{"id":6100,"date":"2009-01-30T09:05:44","date_gmt":"2009-01-30T13:05:44","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=6100"},"modified":"2009-01-31T13:10:36","modified_gmt":"2009-01-31T17:10:36","slug":"cierre-del-caso-para-diagnositco-n1-ed221","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/6100","title":{"rendered":"Cierre del Caso para diagn\u00f3sitco N\u00ba1, Ed.221"},"content":{"rendered":"

Caso publicado en PIEL-L LATINOAMERICANA EDICI\u00d3N N\u00ba 221 del Viernes 16\/01\/2009. CONSULTE A UN COLEGA N\u00ba 1<\/a><\/p>\n

Presentado por Rolando Hern\u00e1ndez P\u00e9rez (m\u00e9dico dermat\u00f3logo), Carmen J. Bastidas Montilla (m\u00e9dico dermat\u00f3logo), Marisela Acosta Casanova (m\u00e9dico Anatomopat\u00f3logo), Cl\u00ednica Ntra. Se\u00f1ora del Pilar. Barinas\/Venezuela<\/em><\/p>\n

Paciente de 50 a\u00f1os de edad. natural y procedente de la ciudad de Barinas\/Venezuela (sur-occidente del pa\u00eds) de oficios del hogar, quien consulta por enfermedad dermatol\u00f3gica exclusivamente en cara con 6 meses de evoluci\u00f3n.<\/p>\n

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Refiere la aparici\u00f3n de p\u00e1pulas y n\u00f3dulos eritematosos, redondos, ovalados, firmes, d\u00e9rmicos y sub-cut\u00e1neos, indoloros, sin ulceraci\u00f3n localizados en cara -pir\u00e1mide nasal, mejillas y ment\u00f3n- distribuidos remedando una V de v\u00e9rtices superior. Nota: aparentemente el aspecto macrosc\u00f3pico recuerda a un absceso, pero a la palpaci\u00f3n es firme y duro; algunos \u2013el m\u00e1s grande de la derecha- permite movilizaci\u00f3n.(FAVOR VER FOTO CL\u00cdNICA N\u00aa: DSC00220.jpg-DSC00216.jpg-DSC00217.jpg<\/p>\n

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No refiere el uso de medicamentos ni antecedentes personales ni familiares contributorios. No hay antecedentes de la administraci\u00f3n de material de relleno ni de otro procedimiento cosm\u00e9tico.<\/p>\n

Examen f\u00edsico dentro de la normalidad.<\/p>\n

No fiebre, ni p\u00e9rdida de peso. No refiere manifestaciones respiratorias ni gastroeintestinales.<\/p>\n

Laboratorio convencional dentro de la normalidad<\/p>\n

No tiene RX de t\u00f3rax ni de otras localizaciones por ahora.<\/p>\n

Histopatolog\u00eda: numerosos granulomas de c\u00e9lulas epiteliodes , con escasos linfocitos, no hay necrosis con caseificaci\u00f3n ; los granulomas se extienden hasta dermis profunda y sub-cut\u00e1neo. Presencia de cuerpo asteroide (histiocitos que digieren col\u00e1geno?) y cuerpo de Schaumann- (basof\u00edlicos, lisosomas degenerados?) Favor ver im\u00e1genes histopatol\u00f3gicas<\/p>\n

(FAVOR VER FOTO HISTOPATOL\u00d3GICA N\u00ba: DSCN4286.jpg-DSCD4287.jpg-DSCD4288.jpg-DSCN4290.jpg-DSCN4291-DSCN4292.jpg-DSCN4293-DSCN4294.jpg-DSCN4295.jpg-DSCN4296.jpg-DSCN4297-DSCN4299-DSCN4300.jpg-DSCN4301.jpgDSCN4302.jpg-DSCN4304,jpg):<\/p>\n

