{"id":14122,"date":"2010-03-26T22:28:22","date_gmt":"2010-03-27T02:28:22","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=14122"},"modified":"2010-03-26T22:28:22","modified_gmt":"2010-03-27T02:28:22","slug":"urticaria-a-%e2%80%9cfrigori%e2%80%9d-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/14122","title":{"rendered":"Urticaria a \u201cFrigori\u201d. A prop\u00f3sito de un caso."},"content":{"rendered":"

Paciente masculino de 16 a\u00f1os de edad, que presenta lesiones habonosas en piel\u00a0 de extremidades superiores incluyendo manos y dedos al exponerse a temperaturas ambientales menores de 18\u00baC desde hace aproximadamente 5 a\u00f1os.\u00a0 Estas lesiones se aprecian tambi\u00e9n en cara cuando las temperaturas ambientales son m\u00e1s bajas.<\/p>\n

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\"\"<\/a><\/td>\n\"\"<\/a><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

Otros factores inductores contacto con objetos fr\u00edos obtenidos del refrigerador. Al comer o tomar alimentos muy fr\u00edos desarrolla edema de labios y lengua sin edema orofar\u00edngeo. Examen f\u00edsico: La exposici\u00f3n a una temperatura ambiental de 19\u00baC produjo brote urticariano a los 30 minutos localizado en diversas \u00e1reas de piel como manos, miembros superiores e inferiores.<\/p>\n

Antecedentes:<\/strong> A la edad de 6 a\u00f1os estuvo expuesto a bajas temperaturas ambientales en una temporada de \u00a0invierno en Europa sin ninguna respuesta patol\u00f3gica. A los 11 a\u00f1os en una nueva ocasi\u00f3n de pasar de nuevo temporada de invierno en Europa present\u00f3 por primera vez la reacci\u00f3n urticariana en piel. No ha presentado ninguna patolog\u00eda \u00a0infecciosa ni at\u00f3pica.\u00a0 \u00a0Historia familiar negativa.<\/p>\n

Reactividad al\u00e9rgica:<\/strong><\/p>\n

Se realizaron pruebas de alergia con bater\u00eda de extractos alerg\u00e9nicos inhalantes y alimentos revelando positividad leve a algunos alimentos sin significaci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n

Laboratorio:<\/strong><\/p>\n

Perfil 20 con perfil hep\u00e1tico y perfil tiroideo, Proteinograma, Crioglobulinas, \u00a0Inmunoglobulinas, IgE, CH50, C3, C4, ANA, Parasitol\u00f3gico de heces seriado, Serolog\u00eda Hepatitis B y C, Epstein Baar, Mycoplasma, Clamydia, Hidatidosis, VDRL. Se esperan resultados.<\/p>\n

Prueba del Hielo:<\/strong><\/p>\n

\"\"<\/a>Se someti\u00f3 al paciente a la prueba del hielo con un criogel de aproximadamente 10 x 10 cms en cara anterior del brazo izquierdo. Durante 5 minutos y durante 10 minutos. A los 5 minutos se apreci\u00f3 eritema intenso\u00a0 refiriendo el paciente sensaci\u00f3n de calor intenso en esa \u00e1rea. A los 10 minutos hab\u00f3n, prurito y\u00a0 molestia caracterizada por sensaci\u00f3n de calor local.\u00a0 El hab\u00f3n present\u00f3 una duraci\u00f3n total de 20 minutos despu\u00e9s de retirado el est\u00edmulo. La intensidad de la lesi\u00f3n fue disminuyendo progresivamente.<\/p>\n


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Comentario:<\/strong><\/p>\n

La urticaria al fr\u00edo puede presentarse en varias formas cl\u00ednicas \u00a0la primera<\/strong> adquirida idiop\u00e1tica<\/strong> primaria La forma adquirida primaria se ve en adultos j\u00f3venes y se relaciona con antecedentes de infecciones virales como mononucleosis infecciosa, virales respiratorias, hepatitis viral, otras infecciones como s\u00edfilis tambi\u00e9n se ha relacionado. Otros inductores administraci\u00f3n de medicamentos como penicilina, anticonceptivos orales y griseofulvina. Se puede clasificar en diferentes tipos de acuerdo a la aparici\u00f3n o no de angioedema de la zona oral y far\u00edngea y s\u00edntomas sist\u00e9micos. La adquirida secundaria<\/strong> se asocia a crioglobulinemia o a enfermedades autoinmunes y malignas,\u00a0 bastante rara y se asocia con fen\u00f3meno de Raynaud,\u00a0 p\u00farpura y necrosis de la piel. Presencia de crioglobulinas idiop\u00e1ticas o asociadas a enfermedades autoinmunes, leucemia cr\u00f3nica, mieloma m\u00faltiple, hemoglobinuria parox\u00edstica por fr\u00edo y trastornos tiroideos entre otras patolog\u00edas.<\/p>\n

