{"id":712,"date":"2007-08-24T19:39:02","date_gmt":"2007-08-24T23:39:02","guid":{"rendered":"http:\/\/piel-l.org\/blog\/?p=712"},"modified":"2007-09-03T00:07:45","modified_gmt":"2007-09-03T04:07:45","slug":"caso-n-3-linfoma-de-hodgkin-localizacion-cutanea","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/piel-l.org\/blog\/712","title":{"rendered":"CASO N\u00ba 3: LINFOMA DE HODGKIN. LOCALIZACION CUTANEA"},"content":{"rendered":"

C3F1:<\/u><\/strong> Lesi\u00f3n tumoral ulcero-vegetante en antebrazo izquierdo y lesi\u00f3n sat\u00e9lite en tercio inferior de brazo izquierdo. Para entonces, el paciente no ten\u00eda compromiso ganglionar adyacente ni en otras \u00e1reas del organismo. Fue clasificado con una Enfermedad de Hodgkin de localizaci\u00f3n primaria (?) cut\u00e1nea de Celularidad Mixta. Lo present\u00e9 en la XVIII Reuni\u00f3n Anual de la SVDCD, en la Sesi\u00f3n Anatomo-Cl\u00ednica (1982). Me acompa\u00f1aron los Drs. Arvel\u00e1ez F, Rond\u00f3n A y Le\u00f3n L.<\/p>\n

<\/p>\n

\"caso\"<\/a><\/p>\n

C3F1:<\/u><\/strong> LINFOMA DE HODGKIN CUTANEO DE CELULARIDAD MIXTA. Caso presentado en la XVII Reuni\u00f3n Anual de la SVDCD, 1982, Sesi\u00f3n Anatomo- Cl\u00ednica.<\/p>\n

C3F2:<\/u><\/strong> Las fotograf\u00edas histol\u00f3gicas son muy demostrativas: Infiltrado difuso de linfocitos pleom\u00f3rficos, formando "anillos como rosetas", dando patr\u00f3n nodular y difuso, presentando las cl\u00e1sicas c\u00e9lulas de Reed-Sternberg (HRS) caracterizadas como una c\u00e9lula neopl\u00e1sica con abundante citoplasma, y al menos dos l\u00f3bulos nucleares con nucl\u00e9olos prominentes. El inciso del \u00e1ngulo inferior derecho, muestra a gran aumento HE (X 45) una c\u00e9lula t\u00edpica de HRS, intensamente pleom\u00f3rfica fagocitando un linfocito at\u00edpico. El inciso situado en el \u00e1ngulo inferior izquierdo (X45) muestra la c\u00e9lula HRS, reactiva al ant\u00edgeno CD30 (1').<\/strong> <\/p>\n

\"caso\"<\/a><\/p>\n

<\/p>\n

C3F2:<\/u><\/strong> LINFOMA DE HODGKIN. CLASICA CELULA DE REED-STERNBERG. Rodeado de infiltrado linfocitario pleom\u00f3rfico. HE X 16<\/p>\n

INCISO IZQUIERDO:<\/u><\/strong> LINFOMA DE HODGKIN. CELULA DE REED-STERNBERG Reactivo al ant\u00edgeno CD-30 (1')<\/strong><\/p>\n

INCISO DERECHO:<\/u><\/strong> LINFOMA DE HODGKIN. CELULA DE REED-STERNBERG HE X45<\/p>\n

NOTA:<\/u><\/strong> El inciso del \u00e1ngulo inferior izquierdo de la foto C3F2, que representa una reactividad de la c\u00e9lula HRS a CD30, fue tomado de la Figure 31-18 del trabajo de Murphy GF y Schwarting R, publicado en (1'),<\/strong> para complementar el aspecto inmunohistoqu\u00edmico contrastado con la HE.<\/p>\n

Este es un caso que demuestra  cu\u00e1n elocuente es una buena microfotograf\u00eda, para demostrar todas las facetas de la histopatolog\u00eda y la inmunohistoqu\u00edmica, que pueden ocurrir en una determinada enfermedad.<\/p>\n

COMENTARIOS:<\/u><\/strong><\/p>\n

El Linfoma de Hodgkin (LH) hoy d\u00eda constituye un grupo de condiciones linfoproliferativas, relativamente comunes, que guardan en com\u00fan su frecuente origen en ganglios linf\u00e1ticos cervicales, ocurrencia en adultos j\u00f3venes, presencia de c\u00e9lulas HRS y el infiltrado pleom\u00f3rfico de linfocitos-T. No obstante, hay variantes que expresan reacci\u00f3n antig\u00e9nica del linaje de c\u00e9lulas B (CD19, CD20, CD22, etc.), mientras que el tipo cl\u00e1sico de LH expresa CD30 (1').<\/strong><\/p>\n

