{"id":53051,"date":"2025-09-22T07:00:06","date_gmt":"2025-09-22T11:00:06","guid":{"rendered":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=53051"},"modified":"2025-09-19T08:18:03","modified_gmt":"2025-09-19T12:18:03","slug":"sindrome-de-kasabach-merritt-a-proposito-de-un-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/53051","title":{"rendered":"Sindrome de Kasabach-Merritt. A prop\u00f3sito de un caso"},"content":{"rendered":"

Dr. Antonio David P\u00e9rez-Elizondo<\/strong>
\nM\u00e9dico Internista-Dermatoonc\u00f3logo
\nInstituto Materno-Infantil del Estado de M\u00e9xico<\/p>\n

PRESENTACI\u00d3N<\/strong><\/p>\n

Se interconsulta al Departamento de Dermatolog\u00eda del Hospital para el Ni\u00f1o, por lactante masculino internando en el Servicio de Urgencias por extensa neoformaci\u00f3n tumefacta sobreelevada irregular bien definida de tinte azulviol\u00e1ceo situada en hemicara, cuello, y hemit\u00f3rax izquierdos deformando la regi\u00f3n. Al examen f\u00edsico se observa abdomen globoso con espleno- y hepatomegalia, adem\u00e1s de algunas equimosis, y petequias ubicadas en extremidades superiores e inferiores (FIGURA 1).<\/p>\n

Con la impresi\u00f3n diagn\u00f3stica orientada, se solicita biometr\u00eda hem\u00e1tica completa y tiempos de coagulaci\u00f3n; el laboratorio reporta anemia microangiop\u00e1tica, trombocitopenia de 15000, hipofibrinogenemia, tiempos de protrombina y tromboplastina parcial activado prolongados, presencia de d\u00edmero D +, entre otros hallazgos.<\/p>\n

La morfolog\u00eda cl\u00ednico-patol\u00f3gica de la lesi\u00f3n en correlaci\u00f3n con anomal\u00edas de la coagulaci\u00f3n sangu\u00ednea registradas nos hace pensar en un hemangioma localmente agresivo como en hemangioendotelioma kaposiforme o el angioma en penacho, y no los cl\u00e1sicos hemangiomas comunes de la infancia; estableciendo el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Kasabcach-Merritt.<\/p>\n

La asociaci\u00f3n entre un hemangioma de r\u00e1pido crecimiento y una trombocitopenia inexplicable fue incialmente descrita por Haig Kasabach y Katharine Merritt en 1940; a diferencia de los hemangiomas propios de la infancia, las anomal\u00edas vasculares antes mencionadas exponen mol\u00e9culas sub- y endoteliales at\u00edpicas que generan agregaci\u00f3n y activaci\u00f3n plaquetaria condicionando una coagulaci\u00f3n Intravascular diseminada y las manifestaciones sist\u00e9micas acompa\u00f1antes.<\/p>\n

En sesi\u00f3n hospitalaria, entre varias opciones terap\u00e9uticas se decidi\u00f3 por la opini\u00f3n del Servicio de Dematolog\u00eda dosificando metilprednisolona a raz\u00f3n de 2 mg\/k\/d\u00eda en dos tomas durante 1 mes con paulatina reducci\u00f3n en t\u00e9rmino de 8 semanas con resultado terap\u00e9utico muy notable (FIGURAS 2 y 3).\u00a0<\/strong><\/p>\n

COMENTARIO<\/strong><\/p>\n

El componente vascular del s\u00edndrome de Kasabach Merritt corresponde a un tumor benigno, raro, pero de comportamiento agresivo e invasor que por sus caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas posee la capacidad de agregar y secuestrar plaquetas induciendo plaquetopenia y coagulaci\u00f3n de consumo mostrando un evidente aumento de volumen que deforma las regiones involucradas, tal como el caso presentado.<\/p>\n

Se reserva el pron\u00f3stico de esta infrecuente patolog\u00eda por las alternativas de manejo limitadas que existen, interfer\u00f3n, vincistina, emboilizaci\u00f3n arterial, radioterapia o cirug\u00eda, o los esteroides sist\u00e9micos que por su acci\u00f3n vasoconstrictora y antiinflamatoria en nuestro caso, result\u00f3 muy satisfactoria.<\/p>\n

\"\"FIGURA 1. <\/strong>Aspecto inicial de la neoformaci\u00f3n<\/p>\n

\"\"FIGURA 2. <\/strong>Disminuci\u00f3n del volumen lesional al mes y medio de tratamiento.<\/p>\n

\"\"FIGURA. 3. <\/strong>Resultado final a los 4 meses<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Dr. Antonio David P\u00e9rez-Elizondo<\/strong>
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