{"id":43727,"date":"2016-12-09T14:11:47","date_gmt":"2016-12-09T18:41:47","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=43727"},"modified":"2016-12-09T14:50:18","modified_gmt":"2016-12-09T19:20:18","slug":"manifestaciones-inusuales-del-lec","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/43727","title":{"rendered":"Manifestaciones inusuales del LEC"},"content":{"rendered":"

Esta magnifica charla de la Dra Isabel Bielsa, sobre Manifestaciones inusuales en Lupus eritematoso, fue dictada recientemente en CILAD Buenos Aires 2016.<\/em>
\nMaria Bibilia Leroux<\/em><\/p><\/blockquote>\n

Isabel Bielsa<\/strong>
\nServicio de Dermatolog\u00eda
\nHospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona
\nUniversitat Aut\u00f2noma de Barcelona<\/p>\n

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad especialmente prol\u00edfica en cuanto a las manifestaciones cut\u00e1neas. Es una gran simuladora y puede ser responsable de la aparici\u00f3n en la piel de un gran n\u00famero de lesiones con una cl\u00ednica y una microscopia muy variada, lo que ha determinado una primera clasificaci\u00f3n de las mismas en las lesiones ESPECIFICAS y las INESPECIFICAS.<\/p>\n

Dentro de las primeras, las ESPECIFICAS, podr\u00edamos incluir todas aqu\u00e9llas que, independientemente de su aspecto cl\u00ednico, traducen unos cambios microsc\u00f3picos que permiten el diagn\u00f3stico de LE, aunque la lesi\u00f3n cut\u00e1nea sea la \u00fanica manifestaci\u00f3n cl\u00ednica de la enfermedad. En sentido estricto el t\u00e9rmino \u201clupus eritematoso cut\u00e1neo\u201d (LEC) incluir\u00eda unicamente estas lesiones que traducen cambios microsc\u00f3picos propios del LE por lo que en esta revisi\u00f3n me centrar\u00e9 sobre todo en este grupo de lesiones cut\u00e1neas.<\/p>\n

Quiz\u00e1 uno de los cambios microsc\u00f3picos m\u00e1s significativos y constantes para el diagn\u00f3stico de esta enfermedad sea la observaci\u00f3n de la degeneraci\u00f3n vacuolar o hidr\u00f3pica de la capa basal, lo que junto a otros hallazgos tambi\u00e9n importantes como cierto grado de atrofia de la epidermis y un infiltrado de tipo linfocitario de disposici\u00f3n parcheada alrededor de los vasos y los anejos, permiten al pat\u00f3logo confirmar el diagn\u00f3stico de unas lesiones que, por otra parte, ya no encierran, en general, ninguna dificultad para el cl\u00ednico.<\/p>\n

Sin embargo, en ocasiones ocurre que estos cambios microsc\u00f3picos significativos de LE son m\u00ednimos o bien predomina alguno de ellos sobre el resto, lo que confieren a la lesi\u00f3n una cl\u00ednica dif\u00edcil de identificar como propia de esta enfermedad.<\/p>\n

Eso justifica tambi\u00e9n la dificultad que existe para decidir en qu\u00e9 grupo clasificar algunas manifestaciones cut\u00e1neas como por ejemplo ocurre con la perniosis lupica o el lupus eritematoso t\u00famido (LET).<\/p>\n

En esta exposici\u00f3n se han escogido algunos ejemplos de situaciones cl\u00ednicas interesantes e ilustrativas de lesiones cut\u00e1neas propias del LE menos frecuentes y de dif\u00edcil identificaci\u00f3n.<\/p>\n

Este puede ser el caso de un paciente var\u00f3n de 32 a\u00f1os que consult\u00f3 por la aparici\u00f3n progresiva de estas lesiones en forma de cicatrices deprimidas, \u00fanicamente en la cara. El paciente insist\u00eda que las lesiones ten\u00edan este aspecto desde su inicio y no eran el resultado de una lesi\u00f3n inflamatoria previa.<\/p>\n