Las alteraciones histol\u00f3gicas en el LH con compromiso cut\u00e1neo, recuerdan a las modificaciones que ocurren en los ganglios linf\u00e1ticos. Se trata de un patr\u00f3n nodular o difuso con ausencia de epidermotropismo. Es probable que en realidad la EH represente todo un espectro de patrones cl\u00ednico-patol\u00f3gicos dis\u00edmiles y no que se trate de una sola enfermedad. Se piensa que el compromiso cut\u00e1neo sea secundario a la afectaci\u00f3n ganglionar. En el Dx. diferencial hay que considerar otros tipos de linfomas: Linfoma de C\u00e9lulas "B" grandes ricos en c\u00e9lulas "T"; Linfoma de C\u00e9lulas "B" Grandes Difuso; Linfoma de C\u00e9lulas "T" Anapl\u00e1sico; Hiperplasia Linfoidea Reactiva (1').<\/strong><\/p>\n

Aunque la presencia de la c\u00e9lula de Stermberg-Reed\/ c\u00e9lulas de Hodgkin, sugerir\u00eda la EH, ellas, seg\u00fan algunos autores, no son diagn\u00f3sticas por si mismas.<\/p>\n

El Diagn\u00f3stico de EH se establece por la definitiva identificaci\u00f3n de la c\u00e9lula HRS y variantes (C\u00e9lulas de Hodgkin), caracterizada por una c\u00e9lula gigante neopl\u00e1sica de 12 a 40 micras en di\u00e1metro con n\u00facleo grande y prominente. El n\u00facleo puede ser simple o m\u00faltiple y un hallazgo caracter\u00edstico es un n\u00facleo en forma de semilla, dividido en dos, dando apariencia de imagen en espejo.  Para el diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de la enfermedad, no solo es importante la identificaci\u00f3n de las c\u00e9lulas caracter\u00edsticas de esta afecci\u00f3n, sino el  medio en que  asientan: es decir, c\u00e9lulas inflamatorias no neopl\u00e1sicas como son linfocitos reactivos, histiocitos (macr\u00f3fagos) y granulocitos, plasmocitos y eosin\u00f3filos, dando un patr\u00f3n granulomatoso. El tejido neopl\u00e1sico en \u00e9sta enfermedad contiene un peque\u00f1o n\u00famero de c\u00e9lulas esparcidas mononucleares grandes (c\u00e9lulas de Hodgkin) y c\u00e9lulas tumorales multinucleadas designadas HRS. Estas c\u00e9lulas tumorales est\u00e1n rodeadas habitualmente por una corona de linfocitos T en rosetas.<\/p>\n

Se ha reportado transcripci\u00f3n gen\u00e9tica de NPM-ALK en una sub-poblaci\u00f3n de ALCL (Linfoma de C\u00e9lulas Grandes Anapl\u00e1sicas), casi exclusivamente en c\u00e9lulas T o en null-cell, y en raros casos en EH. Estos hallazgos muestran que algunos casos de EH, pueden estar estrechamente relacionados con ALCL, marcando de \u00e9sta forma nuevas hip\u00f3tesis sobre su evoluci\u00f3n biol\u00f3gica.<\/p>\n

Estos hallazgos, junto con resultados inmunocitoqu\u00edmicos, que muestran muchas semejanzas entre la c\u00e9lula grande at\u00edpica en papulosis linfomatoide (PL) tipo A y c\u00e9lulas de EH y HRS, soportan el punto de vista de que la PL tipo A y la EH son afecciones estrechamente relacionadas. Los resultados de recientes estudios indican una estrecha relaci\u00f3n entre PL tipo B y estados tempranos de micosis fungoides.<\/p>\n

Des\u00f3rdenes linfoproliferativos primarios cut\u00e1neos CD30+, incluyendo CD30+ALCL (linfoma de c\u00e9lulas grandes anapl\u00e1sicas), PL y casos borderline representan un continuum cl\u00ednico-patol\u00f3gico, seg\u00fan el grupo de Kang SK, Chang SE, Choi JH et al (2002).<\/p>\n

En un n\u00famero significante de pacientes con GSS (granulomatous slack skin), la EH se puede desarrollar, de varios a\u00f1os a escasas d\u00e9cadas, despu\u00e9s de iniciarse la dermatosis. De Gregorio R et al. reportaron el caso Nº. 20 de GSS y el Nº. 70 de GSS asociado a EH.<\/p>\n

A\u00fan no est\u00e1 clara la explicaci\u00f3n porque la transformaci\u00f3n de GSS en EH, ocurre mucho m\u00e1s frecuente que la cl\u00e1sica MF en EH.<\/p>\n

5 a 20% de pacientes con PL, desarrollan "otro tipo" de linfoma, usualmente MF, ALCL o EH, bien antes de la instalaci\u00f3n de PL, concurrente con ella o despu\u00e9s de ella. PL parece de \u00e9sta forma estar relacionada con estas otras enfermedades, m\u00e1s que ser coincidente con ellas. La transformaci\u00f3n de MF o EH en ACLC, se ha demostrado que ocurre y por analog\u00eda, EH y MF, han sido observadas en el mismo paciente.<\/p>\n

