{"id":577,"date":"2007-07-06T08:54:11","date_gmt":"2007-07-06T12:54:11","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=577"},"modified":"2007-07-06T17:47:34","modified_gmt":"2007-07-06T21:47:34","slug":"dermatosis-que-afecta-mucosa-oral-lengua-y-labios-desde-los-8-meses-de-edad-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/577","title":{"rendered":"Caso para diagn\u00f3stico 1"},"content":{"rendered":"

En la edici\u00f3n 152 de Piel latinoamericana los Dres Moreno y Amaya nos enviaron el siguiente caso:<\/strong><\/p>\n

Paciente masculino de 7 a\u00f1os de edad, mestizo, escolar, procedente y residente en Santo Domingo, quien acude a consulta por dermatosis que afecta mucosa oral, lengua y labios desde los 8 meses de edad.<\/p>\n

Antecedentes: Personales: Asma (ultima crisis hace 4 a\u00f1os), Familiares: Negados:   Al\u00e9rgicos: Negados<\/p>\n

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Fotos e histopatolog\u00edas presentadas en la Edici\u00f3n 152: <\/p>\n

\"caso\"<\/a><\/p>\n

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\"CASO\"<\/a><\/p>\n

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PAS  <\/p>\n

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HIERRO COLOIDAL<\/p>\n

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 \"caso\"<\/a><\/p>\n

Descripci\u00f3n de Mucosa: Macroqueilia superior e inferior, semimucosa de l\u00e1bio inferior enrojecida con m\u00faltiples elevaciones puntiformes entremezcladas en la comisura, con hipopigmentaci\u00f3n en ambos carrillos, presenta ligero edema, pliegues distribu\u00eddos en forma sim\u00e9trica. En lengua se nota m\u00faltiples fisuras y la lengua carece de papilas fusiformes, con algunas elevaciones puntiformes, semimucosa l\u00e1bio superior lisa, siempre permanece con l\u00e1bios abiertos y lo humedece habitualmente pasando lengua repetidamente.<\/p>\n

 Estudios de Laboratorio: Hemograma, glicemia, Eritrosedimentacion, perfil tiroideo, ANA, Examen general de orina, coprol\u00f3gico, todos  dentro  de limites de referencia y negativos respectivamente. IgE: >1000 KUI \/ L    VR (<120), ASO: 356.5 UI \/ L      VR (0-200 UI \/ L)<\/p>\n

—                                DXCL:<\/u> Hiperplasia Focal Epitelial de Heck.<\/p>\n

—                                DXHX:<\/u> Mucinosis epitelial  de predominio ductal.<\/p>\n

—                                Correlaci\u00f3n Cl\u00ednica Estomatolog\u00eda: <\/u><\/p>\n

Sindrome Merkelson Rosenthal Vs S\u00edndrome de Cowden Vs Nev\u00f3 Blanco Esponjoso Vs             Disqueratosis Wicktop Von-Sallman Vs Enfermedad Carencial?? Vs Enfermedad por origen a determinar???<\/p>\n

En esa oportunidad, el 28 de Abril el Dr. Guillermo Planas respondi\u00f3 a los colegas dominicanos: "Muy interesante el caso enviado por los colegas: Dra.Milagros Moreno y Dr.Marcelo Amaya, (a su vez referido por la Dra.Elpida S\u00e1nchez), todos de la Rep\u00fablica Dominicana.
Me voy a inclinar por el Dx. de Sindrome de Merkelsson-Rosenthal: La enfermedad tiene varios a\u00f1os, edad j\u00f3ven del paciente, lengua plicata o escrotal t\u00edpica de \u00e9ste sindrome (aunque seg\u00fan algunos autores \u00e9ste hallazgo se encuentra en el 50% de los casos), labios con macroglosia y probable queilitis granulomatosa de Mischer.<\/p>\n

Aparentemente no ha presentado la par\u00e1lisis facial perif\u00e9rica a veces recurrente que acompa\u00f1a a \u00e9ste sindrome, no obstante, se han descrito formas frustras de la enfermedad.
Histopatol\u00f3gicamente se observa un infiltrado linfo-histiocitario con probables plasmocitos y abundantes eosin\u00f3filos peri-ductales con lo que parece ser cambios metapl\u00e1sicos mucinosos, los cuales al alcanzar los ductos de secreci\u00f3n mucoide de los labios, sean tal vez la causa de la resequedad de los labios, la cual induce al paciente a "pasarse la lengua cont\u00ednuamente", como lo se\u00f1alan los ponentes.<\/p>\n

Es importante no olvidar sarcoidosis, enfermedad de Crohn, ileitis, afecciones con las cuales a veces se asocia.<\/p>\n

El hecho de haberse reportado asociaci\u00f3n con Esclerosis m\u00faltiple, sugiere su probable naturaleza auto-inmune.<\/p>\n

Saludos cordiales y felicitaciones a los distinguidos colegas de Rep\u00fablica Dominicana".<\/p>\n

El Dr. Marcelo Amaya nos remite de nuevo el caso, ya que insiste que no tiene suficientes par\u00e1metros para considerar que este ni\u00f1o es portador de un Sindrome de Merkelsson-Rosenthal y nos env\u00eda las l\u00e1minas histopatol\u00f3gicas de HE, Hierro colidal y Pas a fin de que los colegas dermopat\u00f3logos de esta lista tengan a bien revisarla y dar opini\u00f3n.<\/p>\n

Estas l\u00e1minas se encuentran en poder del Dr. Jaime Piquero-Martin qui\u00e9n gentilmente podr\u00e1 remitirla a los dermopat\u00f3logos del \u00e1rea de Caracas que deseen colaborador con el diagn\u00f3stico de este paciente Dominicano y su m\u00e9dico.<\/p>\n

Favor cualquier comentario acerca de este caso mandar a la siguiente direcci\u00f3n electr\u00f3nica, o a esta lista :<\/p>\n

Dr. Amaya-Araujo
IDCP DHBP
Rep\u00fablica Dominicana<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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