{"id":706,"date":"2007-08-17T14:06:46","date_gmt":"2007-08-17T18:06:46","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=706"},"modified":"2007-08-17T14:06:58","modified_gmt":"2007-08-17T18:06:58","slug":"caso-semana-caso-para-diagnostico-y-tratamiento-preescolar-masculino-de-3-anos-de-edad-presenta-papulas-blanquecinas-en-cara","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/706","title":{"rendered":"Caso Semana: CASO PARA DIAGN\u00d3STICO Y TRATAMIENTO: Preescolar masculino de 3 a\u00f1os de edad presenta p\u00e1pulas blanquecinas en cara"},"content":{"rendered":"<p><strong>INSTITUTO DE BIOMEDICINA<\/strong><\/p>\n<p><strong>AUTORES<\/strong>: Valenzuela D Aura M, S\u00fanico Nayrin, Kannee Carmen.<\/p>\n<p>Se trata de preescolar masculino de 3 a\u00f1os de edad, natural y procedente de la localidad, cuya madre refiere inicio de enfermedad actual a los 3 meses de edad, cuando presenta p\u00e1pulas blanquecinas en cara, que posteriormente dejaban cicatrices a predominio de las mejillas, recibiendo m\u00faltiples tratamientos sin mejor\u00eda.<\/p>\n<p>&nbsp;<!--more--><\/p>\n<p>&nbsp;<a href=\"\/blog\/wp-content\/uploads\/2007\/08\/168\/casoSemana\/fig1.jpg\" target=\"_blank\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"\/blog\/wp-content\/uploads\/2007\/08\/168\/casoSemana\/fig1p.jpg\" alt=\"caso\" width=\"251\" height=\"343\" align=\"left\" \/><\/a><\/p>\n<p><a href=\"\/blog\/wp-content\/uploads\/2007\/08\/168\/casoSemana\/fig2.jpg\" target=\"_blank\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"\/blog\/wp-content\/uploads\/2007\/08\/168\/casoSemana\/fig2p.jpg\" alt=\"caso\" width=\"190\" height=\"179\" \/><\/a><\/p>\n<p><a href=\"\/blog\/wp-content\/uploads\/2007\/08\/168\/casoSemana\/fig3.jpg\" target=\"_blank\"><img loading=\"lazy\" decoding=\"async\" src=\"\/blog\/wp-content\/uploads\/2007\/08\/168\/casoSemana\/fig3p.jpg\" alt=\"caso\" width=\"190\" height=\"138\" \/><\/a> <\/p>\n<p><u>ANTECEDENTES PERSONALES<\/u>: NO CONTRIBUTORIOS<\/p>\n<p><u>ANTECEDENTES FAMILIARES: <\/u>Madre Asm\u00e1tica y Padre y&nbsp; t\u00edos paternos con cicatrices en cara no precisados al momento de la historia cl\u00ednica por la madre<u>.<\/u><\/p>\n<p><u>EXAMEN FISICO: <\/u>&nbsp;&nbsp;FOTOTIPO IV, con tapones c\u00f3rneos y milia en nariz y parpado inferior, con cicatrices atr\u00f3ficas redondeadas de 0,1 -0,2 Mm. de di\u00e1metro en ambas mejillas, sin ningun otro hallazgo al examen fisico.<\/p>\n<p><strong>DIAGNOSTICO PRESUNTIVO<\/strong>:<\/p>\n<p>&nbsp;ATROFODERMIA FOLICULAR: Atrofodermia Vermiculada&nbsp;&nbsp;&nbsp; Vs&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;<\/p>\n<p>Atrofia Maculosa&nbsp;&nbsp;&nbsp; Varioliforme de la cara.<\/p>\n<p>PLAN DE TRABAJO: Emolientes y protecci\u00f3n solar.<\/p>\n<p><strong>ATROFODERMIAS FOLICULARES<\/strong>:<\/p>\n<p>Comprende un grupo de genodermatosis idiop\u00e1ticas raras tambi\u00e9n llamadas Queratosis pilaris atr\u00f3ficas, las cuales se desarrollan principalmente en la ni\u00f1ez<\/p>\n<p>Caracterizadas por : &nbsp;<\/p>\n<ul>\n<li>Taponamiento folicular<\/li>\n<li>Distribuci\u00f3n variable<\/li>\n<li>Inflamaci\u00f3n previa de grado&nbsp; variable.