Liquen plano
Enfermedad inflamatoria, en la piel, la mayoría de las veces es pruriginosa. Pueden aparecer lesiones en piel, mucosas y ungueales, mas frecuente en adultos de la edad media, sin embargo puede aparecer a cualquier edad, e incluso puede involucionar espontáneamente, dejando la mayoría de las veces lesiones pigmentarias en piel, lesiones irreversibles en las uñas y lesiones permanentes en mucosa bucal.
Etiología : Se cree que existe susceptibilidad genética, ya que se
ha encontrado relación con varios antígenos HLA (A3, A28, B5, B8, B16, Bw35, DR1) (Véase capítulo 24 de este libro.)
La causa no está bien determinada, se cree que existe una alteración en los antígenos epidérmicos, inducida por infecciones bacterianas, virales, sensibilización, trauma, etc., que induce una respuesta inmune similar a lo que acontece con la enfermedad Injerto contra Huésped, debido a las respuestas liquenoides provocadas por algunos medicamentos, se considera que pudiera ser una reacción alérgica tipo IV, pero definitivamente el proceso es de tipo respuesta celular localizada en la unión dermo-epidérmica y caracterizada por la degeneración de queratinocitos en la capa basal con disrupción de la membrana basal .
Se ha asociado también a hepatitis y algunos casos han sido relacionados a medicamentos como: betabloqueantes, penicilamina, quinidina, AINES.
El Liquen Plano es una enfermedad que puede aparecer exclusivamente en la mucosa bucal o acompañarse de lesiones en piel. Su origen, aunque aún incierto, se debe a la activación inmunológica, mediante la expresión de distintas moléculas de adhesión, de linfocitos T los cuales se agrupan a manera de banda por debajo del epitelio de la mucosa bucal intentando destruirlo. El epitelio responde aumentando su tasa de proliferación y su espesor, lo cual hace que clínicamente se observe como lesiones en placa blanquecinas. Lamentablemente, en algunas ocasiones, el epitelio no resiste el ataque linfocitario y se pierde dejando áreas expuestas de tejido conjuntivo, formando úlceras, erosiones o ampollas.
Dependiendo de su forma clínica el Liquen plano bucal puede presentarse únicamente como estrías o placas lineales blancas que conforman redes en cualquier zona de la mucosa bucal, principalmente los carrillos, este tipo de Liquen Plano es denominado Reticular (Fig. 1).
Figura 1. Placas blancas en forma de red en carrillo. Liquen plano reticular
Cuando estas placas blancas se acompañan de lesiones ulcerativas, erosivas o ulcerativas se denomina Liquen plano Erosivo-Ampollar (Fig. 2).
Figura 2. Lesiones ulcerativas y erosivas entremezcladas con placas blancas irregulares. Liquen Plano erosivo-ampollar
El signo de gingivitis descamativa (Fig. 3)
Figura 3. Signo de gingivitis descamativa en paciente con Liquen Plano eritematoso (atrófico) es común en este tipo de Liquen y siempre cursa con intenso dolor o sensación de ardor. Finalmente, cuando las placas blancas coalescen y conforman placas más homogéneas similares a la leucoplasia se denomina Liquen plano en placa o hipertrófico (Fig. 4).
Figura 4. Placas blancas homogéneas. Liquen plano en placa (hipertrófico)
Diagnósticos diferenciales del Liquen plano Bucal
Los diagnósticos diferenciales dependen del tipo de LPB. La forma Reticular y de placa deben diferenciarse de: Reacciones liquenoides provocadas por aleaciones metálicas dentales o medicamentos, Hiperqueratosis friccionales, Lesiones mucosas por Graft-vs-Host Disease, Lupus eritematoso, parches mucosos sifilíticos, Candidiasis hiperplásica y Leucoplasia idiopática o asociada a tabaco.
Las formas Erosiva-ampollar y eritematosa deben diferenciarse de: Pénfigo vulgar y paraneoplásico, Penfigoide cicatrizal y de la mucosa bucal, Eritema multiforme, Enfermedad IgA lineal, Liquen plano penfigoide, Lupus eritematoso y Reacciones liquenoides a medicamentos.
