{"id":40485,"date":"2015-07-17T10:15:33","date_gmt":"2015-07-17T14:45:33","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=40485"},"modified":"2015-07-17T20:14:12","modified_gmt":"2015-07-18T00:44:12","slug":"leiomiosarcoma-cutaneo-tratado-con-cirugia-micrografica-de-mohs","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/40485","title":{"rendered":"Leiomiosarcoma cut\u00e1neo tratado con cirug\u00eda microgr\u00e1fica de Mohs"},"content":{"rendered":"<p><strong>Dr. Carlos Garcia Rementeria<\/strong><\/p>\n<p>El leiomiosarcoma es un tumor raro. Constituye aproximadamente 3% de los sarcomas cut\u00e1neos. Se clasifica en cut\u00e1neo y subcut\u00e1neo. El leiomiosarcoma cut\u00e1neo se origina en el m\u00fasculo erector del pelo. El subcut\u00e1neo lo hace a partir del m\u00fasculo de vasos sangu\u00edneos. Las lesiones cl\u00ednicas son inespec\u00edficas. El diagn\u00f3stico es histopatol\u00f3gico y con tinciones de inmunohistoqu\u00edmica. El tratamiento es quir\u00fargico. La extirpaci\u00f3n convencional resulta en recurrencia en 30% de los casos. La cirug\u00eda de Mohs parece ser m\u00e1s efectiva.<\/p>\n<p><strong>Reporte de caso.<\/strong><\/p>\n<p>Se trata de una paciente femenina sana de 35 a\u00f1os. Sin antecedentes familiares o personales de importancia, y sin historia de radiaci\u00f3n o traumatismo local previos. Aproximadamente 6 a\u00f1os antes de la visita actual, la paciente desarroll\u00f3 una lesi\u00f3n dolorosa en gl\u00fateo. El dolor era leve y ocurr\u00eda solamente al sentarse o acostarse. En ese entonces, una biopsia de piel demostr\u00f3 cambios compatibles con leiomioma cut\u00e1neo. La paciente fu\u00e9 informada de la naturaleza benigna del tumor y decidi\u00f3 no recibir tratamiento quir\u00fargico. Aproximadamente 6 a\u00f1os despu\u00e9s, la paciente acudi\u00f3 a consulta refiriendo crecimiento de la lesi\u00f3n y empeoramiento del dolor. Este era ahora m\u00e1s intenso y ocurr\u00eda no solo al sentarse o acostarse, sino con el roce de ropa y con presi\u00f3n leve.<\/p>\n<p>A la exploraci\u00f3n f\u00edsica, la paciente presentaba una lesi\u00f3n \u00fanica en la nalga izquierda. La lesi\u00f3n era una placa de 2 cm, firme, y dolorosa a la d\u00edgito-presi\u00f3n. Era de color caf\u00e9 claro con un n\u00f3dulo eritematoso firme en su cuadrante inferior derecho. (figura 1) La piel circundante era normal. No hab\u00eda linfadenopat\u00eda inguinal.<\/p>\n<p>Se tom\u00f3 una biopsia por sacabocado de 3 mm, la cu\u00e1l demostr\u00f3 una epidermis normal. En la dermis hab\u00eda un tumor de c\u00e9lulas fusiformes con necrosis focal, \u00e1reas de fibrosis, y tejido conectivo laxo. Las c\u00e9lulas se agrupaban en fasc\u00edculos distribu\u00eddos en patr\u00f3n verticiforme (figura 2) Se observaban un componente vascular prominente y mitosis abundantes. Las c\u00e9lulas neopl\u00e1sicas ten\u00edan n\u00facleos fusiformes con indentaciones. (figura 3) Con tinciones de inmunohistoqu\u00edmica, las c\u00e9lulas fueron positivas para actina y desmina, y negativas para citoqueratinas, S100, y CD34. Se estableci\u00f3 el diagn\u00f3stico de leiomiosarcoma cut\u00e1neo superficial. La lesi\u00f3n fu\u00e9 extirpada completamente por medio de cirug\u00eda microgr\u00e1fica de Mohs. Se requirieron 2 estad\u00edos. No hubo recurrencia durante 5 a\u00f1os de seguimiento.