{"id":28860,"date":"2012-11-02T09:57:56","date_gmt":"2012-11-02T14:27:56","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=28860"},"modified":"2012-11-03T09:58:06","modified_gmt":"2012-11-03T14:28:06","slug":"angioedema-hereditario-causado-por-deficiencia-del-inhibidor-de-c1","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/28860","title":{"rendered":"Angioedema hereditario causado por deficiencia del inhibidor de C1"},"content":{"rendered":"<p>Consenso internacional y gu\u00edas pr\u00e1cticas sobre el tratamiento ginecol\u00f3gico y obst\u00e9trico de pacientes femeninos<\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p><strong>Journal Club del COMPEDIA (01\/11\/2012)<\/strong><\/p>\n<p>Consenso internacional y gu\u00edas pr\u00e1cticas sobre el tratamiento ginecol\u00f3gico y obst\u00e9trico de pacientes femeninos con angioedema hereditario causado por deficiencia del inhibidor de C1<\/p>\n<p>Teresa Caballero et al JACI 2012; 129: 308-20<\/p>\n<p>El angioedema hereditario (AEH) causado por la deficiencia del inhibidor de C1 (C1-INH) (AEH-C1-INH) es una enfermedad rara, con una prevalencia estimada entre 1:10,000 y 1:50,000. Se report\u00f3 una prevalencia m\u00ednima de entre 1.09 y 1.41 por 100.000 habitantes. El AEH-C1-INH se clasifica en 2 variantes fenot\u00edpicas: subtipo I (85%) caracterizado por niveles bajos de prote\u00edna del C1-INH, y el subtipo II (15%) tiene niveles normales o altos del C1-INH, el cual es disfuncional. El defecto gen\u00e9tico se hereda como rasgo mendeliano autos\u00f3mico dominante.<\/p>\n<p>El C1-INH regula la activaci\u00f3n del complemento, los sistemas de la coagulaci\u00f3n por contacto e intr\u00ednseco. La bradicinina, un p\u00e9ptido vasoactivo responsable del incremento de la permeabilidad vascular, es el principal mediador.<\/p>\n<p>Los s\u00edntomas cl\u00ednicos consisten en un edema transitorio, bien circunscrito, no pruriginoso del tejido cut\u00e1neo profundo, subcut\u00e1neo, o submucoso. El edema subcut\u00e1neo puede aparecer en las extremidades, la cara, el torso, el cuello y los genitales y si no se trata por lo general se resuelve en pocos d\u00edas. Los ataques que implican la mucosa gastrointestinal pueden simular una urgencia quir\u00fargica y a veces conducen a una laparotom\u00eda innecesaria. El edema de la v\u00eda a\u00e9rea superior puede causar la muerte por asfixia. Los pacientes con AEH-C1-INH est\u00e1n en riesgo particular de edema de v\u00edas a\u00e9reas en el caso de manipulaciones dentales, intervenciones quir\u00fargicas orofaciales, y algunos procedimientos m\u00e9dicos, tales como endoscop\u00eda y broncoscop\u00eda.<\/p>\n<p>La expresi\u00f3n cl\u00ednica es variable, y los pacientes femeninos son generalmente m\u00e1s gravemente afectados. Los estr\u00f3genos pueden empeorar el curso de la enfermedad y presentar problemas para tratar la anticoncepci\u00f3n, el embarazo, la fertilizaci\u00f3n in vitro (FIV) y la menopausia. Aunque se publicaron enfoques de consenso sobre el diagn\u00f3stico y el tratamiento de los pacientes, no se abordaron aspectos de especial importancia para los pacientes de sexo femenino. Existe poca literatura sobre c\u00f3mo tratar los eventos ginecol\u00f3gicos\/obst\u00e9tricos en los pacientes femeninos con AEH-C1-INH, aunque se reportaron algunas series sobre el tratamiento en el embarazo.<\/p>\n<p>En este art\u00edculo se desarrollaron las gu\u00edas para el tratamiento de eventos ginecol\u00f3gicos y obst\u00e9tricos en mujeres con AEH-C1-INH hereditario.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Consenso internacional y gu\u00edas pr\u00e1cticas sobre el tratamiento ginecol\u00f3gico y obst\u00e9trico de pacientes femeninos<\/p>\n","protected":false},"author":16,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[8,1],"tags":[],"class_list":["post-28860","post","type-post","status-publish","format-standard","","category-articulos-cientificos","category-generales"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/28860","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/16"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=28860"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/28860\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=28860"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=28860"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=28860"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}