{"id":29680,"date":"2013-01-18T09:13:18","date_gmt":"2013-01-18T13:43:18","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=29680"},"modified":"2013-01-19T09:27:36","modified_gmt":"2013-01-19T13:57:36","slug":"lupus-eritematoso-tumido-en-lupus-eritematoso-sistemico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/29680","title":{"rendered":"Lupus eritematoso tumido en lupus eritematoso sist\u00e9mico"},"content":{"rendered":"

Lupus eritematoso tumido en lupus eritematoso sist\u00e9mico: una rara asociaci\u00f3n. Reporte de un caso.<\/p>\n

Presentado por Dra. Linda Garc\u00eda Hidalgo<\/strong><\/em>
Departamento de Dermatolog\u00eda<\/strong><\/em><\/span>
Instituto Nacional de Ciencias M\u00e9dicas y Nutrici\u00f3n \u201cSalvador Zubir\u00e1n\u201d<\/strong><\/em><\/span>
M\u00e9xico DF.\u00a0<\/strong><\/em><\/span><\/p>\n

El lupus eritematoso tumido (LET) es una dermatosis poco frecuente que es considerada por algunos autores como una variante del lupus eritematoso cut\u00e1neo cr\u00f3nico (LECC), y por otros como una entidad separada, de patog\u00e9nesis incierta. La fotosensibilidad es la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s importante, de pron\u00f3stico favorable cuando se compara con otros tipos de LECC, ya que su asociaci\u00f3n con lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES) es muy rara. Responde bien al tratamiento con antimal\u00e1ricos. Por la semejanza cl\u00ednica e histol\u00f3gica con otras dermatosis es importante conocer los diferentes par\u00e1metros para evaluar los diagn\u00f3sticos diferenciales. Presentamos un caso cl\u00ednico por la rareza de esta de asociaci\u00f3n con LES.<\/p>\n

Caso cl\u00ednico<\/p>\n

Mujer de 54 a\u00f1os de edad, con diagn\u00f3stico de lupus eritematoso sist\u00e9mico de 31 a\u00f1os de evoluci\u00f3n, con mononeuropat\u00eda m\u00faltiple, inactivo desde hace 9 a\u00f1os. Con historia dermatol\u00f3gica de dermatitis seborreica y melasma. Acude a la consulta de dermatolog\u00eda por presentar dermatosis diseminada, bilateral con tendencia a la simetr\u00eda en cara, retroauricular, cara anterior del cuello, V del escote, cara externa de extremidades superiores, caracterizada por placas eritemato-edematosas en cara y otras de aspecto nodular en la cara anterior del cuello, V del escote y en regi\u00f3n retroauricular de 15 d\u00edas de evoluci\u00f3n, pruriginosas. Se tom\u00f3 biopsia de la zona retroauricular y de la V del escote.<\/p>\n

\"Placas<\/a>
Figura N\u00ba1 Placas eritematosas de aspecto infiltrado<\/figcaption><\/figure>\n

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\"Cuello<\/a>
Figura 2 Cuello anterior y retroauricular peque\u00f1os n\u00f3dulos eritematosos<\/figcaption><\/figure>\n

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\"Figura<\/a>
Figura 3 Cuello anterior y retroauricular peque\u00f1os n\u00f3dulos eritematosos<\/figcaption><\/figure>\n

 <\/p>\n

\"Figura<\/a>
Figura 4 Cuello anterior y retroauricular peque\u00f1os n\u00f3dulos eritematosos<\/figcaption><\/figure>\n

 <\/p>\n

El reporte de histopatolog\u00eda fue de perdida de las clavas interpapilares y disminuci\u00f3n del grosor de la epidermis, resalta el reforzamiento de la col\u00e1gena en la zona de interfase y papilar. En la dermis intermedia se identifica separaci\u00f3n de las fibras de col\u00e1gena y abundante infiltrado linfocitico, predominantemente perivascular.<\/p>\n