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Histopatolog\u00eda: numerosos granulomas de c\u00e9lulas epiteliodes , con escasos linfocitos; no hay necrosis con caseificaci\u00f3n ; los granulomas se extienden hasta dermis profunda y sub-cut\u00e1neo. Presencia de cuerpo asteroide (histiocitos que digieren col\u00e1geno?) y cuerpos de Schaumann- (basof\u00edlicos, lisosomas degenerados?) No se encontr\u00f3 necrosis fibrinoide.<\/p>\n

ID: Lupus profundo Vs. Rosacea granulomatosa Vs. Sarcoidosis sub-cut\u00e1nea (Sarcoidosis de Darier Roussy)<\/p>\n

Comentarios: esta enfermedad multisist\u00e9mica descrita hace m\u00e1s de un siglo por el cirujanos ingl\u00e9s Jonathan Hutchinson no es frecuente en nuestro medio, adem\u00e1s su diagnostico cl\u00ednico e histopatol\u00f3gico es casi siempre por exclusi\u00f3n; las pruebas de laboratorio e inmunol\u00f3gicas nos ayudan pero no son confirmatoria, de manera que siempre que hablamos de Sarcoidosis nos rodea un c\u00famulo de dudas que aprovechando nuestro Blog PIEL-L LATINOAMERICANA lo queremos compartir con nuestros subscriptores.<\/p>\n

La presentaci\u00f3n cl\u00ednica de nuestro caso no es lo usual de Sarcoidosis; a pesar que las lesiones cut\u00e1neas se presentan en un tercio de los casos (25%) las lesiones pueden ser espec\u00edficas e inespec\u00edficas; las lesiones espec\u00edficas m\u00e1s importantes son el lupus pernio, placas y erupciones maculopapulares. Las lesiones inespec\u00edficas de importancia es el eritema nodoso. Otras alteraciones cut\u00e1neas consisten en alopecia, eritrodermia, n\u00f3dulos sub-cut\u00e1neos, eritema multiforme, ictiosis pruriginosa, calcificaciones distr\u00f3ficas y excrecencias verrugosas.<\/p>\n

Raramente compromete a las u\u00f1as. Nuestro caso pudiera corresponder dermatol\u00f3gicamente a una Sarcoidosis de Darier Roussey, por la presencia n\u00edtida de n\u00f3dulos profundos (dermis profunda y sub-cut\u00e1nea en cara, especialmente en pir\u00e1mide nasal, mejillas y ment\u00f3n (Favor ver las cuatro primeras fotos cl\u00ednicas) Histopatol\u00f3gicamente hay granulomas de c\u00e9lulas epiteliodes no caseosos que se extienden hasta el sub-cut\u00e1neo: Presencia de numerosas c\u00e9lulas multinucleadas con n\u00facleos en arco o herradura y otras con n\u00facleos desordenados en su citoplasma (tipo langhans); presencia de numerosas cuerpos asteroides y de cuerpos de Schaumann (no espec\u00edficos).<\/p>\n

Solicitaremos interconsulta con medicina interna, neumonolog\u00eda, oftalmolog\u00eda, por ahora; adem\u00e1s de ex\u00e1menes de laboratorio: AAN, CH50; Anti-SM, Calcio, prote\u00ednas totales y fraccionadas, Enzima Convertidor de Angiotensina (ECA)en suero. Pruebas de funcionalidad respiratoria, RX de t\u00f3rax y de manos.<\/p>\n

Agradecemos los comentarios y sugerencia en el diagnostico, manejo y tratamiento.<\/p>\n

Muchas gracias.<\/p>\n

COLORACIONES ESPECIALES : todas negativas (Groccott-PAS-Fite Faraco) (Favor ver foto histopatol\u00f3gica coloraciones especiales: DSCN4329.JPG-DSCN4331.JPG-DSCN433O.JPG)<\/p>\n

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DIAGNOSTICO: Una Sarcoidosis cut\u00e1nea. Esperamos por las evaluaciones por los otros especialistas que a\u00fan no termina (medicina interna, neumonolog\u00eda, oftalmolog\u00eda e inmunolog\u00eda) y otros ex\u00e1menes especializados.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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