Tratamiento del Liquen plano bucal
La variante reticular, cuando es asintomática, se mantiene en observación verificando que no se produzca ningún cambio. Las lesiones en placa deben eliminarse con cirugía convencional o uso de láser. Todos los pacientes deben ser controlados periódicamente y los factores de riesgo a malignización, como el tabaquismo y el alcohol, deben ser estrictamente excluidos.
En las variantes clínicas ampollares, erosivas y eritematosas, por lo general sintomáticas, se tienden a tratar con esteroides tópicos, intralesionales o sistémicos cuando hay agresividad en las mismas
o se evidencia resistencia a su involución.
Es recomendable el control estricto de la higiene bucal con el apoyo
de enjuagues bucales que no contengan alcohol que irriten las
mucosas, ni agentes bacteriostáticos o germicidas que incidan en
una alteración de la microbiota bucal, produciendo consecuentes candidiasis. Por todo esto se recomienda enjuagues con manzanilla fría como astringente y coadyuvante de la terapia esteroidea. El uso de enjuagues bucales con clorhexidina al 0.12% cuando la fase sintomática haya pasado es una buena herramienta para evitar la colonización micótica. Las exacerbaciones agudas de las mucosas en pacientes en tratamiento pueden sugerir candidiasis, lo cual requiere tratamiento antifúngico tópico y/o sistémico.
Pénfigo vulgar
El pénfigo representa una enfermedad autoinmune de evolución crónica que afecta con preferencia a personas entre la 4ta y la 6ta década de la vida. Pénfigo es un término que se utiliza para denominar un grupo de enfermedades mucocutáneas, caracterizada por la formación de vesículas y ampollas intraepiteliales que se producen por la pérdida de la adhesión intercelular a través de la destrucción de los desmosomas.
Existen varios tipos de Pénfigo dependiendo de la proteína desmosomal destruida (desmogleina) y sus características clínicas: el vulgar y el foliáceo, los cuales presentan variantes como el vegetante, el eritematoso, el endémico y las variantes IgA y paraneoplásico, descritos más recientemente. El pénfigo vulgar (PV) afecta a todas las razas y a ambos sexos teniendo los judíos mayor susceptibilidad a la enfermedad. Es mas frecuente en personas de mediana edad, raramente ocurre en niños y es la forma mas frecuente de pénfigo en Europa y en USA.
Factores genéticos pueden predisponer a PV. Familiares en primer grado de pacientes con PV son mas susceptibles a desarrollar enfermedades autoinmunes que los controles. Los haplotipos HLA-DR4 y HLA-DR6 están asociados a una mayor susceptibilidad al PV La asociación de PV con otras enfermedades caracterizadas por alteraciones inmunológicas como Miastenia gravis, Timoma y Lupus eritematoso nos hacen suponer que puede haber susceptibilidad por genes que codifican inmunoglobulinas. El pénfigo vulgar y sus variantes vegetante y paraneoplásico presentan manifestaciones bucales que pueden ser tempranas en el curso de la enfermedad y preceder a las lesiones cutáneas.
Clínicamente muestra vesículas y ampollas en piel, de tamaño variable y contienen un líquido acuoso. Al principio son ligeramente tensas, pero pronto se tornan flácidas y se rompen fácilmente dando lugar a úlceras y superficies cruentas que son exudativas y sangran con facilidad. En la piel estas superficies se cubren con costras que tienen poca o ninguna tendencia a sanar y que se extienden abarcando grandes áreas.
Las lesiones bucales se presentan con frecuencia y la boca es a menudo el lugar donde ocurre la primera manifestación de la enfermedad. Las lesiones bucales son similares a las de la piel, aunque son raras las vesículas o ampollas intactas debido a que tienden a romperse tan pronto como se forman, y pueden estar denudadas por el agrandamiento periférico de la lesión. Presentan el fenómeno de Nikolsky (formación de vesículas o ampollas al roce con un instrumento, dedo o chorro de aire) y ningún lugar intrabucal es inmune al desarrollo de las lesiones. El dolor es tan intenso que el paciente no puede ingerir alimentos por vía oral Las lesiones tienden a presentar un borde irregular y una seudomembrana teñida de exudado blanco o de sangre (Fig. 5 y 6).
