{"id":289,"date":"2007-03-30T12:25:56","date_gmt":"2007-03-30T16:25:56","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=289"},"modified":"2007-03-30T14:49:38","modified_gmt":"2007-03-30T18:49:38","slug":"sindrome-marsh","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/289","title":{"rendered":"Sindrome MARSH"},"content":{"rendered":"

\"gra\"Jos\u00e9 Manuel Fern\u00e1ndez Vozmediano. Profesor Titular de Dermatolog\u00eda
Jos\u00e9 Carlos Armario Hita. Profesor Asociado de Dermatolog\u00eda
Departamento de Dermatolog\u00eda. Hospital Universitario de Puerto Real. Universidad de C\u00e1diz. Espa\u00f1a<\/strong><\/p>\n

INTRODUCCION<\/strong><\/p>\n

La llamada “cara roja” constituye un verdadero reto para el dermat\u00f3logo ya que es un problema de dif\u00edcil diagn\u00f3stico y tratamiento. Es mucho m\u00e1s frecuente en mujeres que en hombres y en la mayor\u00eda de los casos el enrojecimiento facial se debe a procesos dermatol\u00f3gicos que suelen estar bien establecidos (tabla 1).<\/strong> Estas causas se deben descartar mediante la historia cl\u00ednica y las claves diagn\u00f3sticas correspondientes.
Sin embargo siempre hay un grupo de pacientes en los que la causa no est\u00e1 suficientemente clara. Son pacientes que han acudido a varios dermat\u00f3logos y que no suelen tolerar gran parte del tratamiento facial, m\u00e9dico y cosm\u00e9tico, que se les prescribe. Suelen referir que no toleran los maquillajes y a veces ni siguiera el agua, con sensaci\u00f3n de piel seca, de enrojecimiento y de ardor, que en ocasiones empeora con la exposici\u00f3n a la luz del sol, adem\u00e1s del componente emocional que  tambi\u00e9n suele ser importante y que acompa\u00f1a con gran frecuencia a estos pacientes.<\/p>\n

<\/p>\n

            En funci\u00f3n de todos estos s\u00edntomas, creemos que estos enfermos se podr\u00edan englobar en tres grupos:<\/p>\n

Grupo 1<\/strong><\/p>\n

Se caracteriza por un eritema marcado, con o sin sensaci\u00f3n de calor en la cara. Estos casos se podr\u00edan incluir dentro de la denominada Eritromelanosis Folicular de Cara y Cuello, <\/strong>descrita por Kitamura en 1.960 (1)<\/strong>. Se trata de un enrojecimiento marron\u00e1ceo, con algunas \u00e1reas de decoloraci\u00f3n que afectan de forma sim\u00e9trica las \u00e1reas maxilares de las mejillas y la zona preauricular. La piel afecta suele estar cubierta por una erupci\u00f3n papulosa fina y generalizada, lo que le da un aspecto granular y corresponde a una queratosis folicular, lo que suele ser un hallazgo casi constante. Sin embargo, para otros autores, este proceso no es m\u00e1s que una expresi\u00f3n m\u00e1s de la Queratosis<\/strong> Pilar<\/strong> Roja<\/strong> que hab\u00eda descrito Brocq en 1.890, como lesiones de color rosado, rojo brillante o rojo-marron\u00e1ceas. Esta coloraci\u00f3n es casi siempre m\u00e1s intensa que lesiones que se observan en los miembros (2)<\/strong>. Por otro lado, Tanzer en 1.889 describi\u00f3 el Ulerythema Ophryogenes<\/strong>, como proceso que se inicia en la infancia con enrojecimiento de los p\u00e1rpados que se extiende hacia las mejillas, cuero cabelludo y a veces a los miembros superiores (3)<\/strong>. Griffiths considera que Kitamura, Tanzer y Brocq hab\u00edan descrito aspectos diferentes del mismo proceso (4) (Fig 1)<\/strong>.<\/p>\n

\"caso\"<\/a>
Fig 1. Variantes de Queratosis Pilaris.  A. Queratosis pilar roja en un ni\u00f1o.  B. Eritromelanosis folicular de cara y cuello.  C. Ulerythema Ophryogenes.<\/p>\n

