{"id":53353,"date":"2026-04-17T07:06:17","date_gmt":"2026-04-17T11:06:17","guid":{"rendered":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=53353"},"modified":"2026-04-16T22:07:30","modified_gmt":"2026-04-17T02:07:30","slug":"queilitis-granulomatosa-esencial-en-escolar-de-8-anos-de-edad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/53353","title":{"rendered":"Queilitis granulomatosa esencial en escolar de 8 a\u00f1os de edad"},"content":{"rendered":"

Dr. Antonio David P\u00e9rez-Elizondo<\/strong>
\nM\u00e9dico Internista- Dermatoonc\u00f3logo
\nInstituto Materno-Infantil del Estado de M\u00e9xico
\nUniversidad siglo XXI del Estado de M\u00e9xico<\/p>\n

Descrita originalmente por Miescher en 1945, la queilitis granulomatosa esencial es una patolog\u00eda inflamatoria cr\u00f3nica progresiva de etiolog\u00eda desconocida y presentaci\u00f3n excepcional. Se considera la forma monosintom\u00e1tica del s\u00edndrome de Melkersson-Rosenthal en la que aparece aumento de volumen de uno o ambos labios con extensi\u00f3n variable hacia las mejillas; la tr\u00edada cl\u00ednica caracter\u00edstica observada en 25-40% de los casos se complementa con lengua \u00abescrotal\u00bb o plegada y par\u00e1lisis facial perif\u00e9rica recurrente. En 1985 Wiesenfield y cols. acu\u00f1aron el t\u00e9rmino granulomatosis orofacial no infecciosa de los labios, cavidad oral y cara; esta rara patolog\u00eda puede incluir la enfermedad de Crohn y sarcoidosis 3. Probablemente una denominaci\u00f3n que unifica varias entidades de origen, fisiopatogenia y hallazgos cl\u00ednicos muy diversos.<\/p>\n

CASO CL\u00cdNICO<\/strong><\/p>\n

Se atiende paciente masculino de ocho a\u00f1os de edad que aqueja dermatosis localizada en cabeza que afecta tercio inferior de la cara, se caracteriza por evidente inflamaci\u00f3n tumefacta renitente al tacto ocasionalmente ardorosa de ambos labios asociada a elementos escamocostrosos adherentes y secos de tinte blanquecino amarillento, adem\u00e1s de algunas fisuraciones (FIGURA 1). \u00a0Evoluci\u00f3n dos semanas, de curso r\u00e1pidamente progresivo que dificulta el manejo de la salivaci\u00f3n y degluci\u00f3n. A la exploraci\u00f3n f\u00edsica general es evidente tambi\u00e9n la presencia de queratoconjuntivitis bilateral irritativa con eritema congestivo, lagrimeo y fotofobia; como hallazgo adicional se manifiesta lengua plegada o escrotal. Sus padres afirman que constituye el tercer ataque epis\u00f3dico con intervalo de 6-8 meses con lenta resoluci\u00f3n cl\u00ednica.<\/p>\n

Fue atendido con anterioridad por facultativo quien prescribi\u00f3 fomentos templados con agua de manzanilla, aciclovir t\u00f3pico cuatro veces al d\u00eda, as\u00ed como v\u00eda oral a dosis habitual por 2-3 semanas sin evidencia de mejor\u00eda cl\u00ednica sustentable.<\/p>\n

Se protocoliz\u00f3 el caso, solicitando estudios generales de laboratorio incluyendo biometr\u00eda hem\u00e1tica completa, qu\u00edmica sangu\u00ednea, exudado far\u00edngeo y examen ge- neral de orina, con resultados dentro de par\u00e1metros normales.<\/p>\n

Por el curso cr\u00f3nico y epis\u00f3dico del cuadro se propuso a los padres la realizaci\u00f3n de biopsia del tejido involucrado para estudio anatomopatol\u00f3gico, se report\u00f3 infiltrado granulomatoso de c\u00e9lulas linfoplasmocitarias en patrones distributivos sarcoidales y tuberculoides con edema intersticial y aglomeraci\u00f3n de linfocitos en dermis papilar y media.<\/p>\n

