{"id":48935,"date":"2021-05-02T17:32:16","date_gmt":"2021-05-02T22:02:16","guid":{"rendered":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=48935"},"modified":"2021-05-03T05:53:17","modified_gmt":"2021-05-03T10:23:17","slug":"fibromatosis-digital-infantil-a-proposito-de-2-casos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/48935","title":{"rendered":"Fibromatosis digital infantil. A prop\u00f3sito de 2 casos"},"content":{"rendered":"

Dr. Antonio David P\u00e9rez-Elizondo<\/strong>
\nM\u00e9dico Dermatoonc\u00f3logo
\nHospital para el Ni\u00f1o
\nInstituto Materno-Infantil del Estado de M\u00e9xico
\nUniversidad Aut\u00f3noma del estado de M\u00e9xico<\/p>\n

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Se atiende lactante masculino de siete meses de edad en el Servicio de Dermatolog\u00eda del Hospital; presenta dermatosis localizada a miembro superior derecho involucrando el cuarto y quinto dedos de la mano. Se caracteriza por escasas neoformaciones hemiesfericas y ovoides levantadas, bien definidas de color rosa brillante de aproximadamente 0.8 por 0.5 cm de tama\u00f1o, duras al tacto, y curso asintom\u00e1tico. Se sit\u00faan en la porci\u00f3n distal de los dedos particularmente en el aspecto palmar y lateral interno, otra a nivel del pliegue ungueal proximal del quinto ortejo condicionando cambios distr\u00f3ficos lineares y adelgazamiento del plato ungueal (FIGURA 1). Inicialmente referido por facultativo de otra Instituci\u00f3n de Salud con el diagn\u00f3stico\u00a0 <\/span>cl\u00ednico de verrugas vulgares de dif\u00edcil manejo se documenta su presencia desde el nacimiento con crecimiento lentamente progresivo; se niegan antecedentes heredofamiliares y personales\u00a0 <\/span>patol\u00f3gicos de inter\u00e9s para el padecimiento actual. Frente a la sospecha de un proceso hamartomatoso o tumoraci\u00f3n fibrosa de origen desconocido se procede a la realizaci\u00f3n de una biopsia lesional para su estudio anatomopatol\u00f3gico. Se reporta una lesi\u00f3n nodular integrada por un proceso fusocelular proliferativo de aspecto arremolinado de fibroblastos uniformes entremezclados en denso estroma de fibras de col\u00e1geno engrosadas ubicadas en dermis y tejido graso subcut\u00e1neo.<\/p>\n

Bajo tinci\u00f3n tricr\u00f3mica de Masson se identificaron peque\u00f1as inclusiones intracitoplasm\u00e1ticas perinucleares eosin\u00f3filas rodeadas por un halo claro; as\u00ed, el m\u00e9dico\u00a0 <\/span>patol\u00f3gico sugiri\u00f3 compatibilidad correlacionada con fibromatosis digital infantil. Se explica a los padres la naturaleza benigna de la enfermedad aunque aclarando su bajo \u00edndice de autolimitaci\u00f3n. Se decide en conjunto el empleo de furoato de mometasona\u00a0 <\/span>ung\u00fcento bajo oclusi\u00f3n nocturna durante dos meses con dosis de reducci\u00f3n cada tercer noche y finalmente una vez por semana hasta completar un esquema terap\u00e9utico de 5 meses\u00a0 <\/span>m\u00e1s. Se observa lento aplanamiento del volumen lesional con desaparici\u00f3n casi total en visitas m\u00e9dicas\u00a0 <\/span>peri\u00f3dicas de control durante un a\u00f1o ulterior sin evidenciar reca\u00edda lesional (FIGURA 2).<\/p>\n

El segundo caso, desde el punto de vista cl\u00ednico-morfol\u00f3gico algo distinto, se trata de otro lactante masculino de 3 meses de vida con dermatosis localizada en extremidad superior izquierda afectando el dorso del tercer dedo a nivel de la articulaci\u00f3n interfal\u00e1ngica media particularizada por tumoraci\u00f3n eritematosa levantada de bordes bien dermacados midiendo 0.8 x 0.5 cm de di\u00e1metro con una corona descamativa central, firme a la palpaci\u00f3n, asintom\u00e1tica; de surgimiento cong\u00e9nito (FIGURA 3). Al interrogatorio dirigido se niegan antecedentes patol\u00f3gicos de importancia; con la impresi\u00f3n diagn\u00f3stica similar al caso anterior se propone a los padres la toma de una biopsia tisular con sacabocado del n\u00famero 3 bajo sedaci\u00f3n y anestesia local para an\u00e1lisis histol\u00f3gico; con hallazgos microsc\u00f3picos reportados muy semejantes al caso antecesor. Del mismo modo, se decide un manejo conservador no intervencionista a petici\u00f3n de los progenitores, recomendando desonida al 0.05% crema untada ma\u00f1ana y noche por un par de meses con gradual disminuci\u00f3n de la dosis a completar 5 meses obteniendo un resultado terap\u00e9utico satisfactorio al t\u00e9rmino de 7 meses (FIGURA 4).\u00a0<\/span><\/p>\n

A pesar de la respuesta favorable al tratamiento t\u00f3pico instituido, evitando en lo posible la cirug\u00eda en ambos casos, se notifica a los familiares la posibilidad eventual de la reaparici\u00f3n del padecimiento en un tiempo no determinado.<\/p>\n

COMENTARIO<\/b><\/p>\n

Descrito por Reye en 1965, la fibromatosis digital infantil corresponde a un infrecuente proceso proliferativo benigno de c\u00e9lulas miofibrobl\u00e1sticas ern cuyo citoplasma se encuentran cuerpos de inclusi\u00f3n eosinof\u00edlicos redondeados de localizaci\u00f3n paranuclear muy caracter\u00edsticos. No se conoce a la fecha el origen de esta entidad, se han mencionado un origen infeccioso, traum\u00e1tico, o quiz\u00e1s una defectuosa organizaci\u00f3n de los filamentos de actina en los miofibroblastos. La presentaci\u00f3n limitada a los dedos de manos y\/o pies, la marcada tendencia a recurrir y la presencia de cuerpos de inclusi\u00f3n citoplasm\u00e1ticos de ubicaci\u00f3n perinuclear circundados por un t\u00edpico halo claro, lo diferencia de otros tumores conectivos. Generalmente no comprometen el pulgar ni el primer dedo del pie, corresponden a neoformaciones papuliformes elevadas de base s\u00e9sil, duras al tacto y de tinte rojizo p\u00e1lido o rosado que suelen aparecer antes del primer a\u00f1o de vida; alrededor del 30% de los pacientes es un hallazgo al nacimiento.\u00a0<\/span><\/p>\n

Se ha descrito una tasa de recidiva que oscila entre el 60-90% de los casos luego de la resecci\u00f3n quir\u00fargica; por tal motivo se aconseja un manejo no intervencionista por la potencial involuci\u00f3n del cuadro; reserv\u00e1ndose la cirug\u00eda de Mohs, los colgajos de avance o injertos en casos muy agresivos, deformantes o invalidantes que comprometen la movilidad articular. Oh y colaboradores utilizaron con \u00e9xito la inyecci\u00f3n intralesional de 5- fluorouracilo en un ni\u00f1o de 7 a\u00f1os; en esta presentaci\u00f3n de casos tras visitas m\u00e9dicas regulares de vigilancia, el empleo de corticoides t\u00f3picos bajo oclusi\u00f3n inicial result\u00f3 muy favorecedor, 1 Y 2<\/p>\n