El diagnostico diferencial habr\u00eda que hacerlo con la Atrofodermia Vermiculada, la Eritrosis Pigmentaria Peribucal de Brocq, la Poiquilodermia de Civatte y la Melanosis de Riehl. <\/p>\n

El tratamiento consiste en la aplicaci\u00f3n de emolientes no grasos (“oil free”), mentol 1-4%, cosm\u00e9tica de camuflaje, apoyo psicol\u00f3gico y sesiones de dye laser o l\u00e1ser de colorante pulsado.<\/p>\n

Grupo 2<\/strong>
            Se trata de brotes de enrojecimiento facial o flushing marcado, con sensaci\u00f3n de ardor facial e intolerancia a la mayor parte de los productos t\u00f3picos. Algunas veces, esta sensaci\u00f3n se describe como dolor intenso de la piel. Este enrojecimiento o flushing sin edema, sugiere una actividad vasodilatadora directa y se debe diferenciar del s\u00edndrome carcinoide.<\/p>\n

Este segundo grupo de pacientes con la cara roja es el m\u00e1s dif\u00edcil de diagnosticar. Se han utilizado muchos t\u00e9rminos para definir a esta afecci\u00f3n, como Ros\u00e1cea Vasomotora <\/strong>o Inestabilidad Vasomotora<\/strong>. Se pueden observar s\u00edntomas similares tras la administraci\u00f3n de f\u00e1rmacos como nifedipino y \u00e1cido nicot\u00ednico, en las ingestas de alcohol y en el transcurso de algunas enfermedades sist\u00e9micas como la policitemia y el s\u00edndrome carcinoide.
Wilkin ha sugerido que los casos idiop\u00e1ticos ser\u00edan consecuencia de una respuesta vasodilatadora exagerada de los capilares faciales en respuesta a est\u00edmulos t\u00e9rmicos en el paladar duro y blando, pasando el calor de la vena yugular interna a la arteria yugular interna y desde ah\u00ed al hipot\u00e1lamo (5)<\/strong>. Sin embargo, tambi\u00e9n podr\u00eda ser que estos pacientes estuviesen aquejados de una forma extrema de ros\u00e1cea que David McGibbon denomin\u00f3 Eritrodisestesia Facial<\/strong>, lo cual es un t\u00e9rmino bastante descriptivo. <\/p>\n

            Se han propuesto diversos tratamientos, como la pimocida que no parece ser muy efectiva; la amitriptilina si existe una alteraci\u00f3n de ansiedad marcada asociada; la terapia hormonal sustitutiva tampoco demostr\u00f3 su utilidad antes de que se abandonase. No existe un tratamiento anti-flushing realmente efectivo en el mercado en el momento actual.<\/p>\n

Grupo 3<\/strong> <\/p>\n

Se trata de pacientes que presentan una cl\u00ednica a  base de la combinaci\u00f3n de signos de dermatitis seborreica, de ros\u00e1cea y de acne, junto con otros varios hallazgos, lo que hizo que propusiese la denominaci\u00f3n de S\u00edndrome MARSH <\/strong>(M<\/strong>elasma, A<\/strong>cne, R<\/strong>os\u00e1cea, eczema S<\/strong>eborreico, e H<\/strong>irsutismo) (Fig 2)<\/strong>.<\/p>\n

\"caso\"<\/a>
Fig 2. Eritrosis facial y ros\u00e1cea. A. Localizaci\u00f3n nasal y perialar. B. Ros\u00e1cea e hirsutismo de labio superior. C. Dermatitis seborreica discreta perialar, melasma difuso, hirsutismo leve de labio superior y escaso acn\u00e9 mentoniano. D. Seborrea fluente, eritrosis facial, signos de dermatitis seborreica perialar, hirsutismo de labio superior y acn\u00e9 perioral. <\/p>\n

Estos pacientes presentan unas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas muy t\u00edpicas, que permitir\u00edan el diagn\u00f3stico diferencial de forma clara con los cuadros anteriores (Fig <\/strong><\/p>\n

