{"id":52875,"date":"2025-03-12T07:00:02","date_gmt":"2025-03-12T11:00:02","guid":{"rendered":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=52875"},"modified":"2025-03-09T19:02:22","modified_gmt":"2025-03-09T23:02:22","slug":"angioma-de-nakagawa-o-en-penacho-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/52875","title":{"rendered":"Angioma de nakagawa o en \u201cpenacho\u201d, un caso"},"content":{"rendered":"

Dr. Antonio David P\u00e9rez-Elizondo<\/strong>
\nM\u00e9dico Internista-Dermatoonc\u00f3logo
\nInstituto Materno-Infantil del Estado de M\u00e9xico<\/p>\n

INTRODUCCI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Referido con anterioridad en la literatura m\u00e9dica japonesa como angioblastoma de Nakagawa, fue descrito por Wilson-Jones y Orkin en 1989, determinando sus particulares caracter\u00edsticas cl\u00ednico-patol\u00f3gicas. A la fecha se han publicado alrededor de 200 casos; la mayor parte corresponde a lesiones espor\u00e1dicas presentes antes de los 5 a\u00f1os de edad, s\u00f3lo el 10% es cong\u00e9nito. Se encuentran numerosos l\u00f3bulos irregulares de capilares dispersos en la dermis con extensi\u00f3n eventual hacia tejidos m\u00e1s profundos en un t\u00edpico patr\u00f3n \u201cen perdigonada\u201d o \u201cbalas de ca\u00f1\u00f3n\u201d, entremezclados con hendiduras circundantes y vasos linf\u00e1ticos dilatados en un estroma mesenquimatoso. Generalmente se localiza en el tronco y miembros inferiores, alguna vez en cuello y de forma excepcional en la cara. Su variabilidad morfol\u00f3gica y curso prolongado lentamente progresivo nos obliga a diferenciarlo de otras patolog\u00edas vasculares como los hemangiomas propios de la infancia, hemangioendotelioma kaposiforme, hemangiopericitoma o distintas neoformaciones miofibromatosas y sarcomas. Es un tumor benigno de naturaleza vascular que potencialmente puede experimentar un comportamiento muy agresivo y en algunas ocasiones complicarse con el fen\u00f3meno de Kassabach-Merritt de desenlace fatal en el 15-30% de los pacientes. En la pr\u00e1ctica cl\u00ednica observamos lesiones p\u00e1pulo-noduliformes o placas tumorales tumefactas de color rojo-viol\u00e1ceas sobreelevadas, firmes al tacto, con dolor y presencia ocasional de pelo lanuginoso e hiperhidrosis intra- o perilesional. El tumor puede remitir en el transcurso de varios a\u00f1os o permanecer estacionario sin cambio favorable alguno. La conducta terap\u00e9utica recomendable es la expectante en casos asintom\u00e1ticos no complicados.<\/p>\n

PRESENTACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Se atiende lactante masculino de 1 mes de vida con extensa tumoraci\u00f3n exof\u00edtica de consistencia firme, no fija a planos profundos, desplazable; de aspecto multilobulado, coloraci\u00f3n eritemato-azulosa moteada, de superficie descamativa coronada por una escara adherente central de forma irregular. Se halla localizada en la cara antero -interna de muslo izquierdo, deformando la regi\u00f3n (Figura 1). De aproximadamente 6 x 4.5 cent\u00edmetros de tama\u00f1o.
\nEl diagn\u00f3stico cl\u00ednico inicial fue hemangioma en fase proliferativa ulcerado. Al no corresponder al aspecto cl\u00ednico-morfol\u00f3gico y evoluci\u00f3n natural de los angiomas propios de la infancia, se realiz\u00f3 la protocolizaci\u00f3n de estudio correspondiente. La biometr\u00eda hem\u00e1tica completa, los tiempos de coagulaci\u00f3n y sangrado se encontra- ron dentro de par\u00e1metros normales; el ultrasonido de partes blandas, evidenci\u00f3 una gran tumoraci\u00f3n tegumentaria sobresaliente de naturaleza vascular sin compromiso de partes profundas con espacios vasculares hiperecog\u00e9nicos fusiformes agrupados en la dermis. Se decidi\u00f3 tomar una biopsia para an\u00e1lisis de anatom\u00eda patol\u00f3gica, donde se describe la presencia de una neoplasia vascular caracterizada por l\u00f3bulos desorganizados de c\u00e9lulas endoteliales, tanto en dermis media como profunda en estrecha proximidad al tejido graso subcut\u00e1neo. Los aglomerados celu- lares se ordenan en patrones espirilares alrededor de los plexos vasculares que protruyen hacia la pared adoptando una morfolog\u00eda microsc\u00f3pica t\u00edpica en \u201csemiluna\u201d, sin infiltraci\u00f3n inflamatoria ni atipias, compatible con angioma glomeruloide o en penacho (Figura 2).
\nSe decide junto con sus padres iniciar cursos cortos de esteroide local de mediana potencia durante lapsos prolongados y la observaci\u00f3n del curso cl\u00ednico de la lesi\u00f3n en visitas peri\u00f3dicas de control cada seis meses; explicando la naturaleza benigna y la ausencia de compromiso org\u00e1nico interno. Despu\u00e9s de dos a\u00f1os de seguimiento experiment\u00f3 lenta involuci\u00f3n restando s\u00f3lo una m\u00e1cula rojiza circular (Figura 3).<\/p>\n

COMENTARIO<\/strong><\/p>\n

El angioma en penacho es una rara lesi\u00f3n angiomatosa con caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y anatomo-patol\u00f3gicas distintivas que se presenta con mayor frecuencia antes de los 5 a\u00f1os de edad, siendo poco com\u00fan en la poblaci\u00f3n adulta. Se sit\u00faa de manera habitual en cabeza, cuello, hombros y regi\u00f3n superior del tronco. Adem\u00e1s de los hallazgos t\u00edpicos asociados ya mencionados a esta neoformaci\u00f3n pueden ob- servarse petequias, equimosis, trayectos telangiect\u00e1sicos e ingurgitaci\u00f3n. Se esperan tres patrones evolutivos del angioma en penacho: 1) aquel sin complicaciones; 2) el asociado al fen\u00f3meno de Kasabach-Merritt; y 3) el relacionado a coagulopat\u00eda cr\u00f3nica sin trombocitopenia. La complicaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan y grave que requiere una intervenci\u00f3n m\u00e9dica multidisciplinaria precoz obedece al atrapamiento plaquetario con aumento de volumen de la lesi\u00f3n que desencadena una coagulaci\u00f3n intravascular diseminada. El aumento s\u00fabito del tama\u00f1o de la lesi\u00f3n, cambio evidente de coloraci\u00f3n viol\u00e1ceo-moteada con aparici\u00f3n de petequias, equimosis superficiales y una dureza p\u00e9trea al tacto nos debe hacer sospechar el desarrollo de este infrecuente evento biol\u00f3gico potencialmente letal. A la fecha, no existe consenso o gu\u00edas terap\u00e9uticas para el manejo de esta rara patolog\u00eda vascular; se ha intentado la resecci\u00f3n quir\u00fargica, crioterapia con nitr\u00f3geno l\u00edquido, esteroides t\u00f3picos e intralesionales o l\u00e1ser de colorante pulsado con respuestas muy variables. Como antiinflamatorio y antiagregante plaquetario se ha usado de manera cr\u00f3nica el \u00e1cido acetilsalic\u00edlico a raz\u00f3n de 5 mg\/Kg\/d\u00eda con el objeto de disminuir el dolor y mejorar la apariencia y tama\u00f1o de la neoplasia; en conjunto se decide por la aplicaci\u00f3n de clobesol crema ma\u00f1ana y noche x 2 meses repitiendo cada 3 meses x 3 ciclos con excelente respuesta terap\u00e9utica.<\/p>\n

La importancia del caso presentado es la temprana identificaci\u00f3n de esta tumoraci\u00f3n vascular con las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas referidas en la literatura m\u00e9dica.<\/p>\n