CAPITULO 63: Neoplasis Sudoríparas

Resumen

Las neoplasias sudoríparas están constituidas por diferentes tipos de lesiones tumorales sólidas o quísticas cuyo origen puede ser ecríno o apocríno, su comportamiento biológico es variable, la mayor parte de las lesiones benignas tienen una contrapartida maligna y su agresividad, capacidad destructiva local, capacidad de dar metástasis y pronóstico varían de una clase a otra. La identificación de estas tumoraciones es en terrenos clínicos habitualmente sencilla sin embargo en ocasiones la biopsia es la única forma de diferenciarlas. El uso de técnicas de inmunohistoquímica y microscopia electrónica hoy en día facilita aun más su identificación y naturaleza. Hasta el momento es imposible diferenciar estructuras comunes como los ductos ecrínos de los apocrínos, inclusive, se ha sugerido la posibilidad incierta de una glándula apoecrina que tendría comportamiento fisiológico igual a la ecrina pero tendría rasgos anatómicos se ambas. La clasificación de estas neoplasias es habitualmente basada en su origen o diferenciación y continúa siendo modificada de acuerdo a nuevos hallazgos y descripciones.

Palabras clave: sudoríparo, glándula, tumor, apocríno, ecrino, nevus, quiste, hamartoma.

Summary:

Glandular sweat tumors are a very distinctive category of neoplasms; most of them are divided in two groups depending upon their resemblance to eccrine or apocrine normal sweat glands. Clinical appearance of these tumors is similar but some differences could be pointed out allowing clinical diagnosis. In numerous occasions only the histological picture can make de final approach. Decapitation secretion use to be the only way under light microscopy to differentiate between apocrine and eccrine tumors, currently some specials techniques such as electron microscopy, inmunoperoxidases and monoclonal antibodies are necessary to disclose the true nature of some of these neoplasms. Clinical behavior is different even in benign conditions and some of the malignant tumors are capable to metastasize or induce local destruction. A comprehensive review of the subject is made in this evolving matter and a special emphasis has been done in clinical and histological grounds.

KEY WORDS: Sweat, gland, tumor, apocrine, eccrine, nevus, cysts, hamartoma.

Generalidades

Las glándulas sudoríparas son estructuras normales en la especie humana cuya función principal es la elaboración y secreción de sudor. Esta función es termorreguladora y se ejerce en los humanos gracias a la variedad ecrina. Filogenéticamente estas glándulas sudoríparas se encuentran en animales inferiores cumpliendo diferentes funciones, inclusive en algunos de ellos de atracción sexual. Hay mamíferos que carecen de ellas como el elefante. En el hombre las sudoríparas ecrínas predominan y se localizan en la mayor parte del cuerpo. La histogénesis es diferente ya que la ecrina procede del germen ecríno primario a partir del cuarto mes de vida intrauterina y la apocrína lo hace del germen epitelial primario un mes después. La porción secretora de ambas es la única estructura idéntica que comparten y que no ha podido ser diferenciada todavía con ninguna de las técnicas actuales (fig. 1). Estructuralmente ambas tienen un acrosiringio, en el caso de la apocrína, éste desemboca en la porción superior del folículo piloso, y el de la ecrína lo hace en la epidermis directamente. El conducto excretor es sinuoso e idéntico para ambas variedades (Fig. 2), contiene una cutícula luminar eosinófila y este se continúa con la porción secretora que se manifiesta como un ovillo (Fig. 3) que resulta ser diez veces más grande en la variedad apocrína. En las ecrinas este ovillo tiene células claras (componente seroso o hídrico) y oscuras (componente mucinoso). En las apocrínas puede verse con frecuencia secreción por decapitación que resulta ser característica de estas. El sudor ecríno es transparente, continuo hipotónico al final y ligeramente alcalino. Se sabe poco del sudor apocríno el cual es blanco lechoso, de secreción esporádica, estimulado por el sistema adrenérgico y de Ph neutro.


Fig. 1 Glándula sudorípara porción secretora Fig. 2 Conducto excretor

Fig. 3 Glomérulo sudoríparo

Clasificación: Nevus, Quistes y Hamartomas

Nevus apocríno y Ecríno Nevus Ecríno del Acrosiringeo Nevus Ecríno comedónico de la palma Nevus Ecríno lineal con comedones Nevus Ecríno ostial poroqueratosico Nevus Ecríno centrado Hidrocistoma Apocríno y Ecríno Hamartoma Angiomatoso Ecríno