Se hace el diagn\u00f3stico de queilitis granulomatosa esencial de Miescher; de esta manera se inicia manejo con diaminodifenilsulfona a raz\u00f3n de 50 mg al d\u00eda x 3 meses a\u00f1adiendo fomentos templados de sulfato de cobre y zinc 2-3 veces al d\u00eda y crema de hidrocortisona al 1% durante los episodios de inflamaci\u00f3n a intervalos de 2 semanas hasta completar el protocolo terap\u00e9utico en el tiempo mencionado. Se hacen consultas de revisi\u00f3n peri\u00f3dica cada 2 semanas a terminar el tratamiento, sin evidenciar reca\u00eddas lesionales a m\u00e1s de 2 a\u00f1os de seguimiento (FIGURA 2).<\/p>\n

COMENTARIO<\/strong><\/p>\n

Tilakaratne y cols. subrayan que el t\u00e9rmino granulomatosis orofacial idiop\u00e1tica debe aceptarse en casos de exclusiva afectaci\u00f3n mucotegumentaria sin evidencia de afectaci\u00f3n multisist\u00e9mica. Sin embargo, algunos autores consideran las similitudes cl\u00ednicas e histopatol\u00f3gicas de entidades como la sarcoidosis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerativa cr\u00f3nica, s\u00edndrome de Melkersson-Rosenthal y la granulomatosis orofacial idiop\u00e1tica, entre otras, promoviendo el concepto unificador de las mismas con presentaciones monosintom\u00e1ticas y oligosintom\u00e1ticas comunes. Al desconocer los mecanismos etiopatog\u00e9nicos suscitados en su g\u00e9nesis, son m\u00faltiples las modalidades terap\u00e9uticas propuestas con resultados muy variables. De tal forma que se han utilizado antiinflamatorios no esteroideos, estabilizadores de la membrana mastocitaria, clofazimina, talidomida, colchiquina, hidroxicloroquinas, diaminodifenilsulfona, eritromicina, tetraciclinas, metronidazol y metotrexato, entre otros muchos. Los corticoides orales o intralesionales son menos eficaces; y los t\u00f3picos son agentes \u00fatiles para el control sintom\u00e1tico y por lo regular se complementan con los medicamentos antes referidos 2.<\/p>\n

La radioterapia y cirug\u00eda correctiva de las macroquelia suelen representar alternativas m\u00e1s agresivas y no definitivas dada la evoluci\u00f3n fluctuante y lentamente progresiva de la condici\u00f3n.<\/p>\n

Al igual que Pigozzi se decidi\u00f3 a\u00f1adir al tratamiento instituido esteroides locales a la diaminodifenilsulfona v\u00eda oral por su acci\u00f3n antimicrobiana y antiinflamatoria con respuesta favorable tras varios meses de terapia y vigilancia peri\u00f3dica 1.<\/p>\n

    \n
  1. Pigozzi B, Fortina AB, Peserico A. Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with lymecycline, Eur J Dermatol, 2004; 14 (3): 166-167.<\/li>\n
  2. Tilakaratne WM, Freysdottir J, Fortune F. Orofacial granulomatosis: review on aetiology and pathogenesis, J Oral Pathol Med, 2008; 37 (4): 191-195.<\/li>\n
  3. Gatti CF, Prahl P, Troielli P, Schroh R. Sarcoidosis. Un enfoque global, Med Cutan Iber Lat Am, 2008; 36 (4): 165-182.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    \"\"<\/a>FIGURA 1. Edema tumerfacto de labios con fisuraciones, costras, y escamas.<\/p>\n

    \"\"FIGURA 2. Respuesta terap\u00e9utica favorable a los 3 meses de manejo.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Dr. Antonio David P\u00e9rez-Elizondo<\/strong>
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