{"id":42115,"date":"2016-03-18T09:05:21","date_gmt":"2016-03-18T13:35:21","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=42115"},"modified":"2016-03-18T20:04:15","modified_gmt":"2016-03-19T00:34:15","slug":"melanoma-de-mucosa-oral","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/42115","title":{"rendered":"Melanoma de Mucosa Oral"},"content":{"rendered":"

Dra. Hilda V Ramos Zerpa.<\/strong>
\nDr. Wilmer E Ramos Zerpa.<\/strong><\/p>\n

El melanoma bucal primario es conocido por ser una neoplasia extremadamente rara y agresiva derivada de epitelio de la mucosa de la cavidad bucal del maxilar especialmente superior (paladar y enc\u00eda alveolar).<\/p>\n

El melanoma maligno de la mucosa es una enfermedad muy rara y es considerada una de las neoplasias humanas m\u00e1s mortales. El melanoma maligno Oral (OMM) representa aproximadamente el 1% de todos los melanomas y aproximadamente el 0,5% de todas las neoplasias malignas orales. Lo que hace que el tratamiento de esta enfermedad siga siendo un gran reto.<\/p>\n

El OMM se ha reportado en pacientes entre 20 – 80 a\u00f1os, con una media de diagn\u00f3stico de 70 a\u00f1os, tiene una mayor incidencia en el sexo masculino.<\/p>\n

En los Melanomas de mucosa\u00a0\u00a0 se ha encontrado una mayor proporci\u00f3n de mutaciones y\/o incremento en el n\u00famero de copias de KIT (receptor tiros\u00edn-cinasa), que var\u00edan entre el 15,6 y el 39%<\/p>\n

La mayor\u00eda de las lesiones pigmentadas de la mucosa son indoloras en sus primeras etapas, por lo cual tiende a haber un retraso en el diagn\u00f3stico y en el tratamiento resultando en un peor pron\u00f3stico. (la tasa de supervivencia a los 5 a\u00f1os se sit\u00faa en torno al 10-25%)<\/p>\n

El presentaci\u00f3n cl\u00ednica de esta condici\u00f3n puede variar ampliamente, desde una macula t\u00edpicamente pigmentada a una lesi\u00f3n proliferativa pigmentada, o de color de la mucosa, puede ser \u00fanica o m\u00faltiple, primario o metast\u00e1sico .<\/p>\n

Las formas no pigmentadas de OMM a menudo no se pueden distinguir cl\u00ednicamente de otros tumores benignos o malignos orales y solamente biopsia puede establecer el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

El signo inicial del OMM es a menudo edema de la mucosa, que por lo general se pigmenta. El OMM puede tener un color uniforme caf\u00e9 o negro, o puede mostrar la variaci\u00f3n de color, con tonos negro, marr\u00f3n, gris, p\u00farpura y rojo, o despigmentaciones.<\/p>\n

La superficie de tumor puede ser lisa, con una mucosa suprayacente intacta, o puede estar ulcerada. Otros signos y s\u00edntomas que se presentan son la hemorragia, molestias al usar pr\u00f3tesis dentales que no ajustan bien , dolor, aumento de la movilidad de los dientes, y el retraso en la cicatrizaci\u00f3n de los alv\u00e9olos tras la extracci\u00f3n de piezas dentales, linfadenopat\u00edas regionales estas \u00faltimas connotan un mal pron\u00f3stico.<\/p>\n

El retraso en el diagn\u00f3stico de OMM con frecuencia puede deberse al poco conocimiento y falta de experiencia con este tipo de c\u00e1ncer, poco com\u00fan.<\/p>\n

Como todos los c\u00e1nceres agresivos requiere de un diagn\u00f3stico y tratamiento tempranos y es necesario llamar la atenci\u00f3n de los profesionales de la salud M\u00e9dicos y odont\u00f3logos en la realizaci\u00f3n de un examen m\u00e1s detallado de la mucosa oral y la realizaci\u00f3n de biopsias de todas las lesiones sospechosas nodulares o maculares en el paladar y las enc\u00edas, independientemente de su color, y pigmentaci\u00f3n.<\/p>\n

Se considera OMM primario cuando se cumplan los siguientes criterios descritos por Greene (1953):<\/u><\/p>\n

    \n
  1. Demostraci\u00f3n de melanoma en la mucosa oral<\/li>\n
  2. Presencia de actividad de uni\u00f3n<\/li>\n
  3. Incapacidad para demostrar melanoma primario extra-oral.<\/li>\n<\/ol>\n

