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RESUMEN<\/strong><\/span><\/p>\n La Poliarteritis Nudosa (PAN)\u00a0 es una vasculitis necrotizante sist\u00e9mica de las arterias de peque\u00f1o y mediano tama\u00f1o, ANCA negativo,\u00a0 sin glomerulonefritis. Puede ser sist\u00e9mica en cuyo caso recibe actualmente el nombre de Panarteritis Generalizada Idiop\u00e1tica (PGI) y presenta variantes como PAN asociada al Virus de la Hepatitis B y asociada a un \u00f3rgano, donde se destaca la PAN cut\u00e1nea.<\/p>\n La PAN Cut\u00e1nea\u00a0 es de buen pron\u00f3stico y evoluciona de forma cr\u00f3nica con recidivas. Puede presentar progresi\u00f3n a la forma sist\u00e9mica pero de forma muy poco frecuente. Se asocia al Estreptococo B hemol\u00edtico Grupo A en los ni\u00f1os, tambi\u00e9n a colagenopat\u00edas, virus, Enfermedad Inflamatoria Intestinal y f\u00e1rmacos. Se caracteriza por n\u00f3dulos dolorosos, livedo reticularis, \u00falceras, p\u00farpura, petequias, y hasta autoamputaciones. Tambi\u00e9n presenta afectaci\u00f3n neurol\u00f3gica, mialgias y artralgias localizadas alrededor de las lesiones de piel.<\/p>\n La PAN Generalizada idiop\u00e1tica\u00a0 puede afectar todos los \u00f3rganos a excepci\u00f3n del pulm\u00f3n y es de mal pron\u00f3stico sin tratamiento. Est\u00e1 comprometido el ri\u00f1\u00f3n, tracto gastrointestinal,\u00a0 SNC, y el coraz\u00f3n. Presenta las mismas lesiones en piel que\u00a0 la PAN cut\u00e1nea, siendo caracter\u00edsticos la mononeuritis m\u00faltiple y la orquiepididimitis.<\/p>\n Con respecto a su fisiopatogenia, es una vasculitis primaria, pero se infiere de causa inmunol\u00f3gica. La PAN Cut\u00e1nea y la PAN asociada a VHB se producen por formaci\u00f3n\u00a0 de inmunocomplejos.<\/p>\n Estos inmuocomplejos se depositan en la pared de los vasos y desencadenan un proceso inflamatorio con necrosis en las arterias medianas\u00a0 con la consiguiente dilataci\u00f3n de los vasos y formaci\u00f3n de microaneurismas, cuya ruptura producir\u00e1 hemorragia en \u00f3rganos afectados.\u00a0 Por otro lado se produce trombosis con oclusi\u00f3n de la luz arterial e\u00a0 isquemia que se manifiesta como infarto a nivel de los tejidos.<\/p>\n Recientemente se ha identificado una mutaci\u00f3n del gen CERC 1 que codifica una\u00a0 enzima Adenosin Deaminasa 2 (ADA2) que participa en el desarrollo de c\u00e9lulas endoteliales, por lo que su ausencia determina la presencia de un fenotipo de PAN caracterizado por aparecer en poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, de forma subaguda y con compromiso del SNC y la piel.<\/p>\n Es un gran desaf\u00edo para el dermat\u00f3logo\u00a0 diagnosticar una PAN cut\u00e1nea y poder detectar s\u00edntomas relacionados con una enfermedad sist\u00e9mica,\u00a0 debido a las diferencias en el enfoque multidisciplinario de esta \u00faltima y a las implicancias pron\u00f3sticas, por lo que debemos saber que estudios solicitar de acuerdo a la sintomatolog\u00eda del paciente para hacer una correcta derivaci\u00f3n en caso de ser necesario.<\/p>\n El diagn\u00f3stico se realiza\u00a0 con la confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica de la vasculitis mediante toma de biopsia en lo posible de un n\u00f3dulo activo o del bode de una \u00falcera, de m\u00fasculo o del nervio sural. En su ausencia, la detecci\u00f3n de microaneurismas caracter\u00edsticos en una Angiograf\u00eda en un contexto cl\u00ednico adecuado tambi\u00e9n se considera diagn\u00f3stica.<\/p>\n La Histopatolog\u00eda\u00a0 presenta en sus estadios iniciales, degeneraci\u00f3n fibrinoide de la pared de los vasos, posteriormente muestra proliferaci\u00f3n y fen\u00f3menos de trombosis y por \u00faltimo proliferaci\u00f3n fibrobl\u00e1stica que reemplaza la pared vascular. Es muy caracter\u00edstico observar los tres estadios al mismo tiempo.<\/p>\n Se debe solicitar adem\u00e1s laboratorio general con VES y PCR indicadores de enfermedad sist\u00e9mica, Antiestreptolisina O, control hep\u00e1tico y renal, serolog\u00edas virales para VHB, VHC, HIV\u00a0 y laboratorio inmunol\u00f3gico.<\/p>\n Tambi\u00e9n se utilizan los criterios diagn\u00f3sticos de la ACR de 1990 aunque son insatisfactorios, por lo q es importante tener en cuenta las nuevas definiciones de vasculitis de Chappell Hills de 1994 y 2012 donde se pone hincapi\u00e9 en el el tama\u00f1o mediano de los vasos y el ANCA negativo para diagn\u00f3stico de PAN<\/p>\n El tratamiento de la PAN Cut\u00e1nea es con reposo y antiinflamatorios. Si no mejora se utilizan corticoesteroides VO. Otra opci\u00f3n son los inmunomoduladores como Dapsona, Ciclofosfamida, Azatioprina y Metotrexate.<\/p>\n El tratamiento de la PAN Sist\u00e9mica depender\u00e1 de\u00a0 de si se asocia a virus o es idiop\u00e1tica.<\/p>\n En el tratamiento de la PAN Generalizada\u00a0 Idiop\u00e1tica se utilizan Corticoesteroides a 1mg K\/d\u00eda. En caso que existan factores de gravedad conocidos como Five Factor Score, (proteinuria, creatininemia elevada, mio cardiopat\u00eda, afecci\u00f3n digestiva y SNC) se agrega Ciclofosfamida.<\/p>\n Si se trata de La PAN asociada a virus se utilizan antivirales e inmunosupresores.<\/p>\n La PAN Cut\u00e1nea y la PGI\u00a0 son dos entidades cl\u00ednicamente diferentes con igual histopatolog\u00eda, por lo que debemos extremar las medidas para descartar afectaci\u00f3n sist\u00e9mica y realizar un buen diagn\u00f3stico y seguimiento del paciente. Vasculitis necrotizante sist\u00e9mica de las arterias de peque\u00f1o y mediano tama\u00f1o<\/p>\n","protected":false},"author":51,"featured_media":43433,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[317],"tags":[],"class_list":["post-43431","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","","category-colagenopatia-al-dia"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/43431","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/51"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=43431"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/43431\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media\/43433"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=43431"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=43431"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=43431"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}
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