{"id":50044,"date":"2021-10-29T07:18:11","date_gmt":"2021-10-29T11:18:11","guid":{"rendered":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=50044"},"modified":"2021-10-29T07:21:15","modified_gmt":"2021-10-29T11:21:15","slug":"enfermedades-autoinflamatorias-sistemica-y-su-importancia-en-dermatologia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/50044","title":{"rendered":"Enfermedades autoinflamatorias sist\u00e9mica y su importancia en dermatolog\u00eda"},"content":{"rendered":"
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San Jer\u00f3nimo en su estudio (1541)<\/em><\/span>
Marinus van Reymerswaele<\/em><\/span>
\u00d3leo sobre tabla. Museo del Prado. Madrid<\/em><\/span><\/figcaption><\/figure>\n

Las enfermedades autoinflamatorias o los s\u00edndromes Autoinflamatorios s\u00edst\u00e9micos, son un grupo heterog\u00e9neo y creciente de enfermedades caracterizadas por episodios o eventos inflamatorios recurrentes, peri\u00f3dicos o persistentes, que aparecen en ausencia de etiolog\u00eda infecciosa, neopl\u00e1sicas o autoinmunes.<\/p>\n

Estas enfermedades est\u00e1n causadas por una disregulaci\u00f3n o alteraci\u00f3n de la respuesta inmune innata, y sus principales mecanismos efectores son las c\u00e9lulas y las mol\u00e9culas del sistema inmune innato ( neutr\u00f3filos , monocitos , citoquinas inflamatorias , etc.)<\/p>\n

A diferencia de las enfermedades autoinmunes, en las enfermedades autoinflamatorias no se detectan ni t\u00edtulos elevados de autoanticuerpos circulantes, ni c\u00e9lulas T o B ant\u00edgeno espec\u00edficas y son gen\u00e9ticamente determinadas.<\/p>\n

Desde que se acu\u00f1o el concepto de enfermedad autoinflamatoria por el Dr. Daniel Kastner en el 1999 -hace 21 a\u00f1os- se han propuesto diversas clasificaciones, tanto desde el punto de vista cl\u00ednico como desde el punto de vista fisiopatol\u00f3gico. El n\u00famero de enfermedades que se han incluido han aumentado considerablemente, debido a los avances de la gen\u00e9tica e inmunolog\u00eda.<\/p>\n

Muchas de las enfermedades incluidas en el grupo presentan cono s\u00edntoma principal episodios reiterados de fiebre que desaparecen espont\u00e1neamente despu\u00e9s de algunos d\u00edas , para reaparecer de nuevo c\u00edclicamente tras un intervalo de tiempo variable, la fiebre no es de origen infeccioso, por lo tanto , no responde con medicamentos tipo antibi\u00f3ticos o antivirales..<\/p>\n

Todas las enfermedades que forman parte del grupo son poco frecuente y presentan una incidencia inferior a 5 casos por 10.000 habitantes, por lo que se consideran enfermedades raras; la mayor\u00eda debutan en la infancia o adolescencia.<\/p>\n

Los m\u00e9dicos dermat\u00f3logos debemos conocer estas enfermedades , sus aspectos c\u00ednicos, m\u00e9todos diagn\u00f3sticos, control y tratamiento; la mayor\u00eda de ellas debutan con manifestaciones dermatol\u00f3gicas evidentes como eritema tipo erisipela en extremidades inferiores \u2013 erisipela-like-, eritema maculo papular o morbiliforme , exantema eritematoso migratorio, exantema urticariano u urticariforme, acn\u00e9, pioderma gangrenosa, placas psoriasiforme, s\u00edndrome neutofilico at\u00edpico, artritis piog\u00e9nica, o formar parte de sus diversas manifestaciones cl\u00ednicas; por este motivo recordemos, que se encuentra lo que se busca, y si no tenemos el esquema mental preparado o los conocimientos necesarios para la investigaci\u00f3n, probablemente se nos puede pasar por alto estos pacientes o demorar mucho el diagn\u00f3stico, lo que se traduce en un mal manejo y de esta forma empeorar\u00eda la evoluci\u00f3n de estos pacientes.<\/p>\n

Consideraremos, las enfermedades autoinflamatorias de herencia monog\u00e9nica con base gen\u00e9tica conocidas, donde el m\u00e9dico dermat\u00f3logo tendr\u00eda una participaci\u00f3n fundamental, como vemos en el siguiente cuadro<\/p>\n

\"\"
\nCANDLE<\/b>: Chronic, Atypical Neutrophilic Dermatosis with\u00a0 <\/span>lypodistrophy and elevated\u00a0 <\/span>temperature; CAPS<\/b>:\u00a0 <\/span>s\u00edndromes peri\u00f3dicos asociados a criopirina; CINCA-NOMID<\/b>: Chronic Infantile Neurological Cutaneous\u00a0 \u00a0 <\/span>and\u00a0 <\/span>articular-Neonatal Onset Multisystem Inflammatory \u00a0 <\/span>Disease; DIRA<\/b>: Deficiencia del antagonista del receptor de la IL-1;DITRA<\/b>: deficiencia del antagonista del receptor de la Il-36; EOS<\/b>: Sarcoidosis de inicio precoz; FCAS<\/b>: S\u00edndrome inflamatorio familiar inducido por el fr\u00edo;FMF<\/b>: fiebre mediterr\u00e1nea familiar; HIDS<\/b>: s\u00edndrome de hiperinmunoglobulinemia D; MWS <\/b>s\u00edndrome de Muckle-Wells; PAPA<\/b>: s\u00edndrome de artritis piog\u00e9nica gangrenoso y acn\u00e9; TRAPS<\/b>; s\u00edndrome peri\u00f3dico asociado al receptor de TNF.\u00a0<\/em><\/small><\/p>\n

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 <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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