Figuras 5 y 6. Lesiones ulcerativas. Pénfigo vulgar en la mucosa bucal.
En este tipo de pacientes la salivación es profusa y existe una intensa halitosis. Cuando las lesiones afectan las zonas gingivales se observa el signo de gingivitis descamativa (Fig. 7 y 8).
Figuras 7 y 8. Signo de gingivitis descamativa. Pénfigo vulgar
Diagnóstico diferencial Pénfigo vulgar bucal
Las lesiones producidas por pénfigo en boca deben diferenciarse de Estomatitis aftosa recurrente, Eritema multiforme, Liquen plano, Lupus eritematoso, Penfigoide de la mucosa bucal y lesiones por quemaduras.
Tratamiento de las lesiones bucales producidas por Pénfigo vulgar
Es importante resaltar que en un alto porcentaje las lesiones bucales se presentan unos meses antes que las cutáneas, por lo que es prioritario realizar el diagnóstico correcto en esta etapa temprana de la enfermedad donde puede utilizarse dosis más bajas de esteroides.
La terapia tópica con cremas, enjuagues o inyecciones intralesionales de esteroides son estrategias importantes a utilizar. Los enjuagues bucales con manzanilla fría incrementan la limpieza y evitan la infección secundaria. También se debe minimizar los traumas con la técnica de cepillado cuidadoso y descanso de prótesis removibles totales o parciales en la boca.
El tratamiento de base es con esteroides sistémicos a dosis de 1 hasta 3 mg /Kg /día de prednisona, siempre atentos a los efectos secundarios, azatioprina, ciclofosfamida y otros inmunosupresores.
Penfigoide de la mucosa bucal
El penfigoide de la mucosa bucal es parte de un grupo de lesiones denominadas penfigoides que afecta exclusivamente la mucosa bucal. Se produce por un ataque a proteínas ubicadas en la membrana basal las cuales al destruirse producen una separación del epitelio y el corion, crenado una ampolla sub-epitelial.
Las lesiones ampollares se rompen con facilidad por los movimientos propios de la cavidad, causando úlceras dolorosas que demoran en involucionar y pueden dejar cicatriz.
Las lesiones se ubican en carrillos, paladar o lengua pero tienen una marcada prevalencia por las encías mostrando el signo de gingivitis descamativa (Fig. 9 y 10).
Figuras 9 y 10. Penfigoide de la Mucosa bucal
Diagnóstico diferencial Penfigoide de la mucosa bucal
Son lesiones similares al penfigoide de la mucosa bucal las observadas en el liquen plano, sobretodo cuando se presenta como gingivitis descamativa, las aftas recurrentes, Enfermedad de Behcet, Pénfigo vulgar y el eritema multiforme menor.
Tratamiento Penfigoide de la mucosa bucal
Se indica tratamiento tópico con esteroides en orabase, cremas o enjuagues. Las soluciones de anestésicos, antihistamínico en jarabe más suspensión de antiácidos a partes iguales son también recomendadas concomitante con la terapia esteroidea. Es indicada la terapia sistémica esteroidea cuando lesiones son resistentes al tratamiento tópico.
Eritema Multiforme
Afección aguda de piel y mucosa, que producen lesiones con múltiples aspectos.
Las lesiones de eritema multiforme (EM) en mucosa bucal son frecuentes hasta un 60 % de los pacientes (Vanttole, 1987), en muchos casos la única manifestación clínica, aunque las lesiones dérmicas suelen preceder a las mucosas, las cuales presentan múltiples formas que incluyen lesiones concéntricas característica que orienta el diagnostico ( Mata, 1995):
Se reconoce:
a) Una forma clásica o menos agresiva de Eritema multiforme.
b) El síndrome de Stevens Johnson, constituye una variable clínica de eritema multiforme más agresiva, con lesiones en piel y en mucosa bucal, genital y/o ocular.
c) Necrolisis epidérmica tóxica, donde se presentan lesiones más difusas y agresivas con un pronóstico reservado.