Su estudio microsc\u00f3pico revel\u00f3 la existencia de cambios propios de LE con vacuolizaci\u00f3n de la capa basal y atrofia de la epidermis, pero con un claro predominio de la inflamaci\u00f3n y destrucci\u00f3n del fol\u00edculo piloso as\u00ed como una importante reacci\u00f3n fibrosa y cicatrizal en la dermis que justificaba la cl\u00ednica tan peculiar a tipo cicatrices de acn\u00e9. Este tipo de lesi\u00f3n, que en nuestro caso fue el \u00fanico elemento cl\u00ednico, tambi\u00e9n se ha descrito junto a lesiones inflamatorias y comedones, simulando un verdadero acn\u00e9. Curiosamente, de los pocos casos descritos con esta variante morfol\u00f3gica de LE, la mayor\u00eda cumpl\u00edan criterios de lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES).<\/p>\n

En este otro caso, descrito en el British Journal of Dermatology, predominaba la formaci\u00f3n de numerosos quistes de tipo milium en los fol\u00edculos, lo que en la cl\u00ednica se traduc\u00eda en una placa inflamatoria con numerosos quistes de milium o milia en placa en una paciente de 44 a\u00f1os que explicaba la persistencia y crecimiento progresivo de estas lesiones durante 5 a\u00f1os. La presencia de otros cambios microsc\u00f3picos como un infiltrado de la interfase y alrededor de los fol\u00edculos, el dep\u00f3sito de abundante mucina en la dermis y el dep\u00f3sito de inmunoglobulinas y complemento en la inmunofluorescencia directa (IFD), permiten a los autores llegar al diagn\u00f3stico de LECC con esta peculiar manifestaci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n

En este otro caso, afecto de un LECS cuyas lesiones cut\u00e1neas eran de dif\u00edcil control y realizaba tratamiento con dolquine y micofenolato mofetilo, en una de las visitas presentaba unas lesiones p\u00e1pulo-pustulosas alrededor de la boca que inicialmente se orientaron como una dermatitis o acn\u00e9 perioral y se trato como tal con antibi\u00f3ticos orales. Las lesiones no mejoraron y se convirtieron en una placa inflamatoria y los comedones agrupados en ella. Se oriento como una lesi\u00f3n especifica de LE que se confirmo mediante biopsia y el tratamiento como tal lleva a la mejor\u00eda lenta de las lesiones.<\/p>\n

Cuando los cambios inflamatorios son m\u00ednimos y predomina el dep\u00f3sito de mucina puede dar lugar a unas lesiones en forma de p\u00e1pulas y peque\u00f1os n\u00f3dulos del color de la piel en \u00e1reas del cuello, tronco o porci\u00f3n proximal de las extremidades que puede ser dif\u00edcil de identificar con un LE. A esta variante se le ha denominado mucinosis papular de Gold y con frecuencia se ha descrito en contexto de pacientes con LES<\/p>\n

Si en la microscopia predomina la dilataci\u00f3n de los vasos m\u00e1s superficiales de la dermis y el infiltrado inflamatorio es leve, en la cl\u00ednica aparece el llamado LE telangiect\u00e1sico, que consiste en placas de aspecto algo purp\u00farico, constituidas por telangiectasias reticuladas que se disponen en las zonas de piel habituales para el lupus eritematoso como la cara, el escote, los pabellones o el dorso de las manos o antebrazos. La ausencia de otros cambios cl\u00ednicos puede hacer dif\u00edcil el diagn\u00f3stico si no existe un alto \u00edndice de sospecha.<\/p>\n

La desaparici\u00f3n de las fibras el\u00e1sticas puede conducir a una situaci\u00f3n de anetodermia o, lo que es lo mismo, \u00e1reas m\u00e1s o menos circunscritas de piel laxa. Este proceso de elast\u00f3lisis, puede ocurrir de forma primaria o secundaria a procesos muy diversos, entre ellos el LE<\/p>\n

En general, las lesiones consisten en \u00e1reas redondeadas y bien circunscritas de piel laxa, de tama\u00f1o variable -entre poco mil\u00edmetros a varios cent\u00edmetros-, localizadas en la cara, el cuello, los brazos, la parte superior del tronco o en los muslos.<\/p>\n

