{"id":43877,"date":"2016-12-09T14:09:04","date_gmt":"2016-12-09T18:39:04","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=43877"},"modified":"2016-12-12T07:16:29","modified_gmt":"2016-12-12T11:46:29","slug":"melanoma-primario-de-intestino-delgado-mito-o-realidad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/43877","title":{"rendered":"Melanoma Primario de Intestino delgado. Mito o Realidad?"},"content":{"rendered":"<p>Los melanomas malignos son c\u00e1nceres relativamente comunes y constituyen alrededor del 2% de todos los tumores .La gran mayor\u00eda de los melanomas son tumores cut\u00e1neos,\u00a0 y\u00a0 tambi\u00e9n\u00a0 los no cut\u00e1neos, como los melanomas oculares, leptomen\u00edngeos, orales, nasofar\u00edngeos, esof\u00e1gicos, bronquiales, vaginales, anorrectales y de las u\u00f1as (en orden descendente de frecuencia), aunque mas raros ).<\/p>\n<p>S\u00f3lo el 3-4% de todos los melanomas se originan en las membranas mucosas como primarias.<\/p>\n<p>El melanoma maligno del tracto gastrointestinal es raro y puede representar met\u00e1stasis de un sitio cut\u00e1neo primario o un tumor primario verdadero que surja de la mucosa GI. Ciertos expertos creen que los melanomas intestinales primarios derivan de las c\u00e9lulas de la cresta neural melanobl\u00e1stica que migran a trav\u00e9s del conducto onflomesenterico hasta el \u00edleon distal, mientras que otros postulan que estos tumores se originan de tejido neuroendocrino no cut\u00e1neo ent\u00e9rico en forma de c\u00e9lulas precursoras de descarboxilasa (APUD) Han sufrido una transformaci\u00f3n neopl\u00e1sica. La primera hip\u00f3tesis podr\u00eda sin duda explicar la presencia de melanomas en el \u00edleon, mientras que el \u00faltimo tambi\u00e9n ser\u00eda responsable de los restantes melanomas malignos intestinales no ileales . Otros autores sugieren que las c\u00e9lulas cancerosas surgen de c\u00e9lulas neurobl\u00e1sticas de Schwann del sistema nervioso aut\u00f3nomo intestinal . Sin embargo, la teor\u00eda m\u00e1s intrigante es que los melanomas primarios de intestino delgado no existen como una entidad cl\u00ednica distinta sino que son dep\u00f3sitos secundarios de un melanoma cut\u00e1neo primario que ha regresado o permanece indolente y no diagnosticado.<\/p>\n<p>El melanoma maligno es la neoplasia maligna m\u00e1s frecuente metastat\u00edza en el tracto gastrointestinal . Aunque las met\u00e1stasis del tracto gastrointestinal se observan en hasta un 50-60% de los melanomas malignos, la evidencia cl\u00ednica de la implicaci\u00f3n gastrointestinal con el diagn\u00f3stico ante-mortem aparece en s\u00f3lo 1-5% de los casos.\u00a0 Curiosamente, un 10-26% estimado de melanomas primarios GI de hecho representan met\u00e1stasis de sitios cut\u00e1neos ocultos, e incluso en casos con un sitio conocido principal de melanoma maligno, las met\u00e1stasis GI se descubren despu\u00e9s de un promedio de 54 meses (y tal vez hasta 15 a\u00f1os m\u00e1s tarde),o incluso pasan inadvertidas.<\/p>\n<p>El melanoma maligno es tambi\u00e9n el c\u00e1ncer m\u00e1s com\u00fan para metastatizar espec\u00edficamente en el intestino delgado,y\u00a0 comprende 50-70% de los c\u00e1nceres secundarios del intestino delgado. Adem\u00e1s, aunque el melanoma puede metastatizar a cualquier sitio del tracto GI desde la boca hasta el ano;\u00a0 el yeyuno y el \u00edleon son los m\u00e1s com\u00fanmente involucrados. Esto podr\u00eda atribuirse en parte al hecho de que las c\u00e9lulas de melanoma muestran una expresi\u00f3n superficial significativa del receptor de quimioquinas CCR9, que podr\u00eda promover la transmigraci\u00f3n y el homing de las c\u00e9lulas tumorales al intestino delgado, donde el ligando CCR9, CCL25, est\u00e1 fuertemente expresado.<\/p>\n<p>En contraste con las met\u00e1stasis secundarias, el SBM primario es excepcional. Una extensa revisi\u00f3n bibliogr\u00e1fica identific\u00f3 s\u00f3lo 26 informes que describ\u00edan casos potenciales de SBM basados ??en la ausencia de un sitio cut\u00e1neo u otro sitio primario.Biol\u00f3gicamente, la rareza de tales tumores no es inesperada y puede explicarse por la falta de melanocitos en el intestino delgado; Esto es en contraste con el ano-recto e incluso el es\u00f3fago donde estas c\u00e9lulas estan a menudo naturalmente presentes.