Esta enfermedad es de etiología desconocida, pero sin lugar a dudas existe asociaciones de hipersensibilidad a algún alergeno; es una enfermedad inmunológica que puede iniciarse debido a una alteración de la inmunidad celular por depósitos de complejos inmunológicos como IgM y C3 en los vasos sanguíneos superficiales de la piel y mucosa.
Se ha comprobado la relación de ciertos medicamentos como: sulfonamidas, penicilina, fenobarbital, piroxicam.
También la relación de infecciones recientes por virus de Herpes simple, Virus Epstein barr, Mycoplasma neumoniae, Histoplasma capsulatum.
Enfermedad como sarcoidosis, tumores benignos y malignos, radioterapias y hasta algunos alimentos ( Darragh, 1991; Chan, 1990).
EM es mas frecuente en adultos jóvenes, incluso en niños, siendo rara su expresión en pacientes después de los 50 años.
El eritema multiforme o polimorfo es una enfermedad mucocutánea aguda desencadenada por respuesta de hipersensibilidad alterada o aumentada a un antígeno externo como un agente infeccioso o medicamento. Presenta un espectro de severidad en el cual se clasifica como menor, mayor hasta sus formas más graves
Síndrome de Stevens-Johnson y Necrolisis epidérmica tóxica.
La causa más frecuente de eritema multiforme menor y mayor es la infección por el virus Herpes simple, las formas más severas de eritema multiforme como el Síndrome de Stevens-Jhonson y la Necrolisis epidérmica tóxica están más comúnmente asociados a la ingesta de algún fármaco.
Las lesiones de eritema multiforme en mucosa bucal son frecuentes hasta un 60 % de los pacientes y en muchos casos la única manifestación clínica. Las lesiones bucales suelen aparecer antes o simultáneas a las lesiones cutáneas, de manera abrupta. Los sitios de localización preferencial son la cara externa de labio donde se observan lesiones costrosas (Fig. 11), la cara interna de mejilla, labios, lengua y paladar.
Pueden presentarse como máculas eritematosas, lesiones ampollares o úlceras e incluso la forma concéntrica o de “diana” característica. Estas lesiones son por lo general lesiones muy dolorosas y agresivas, sobre todo en las formas clínica mayores. En los casos leves, la involución sucede en un lapso de 2 semanas, aumentando la duración en las formas severas. El paciente se queja de odinofagia y halitosis.
Diagnóstico diferencial eritema multiforme menor o mayor
Las lesiones producidas por eritema multiforme en boca deben diferenciarse de Estomatitis aftosa recurrente, Pénfigo vulgar, Liquen plano en sus formas erosivas ampollares, Lupus eritematoso, Penfigoide de la mucosa bucal y lesiones producidas por quemaduras.
Tratamiento
El manejo terapéutico va a depender de la severidad de la enfermedad. En los casos de Síndrome de Stevens-Jhonson y de la necrolisis epidérmica tóxica se debe hospitalizar al paciente hasta en terapia intensiva con aislamiento en ambiente estéril y se requerirá de un manejo multidisciplinario.
El tratamiento tópico del eritema multiforme menor o mayor cuando afecta la mucosa bucal consistirá en cuidados especiales para la limpieza y asepsia de las lesiones. El uso de los esteroides sistémicos es controversial. Las lesiones de la mucosa bucal pueden tratarse con medidas conservadoras como enjuagues bucales suaves, anestésicos tópicos, solución de partes iguales de suspensión de antiácidos y antihistamínicos en jarabe o simplemente colutorios de manzanilla fría, dieta blanda o líquida, hábitos adecuados de higiene bucal, y minimizar los traumas.
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