<\/li>\n<\/ul>\n<p>Se plantea que el defecto gen\u00e9tico se encuentra en los queratinocitos, lo que conlleva a una hiperqueratinizaci\u00f3n que conlleva al taponamiento folicular, lo cual&nbsp; estimula una respuesta inflamatoria en el fol\u00edculo, ocasionando fibrosis y posteriormente Alopecia.<\/p>\n<p>Se distinguen 3 entidades cl\u00ednicas:<\/p>\n<ul>\n<li>Atrofodermia vermiculatum (Foliculitis Uleritematosa&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; vermiculata)<\/li>\n<li>Queratosis pilaris atr\u00f3fica facial ( Uleritema Ophryogenes)<\/li>\n<li>Queratosis pilaris Decalvans (Queratosis folicular espinulosa Decalvans)<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Atrofodermia Vermiculatum<\/strong>:<\/p>\n<p>Conocida tambi\u00e9n como atrofia en panal de abeja, presenta una herencia Espor\u00e1dica o Autos\u00f3mica dominante .Inicia entre 5-12 a\u00f1os y no hay predilecci\u00f3n de sexos. Cl\u00ednicamente se aprecia&nbsp; eritema y p\u00e1pulas querat\u00f3sicas foliculares con <u>milium y tapones c\u00f3rneos<\/u>, posteriormente al desprenderse el tap\u00f3n corneo dejan cicatrices atr\u00f3ficas puntiformes reticuladas de 1-2 mm separadas por puentes angostos de piel que da el aspecto de panal de abeja o comido de vermes frecuentemente en mejillas y regi\u00f3n &nbsp;preauricular, menos frecuentemente puede extenderse a frente ment\u00f3n y oreja. En casos raros se presenta unilateralmente. Mejora en la adolescencia en la mayor\u00eda de los casos.<\/p>\n<p>el diagnostico diferencial debe hacerse con Atrofia maculosa varioliforme de la cara y puede estar asociado a multiples s\u00edndromes como S\u00edndrome de Rombo (milia, hipotricosis, CBC, vasodilataci\u00f3n perif\u00e9rica con cianosis), S\u00edndrome de Nicolau-Balus (siringomas y milia), S\u00edndrome de Tuzun (lengua esrotal) y S\u00edndrome de Braun-Falco-Marghescu.<\/p>\n<p><strong>&nbsp;Queratosis pilaris atr\u00f3fica facial ( Uleritema Ophryogenes)<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp;Eritema permanente&nbsp; con &nbsp;peque\u00f1os tapones c\u00f3rneos cl\u00e1sicamente en el &#8531; externo de las cejas, lo que eventualmente conlleva a&nbsp;&nbsp; Alopecia de la cejas pero tambi\u00e9n &nbsp;puede afectar mejillas y frente. Tiene una herencia Espor\u00e1dica o Autos\u00f3mica dominante. Inicia en la infancia pero la progresi\u00f3n cesa en la pubertad.<\/p>\n<p>esta asociado a la enfermedad de Wolly Hair o pelo lanugo, donde a su vez pueden ser las manifestaciones cutaneas del s\u00edndrome de Noonan.<\/p>\n<p><strong>Queratosis pilaris Decalvans (Queratosis folicular espinulosa Decalvans):<\/strong><\/p>\n<p>Tambien llamada Ictiosis folicular o enfermedad de siemens. Inicia en la infancia temprana con P\u00e1pulas foliculares querat\u00f3sicas sobre las mejillas, asociado a m\u00faltiples milium sin embargo las lesiones se extienden &nbsp;a cuero cabelludo, cejas, cuello y extremidades en la adolescencia temprana expresandose cl\u00ednicamente como alopecia cicatricial en dichos sitios. Tambi\u00e9n los pacientes pueden presentar&nbsp; opacidades corneas, fotofobia y queratodermia palmoplantares. La herencia es Espor\u00e1dica o ligada al X.