{"id":31244,"date":"2013-05-10T16:52:57","date_gmt":"2013-05-10T21:22:57","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=31244"},"modified":"2013-05-10T16:59:08","modified_gmt":"2013-05-10T21:29:08","slug":"sindrome-de-bonnet-wyburn-mason-dos-polos-de-un-espectro","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/31244","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Bonnet-Wyburn-Mason: dos polos de un espectro"},"content":{"rendered":"<p><em><strong>Por Rafael Muci-Mendoza<\/strong><\/em><\/p>\n<p><em>En este resumen -que se desprende de un trabajo de investigaci\u00f3n- el autor hace valoraciones cl\u00ednicas sobre tres s\u00edndromes anatomocl\u00ednicos caracterizados por la asociaci\u00f3n de anomal\u00edas vasculares cut\u00e1neas, intracraneales y oculares: los s\u00edndromes von Hippel- Lindau, Sturge-Weber y Bonnet-Dechaume-Blanc. Por Rafael Muci-Mendoza<\/em><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>Existen al menos tres s\u00edndromes anatomocl\u00ednicos caracterizados por la asociaci\u00f3n de anomal\u00edas<strong>vasculares cut\u00e1neas, intracraneales y oculares<\/strong>. Son ellos, los s\u00edndromes von Hippel- Lindau, Sturge-Weber y Bonnet-Dechaume-Blanc (tambi\u00e9n llamado de Wyburn-Mason).<\/p>\n<p>En esta \u00faltima enfermedad, el aspecto aislado del fondo del ojo es diagn\u00f3stico, caracteriz\u00e1ndose por la existencia de un angioma racemoso, condici\u00f3n descrito por Breschet en 1832 con el nombre de\u00a0<strong>aneurisma cirsoide,<\/strong>y m\u00e1s tarde designado por Virchow en 1867 como aneurisma racemoso, indicando que se trataba de una rara anomal\u00eda cong\u00e9nita caracterizada por\u00a0<strong>comunicaciones arteriovenosas<\/strong>\u00a0directas que produc\u00edan dilataci\u00f3n y tortuosidad de arterias y venas retinianas pudiendo ocupar toda la extensi\u00f3n del \u00e1rbol retiniano o estar limitadas a un territorio restringido.<\/p>\n<p>En 1937 Bonnet, Dechaume y Blanc apreciaron la relaci\u00f3n existente entre estos cambios vasculares de la retina y aquellas otras intracraneales y de los tegumentos. No obstante, la publicaci\u00f3n de Wyburn-Mason en 1943 reescribiendo esta misma asociaci\u00f3n de lesiones tuvo una mayor difusi\u00f3n y su nombre ha sido perpetuado en el s\u00edndrome previamente descrito por los autores franceses. Vale decir pues, que el nombre correcto para el cuadro que nos ocupa ser\u00eda el de\u00a0<strong>Bonnet, Wyburn-Mason (BWM)<\/strong>\u00a0tambi\u00e9n llamado malformaci\u00f3n vascular retino-cef\u00e1lica unilateral cong\u00e9nita o angiomatosis racemosa, una condici\u00f3n espor\u00e1dica caracterizada por la presencia de una malformaci\u00f3n arteriovenosa comprometiendo el cerebro, especialmente el mesenc\u00e9falo, la retina y ocasionalmente la piel de la cara.<\/p>\n<p>En un trabajo de investigaci\u00f3n, se comunican los casos de dos pacientes con s\u00edndrome de Bonet, Wyburn-Mason en quienes exist\u00eda un\u00a0<strong>aneurisma cirsoide de la retina<\/strong>\u00a0de diferentes grados de desarrollo. En uno, el cuadro oftalmosc\u00f3pico era obvio; en tanto que en el otro la manifestaci\u00f3n fundamental era una tortuosidad vascular acentuada y en quien s\u00f3lo la angiograf\u00eda fluoresce\u00ednica del fondo ocular mostr\u00f3 sutiles cambios compatibles con una malformaci\u00f3n arteriovenosa (MAV) localizada.<\/p>\n<p>Otro elemento inusual en el comportamiento de este tipo de malformaciones fue la asociaci\u00f3n a una coartaci\u00f3n de la\u00a0<strong>aorta tor\u00e1cica\u00a0<\/strong>y m\u00faltiples anomal\u00edas esquel\u00e9ticas sencillas, as\u00ed como la obstrucci\u00f3n de una porci\u00f3n muy desarrollada de la MAV con infarto hemorr\u00e1gico retiniano e involuci\u00f3n posterior de parte de ella.<\/p>\n<p><strong>Fuente:<\/strong><br \/><a href=\"http:\/\/www.bitacoramedica.com\/?p=18904\" target=\"_blank\">Bitacoramedica.com<\/a><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>En este resumen -que se desprende de un trabajo de investigaci\u00f3n- el autor hace valoraciones cl\u00ednicas sobre tres s\u00edndromes anatomocl\u00ednicos caracterizados por la asociaci\u00f3n de anomal\u00edas vasculares cut\u00e1neas, intracraneales y oculares: los s\u00edndromes von Hippel- Lindau, Sturge-Weber y Bonnet-Dechaume-Blanc. <\/p>\n","protected":false},"author":10,"featured_media":31245,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[11,22],"tags":[],"class_list":["post-31244","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","","category-secciones-de-colaboradores","category-de-bitacoramedica"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/31244","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/10"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=31244"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/31244\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media\/31245"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=31244"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=31244"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=31244"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}