Desde el punto de vista microsc\u00f3pico, se demuestra la completa desaparici\u00f3n de las fibras el\u00e1sticas y en algunos casos puede observarse un infiltrado inflamatorio perivascular en la dermis. Tambi\u00e9n se ha demostrado mediante IFD el dep\u00f3sito de inmunoglobulinas y complemento como ocurre en las lesiones de LE.<\/p>\n

Es frecuente que ocurra en mujeres j\u00f3venes -entre 20 y 40 a\u00f1os-, afectas de un LES o bien con enfermedad exclusivamente cut\u00e1nea.<\/p>\n

En los \u00faltimos a\u00f1os se ha ido consolidando la asociaci\u00f3n de estas lesiones a la presencia de anticuerpos antifosfol\u00edpidos tipo anticoagulante l\u00fapico, los cuales podr\u00edan jugar, seg\u00fan algunos autores, un papel etiopatog\u00e9nico en el desarrollo de estas lesiones de anetodermia.<\/p>\n

En el caso del LE profundo o paniculitis l\u00fapica, es el pan\u00edculo adiposo la estructura que se inflama de forma exclusiva o como extensi\u00f3n de la afectaci\u00f3n de la dermis, lo que determinar\u00e1 una cl\u00ednica diferente, casi siempre en forma de n\u00f3dulos inflamatorios, con cambios variables en la piel suprayacente. Las lesiones tienen predilecci\u00f3n por la regi\u00f3n proximal de las extremidades, los hombros, las nalgas, la cara y, con menos frecuencia, el tronco y el cuero cabelludo. Muy inusual resulta la afectaci\u00f3n de territorios como la mama y la regi\u00f3n orbicular donde entonces la cl\u00ednica puede llevar a pensar en un proceso neopl\u00e1sico, en el primer caso, y en un amplio diagn\u00f3stico diferencial de edema palpebral persistente en el segundo. En estas situaciones ser\u00e1 importante considerar el contexto cl\u00ednico del paciente, adem\u00e1s de los hallazgos microsc\u00f3picos y de laboratorio.<\/p>\n

Este fue el caso de esta paciente de 25 a\u00f1os sin antecedentes personales de inter\u00e9s, que consult\u00f3 por presentar desde hac\u00eda 6 meses eritema e hinchaz\u00f3n en el p\u00e1rpado inferior izquierdo, que hab\u00eda ido aumentando de forma progresiva sin notar en ning\u00fan momento tendencia a la curaci\u00f3n o mejor\u00eda, a pesar de haber realizado diferentes tratamientos orales y t\u00f3picos. En la exploraci\u00f3n observamos eritema y edema que ocupaba la totalidad del p\u00e1rpado inferior izquierdo, adem\u00e1s de cierta asimetr\u00eda de las mejillas, siendo la del lado izquierdo algo m\u00e1s prominente e indurada al tacto.<\/p>\n

En la microscop\u00eda se observ\u00f3 un infiltrado inflamatorio de disposici\u00f3n algo parcheada, y lo que llamaba m\u00e1s la atenci\u00f3n era que el infiltrado resultaba especialmente denso en la zona m\u00e1s profunda de la biopsia donde los haces musculares se ve\u00edan por completo rodeados por el mismo sin que ocasionase, por otra parte, da\u00f1o alguno a la estructura muscular. Con m\u00e1s detalle vemos que el infiltrado estaba constituido por linfocitos peque\u00f1os y maduros, sin signos de atipia en su morfolog\u00eda. En la epidermis no se observaron cambios respecto a su grosor y s\u00f3lo de forma muy focal exist\u00eda cierta desorganizaci\u00f3n y vacuolizaci\u00f3n de la capa basal.<\/p>\n

Diferentes exploraciones complementarias nos permitieron descartar otros diagn\u00f3sticos planteados como un pseudotumor inflamatorio de la \u00f3rbita, una sarcoidosis, la enfermedad de Graves-Basedow , un Melkerson-Rosenthal, o un linfoma.<\/p>\n

