Paciente adulto femenino que comienza a presentar desde el a\u00f1o 2005 brotes cut\u00e1neos, severos con habones y angioedema en cara con una frecuencia de m\u00e1s o menos 3 por a\u00f1o. El angioedema se induce tambi\u00e9n debido a traumatismos como ca\u00eddas, presi\u00f3n como cargar peso en una mano o a consecuencia de intervenciones odontol\u00f3gicos. Nunca vimos a la paciente en crisis por lo cual no pudimos tomar fotograf\u00edas. La paciente fue referida por gastroenter\u00f3logo.<\/p>\n
<\/p>\n
\u00a0En varias ocasiones se han producido crisis de dolor abdominal severo que han llegado a producir ascitis y que han ameritado hospitalizaci\u00f3n para estudio de su afecci\u00f3n y drenaje del l\u00edquido asc\u00edtico, aunque la mayor\u00eda de las veces estas crisis tienen duraci\u00f3n de 4 d\u00edas y generalmente hay reabsorci\u00f3n del l\u00edquido asc\u00edtico. \u00a0El estudio gastroenterol\u00f3gico report\u00f3 los diagn\u00f3sticos de Yeyunitis severa y Enteritis Autoinmune. Se descart\u00f3 malignidad gastrointestinal, pancre\u00e1tica u ov\u00e1rica. La biopsia de mucosa yeyunal revel\u00f3 escaso infiltrado de c\u00e9lulas mono nucleares y congesti\u00f3n papilar.<\/p>\n
Antecedentes Personales<\/strong>: Angioedemas de localizaci\u00f3n variable inducidos por traumatismos. En el a\u00f1o 2003 recibi\u00f3 tratamiento anticoagulante debido a un diagn\u00f3stico de tromboflebitis. Tratamiento con acetominof\u00e9n produjo edema localizado en codos. Actualmente en tratamiento con Atenolol 50mgs\/d\u00eda indicado por cardi\u00f3logo. No hay antecedentes at\u00f3picos.<\/p>\n \u00a0Antecedentes Familiares:<\/strong> Hija con dolor abdominal frecuente. Adherencias intestinales postquir\u00fargicas y edemas de diferentes localizaciones.<\/p>\n Pruebas de laboratorio: <\/strong><\/p>\n C3\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 128mg\/dl\u00a0\u00a0\u00a0 VN 89-187mg\/dl<\/p>\n CH50\u00a0\u00a0\u00a0 34 U\/ml\u00a0\u00a0\u00a0 VN 40-62 U\/ml<\/p>\n Ac anti C1q 3 U\/ml VN<10 U\/ml<\/p>\n C4\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 7 mg\/dl\u00a0\u00a0\u00a0 VN 10-40mg\/dl<\/strong><\/p>\n C1 Inh\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0\u00a0 6 mg\/dl\u00a0\u00a0 \u00a0VN 21-39 mg\/dl<\/strong><\/p>\n C1 Esterasa inhibidor funcional\u00a0\u00a0 21%\u00a0\u00a0\u00a0 VN < 67%<\/strong><\/p>\n Estos valores se repitieron en dos ocasiones.\u00a0 Cuantificaci\u00f3n de niveles de inmunogloblinas s\u00e9ricas y de c\u00e9lulas T y B revelaron valores normales.<\/p>\n La paciente se est\u00e1 tratando con\u00a0 Ciclo kapr\u00f3n 500 mg\/d\u00eda y al momento de crisis aumentar a 1000 mgs\/d\u00eda. Se tratar\u00e1 de obtener Icatib\u00e1n para tratarla al momento de las crisis. Deben tomarse precauciones para disminuir traumatismos. Durante esta a\u00f1o la paciente no ha presentado crisis.<\/p>\n \u00a0<\/strong><\/p>\n Comentario: <\/strong><\/p>\n \u00a0<\/strong>\u00a0La patog\u00e9nesis del angioedema hereditario (AEH) no est\u00e1 totalmente aclarada, sin embargo, parece tener como origen que las bradiquininas act\u00faan como mediadores en la formaci\u00f3n del edema. Estas son liberadas por las calicre\u00ednas al momento de la activaci\u00f3n del complemento o de la cascada de coagulaci\u00f3n.\u00a0 Existen diversos componentes del complemento, el componente C1 es una prote\u00edna compleja formada por las subunidades C1q, C1r y C1s. La subunidad C1q es la que se une al anticuerpo mientras las otras dos subunidades son proteasas cuya actividad se interrumpe por la actividad de la esterasa C1 Inhibidor y contrarresta la actividad del complemento. Tambi\u00e9n inhibe al Factor Hageman primer eslab\u00f3n del sistema de coagulaci\u00f3n.<\/p>\n Existen 2 tipos de \u00a0AEH el Tipo I cuando la deficiencia del C1 Inh es del 5 al 30% de lo normal, es decir la cantidad esta baja en suero, el Tipo II puede haber cantidades normales de C1 Inh pero est\u00e1 alterada su funci\u00f3n. En el caso que presentamos hoy la paciente ten\u00eda alteraci\u00f3n tanto en cantidad de la esterasa como en la funcionalidad. Es interesante destacar que cuando la paciente est\u00e1 en crisis o ha tenido una crisis reciente estos valores s\u00e9ricos bajan mucho m\u00e1s.<\/p>\n Existe un Tipo III de AEH que se ve solo en mujeres pero se desarrolla solamente cuando la paciente comienza a tratarse con anticonceptivos.<\/p>\n Debe utilizarse tratamientos profil\u00e1cticos \u00a0para largo plazo o para corto plazo en el caso de alguna intervenci\u00f3n quir\u00fargica por ejemplo.<\/p>\n Entre las drogas m\u00e1s utilizadas est\u00e1n Danazol hormona androg\u00e9nica, antiprogest\u00e1gena y antiestrog\u00e9nica, pero produce efectos secundarios de virilizaci\u00f3n que muchas mujeres no toleran. Adem\u00e1s de acn\u00e9, alteraciones hep\u00e1ticas y tiroideas. Sin embargo, es el tratamiento m\u00e1s efectivo. \u00a0Estanozolol otra hormona virilizante. Acido tranex\u00e1mico y aminocaproico, que puede producir complicaciones como trombosis. Debe controlarse la paciente en forma regular. Adem\u00e1s el concentrado de C1 Inh debe usarse m\u00e1s bien a corto plazo o en las crisis.<\/p>\n Esperamos opiniones de tratamiento para esta paciente y que otras opciones pudi\u00e9ramos utilizar como profilaxis.<\/p>\n Mar\u00eda Cristina Di Prisco<\/strong><\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Paciente adulto femenino que comienza a presentar desde el a\u00f1o 2005 brotes cut\u00e1neos, severos con habones y angioedema en cara con una frecuencia de m\u00e1s o menos 3 por a\u00f1o. El angioedema se induce tambi\u00e9n debido a traumatismos como ca\u00eddas, presi\u00f3n como cargar peso en una mano o a consecuencia de intervenciones odontol\u00f3gicos. 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