<\/p>\n<p>En la actualidad es dif\u00edcil diferenciar entre SBM primario y metastasico. La importancia cl\u00ednica de esta distinci\u00f3n radica en el pron\u00f3stico. El pron\u00f3stico es peor para los melanomas intestinales primarios que tienden a crecer m\u00e1s r\u00e1pido y m\u00e1s agresivamente que los tumores metast\u00e1sicos, quiz\u00e1 debido al rico suministro linfovascular disponible en la mucosa intestinal . En t\u00e9rminos de pron\u00f3stico, los melanomas malignos primarios y secundarios son peores que los equivalentes cut\u00e1neos convencionales, con una supervivencia a los 5 a\u00f1os de s\u00f3lo 10% y una supervivencia media de 4-6 meses.<\/p>\n<p>Los criterios dise\u00f1ados para apoyar el diagn\u00f3stico de melanomas primarios verdaderos del intestino delgado consisten en:<\/p>\n<p>La existencia de un \u00fanico tumor solitario en la mucosa intestinal;<\/p>\n<p>La presencia de otras lesiones melanoc\u00edticas intramucosas en el epitelio intestinal circundante;<\/p>\n<p>La ausencia de melanoma cut\u00e1neo o mucoso maligno u otras lesiones cut\u00e1neas melanoc\u00edticas at\u00edpicas como los nevos displ\u00e1sicos .<\/p>\n<p>En contraste con el melanoma primario GI, que es caracter\u00edsticamente solitario, met\u00e1stasis GI de melanoma cut\u00e1neo son a menudo m\u00faltiples y coexistentes con las met\u00e1stasis a sistemas adicionales. La presencia de melan\u00f3fagos e infiltraci\u00f3n linfoc\u00edtica junto con neovascularizaci\u00f3n y fibrosis curativa en la dermis proporciona evidencia histol\u00f3gica adicional de un melanoma maligno cut\u00e1neo primario previo que se metastatiz\u00f3 en el intestino delgado antes de haber\u00a0 regresion espont\u00e1nea El melanoma secundario del intestino delgado puede ser infiltrante, polipoide, cavitante o exoent\u00e9rico y cualquier tipo puede ser pigmentado o amelanico.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico cl\u00ednico de SBM es dif\u00edcil, debido a la naturaleza no espec\u00edfica de sus s\u00edntomas y signos. Las caracter\u00edsticas no espec\u00edficas de la lesion\u00a0 IG incluyen sangrado rectal (melena, hematoquezia y sangre oculta), que es el s\u00edntoma m\u00e1s com\u00fan, junto con dolor abdominal cr\u00f3nico persistente, v\u00f3mitos, diarrea, p\u00e9rdida de peso y anemia asintom\u00e1tica. Las presentaciones agudas con intususcepci\u00f3n y perforaci\u00f3n son raras; Sin embargo, es importante conocer estas posibilidades .La endoscopia y la colonoscopia casi universalmente fallan en identificar la patolog\u00eda del intestino delgado .Se deben considerar las modalidades diagn\u00f3sticas alternativas, tales como CT, estudios de bario \/ tecnecio, tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET) y Video Capsula endosc\u00f3pica (VCE).<\/p>\n<p>VCE es una herramienta de diagn\u00f3stico fiable, segura y m\u00ednimamente invasiva para la enfermedad del intestino delgado con un rendimiento diagn\u00f3stico excelente y se considera la modalidad de imagen gold estandar del intestino delgado.<\/p>\n<p>En conclusi\u00f3n, el\u00a0 SBM primario es una entidad rara, que puede existir asintom\u00e1ticamente durante largos per\u00edodos de tiempo, a menudo se diagnostica en una etapa avanzada, donde las opciones de tratamiento son limitadas.<\/p>\n<p>La fisiopatolog\u00eda sigue siendo discutible.<\/p>\n<p>Queda por aclarar si la SBM primaria es o no una verdadera entidad.<\/p>\n<p>Sin embargo, los m\u00e9dicos, incluidos los dermat\u00f3logos, gastroenter\u00f3logos, cirujanos generales, onc\u00f3logos e imagenologos\u00a0 deben mantenerse alerta.<\/p>\n<p style=\"text-align: right;\"><strong>Dra. Hilda V Ramos Zerpa.<\/strong><br \/>\n<strong>Dr. Wilmer E. Ramos Zerpa.<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Los melanomas malignos son c\u00e1nceres relativamente comunes y constituyen alrededor del 2% de todos los tumores <\/p>\n","protected":false},"author":54,"featured_media":43878,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[415],"tags":[],"class_list":["post-43877","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","","category-melanoma-al-dia"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/43877","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/users\/54"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=43877"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/43877\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media\/43878"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=43877"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=43877"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=43877"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}