3)<\/strong>. A veces estos pacientes se han diagnosticado de Dermatitis Perioral<\/strong> pero este es un t\u00e9rmino bastante incompleto ya que en general suele haber la superposici\u00f3n de varios diagn\u00f3sticos en el mismo paciente que var\u00edan de uno a otro o est\u00e1n presentes al mismo tiempo.<\/p>\n

\"caso\"<\/a>
Fig 3. A. Dermatitis seborreica perialar, melasma difuso, hirsutismo de labio superior y \u00e1rea preauricular y acn\u00e9 difuso. B. Ros\u00e1cea extensa e hirsutismo de labio superior. C. Eritrosis facial y dermatitis seborreica perialar. D. Ros\u00e1cea en fase aguda y melasma e hirsutismo en labio superior. <\/p>\n

El s\u00edndrome MARSH<\/strong> se caracteriza por la combinaci\u00f3n de acn\u00e9 leve, por lo general del ment\u00f3n, ros\u00e1cea con sensibilidad facial y una discreta descamaci\u00f3n furfur\u00e1cea t\u00edpica de la dermatitis seborreica (Fig 4)<\/strong>. Las lesiones acneiformes suelen aparecer en dos tri\u00e1ngulos delimitados por el \u00e1ngulo de la boca, el pliegue descendente hacia la l\u00ednea de la mand\u00edbula y el punto lateral del ment\u00f3n que podr\u00edan representar zonas de alta sensibilidad a los andr\u00f3genos. Con posterioridad, las lesiones se extienden para afectar toda la zona perioral, el pliegue naso-labial y de forma ocasional la regi\u00f3n perioral completa (Fig 5)<\/strong>.
Como tratamiento se ha propuesto evitar en general los esteroides t\u00f3picos, s\u00f3lo se indican pulsos cortos de hidrocortisona o de corticoides no fluorados, administrar minociclina 100 mg\/d\u00eda durante 3-4 meses asociada a un tratamiento t\u00f3pico siendo muy \u00fatil los imidazoles t\u00f3picos, las lociones o geles de clindamicina y la isotretino\u00edna a bajas dosis (0.3 mg\/kg) que es lo m\u00e1s efectivo. De los estr\u00f3genos t\u00f3picos no hay datos suficientes, aunque las primeras experiencias han resultado se prometedoras.<\/em><\/strong><\/p>\n

\"caso\"<\/a><\/p>\n

 Fig 4. S\u00edndrome MARSH. Melasma facial severo, acn\u00e9 perioral y dermatitis seborreica (control con luz de Wood)<\/p>\n

 <\/p>\n

\"caso\"<\/a>
Fig 5. S\u00edndrome MARSH. Ros\u00e1cea nasal, dermatitis seborreica perialar, hirsutismo y melasma en labio superior. <\/p>\n

<\/strong>
La ros\u00e1cea es una de las causas m\u00e1s frecuentes de consulta en Dermatolog\u00eda. Debido a su localizaci\u00f3n facial, este trastorno tiene una gran repercusi\u00f3n en la vida social y laboral de los enfermos, por las limitaciones y dificultades que crea en las relaciones tanto personales como profesionales. <\/p>\n

A\u00fan desconocemos muchos de los factores relacionados con su etiopatogenia y del mecanismo de acci\u00f3n de cada uno de ellos en el desarrollo de la enfermedad. Los avances en el conocimiento de los fundamentos fisiopatol\u00f3gicos de la ros\u00e1cea nos permitir\u00e1 desarrollar estrategias terap\u00e9uticas espec\u00edficas, m\u00e1s efectivas para cada forma cl\u00ednica.<\/p>\n

Si hacemos un estudio retrospectivo de nuestros pacientes podemos poner en evidencia como en muchos de estos enfermos existe el antecedente de una dermatitis seborreica que puede actuar como factor favorecedor previo (Fig 6)<\/strong>, al estimular el aumento de la vascularizaci\u00f3n y provocar una reacci\u00f3n inflamatoria cr\u00f3nica y recurrente en las mismas \u00e1reas afectadas por la ros\u00e1cea . A los datos que sugieren cierta vinculaci\u00f3n entre ambas entidades, (6)<\/strong>, hay que a\u00f1adir el hecho de que comparten determinados factores etiol\u00f3gicos y que de igual forma es relativamente frecuente la existencia de cuadros de ros\u00e1cea que surgen como consecuencia del tratamiento de una dermatitis seborreica previa (7)<\/strong>. En ese grupo podr\u00edamos incluir el s\u00edndrome de MARSH descrito por Griffiths (8)<\/strong>.<\/p>\n