<\/p>\n<div id='gallery-1' class='gallery galleryid-40485 gallery-columns-3 gallery-size-thumbnail'><figure class='gallery-item'>\n\t\t\t<div class='gallery-icon landscape'>\n\t\t\t\t<a href='https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-1.jpg'><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"150\" height=\"150\" src=\"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-1-150x150.jpg\" class=\"attachment-thumbnail size-thumbnail\" alt=\"\" srcset=\"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-1-150x150.jpg 150w, https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-1-25x25.jpg 25w, https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-1-100x100.jpg 100w\" sizes=\"auto, (max-width: 150px) 100vw, 150px\" \/><\/a>\n\t\t\t<\/div><\/figure><figure class='gallery-item'>\n\t\t\t<div class='gallery-icon portrait'>\n\t\t\t\t<a href='https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-2.jpg'><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"150\" height=\"150\" src=\"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-2-150x150.jpg\" class=\"attachment-thumbnail size-thumbnail\" alt=\"\" srcset=\"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-2-150x150.jpg 150w, https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-2-25x25.jpg 25w, https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-2-100x100.jpg 100w\" sizes=\"auto, (max-width: 150px) 100vw, 150px\" \/><\/a>\n\t\t\t<\/div><\/figure><figure class='gallery-item'>\n\t\t\t<div class='gallery-icon portrait'>\n\t\t\t\t<a href='https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-3.jpg'><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" width=\"150\" height=\"150\" src=\"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-3-150x150.jpg\" class=\"attachment-thumbnail size-thumbnail\" alt=\"\" srcset=\"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-3-150x150.jpg 150w, https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-3-25x25.jpg 25w, https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-content\/uploads\/2015\/07\/ed375-caso6-figura-3-100x100.jpg 100w\" sizes=\"auto, (max-width: 150px) 100vw, 150px\" \/><\/a>\n\t\t\t<\/div><\/figure>\n\t\t<\/div>\n\n<p><strong>Comentario.<\/strong><\/p>\n<p>El leiomiosarcoma representa aproximadamente 3% de los sarcomas cut\u00e1neos. Puede ocurrir a cualquier edad pero es m\u00e1s com\u00fan entre la 5a y 7a d\u00e9cadas de la vida. Afecta hombres y mujeres por igual. Generalmente se presenta como un n\u00f3dulo solitario doloroso que puede ulcerar.<\/p>\n<p>Las localizaciones m\u00e1s frecuentes son la cabeza y cuello (27%), las extremidades superiores (27%), y el tronco (27%). Las lesiones en extremidades inferiores son mucho menos frecuentes.<\/p>\n<p>Las lesiones son inespec\u00edficas y deben diferenciarse cl\u00ednicamente del otras lesiones dolorosas como el leiomioma, espiroadenoma, neuroma, neurofibroma, tumores vasculares, endometriosis, y tumor de c\u00e9lulas granulares.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico preciso se establece por histolog\u00eda, incluyendo la microscop\u00eda de luz con hematoxilina y eosina, y las tinciones de inmunohistoqu\u00edmica.<\/p>\n<p>Histol\u00f3gicamente, el leiomiosarcoma se caracteriza por ser un tumor d\u00e9rmico sin conecci\u00f3n con la epidermis. Puede ocupar toda la dermis y extenderse hasta el tejido celular subcut\u00e1neo. Hay fasciculos y bandas en patr\u00f3n verticiforme. Los n\u00facleos son pleom\u00f3rficos, ovales y\/o fusiformes.<\/p>\n<p>Existen numerosas mitosis y puede haber \u00e1reas de necrosis y hemorragia. Los cambios histol\u00f3gicos en leiomiosarcoma son variables. Existen lesiones bien diferenciadas muy parecidos al leiomioma, y lesiones pobremente diferenciadas que semejan fibroxantoma at\u00edpico y fibrosarcoma indiferenciado.<\/p>\n<p>Las tinciones de inmunohistoqu\u00edmica para actina, desmina y vimentina ayudan a diferenciar el leiomiosarcoma de otros sarcomas cut\u00e1neos. Los tumores expresan actina y vimentina en 100% de los casos. La desmina es positiva en solo 60% de las lesiones.