<\/p>\n<p><strong>TRATAMIENTO<\/strong>:<\/p>\n<p>Afortunadamente estas entidades cesan en su mayor\u00eda en la adolescencia por lo que en la edad adulta&nbsp; se puede utilizar dermabrasi\u00f3n, l\u00e1ser resurfacing o IPL para eliminar el fol\u00edculo piloso en caso de que aun existe inflamaci\u00f3n activa.<\/p>\n<p>el uso de antibi\u00f3ticos tipo tetraciclinas, sulfas , macr\u00f3lidos y penicilinas no han tenido resultados satisfactorios. La isotretinoina ha dado buenos resultados pero solo en pocos casos aislados, al igual que los esteroides t\u00f3picos e intralesionales , retinoides y queratoliticos. Los cuidados de la piel deben siempre estar presentes.<\/p>\n<p><strong>ATROFIA MACULOSA VARIOLIFORME DE LA CARA:<\/strong><\/p>\n<p>&nbsp; Enfermedad rara de etiolog\u00eda desconocida&nbsp; aunque se plantea hipot\u00e9ticamente un&nbsp; defecto en la elastina. Cl\u00ednicamente se aprecian <u>depresiones faciales redondeadas y lineales, asintom\u00e1ticas<\/u> que aparecen espont\u00e1neamente en mejillas y ocasionalmente en frente y ment\u00f3n. Puede ser observados en miembros de la misma familia y puede estar asociado a paquidermodactilia y atresia biliar extrahep\u00e1tica.<\/p>\n<p><strong>BIBLIOGRAFIA<\/strong><\/p>\n<p>1.- Sander R, et al.Keratosis Pilaris Atrophicans: Case series and review.Pediatric Dermatology.2004;21(1):14-7.<\/p>\n<p>2.- Maari C,Powell J. Atrofias del tejido conjuntivo. En Bolognia.Cap 100.vol 2:1539-47.<\/p>\n<p>3.- Hsu S, et al. Unilateral atrophic skin lesion with features of atrophoderma vermiculatum: A variant of the epidermal nevus syndrome?. J Am Acad Dermatol 2000;<\/p>\n<p>43:310-2.<\/p>\n<p>4.- Van Steensel M,et al. A case of Rombo syndrome . British Journal of Dermatology.2001; 144 (6) :1215-1218.<\/p>\n<p>5.- R.F. Rose,et al. Oral 14, Spontaneous atrophic scarring of the cheeks: atrophia maculosa varioliformis cutis? .British Journal of Dermatology.2007; 156 (6): 1407-1408<\/p>\n<p>6.- Chien A,et al. Hereditary woolly hair and keratosis pilaris. J Am Acad Dermatol 2006;54:S35-9.<\/p>\n<p>7.- Pierini D, et al. Keratosis pilaris atrophicans faciei (ulerythema ophryogenes): a cutaneous marker in the Noonan syndrome. Br J Dermatol. 1979 Apr;100(4):409-16.&nbsp;<\/p>\n<p>8.- Di lernia V,et al. Folliculitis spinulosa decalvans: an uncommon entity within the keratosis pilaris atrophicans spectrum. Pediatr Dermatol. 2006 May-Jun;23(3):255-8.<\/p>\n<p>9.- Abdullah Alfadley,et al. Two brothers with keratosis follicularis spinulosa Decalvans. <em>J Am Acad Dermatol 2002;47:S275-8.<\/em><\/p>\n<p>10.- Clark S,et al. Treatment of keratosis pilaris atrophicans with the pulsed tunable dye lase. J Cutan Laser Ther. 2000 Sep;2(3):151-6.<\/p>\n<p>11.- &nbsp;Handrick C,et al. Laser treatment of atrophoderma vermiculata. J Am Acad Dermatol 2001;44:693-5.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>INSTITUTO DE BIOMEDICINA AUTORES: Valenzuela D Aura M, S\u00fanico Nayrin, Kannee Carmen. 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