La segunda<\/strong> forma cl\u00ednica es el \u00a0s\u00edndrome autoinflamatorio al fr\u00edo (familial cold autoinflammatory s\u00edndrome \u2013 FCAS)<\/strong> causado por mutaciones en el gen para criopirinas (NLRP3, NALP3, PYPAFI). Las criopirinas forman parte de un complejo proteico crucial en la activaci\u00f3n de IL-1?. La inhibici\u00f3n de esta IL se\u00f1alado por el antagonista recombinante de su receptor (rIL-Ira), anakinra es un tratamiento efectivo para el s\u00edndrome autoinflamatorio familiar. No se conoce la efectividad de la anakinra en la forma adquirida.<\/p>\n

Una tercera<\/strong> forma cl\u00ednica se ha descrito como urticaria al fr\u00edo familiar retardada<\/strong> por presentarse las lesiones despu\u00e9s de 18 a 24 horas de la exposici\u00f3n al est\u00edmulo.<\/p>\n

Una nueva forma familiar, la cuarta <\/strong>forma cl\u00ednica, ha sido descrita muy recientemente como Familiar at\u00edpica urticaria al fr\u00edo<\/strong> con un patr\u00f3n hereditario autos\u00f3mico dominante con prueba del hielo negativa y mediada por mastocitos.<\/p>\n

La mayor parte de los casos son idiop\u00e1ticos aunque se han reportado casos con antecedentes familiares. El tipo familiar es mucho m\u00e1s raro y se ha relacionado con alteraciones de un locus del cromosoma 1q44. Pueden aparecer desde la infancia temprana y permanecer durante toda la vida.\u00a0 En la forma inmediata las lesiones que se inducen por exposici\u00f3n a bajas temperaturas ambientales pueden durar hasta 48 horas. Se puede asociar con otros s\u00edntomas como artromialgias, cefalea y leucocitosis. La histolog\u00eda de las lesiones se caracteriza por infiltrado polimorfonuclear.\u00a0\u00a0 La forma retardada las lesiones aparecen 9 a 18 horas despu\u00e9s de la exposici\u00f3n al fr\u00edo y la histolog\u00eda revela un infiltrado mononuclear.<\/p>\n

Existe una asociaci\u00f3n entre el tiempo que tarda la aparici\u00f3n de habones despu\u00e9s del est\u00edmulo al fr\u00edo y la intensidad de la urticaria.<\/p>\n

\"\"<\/a>La urticaria a \u201cfrigori\u201d adquirida Cuando existe cl\u00ednica de urticaria a \u201cfrigori\u201d y la prueba del hielo es negativa se clasifica como at\u00edpica.<\/p>\n

La patogenia no es bien conocida. Puede estar asociada o no con atopia y en estos casos puede estar mediada por IgE, aunque tambi\u00e9n se han descrito mediadas por IgM\u00a0 e IgA. Se han encontrado\u00a0 concentraciones elevadas de mediadores como prostaglandinas, TNF?, y factor activador de las plaquetas.<\/p>\n

Urticaria al fr\u00edo asociada con enfermedades neurol\u00f3gicas son conocidos entro otros podemos nombrar<\/p>\n

Se recomiendan las siguientes exploraciones diagn\u00f3sticas: hemograma, VSG, Funci\u00f3n hep\u00e1tica, Funci\u00f3n tiroidea, proteinograma, cuantificaci\u00f3n de inmunoglobulina, crioglobulinas, AAN, C3, C4, CH50, Serolog\u00eda Epstein Barr, S\u00edfilis y Hepatitis B y C, hidatidosis, Clamydia, Mycoplasma, parasitol\u00f3gico en heces y Rx t\u00f3rax.<\/p>\n

En cuanto al tratamiento: Se ha demostrado que la administraci\u00f3n por largo tiempo de antihistam\u00ednicos H1 de segunda generaci\u00f3n administrados por tiempo prolongado son eficaces en disminuir la intensidad y frecuencia de los s\u00edntomas. Se ha utilizado doxepina, estanozolol \u00a0y anakinra en la urticaria familiar. Tambi\u00e9n se ha recomendado la desensibilizaci\u00f3n al fr\u00edo con inmersiones en agua fr\u00eda aumentando el tiempo en forma progresiva.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda:<\/p>\n

Sienbenhaar F. et al.,\u00a0 High-dose desloratadine decreases wheal volume and improves cold provocation thresholds compared with standard-dose treatment in patients with acquired cold urticaria: a randomized, placebo-controlled, crossover study 2009 J Allergy Clin Immunol 123 (3): 672-79<\/p>\n

Carrasquer Moya C. et al., Urticaria a frigore: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y diagn\u00f3sticas. 2001 Allergol Immunol Clin 16: 218-24<\/p>\n

Bodar ES et al., Complete remission of severe idiopathic cold urticaria on interleukin-1 antagonist (anakinra) Neth J Med 2009 67(9):302-5<\/p>\n

Ghandi C et al., Familial atypical cold urticaria. Description of a new hereditary disease. J Allergy Clin Immunol 2009 124(6):1245-50<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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