<\/p>\n<p>El comportamiento biol\u00f3gico del leiomiosarcoma es localmente agresivo. Se le considera como un sarcoma intermedio con tendencia a la recurrencia local. Las met\u00e1stasis a distancia son infrecuentes. La penetraci\u00f3n del tumor hasta m\u00fasculo es un factor de riesgo para recurrencia y met\u00e1stasis. Estas \u00faltimas se reportan en 30-60% de \u00e9stos tumores. El sitio m\u00e1s frecuente de met\u00e1stasis es el pulm\u00f3n. Los ganglios linf\u00e1ticos loco-regionales se afectan hasta en 25% de los casos. La sobrevida a 5 a\u00f1os es 61%. La citometr\u00eda de flujo se utiliza raramente pero tiene implicaciones pron\u00f3sticas. Los tumores aneuploides tienen peor pron\u00f3stico y mortalidad m\u00e1s elevada.<\/p>\n<p>El tratamiento del leiomiosarcoma es quir\u00fargico. La radioterapia y quimioterapia adyuvantes no son efectivas. Los m\u00e1rgenes quir\u00fargicos reportados en la literatura var\u00edan entre 2-5 cm. La extirpaci\u00f3n convencional resulta en recurrencia hasta en 30% de los casos. Dichos m\u00e1rgenes son inconvenientes para tratamiento de lesiones en \u00e1reas de importancia cosm\u00e9tica y funcional. La cirug\u00eda de Mohs ha demostrado ser muy efectiva y permite m\u00e1rgenes angostos con conservaci\u00f3n de tejido sano. La recurrencia reportada var\u00eda entre 0% y 14%. El caso actual confirma muchas de las caracter\u00edsticas del leiomiosarcoma reportadas en la literatura y la utilidad de la cirug\u00eda de Mohs para su tratamiento efectivo.<\/p>\n<p><strong>Referencias<\/strong>.<\/p>\n<ul>\n<li>Annest, N.M., Grekin, S.J., Stone, M.S., and Messingham, M.J. Cutaneous leiomyosarcoma: a tumor of the head and neck. Dermatol Surg. 2007; 33: 628\u2013633<\/li>\n<li>Auroy, S., Contesso, G., Spatz, A., Genin, J., Margulis, A., Lecesne, A., and Avril, M.F. Primary cutaneous leiomyosarcoma: 32 cases. Ann Dermatol Venereol. 1999; 126: 235\u2013242<\/li>\n<li>Bellezza, G., Sidoni, A., Cavaliere, A., Scheibel, M., and Bucciarelli, E. Primary cutaneous leiomyosarcoma: a clinicopathological and immunohistochemical study of 7 cases. Int J Surg Pathol. 2004; 21: 39\u201344<\/li>\n<li>Bernstein, S.C. and Roenigk, R.K. Leiomyosarcoma of the skin: treatment of 34 cases. Dermatol Surg. 1996; 22: 631\u2013635<\/li>\n<li>Huether, M.J., Zitelli, J.A., and Brodland, D.G. Mohs micrographic surgery for the treatment of spindle cell tumors of the skin. J Am Acad Dermatol. 2001; 44: 656\u2013659<\/li>\n<li>Humphreys, T.R., Finkelstein, D.H., and Lee, J.B. Superficial leiomyosarcoma treated with Mohs micrographic surgery. Dermatol Surg. 2004; 30: 108\u2013112<\/li>\n<li>Kaddu, S., Beham, A., Cerroni, L., Humer-Fuchs, U., Salmhofer, W., Kerl, H., and Soyer, H.P. Cutaneous leiomyosarcoma. Am J Surg Pathol. 1997; 21: 979\u2013987<\/li>\n<li>Oliver, G.F., Reiman, H.M., Gonchoroff, N.J., Muller, S.A., and Umbert, I.J. Cutaneous and subcutaneous leiomyosarcoma: a clinicopathological review of 14 cases with reference to antidesmin staining and nuclear DNA patterns studied by flow cytometry. Br J Dermatol. 1991; 124: 252\u2013257<\/li>\n<li>Porter, C.J. and Januszkiewicz, J.S. Cutaneous leiomyosarcoma. Plast Reconstr Surg. 2002; 109: 964\u2013967<\/li>\n<li>Starling J 3rd, Coldiron BM. Mohs micrographic surgery for the treatment of cutaneous leiomyosarcoma. J Am Acad Dermatol. 2011 Jun;64(6):1119-22<\/li>\n<li>Svarvar, C., Bohling, T., Berlin, O., Gustafson, P., Folleras, G., Bjerkehagen, B. et al. Clinical course of nonvisceral soft tissue leiomyosarcoma in 225 patients from the Scandinavian sarcoma group. Cancer. 2007; 109: 282\u2013291<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Dr. Carlos Garcia Rementeria El leiomiosarcoma es un tumor raro. Constituye aproximadamente 3% de los sarcomas cut\u00e1neos. Se clasifica en cut\u00e1neo y subcut\u00e1neo. 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