    Es interesante que el sitio m\u00e1s frecuente para los melanomas de cabeza y cuello (la cavidad nasal) est\u00e1 en estrecha proximidad anat\u00f3mica con la localizaci\u00f3n m\u00e1s frecuente en la cavidad oral . Se ha especulado que los melanomas de la mucosa pueden surgir de las c\u00e9lulas productoras de pigmento y de c\u00e9lulas de Schwann que se encuentran en la membrana mucosa.<\/p>\n

    Otros factores de riesgo podr\u00edan ser el consumo de tabaco, la irritaci\u00f3n cr\u00f3nica de las pr\u00f3tesis dentales mal ajustadas, y el alcohol . Carcin\u00f3genos ambientales inhalados o ingeridos adem\u00e1s de la alta temperatura interna del cuerpo pueden jugar alg\u00fan papel.<\/p>\n

    Tanaka et al., identific\u00f3 cinco tipos de OMM sobre la base de la apariencia cl\u00ednica:<\/p>\n

      \n
    1. tipo nodular pigmentado,<\/li>\n
    2. tipo nodular no pigmentado,<\/li>\n
    3. tipo macular pigmentada,<\/li>\n
    4. tipo mixto pigmentado<\/li>\n
    5. tipo mixto no pigmentado<\/li>\n<\/ol>\n

      La caracter\u00edstica cl\u00ednica que suele ser com\u00fan a todos ellos es que la lesi\u00f3n inicial se encuentra rodeada por lesiones sat\u00e9lite<\/p>\n

      En 1995 WESTOP Banff workshop (Western Society of Teachers of Oral Pathology) Recomienda que la mucosa oral debe ser clasificada por separado de las lesiones cut\u00e1neas y la terminolog\u00eda debe incluir t\u00e9rminos descriptivos como el melanoma in situ y melanoma invasivo.<\/p>\n

      En asociaci\u00f3n con estas categor\u00edas, se consideraron otros dos tipos:<\/p>\n

        \n
      1. Un tipo que se describe como melanoma invasivo con un componente in situ (mezclado in situ y melanomas de la mucosa oral invasoras)<\/li>\n
      2. y el otro tipo se define como una proliferaci\u00f3n melanoc\u00edtica at\u00edpica (lesi\u00f3n borderline) para identificar las lesiones que pueden haberse originado a partir de un melanoma in situ.<\/li>\n<\/ol>\n

         <\/p>\n

        El sistema microestadificaci\u00f3n histol\u00f3gico de Clark utilizado en el melanoma cut\u00e1neo no se puede aplicar a la mucosa oral, debido a la falta de puntos de referencia histol\u00f3gicos an\u00e1logos a dermis papilar y reticular.<\/p>\n

        El sistema de estadificaci\u00f3n del melanoma TNM del American Joint Committee on C\u00e1ncer y los nivel en suero de Deshirogenasa Lactica no proporciona directrices espec\u00edficas para los OMM.<\/p>\n

        Estadificaci\u00f3n de la AJCC,reflejanl el mal pron\u00f3stico de la enfermedad y considera directamente estadio III<\/strong> a la enfermedad localizada.<\/p>\n

        La enfermedad avanzada es considerada estadio IV<\/strong> con varios subtipos (A, B y C) seg\u00fan el grado de afectaci\u00f3n<\/p>\n

        Clasificaci\u00f3n TNM del melanoma mucoso de cabeza y cuello.<\/u><\/strong><\/p>\n

        Tumor primario (T)<\/u><\/p>\n

        T3<\/strong>: enfermedad mucosa<\/p>\n

        T4a<\/strong>: enfermedad moderadamente avanzada; tumor que afecta a tejidos blandos profundos, cart\u00edlago, hueso o piel suprayacente<\/p>\n

        T4b<\/strong>: enfermedad muy avanzada; tumor que afecta al cerebro, duramadre, pares craneales bajos (IX, X, XI, XII), espacio masticador, arteria car\u00f3tida, espacio prevertebral o estructuras mediast\u00ednicas.<\/p>\n

        Ganglios regionales (N)<\/u><\/p>\n

        NX: ganglios linf\u00e1ticos no evaluables<\/p>\n

        N0: sin met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales<\/p>\n

        N1: met\u00e1stasis en ganglios linf\u00e1ticos regionales<\/p>\n

        Met\u00e1stasis a distancia (M)<\/u><\/p>\n

        M0: sin met\u00e1stasis a distancia<\/p>\n

        Estadios anat\u00f3micos y grupos pron\u00f3sticos del melanoma mucoso de cabeza y cuello<\/u><\/p>\n

        Estadio T N M<\/p>\n

        III T3 N0 M0<\/p>\n

        IVa T4a<\/p>\n

        T3-T4a<\/p>\n

        N0<\/p>\n

        N1<\/p>\n

        M0<\/p>\n

        M0<\/p>\n

        IVb T4b Cualquier N M0<\/p>\n

        IVc Cualquier T Cualquier N M1local, la existencia de extensi\u00f3n ganglionar o a distancia<\/p>\n