\"Figura<\/a>
Figura 5 Epidermis adelgazada con reforzamiento de la col\u00e1gena y en la zona de interfase. Separaci\u00f3n de las fibras de col\u00e1gena<\/figcaption><\/figure>\n

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\"Figura<\/a>
Figura 6 Lupus Tumido. Abundante infiltrado linfocitico predominantemente perivascular<\/figcaption><\/figure>\n

Con la tinci\u00f3n de hierro coloidal se observa incremento ostensible a partir de la dermis media y profunda de mucopolisacaridos entre la col\u00e1gena. Al hacer la correlaci\u00f3n cl\u00ednica patol\u00f3gica se hizo el diagn\u00f3stico de lupus tumido.\u00a0<\/p>\n

\"Figura<\/a>
Figura 7 Lupus Tumido. Tinci\u00f3n de hierro coloidal muestra incremento de mucopolisac\u00e0ridos entre la col\u00e1gena<\/figcaption><\/figure>\n

Se inici\u00f3 tratamiento con hidroxicloroquina 400mg al d\u00eda y esteroide t\u00f3pico de alta potencia durante 6 semanas con buena respuesta, se suspendi\u00f3 el tratamiento t\u00f3pico y continu\u00f3 con hidroxicloroquina a la misma dosis y fotoprotecci\u00f3n.\u00a0<\/p>\n

Discusi\u00f3n<\/strong><\/p>\n

El lupus eritematoso tumido (LET) es una dermatosis poco frecuente, que fue descrita por Erich Hoffman en 1909, no se considera una entidad separada del lupus eritematoso cut\u00e1neo (LEC) por algunos autores en la literatura internacional.<\/p>\n

Se han encontrado diferencias significativas entre LET y otros subtipos de LECC, cl\u00ednica, histol\u00f3gicamente y por algunos par\u00e1metros de laboratorio, por lo que se sugiere considerarlo como una entidad separada (1,2). La asociaci\u00f3n con enfermedad sist\u00e9mica es muy rara (3).<\/p>\n

La incidencia exacta de esta entidad se desconoce, Kuhn y colaboradores la reportan hasta en un 16%, en una serie de 40 casos, con un promedio de edad de presentaci\u00f3n de 36.4 a\u00f1os, en ni\u00f1os es muy rara la presentaci\u00f3n de LET (4,5).<\/p>\n

Se caracteriza cl\u00ednicamente por la presencia de una o m\u00e1s p\u00e1pulas o n\u00f3dulos que pueden confluir formando placas induradas firmes de superficie suave bien delimitadas de diferentes tama\u00f1os, algunas de aspecto urticariforme, con predominio de las zonas fotoexpuestas. Los pacientes refieren historia de inducci\u00f3n o exacerbaci\u00f3n de las lesiones despu\u00e9s de la exposici\u00f3n al sol, con un periodo de latencia de una semana.<\/p>\n

La fotosensibilidad y la presencia de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides (CDP) en las biopsias de LET indica una participaci\u00f3n muy importante en la inmunopatog\u00e9nesis del LET. El hecho que despu\u00e9s de la exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n ultravioleta active a las CDP y se secreten grandes cantidades de interfer\u00f3n alfa que conllevan a inflamaci\u00f3n y al desarrollo de las lesiones cut\u00e1neas, apoya el concepto de que las CDP participan en la patog\u00e9nesis del lupus cut\u00e1neo.<\/p>\n

Adem\u00e1s se sabe que la luz solar es un potente inductor de apoptosis en los queratinocitos y linfocitos y las citocinas inflamatorias que liberan est\u00e1n correlacionados con las manifestaciones cut\u00e1neas del lupus eritematoso (6).<\/p>\n

Vieira y colaboradores describen que la mayor\u00eda de sus pacientes con LET presentaron recurrencias, durante la primavera y el verano, en relaci\u00f3n con la exposici\u00f3n al sol (7).\u00a0<\/p>\n

