{"id":23374,"date":"2011-10-14T12:37:56","date_gmt":"2011-10-14T17:07:56","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=23374"},"modified":"2011-10-15T12:38:33","modified_gmt":"2011-10-15T17:08:33","slug":"caso-de-la-semana-edicion-300","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/23374","title":{"rendered":"Caso de la Semana Edici\u00f3n 300"},"content":{"rendered":"

* Dra. Sonia E. Collazo Caballero, **Dra. Laura Mola Reyes, *** Dr. Ernesto Arteaga Hern\u00e1ndez, **** Dr. Rigoberto Garc\u00eda G\u00f3mez, *****Dr. Jhon Alexander Alarc\u00f3n Mejia.<\/strong><\/em><\/p>\n

* Especialista de Segundo Grado en Dermatolog\u00eda. Profesora Consultante de Dermatolog\u00eda. M\u00e1ster en Enfermedades Infecciosas.\u00a0
<\/strong><\/em><\/span>** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. M\u00e1ster en Urgencias M\u00e9dicas en Atenci\u00f3n Primaria de Salud. Residente de Dermatolog\u00eda.\u00a0
<\/strong><\/em><\/span>*** Especialista de Segundo Grado en Anatom\u00eda Patol\u00f3gica. Profesor auxiliar.\u00a0
<\/strong><\/em><\/span>**** Especialista de Segundo Grado en Dermatolog\u00eda. Especialista de Primer Grado en MGI. Profesor instructor. M\u00e1ster en Enfermedades Infecciosas.\u00a0
<\/strong><\/em><\/span>***** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Residente de Dermatolog\u00eda.
Hospital Hermanos Ameijeiras, Ciudad de La Habana, Cuba.<\/strong><\/em><\/span><\/p>\n

Resumen:<\/strong><\/p>\n

Se presenta el caso de un paciente del sexo masculino, blanco, de 50 a\u00f1os de edad, que desde hace 5 meses presenta placas eritematoescamosas y m\u00e1culas hipopigmentadas, en tronco, gl\u00fateos y extremidades superiores. Se le diagnostic\u00f3 cl\u00ednicamente un linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T tipo micosis fungoide y se corrobor\u00f3 con una biopsia de piel. Cuatro d\u00edas antes de su ingreso comienza a presentar p\u00e1pulas planas, viol\u00e1ceas, poligonales, peque\u00f1as y muy pruriginosas, localizadas en regi\u00f3n lumbar, pliegues flexurales de las mu\u00f1ecas y cara anterior de las piernas. En esta ocasi\u00f3n se realiz\u00f3 el diagn\u00f3stico cl\u00ednico e histopatol\u00f3gico de liquen plano. Llama la atenci\u00f3n la asociaci\u00f3n poco frecuente de dos patolog\u00edas de diferente naturaleza.<\/p>\n

Palabras clave:<\/strong> Micosis fungoide, liquen plano.<\/p>\n

\u00a0<\/p>\n

Abstract:<\/strong><\/p>\n

We report a case of a white male patient of 50 years old, who came to office for a dermatosis located on the trunk, buttocks and upper extremities, of 5 months duration; clinically characterized by erythematous plaques and hypopigmented macules, whose diagnosis of cutaneous T-cell lymphoma called mycosis fungoides was established by clinical and dermatopathology examinations.<\/p>\n

Four days before admission he starts having small flat-topped, pink to violaceous, pruritic polygonal papules, located in the lumbar region, flexural folds of the wrists and anterior region of legs. On this occasion the clinical and histopathological diagnosis of lichen planus was established. It is interesting the unusual association of two diseases of different kinds.<\/p>\n

Key words:<\/strong> Mycosis fungoides, lichen planus\u00a0<\/p>\n

Introducci\u00f3n:<\/strong><\/p>\n

La micosis fungoide (MF) es el linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T m\u00e1s frecuente. Se inicia en la piel y se caracteriza por el epidermotropismo y la proliferaci\u00f3n de linfocitos T neopl\u00e1sicos de peque\u00f1o o mediano tama\u00f1o con n\u00facleo cerebriforme. Se manifiesta confinado a la piel durante a\u00f1os \u00f3 d\u00e9cadas, pudiendo, en fases avanzadas afectar ganglios linf\u00e1ticos, \u00f3rganos internos y llevar al \u00f3bito. La incidencia media es de 0,3 casos por 100.000 habitantes, representando el 2,2% de todos los linfomas. Aumenta con la edad, siendo la quinta d\u00e9cada de la vida la franja habitualmente afectada. La relaci\u00f3n hombre-mujer es de 2,2:1. La raza negra est\u00e1 m\u00e1s frecuentemente afectada que la blanca, en una proporci\u00f3n 2 a 1. (1-5)<\/p>\n