        Los melanomas de la cavidad oral pueden ser dif\u00edciles de distinguir de formas cl\u00ednicas de m\u00e1culas melanociticas orales solitarias, lentigos labiales, cuerpos extra\u00f1os, o la pigmentaci\u00f3n racial.<\/p>\n

        Otros Diagn\u00f3sticos Diferenciales a tener en cuenta son:<\/p>\n

          \n
        1. Los OMM amelan\u00f3ticoss pueden simular granulomas pi\u00f3genos.<\/li>\n
        2. Otras formas de enfermedades orales pigmentadas incluyendo:<\/li>\n<\/ol>\n
            \n
          • Drogas,<\/li>\n
          • Enfermedad o melanosis asociadas al tabaquismo,<\/li>\n
          • Mancha mel\u00e1nica oral,<\/li>\n
          • Sarcoma de Kaposi,<\/li>\n
          • Pigmentaci\u00f3n fisiol\u00f3gica o racial,<\/li>\n
          • Nevus melanoc\u00edticos,<\/li>\n
          • Melanoacantoma,<\/li>\n
          • Tatuaje de amalgama,<\/li>\n
          • Pigmentos vasculares,<\/li>\n
          • Mancha mel\u00e1nica,<\/li>\n
          • S\u00edndrome de Peutz-Jeghers,<\/li>\n
          • Enfermedad de Addison,<\/li>\n
          • La pigmentaci\u00f3n inducida por f\u00e1rmacos.<\/li>\n<\/ul>\n

            El manejo en los estadios III y IVa es fundamentalmente quir\u00fargico. La resecci\u00f3n completa con m\u00e1rgenes negativos es dif\u00edcil de alcanzar debido al crecimiento lentiginoso, de la enfermedad multifocal y a las dificultades anat\u00f3micas. A pesar de realizar cirug\u00edas agresivas las tasas de recurrencia permanecen altas (29-79%). En caso de recurrencia local es necesario realizar una reestadificaci\u00f3n antes de repetir la resecci\u00f3n, ya que la recurrencia local se asocia a met\u00e1stasis a distancia.<\/p>\n

            El papel de la biopsia del ganglio centinela no est\u00e1 claro, de la misma manera que no hay datos suficientes que apoyen el tratamiento adyuvante con interfer\u00f3n-alfa 2b para mejorar la supervivencia en caso de que este sea positivo.<\/p>\n

            La linfadenectom\u00eda se recomienda solo en caso de adenopat\u00edas cl\u00ednicamente aparentes.<\/p>\n

            No existen diferencias en la supervivencia de pacientes con y sin afectaci\u00f3n ganglionar dada la temprana y alta tasa de diseminaci\u00f3n hemat\u00f3gena, a pesar de un manejo agresivo de los ganglios.<\/p>\n

            La radioterapia se ha utilizado como tratamiento adyuvante tras la resecci\u00f3n quir\u00fargica, pero su beneficio no est\u00e1 claro y no mejora la supervivencia; se puede utilizar para mejorar control local de la enfermedad.<\/p>\n

            Pobre respuesta a quimioterapia.<\/p>\n

            Hasta el momento la informaci\u00f3n disponible sobre el tratamiento con ipilimumab en melanoma mucoso es insuficiente.<\/p>\n

            Gracias a los nuevos conocimientos sobre anormalidades gen\u00e9ticas en distintos tipos de melanoma ha sido posible desarrollar nuevos agentes dirigidos contra dianas terap\u00e9uticas.<\/p>\n

            En el caso del melanoma mucoso inhibidores de peque\u00f1as \u02dc mol\u00e9culas de c-KIT, como el imatinib, han demostrado actividad en pacientes con mutaciones y\/o amplificaciones de c-KIT58<\/p>\n

            El descubrimiento de la mutaci\u00f3n en c-KIT ha llevado a grandes avances en el tratamiento de la enfermedad ,aunque quedan por esclarecer los mecanismos de resistencia y sus posibles dianas terap\u00e9uticas.<\/p>\n

            En fin la mejor herramienta sigue siendo el diagnostico precoz, que amerita de un exhaustivo examen f\u00edsico y toma de biopsia <\/strong>y dar a conocer la entidad entre m\u00e9dicos y odont\u00f3logos.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

            El melanoma bucal primario es conocido por ser una neoplasia extremadamente rara y agresiva<\/p>\n","protected":false},"author":54,"featured_media":42116,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[415],"tags":[],"class_list":["post-42115","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","","category-melanoma-al-dia"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/42115","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/54"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=42115"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/42115\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media\/42116"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=42115"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=42115"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=42115"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}