Estas lesiones pueden ser reproducibles con radiaci\u00f3n UVA y\/o UVB en aproximadamente 70% de los casos, lo que explicar\u00eda la utilidad de los antimal\u00e1ricos en estos pacientes. Aquellos que no responden se les pueden administrar esteroides sist\u00e9micos o metotrexate, aunque hay reportes en que mencionan que con una adecuada fotoprotecci\u00f3n pueden permanecer asintom\u00e1ticos (2,7).<\/p>\n

Una de las dificultades del LET es su diagn\u00f3stico, porque puede ser confundido con otras dermatosis, ya que generalmente no se a compa\u00f1a de s\u00edntomas sist\u00e9micos, como el lupus eritematoso cut\u00e1neo subagudo (LESA), pseudolinfoma, erupci\u00f3n polimorfa lum\u00ednica, mucinosis eritematosa reticular, infiltraci\u00f3n linfoc\u00edtica de Jessner que pueden ser indistinguibles cl\u00ednica e histol\u00f3gicamente, se exacerban con la exposici\u00f3n al sol y mejoran con la administraci\u00f3n de antimal\u00e1ricos.<\/p>\n

Por todo lo anterior, el estudio histopatol\u00f3gico es necesario para confirmar el diagnostico de LET (2).<\/p>\n

En el a\u00f1o 2000, Kuhn y colaboradores propusieron los siguientes criterios cl\u00ednicos e histol\u00f3gicos para el diagnostico de LET (4):<\/p>\n

-Cl\u00ednicos: p\u00e1pulas y placas eritematosas, no cicatr\u00edzales de aspecto urticariforme, relacionadas con la exposici\u00f3n al sol.<\/p>\n

-Histol\u00f3gicos: Infiltrado linfocitico perivascular y perianexial, con dep\u00f3sitos intersticiales de mucina y algunos neutr\u00f3filos dispersos, en algunos casos, sin da\u00f1o en la epidermis o en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica en aproximadamente 80% de los casos y el otro 20% el da\u00f1o fue solo focal con inmunfluorescencia directa (IFD) positiva en un 25 % y ANA en el 10% de los pacientes (1,3, 8).<\/p>\n

Sin embargo esta informaci\u00f3n es variable de acuerdo a diferentes reportes en los que se menciona que la IFD es negativa y adem\u00e1s han demostrado presencia de IgG e IgM en la uni\u00f3n dermoepid\u00e9rmica (9).<\/p>\n

Alexiades y colaboradores analizaron las series de casos de LET reportadas en los Estados Unidos de Norteam\u00e9rica, ellos proponen la utilidad del estudio inmunohistoqu\u00edmico para una mejor clasificaci\u00f3n y facilitar el diagnostico diferencial de LET, donde hay predominio de linfocitos T, CD4 sobre los CD8, en una relaci\u00f3n de 3:1 (8).<\/p>\n

Al evaluar la positividad o el incremento de los anticuerpos anti -dsDNA, antiRo \/ SSA y anti -La \/SSB, \u00e9stos fueron significativamente menos frecuentes en los pacientes con LET al compararlos con aquellos de LED o LESA. Lo que apoya la hip\u00f3tesis de que los pacientes que presentan inicialmente LECC no se asocian con afecci\u00f3n sist\u00e9mica grave (2,8) muy al contrario de lo que observamos en nuestra paciente en que primero presento actividad sist\u00e9mica y a\u00f1os despu\u00e9s la aparici\u00f3n de LET.\u00a0<\/p>\n

Otros par\u00e1metros que se han evaluado para poder separar LET de otras formas de LECC es la de medir la actividad y el da\u00f1o de la enfermedad mediante el CLASI ( Cutaneous Lupus Erythematosus Disease Area and Severity Index) y se ha observado que la actividad en LET es significativamente menor que en aquellos pacientes que presentan lupus eritematoso discoide (LED) y otros subtipos de LECC , pero similar con los de lupus eritematoso subagudo (LESA).<\/p>\n

Por lo que la asociaci\u00f3n con enfermedad sist\u00e9mica parece ser muy rara en pacientes con LET, y en un estudio realizado en el a\u00f1o 2000, ninguno de sus pacientes presentaba cuatro o m\u00e1s criterios de la ACR (American College of Rheumatology) para el diagn\u00f3stico de lupus eritematoso sist\u00e9mico (2).\u00a0<\/p>\n