La etiolog\u00eda es desconocida. En su patog\u00e9nesis se describe la asociaci\u00f3n con los alelos del HLA (Human Leukocyte Antigen) de clase II DR5, DRB1*11 y DQB*03; este \u00faltimo fue reportado en seis familias con varios miembros afectados por linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T. Se han implicado factores gen\u00e9ticos, virales (virus del herpes simple, virus de Epstein Barr), el virus linfotr\u00f3pico humano (HTLV-1), los superant\u00edgenos de Staphylococcus aureus, estimulaci\u00f3n antig\u00e9nica cr\u00f3nica y persistente, posible relaci\u00f3n con exposici\u00f3n ambiental u ocupacional a productos qu\u00edmicos, metales, herbicidas, pesticidas, entre otros. (3, 6)\u00a0<\/p>\n

Desde el punto de vista cl\u00ednico, habitualmente pasa a trav\u00e9s de tres estadios o fases: premic\u00f3sica, infiltrativa y tumoral (forma cl\u00e1sica de Alibert- Bazin). Con menor frecuencia puede adoptar formas cl\u00ednicas at\u00edpicas. (7-15)<\/p>\n

El liquen plano (LP) es una enfermedad inflamatoria, cr\u00f3nica, de etiolog\u00eda desconocida, tal vez relacionada con factores gen\u00e9ticos e inmunitarios. Presenta una incidencia mundial inferior al 1 %. Ocurre en personas de cualquier raza y sexo, y de todas las edades, pero predomina entre los 30 y los 60 a\u00f1os, en varones alrededor de los 30 y en mujeres alrededor de los 50 a\u00f1os; 2 a 3 % de los casos ocurre en ni\u00f1os. Algunos autores plantean que se presenta con mayor frecuencia en mujeres. (4,16-18)<\/p>\n

El liquen plano afecta piel, mucosas, u\u00f1as y pelo. Los casos familiares son excepcionales; la forma cut\u00e1nea se ha relacionado con HLA- Bw35, y la oral con HLA- B8. (16-18)<\/p>\n

Cl\u00ednicamente se presenta como p\u00e1pulas viol\u00e1ceas, planas, pruriginosas, con un fino reticulado blanquecino superficial (estr\u00edas de Wickham) localizadas principalmente en la superficie flexora de las mu\u00f1ecas, antebrazos, muslos, piernas y genitales. En el liquen plano cl\u00e1sico es posible encontrar, debido al fen\u00f3meno de Koebner, peque\u00f1as lesiones lineales. (4, 16-18)<\/p>\n

Existen variaciones en su patr\u00f3n cl\u00ednico de presentaci\u00f3n, atendiendo a diferencias de configuraci\u00f3n (anular y lineal), diferencias de localizaci\u00f3n (mucosas, genitales, u\u00f1as y cuero cabelludo), diferencias en la morfolog\u00eda (hipertr\u00f3fico, folicular, atr\u00f3fico, vesicular\/ampollar, erosivo\/ulceroso, degeneraci\u00f3n maligna, act\u00ednico, eritematoso y exfoliativo) (16, 19-21)<\/p>\n

Caso cl\u00ednico:<\/strong><\/p>\n

Se presenta el caso de un paciente masculino, blanco, de 50 a\u00f1os de edad, natural de La Habana, Cuba, con antecedentes de salud aparente; que hace 5 meses atr\u00e1s comenz\u00f3 a presentar un cuadro de placas eritematoescamosas y m\u00e1culas hipopigmentadas, distribuidas por el tronco, gl\u00fateos y extremidades superiores; refer\u00eda adem\u00e1s prurito ligero (V\u00e9ase figura No.1). En nuestro centro se le realiz\u00f3 un estudio histol\u00f3gico (Biopsia No. 32011B-6028), que mostr\u00f3 una dermatitis perivascular superficial linfoc\u00edtica, con epidermotropismo focal en la capa basal e incontinencia pigmentaria, compatible con Micosis Fungoide, lesi\u00f3n en estadio inicial (V\u00e9ase figura No.2). Una semana despu\u00e9s, se cit\u00f3 para ingreso hospitalario con vistas a realizar el chequeo protocolizado para su estadiaje y posterior tratamiento m\u00e9dico.<\/p>\n