De estas hallazgos, los autores han concluido que casos de EH cl\u00e1sica con c\u00e9lulas HRS derivada de c\u00e9lulas T, definitivamente existen, aunque su incidencia global en muy baja (1-2%). A\u00fan dentro de los casos positivos con marcadores de c\u00e9lulas T, solo una minor\u00eda (15%) fueron derivados de c\u00e9lulas T. La mayor\u00eda (85%) se originaron de c\u00e9lulas B, indicando que los ant\u00edgenos de c\u00e9lulas T, expresados por c\u00e9lulas HRS, en contraste con aquellos expresados por linfoma no-Hodgkin, son de un linaje no espec\u00edfico.<\/p>\n

References:<\/strong><\/p>\n

(1'):<\/u><\/strong> Murphy G F, Schwarting R. Cutaneous Lymphomas and Leukemias (in) Lever´s Histopathology of the Skin (Editor-in-Chief David E. Elder; Associate Editors: Elenitsas R, Johnson, Jr. B L, Murphy G.F). Hodgkin Lymphoma, 9TH<\/sup> edition, 2005.pages 948-950<\/p>\n

Las Referencias Nº- 1-15<\/u><\/strong>, fueron tomadas de: Dermatopathology: Practical <\/strong>& Conceptual. January- March, 2007. Volume 13, #1, http:\/\/www.derm101.com<\/a><\/p>\n

1. Rosai J. Lymph nodes. In: Rosai J, ed. Ackerman's Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis: Mosby, 1996: 1966-1970.<\/p>\n

2. Weiss LM, Arber DA, Chang KL. Lymph nodes and spleen. In: Silverberg S, ed. Principles and Practice of Surgical Pathology and Cytopathology. 3rd ed. Singapore: Churchill Livingston, 1997:706.<\/p>\n

3. Hodgkin T. On some morbid appearances of the absorbent glands and the spleen. Medical Chirurgical Transactions 1832; 17: 68-114.<\/p>\n

4. Sternberg C. Uber eine eigenartige unter dem Bilde der Pseudoleukamie verlaufende Tuberculose des lymphatischen Apparates. Ztschr Heilk 1898; 19:21-90.<\/p>\n

5. Aster J. Diseases of white blood cells, lymph nodes, spleen and thymus. In: Kumar V, ed. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:686.<\/p>\n

6. Stein H. Hodgkin lymphoma. In: Jaffe E, ed. WHO Classification of Tumours, Pathology and Genetics, Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. Lyon: IARC, 2001:239.<\/p>\n

7. Yee HT, Ponzoni M, Merson A, et al. Molecular characterization of the (2; 5) (p23; q35) translocation in anaplastic large cell lymphoma (Ki-1) and Hodgkin's disease. Blood 1996; 3:1081-1088.<\/p>\n

8. Willemze R, Scheffer E, Van Vloten WA, Meijer CJ. Lymphomatoid papulosis and Hodgkin's disease: are they related? Arch Dermatol Res 1983; 3:159-167.<\/p>\n

9. Bustos de Abajo M, Serrano Ortega S, Medina Cano MT. Lymphomatoid papulosis evolving into malignant lymphoma. Clinico-pathological and immunohistochemical study of 3 cases. Med Clin (Barc) 1993; 6: 220-222.<\/p>\n

10. Cohen PL, Butmarc J, Kadin ME. Expression of Hodgkin's disease associated antigen BLA.36 in anaplastic large cell lymphomas and lymphomatoid papulosis primarily of T-cell origin. Am J Clin Pathol 1995; 1:50-53.<\/p>\n

11. Kang SK, Chang SE, Choi JH. Coexistence of CD30-positive anaplastic large cell lymphoma and mycosis fungoides. Clin Exp Dermatol 2002; 3:212-215.<\/p>\n

12. DeGregorio R, Fenske NA, Glass LF. Granulomatous slack skin: a possible precursor of Hodgkin's disease. J Am Acad Dermatol 1995;6: 1044-1047.<\/p>\n

13. Matthias F. Observations about mycosis fungoides, lymphomatoides papulosis, anaplastic large-cell lymphoma, and Hodgkin's disease-and interferences from them. Dermatopathology: Practical & Conceptual 2000; 6(4). Available at: www.derm101.com.<\/p>\n

14. Seitz V, Hummel M, Marafioti T, Anagnostopoulos I, Assaf C, Stein H. Detection of clonal T-cell receptor gamma-chain gene rearrangements in Reed-Sternberg cells of classic Hodgkin disease. Blood 2000; 10:3020-3024.<\/p>\n

15. Davis TH, Morton CC, Miller-Cassman R, Balk SP, Kadin ME. N Engl J Med 1992; 17:1115-1122.<\/p>\n

<\/p>\n\n\n
<\/td>\n <\/td>\nCASO Nº 3-A CASO ANEXO DRA. RAMOS.doc<\/strong>
1573K Descargar documento<\/a> <\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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