Como es posible apreciar, de acuerdo a lo reportado en la literatura, a\u00fan no existen criterios cl\u00ednicos, histol\u00f3gicos y de laboratorio que est\u00e9n universalmente aceptados, porque los hallazgos encontrados en LET muestran muchas similitudes, pero tambi\u00e9n diferencias significativas al compararlo con los diferentes subtipos de LECC , aun existe controversia en si el LET es una entidad separada o un subtipo intermitente de LECC (7,10).<\/p>\n

Por otra parte el pron\u00f3stico en estos pacientes es m\u00e1s favorable, las manifestaciones cut\u00e1neas pueden presentar un curso intermitente con recidivas, pero tambi\u00e9n pueden mostrar remisi\u00f3n a largo plazo, por lo que apoya la definici\u00f3n de que el LET podr\u00eda ser una entidad separada en la clasificaci\u00f3n del LECC.<\/p>\n

Sin embargo el valor global de estos hallazgos se limita por el n\u00famero de pacientes estudiados.<\/p>\n

Reportamos este caso por la presentaci\u00f3n cl\u00ednica de lupus que es poco frecuente y por la asociaci\u00f3n con LES que aunque al momento de la aparici\u00f3n de las lesiones estaba inactivo, es muy rara esta asociaci\u00f3n.<\/p>\n

Bibliograf\u00eda<\/strong>\u00a0<\/p>\n

1.-Cozzani Emanuele, Christana K, Rongioletti F, Rebora A, Parodi A. Lupus erythematosus tumidus: clinical, histopathological and serological aspects and therapy response of 21 patients. Eur J Dermatol 2010; 20 (6): 797-801.<\/em><\/p>\n

2.- Schmitt V, Meuth AM, Amler S, Kuehn E, Haust M, Messer G, Bekou V, Sauerland C, Metze D, Kopcke W, Bonsmann G and Kuhn A. British Journal of Dermatology 2010;162:64-73.<\/em><\/p>\n

3. – M Jolly, AE Laumann, Christopher R Shea, Tammy Olsen U. Lupus 2004;13 :64-69.<\/em><\/p>\n

4. – Kuhn A, Richter-Hintz D, Oslislo C, et al. Lupus erythematosus tumidus o neglect subset of cutaneous lupus erythematosus: repost of 40 cases. Arch Dermatol 2000,136:1033-41.<\/em><\/p>\n

5. – Sonntag M , et al. Lupus erythematosus tumidus in childhood: report of 3 patients. Dermatology 2003;207:188 (PubMed).<\/em><\/p>\n

6.- Salem SA, Farouk HM, Mostafa AA, et al. Keratinocyte and lymphocyte apoptosis: relation to disease outcome in systemic lupus erythematosus patients with and without cutaneous manifestations. Eur J Dermatol 2010; 20:35-41.<\/em><\/p>\n

7.- Vieira V, Del Pozo J, Yebra-Pimentel MT, Mart\u00ednez W, Fonseca E. Lupus erythematosus tumidus: a series of 26 cases. Int J Dermatol 2006;45:512-17.<\/em><\/p>\n

8.- Macrene R, Alexiades – Armenakas, Marisa Baldassano, Benji Bince, Victoria Werth, et al. Tumid lupus erythematous: Criteria for classification with immunohistochemical analysis. Arthritis & Rheumatism 2003; 49 (4): 494-500.<\/em><\/p>\n

9. – Lehrhoff S, Tzu J, Patel R, Sanchez M, Franks A Jr. Lupus erythematosus tumidus with discoid lupus erythematosus- induced alopecia of scalp. Deramtology Online Journal 2011;17 (10): 24-29.<\/em><\/p>\n

10. – Kuhn A, Bein D, Bonsmann G. The 100th anniversary of lupus erythematous tumidus. Autoimmun Rev 2009; 8 (6):441-8.<\/em><\/p>\n

 <\/p>\n

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