\"caso\"<\/a><\/p>\n

 Fig 6. Ros\u00e1cea y dermatitis seborreica. <\/p>\n

BIBLIOGRAFIA<\/strong><\/p>\n

    \n
  1. Kitamura K, Kato H, Mishima Y et al. Erythromelanosis follicularis faciei. Hautarzt 1960;9:391-393.<\/li>\n
  2. Brocq L. Notes pour servir a l’histoire de la keratose pilaire. Ann Derm Syphiligr 1890;1:25-37, 97-133, 235-238.<\/li>\n
  3. Taenzer P. Uber das Ulerythema ophryogenes. Monatshft Prakt Derm 1889;8:197-208.<\/li>\n
  4. Griffiths WAD. The red face – an overview and delineation of the MARSH syndrome. Clin Exp Dermatol 1999;24:42-47.<\/li>\n
  5. Wilkin J. Oral thermal-induced flushing in erythemato-telangiectatic rosacea. J Invest Dermatol 1981;76:15-18.<\/li>\n
  6. Marks R. Rosacea, flushing and perioral dermatitis. In Champion RH, Burton JL Ebling FJ edts. Textbook of      Dermatology. Oxford: Blackwell Scientific Publications, 1992:1851-1863.<\/li>\n
  7. Antille C, Saurat JH, Lubbe J. Induction of rosaceiform dermatitis during treatment of facial inflammatory dermatoses with tacrolimus ointment. Arch Dermatol 2004;140:457-460.<\/li>\n
  8. Griffiths W.A. The red FACE: an overview and delineation of the MARSH syndrome. Clin Exp Dermatol 1999;24:42-47.<\/li>\n<\/ol>\n

    Tabla 1. <\/strong>Procesos que cursan con eritema facial<\/em><\/strong> <\/strong> <\/p>\n\n\n
    Dermatitis at\u00f3pica
    Eczema seborreico
    Seboriasis
    Dermatitis de contacto al\u00e9rgico
    Dermatitis irritativa
    Dermatitis de fotocontacto
    Ros\u00e1cea
    L\u00edquen plano
    L\u00edquen plano act\u00ednico
    S\u00edndrome carcinoide
    Sensibilidad al glutamato
    Rubeosis diab\u00e9tica
    Esteroides t\u00f3picos
    Toma de alcohol
    “Golpes del clima o de calor”
    Estenosis mitral
    Poiquilodermia de Rothmund-Thomsen
    Sarcoidosis
    Lupus eritematoso
    Dermatomiositis
    P\u00e9nfigo foli\u00e1ceo
    Erisipela
    Hansenosis
    Linfoma
    Hemangioendotelioma
    Queratosis rubra facial de Brocq
    Ulerythema ophryogenes
    Eritrosis peribucal de Brocq
    Melanosis de Riehl
    Dermatitis perioral
    Eritromelanosis facial y del cuello<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Jos\u00e9 Manuel Fern\u00e1ndez Vozmediano. Profesor Titular de Dermatolog\u00eda Jos\u00e9 Carlos Armario Hita. Profesor Asociado de Dermatolog\u00eda Departamento de Dermatolog\u00eda. Hospital Universitario de Puerto Real. Universidad de C\u00e1diz. Espa\u00f1a INTRODUCCION La llamada “cara roja” constituye un verdadero reto para el dermat\u00f3logo ya que es un problema de dif\u00edcil diagn\u00f3stico y tratamiento. Es mucho m\u00e1s frecuente en …<\/p>\n","protected":false},"author":13,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[1],"tags":[],"class_list":["post-289","post","type-post","status-publish","format-standard","","category-generales"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/289","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/13"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=289"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/289\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=289"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=289"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=289"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}