{"id":52850,"date":"2025-02-24T07:30:36","date_gmt":"2025-02-24T11:30:36","guid":{"rendered":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=52850"},"modified":"2025-02-24T07:30:36","modified_gmt":"2025-02-24T11:30:36","slug":"hemangioma-de-rapido-crecimiento-con-alteraciones-sanguineas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/52850","title":{"rendered":"Hemangioma de r\u00e1pido crecimiento con alteraciones sangu\u00edneas"},"content":{"rendered":"

Dr. Antonio David P\u00e9rez Elizondo<\/strong>
\nM\u00e9dico Dermatoonc\u00f3logo
\nInstituto Materno-Infantil del Estado de M\u00e9xico
\nUniversidad Siglo XXI, Estado de M\u00e9xico<\/p>\n

Nos interconsultan del Servicio de Neonatolog\u00eda del Hospital por lactante femenina de un mes de vida quien presenta dermatosis diseminada a cabeza involucrando hemicara izquierda, aspecto ipsilateral de cuello, y aspecto anterior de t\u00f3rax, cong\u00e9nito. Se caracteriza por extensa tumoraci\u00f3n tumefacta, deformante de tinte rojizo-viol\u00e1ceo con discreto moteado superficial, de l\u00edmites bien definidos e irregulares; lisa y remitente al tacto FIGURA 1. El aspecto clinicomorfol\u00f3gico me hizo suponer en un angioma en penacho o hemangioendotelioma kaposiforme, entre otros diagn\u00f3sticos diferenciales.<\/p>\n

Al t\u00e9rmino de 3-5 d\u00edas de estancia hospitalaria me comentan que la biometr\u00eda hem\u00e1tica y qu\u00edmica sangu\u00ednea se reportan anormales experimentando anemia microangiop\u00e1tica, plaquetopenia de 12000 c\u00e9lulas, alargamiento de los tiempos de coagulaci\u00f3n, con descenso de los factores V y VIII, as\u00ed como \u00a0hipofibrinogenemia de 30 mg\/dl, motivo por el cual la trasladan a la unidad de cuidados intensivos para control amin\u00e9rgico y otras medidas de control vital. Se vuelve a notificar a Dermatolog\u00eda por desarrollo de petequias y equimosis cut\u00e1neas en otros segmentos corporales.<\/p>\n

En la nota del expediente cl\u00ednico se hace constar que no se trata de un hemangioma com\u00fan de la infancia que llega a contabilizar alrededor del 10-15% de los casos y posee otro curso evolutivo en tres fases ya conocidas y tiende a desaparecer con del transcurso del tiempo hasta los 10 a\u00f1os de vida dejando o no secuelas cicatrizales pero sin involucro sist\u00e9mico.<\/p>\n

La patolog\u00eda descrita corresponde al fen\u00f3meno de Kassabach-Merritt descrito inicialmente por los autores n la d\u00e9cada de los 40\u00b4s correspondiendo a una coagulaci\u00f3n intravascular diseminada relacionada con la presencia de un extenso tumor vascular de r\u00e1pido crecimiento asociado a secuestro plaquetario, por su tama\u00f1o puede comprometer estructuras org\u00e1nicas subyacentes.<\/p>\n

Se reporta un \u00edndice de mortalidad aproximado de 30-40% de los afectados.<\/p>\n

Al manejo instituido por la UCI, se a\u00f1ade metilprednisolona a raz\u00f3n de 4 mg\/k\/d\u00eda con respuesta terap\u00e9utica favorable a partir del la 3-5 semanas (FIGURA 2 ).<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

FIGURA 1.<\/strong> Gran tumoraci\u00f3n multisegmentaria de aspecto vascular<\/p>\n