CAPITULO 98: Pilomatrixoma

INTRODUCCION:

También llamado Epitelioma calcificado de Malherbe

Es un tumor benigno de anexos, que proviene de las células de la matriz del pelo

Es más frecuente en niños, pero se ha visto en adultos

Es más frecuente en blancos

Más frecuente en sexo femenino que masculino en una proporción 1.5: 1 (1,2)

PATOFISIOLOGIA

Son (+) para los marcadores BCL2 (3), LEF-1, S100 (4)

En un 75%, se ha visto mutaciones en el gen CTNNB1, esto implica que la mala regulación de la beta-catenina/LEF, como causa principal de la tumorogénesis de las células de la matriz pilosa en humanos (5,6)

CLINICA

Usualmente es un nódulo solitario, diámetro promedio de 0.5-3 cms, de meses o años de evolución, de color azul grisáceo, multifacetado, consistencia firme, asintomático, a veces doloroso. Las lesiones ocurren en cabeza y cuello, especialmente en mejillas, región pre-auricular, párpados, frente, cuero cabelludo, regiones lateral y posterior de cuello (7) (Fotos 1 y2) Se han reportado casos en tronco y extremidades superiores (8) Una lesión se observó en el oído medio y otra en el ovario (9, 10) Diversas variantes morfológicas inusuales incluyen: perforante, quística, ampollar, pigmentada,atrófica, linfangiectásica (11,12)

Foto 1


Foto 2

HISTOLOGIA

La lesión generalmente está bien delimitada y suele estar rodeada por una cápsula de tejido conectivo. Se observan islotes irregulares de células basófilas y células “sombra” o “fantasma” inmersas en un estroma bastante celular. Las células basófilas están ubicadas en la periferia. Las células “fantasma” tienen una zona central sin mancha, debido al núcleo perdido. Suele observarse calcificaciones. (Fotos 3,4 y 5)

Foto 3 Foto 4 Foto 5

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES

  • Carcinoma de células basales
  • Melanoma maligno
  • Queratoacantoma
  • Calcinosis cutis
  • Tricoepitelioma
  • Triquilemoma
  • Tricofoliculoma
  • Neurilemoma

TRATAMIENTO

El tratamiento de elección, es la excisión quirúrgica

(13)

ASOCIACIONES

 

  • Distrofia miotónica (14,15)
  • Síndrome de Gardner (16)
  • Síndromes de Turner, Churg-Strauss, Goldenhar,Rubinstein Taybi(11,17,18,19)
  • Sarcoidosis
  • Pilomatrixoma carcinomatoso es raro, pero se ha reportado (20)

BIBLIOGRAFIA

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