Al ingresar, como parte del examen f\u00edsico para la confecci\u00f3n de la historia cl\u00ednica hospitalaria, nos percatamos de la presencia de p\u00e1pulas planas, viol\u00e1ceas, poligonales, peque\u00f1as y muy pruriginosas, localizadas en regi\u00f3n lumbar, pliegues flexurales de las mu\u00f1ecas y cara anterior de las piernas. (V\u00e9ase figura No.3). Este tipo de elemento tiene, seg\u00fan nos informa el paciente, 4 d\u00edas de evoluci\u00f3n. Con la sospecha de un Liquen plano, se realiz\u00f3 estudio histol\u00f3gico (Biopsia No. 32011B-7751), y se confirm\u00f3 el diagn\u00f3stico, al mostrarse en este \u00faltimo una dermatitis liquenoide, predominantemente linfoc\u00edtica, con degeneraci\u00f3n vacuolar y queratinocitos basales necr\u00f3ticos, acantosis epid\u00e9rmica con hipergranulosis, e hiperqueratosis compacta; y presencia de melan\u00f3fagos d\u00e9rmicos. (V\u00e9ase figura No.4).\u00a0<\/p>\n

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Figura 1: M\u00e1culas hipopigmentadas de Micosis Fungoide.<\/p>\n

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Figura 2: P\u00e1pulas viol\u00e1ceas de Liquen Plano.<\/p>\n

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Figura 3: Biopsia compatible con Micosis Fungoide.<\/p>\n

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Figura 4: Biopsia compatible con Liquen Plano.<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong>:<\/p>\n

Se han descrito diversas variantes cl\u00ednicas, as\u00ed como erupciones liquenoides (que recuerdan o son como el LP) que suelen ser inducidas por f\u00e1rmacos. Tambi\u00e9n se ha descrito la asociaci\u00f3n de LP con numerosas enfermedades sin que en algunos casos se conozca si la misma es simplemente casual o fortuita. Desde los a\u00f1os ochenta se viene afirmando que los pacientes con LP tienen una mayor proporci\u00f3n de hepatopat\u00edas que la poblaci\u00f3n general. Inicialmente, se describi\u00f3 la asociaci\u00f3n con la cirrosis biliar primaria, que en algunos se relacion\u00f3 con el uso de D-penicilamina. Se han observado casos relacionados con naprox\u00e9n y otros f\u00e1rmacos (4, 22-23)<\/p>\n

La prevalencia de enfermedad hep\u00e1tica cr\u00f3nica en pacientes con LP oscila entre un 0,1 y un 35% seg\u00fan los diferentes estudios, basados la mayor\u00eda de las veces en la determinaci\u00f3n de transaminasas. Recientemente se ha sugerido un posible papel etiol\u00f3gico de los virus hepatotropos. (22- 24)<\/p>\n

Se han observado diversos porcentajes de marcadores de hepatitis B en pacientes con LP. En los \u00faltimos a\u00f1os se han publicado varios casos de LP tras la vacunaci\u00f3n antihepatitis B. Mokni et al. describieron en 1991 el primer caso de LP asociado a una hepatitis C. (22-23)<\/p>\n

Tambi\u00e9n se ha reportado la asociaci\u00f3n de LP con una enfermedad de Wilson, colangitis esclerosante primitiva, hemocromatosis o d\u00e9ficit de alfa1-antitripsina. (22-23)<\/p>\n

No est\u00e1 bien documentada la intervenci\u00f3n del tabaco, los factores emocionales y la presencia de C\u00e1ndida. Se ha documentado transformaci\u00f3n maligna en el liquen plano bucal. (4)<\/p>\n

El LP tambi\u00e9n se ha visto asociado a morfea, lupus eritematoso y reacciones de injerto contra hu\u00e9sped, por lo que se ha interpretado como un fen\u00f3meno autoinmune (16)<\/p>\n

Asociaciones de la MF con otras enfermedades no han sido reportadas. Sin embargo, Alfonso Trujillo y colaboradores reportaron una asociaci\u00f3n entre MF y liquen plano en un mismo paciente, pero no al mismo tiempo; el LP se present\u00f3 posterior al tratamiento con Interfer\u00f3n alfa recombinante para la MF. Al inicio, los autores pensaron que el brote de LP pod\u00eda deberse al estr\u00e9s al cual estaba sometido el paciente, sin embargo tambi\u00e9n hab\u00eda sido reportado el brote de LP alrededor del noveno mes en pacientes con tratamientos de Interfer\u00f3n alfa recombinante (bulbo 3 \u00d7 106 UI), 3 veces a la semana, por v\u00eda intramuscular. (16)<\/p>\n

En nuestro caso el paciente no hab\u00eda recibido tratamiento alguno para su enfermedad de base (MF), por lo que resulta llamativa la asociaci\u00f3n de estas dos patolog\u00edas de naturaleza distinta. Pensamos que s\u00ed pudiera estar relacionada con el estr\u00e9s generado a partir del diagn\u00f3stico de MF.<\/p>\n

Referencias bibliogr\u00e1ficas:<\/strong><\/p>\n

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