularr, como vemos en nuestro enfermo.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda:<\/p>\n

1. Rebora,A.,Crovato,F.: Coment. \u201cThe spectrum of Dowling-Degos disease.Br.J.Dermatol.1984;110:627-630.<\/p>\n


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