En la literatura encontramos descritos algunos pacientes con una cl\u00ednica muy similar al nuestro, definidos como lupus eritematoso profundo de localizaci\u00f3n at\u00edpica. La realizaci\u00f3n de una segunda biopsia para estudio de IFD permiti\u00f3 observar claros dep\u00f3sitos de inmunoglobulinas y complemento en la membrana basal y el tratamiento con antipal\u00fadicos mejor\u00f3 de forma clara la sintomatolog\u00eda de la paciente, como tambi\u00e9n ocurri\u00f3 con la nuestra.<\/p>\n

Un intenso edema en la dermis papilar, la vacuolizaci\u00f3n de la capa basal muy acentuada o simplemente la necrosis de una determinada \u00e1rea de la epidermis, son cambios microsc\u00f3picos que pueden traducirse en la cl\u00ednica por la presencia de ampollas. Esto puede ocurrir, sobre todo, en las lesiones del LECS adquiriendo, entonces, un aspecto cl\u00ednico muy similar al del eritema multiforme -para algunos autores s\u00edndrome de Rowell-, o la necr\u00f3lisis epid\u00e9rmica t\u00f3xica. Esta \u00faltima, es una situaci\u00f3n cl\u00ednica aguda en la que el da\u00f1o epid\u00e9rmico puede ser tan intenso y agudo que da lugar a la necrosis completa de la epidermis con despegamiento secundario y que es importante reconocer como una complicaci\u00f3n del LE y no como consecuencia de la ingesta de un f\u00e1rmaco ya que las implicaciones terap\u00e9uticas son distintas.<\/p>\n

De forma excepcional el LE se manifiesta en forma de una erupci\u00f3n lineal siguiendo las l\u00edneas de Blaschko. En esta situaci\u00f3n el aspecto cl\u00ednico de las lesiones puede ser muy inespec\u00edfico y s\u00f3lo la microscop\u00eda permite sospechar el origen l\u00fapico de las mismas. La mayor parte de los casos recogidos en la literatura corresponden a ni\u00f1os o adolescentes, y las lesiones asientan en la cara configurando una cl\u00ednica muy peculiar, similar a la que pudimos observar en esta paciente de 19 a\u00f1os que consult\u00f3 por la aparici\u00f3n de estas lesiones en la cara de 4 a\u00f1os de evoluci\u00f3n. Se hab\u00edan iniciado en el canto interno de ambos ojos y hab\u00edan progresado hasta afectar el dorso de la nariz.<\/p>\n

En el \u00faltimo a\u00f1o se a\u00f1adieron unas placas de alopecia cicatrizal en el cuero cabelludo que fueron la clave para la sospecha de un LE.<\/p>\n

En la biopsia de una lesi\u00f3n de la cara se pudo observar una atrofia de la epidermis con vacuolizaci\u00f3n de la capa basal, telangiectasias en la dermis y un leve infiltrado linfocitario en la dermis superficial. En los an\u00e1lisis no se demostraron alteraciones valorables con la \u00fanica excepci\u00f3n de la presencia de unos ANAs 1\/2560 patr\u00f3n nucleolar y 1\/640 patr\u00f3n homog\u00e9neo.<\/p>\n

Este caso sirve para ilustrar que el lupus eritematoso debe incluirse en la lista de las dermatosis inflamatorias que pueden seguir las l\u00edneas de Baschko (las llamadas \u00abblaschkitis\u00bb), que la cl\u00ednica puede ser dif\u00edcil de reconocer si no existe un alto \u00edndice de sospecha, y que la microscopia puede confirmar el diagn\u00f3stico si existe una buena orientaci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n

La presencia de lesiones limitadas a los codos como expresi\u00f3n de un LE es tambi\u00e9n una localizaci\u00f3n muy peculiar. Esta fue nuestra experiencia en los 7 casos recogidos en este trabajo, todos ellos pacientes diagnosticados de LEC a partir de otras lesiones t\u00edpicas previas o concomitantes. La cl\u00ednica en esta localizaci\u00f3n fue superponible en todos los casos: p\u00e1pulas y placas eritematosas algo descamativas, muy pruriginosas y que traduc\u00edan desde el punto de vista microsc\u00f3pico una combinaci\u00f3n de cambios propios de LE con una dermatitis granulomatosa intersticial.<\/p>\n

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