NEOPLASIAS APOCRINAS Y ECRINAS

BENIGNAS

Adenoma tubular (Ductal) Adenoma apocrino Siringocistadenoma papilifero Adenoma papilar ecríno Adenoma papilar digital agresivo Hidradenoma papilifero Hidradenoma nodular (hidroacantoma) Tumor mixto (Siringoma condroide) Firoadenoma Cilindroma Espiroadenoma Siringoma Poroma Tumor ductal dérmico Hidroacantoma simplex Siringoacantoma Siringofibroadenoma Papulosis de células claras MALIGNAS

Adenocarcinoma tubular (Ductal)

Siringocistadenocarcinoma papilífero Carcinoma papilar ecrino

Hidradenocarcinoma papilifero Hidradenocarcinoma apocrino Tumor mixto maligno

Cilindrocarcinoma Espiroadenocarcinoma Carcinoma siringoide Porocarcinoma

Enfermedad de Paget extramamaria Carcinoma anexial microquístico Carcinoma polimorfo sudoríparo Carcinoma adenoide quístico Glándulas apocrínas modificadas

Adenoma papilar del pezón Adenoma ceruminoso Tumores de glándulas anogenitales

Carcinoma mucinoso Carcinoma de células en anillo de sello Adenocarcinoma de las glándulas de Moll Adenocarcinoma ceruminoso

Tabla 1

Nevus, Quistes y Hamartomas

El Nevus Apocríno suele ser congénito o aparecer poco después, consta de pápulas del color de la piel acomodadas formando placas asintomáticas, localizadas en parte superior del tórax o de las axilas; histológicamente contiene gran cantidad de glándulas apocrínas maduras en relación al tejido las cuales muestran secreción por decapitación (12). El Nevus Ecríno es una alteración muy rara que se manifiesta como un área de la epidermis normal con marcado incremento de la sudoración, puede ser segmentario e histológicamente muestra aumento del número y el tamaño de los glomérulos sudoríparos ecrínos (3). Algunas variantes aun mas raras con mínimas diferencias clínicopatológicas han sido descritas en la literatura tales como: Nevus del Acrosiringeo (cordones anastomóticos en la dermis superficial que contienen acrosiringeos, se confunde con el siringofiroadenoma) (56). Comedónico de la palma (tapones córneos deprimidos en los ostiums). Lineal con comedones (comedones superficiales con agregados dermicos que semejan espiroadenomas) (78). Ostial poroqueratosico (9) (Fig. 4) (lamelas paraqueratosicas en los ostiums) y Central (células névicas rodeando los tubos excretores ecrínos).

Fig. 4. Nevus ostial poroqueratosico

El Hidrocistoma Apocrino (Cistadenoma) es considerado una proliferación adenomatosa que se localiza preferentemente alrededor de la región periorbitaria en la cara y en el cuello, lejos de áreas donde clásicamente se encuentran las glándulas apocrínas, afectan por igual a ambos sexos, únicos o múltiples, son pequeños,(> 1cm), asintomáticos, pueden aumentar de tamaño o incluso desaparecer con los cambios de temperatura o en épocas frías; tienen un color azulado aunque pueden ser translucidos o hiperpigmentados (Fig. 5 ). Histológicamente lucen como una estructura quística que contiene sudor rodeada por un epitelio con dos hileras de células, una interna columnar de citoplasma claro tenuemente eosinofilico con núcleo basal la cual ocasionalmente muestra secreción por decapitación y una hilera externa de células mioepiteliales alargadas.

El Hidrocistoma Ecríno que no es aceptado por algunos autores tiene una imagen clínica idéntica pero histológicamente muestra un epitelio aplanado compuesto por dos hileras de células pequeñas, poliédricas con escaso citoplasma y color oscuro del núcleo sin secreción por decapitación y ocasionalmente mostrando zonas con una cutícula eosinofilica (Fig. 6). (15)

Fig. 5 Hidrocistoma apocrino Fig. 6 Hidrocistoma ecríno

Fig. 7 Hidrocistoma ecrino histología Fig. 8 Hidrocistoma apocrino histología

El Hamartoma Angiomatoso ecríno es una lesión extremadamente rara que se presenta en solitario y puede congregar mucina, capilares sanguíneos dilatados y aun folículos pilosebaceos alrededor de glándulas sudoríparas ecrinas aumentadas de tamaño y de numero.

NEOPLASIAS APOCRINAS

El Adenoma Apocríno ha sido descrito en axilas, mejillas y mamas, suele ser un nódulo recubierto por piel normal, bien circunscrito que histológicamente tiene un patrón glandular tapizado por una capa de células de citoplasma eosinófilo que posee proyecciones citoplasmáticas (yemas) en la luz de la cavidad, no infiltra el tejido circundante y es bien delimitado con bordes lisos. Su contrapartida maligna el Adenocarcinoma Apocríno también se localiza en las axilas y en la región anogenital y es una masa única, habitualmente multinodular exoendofítica de hasta 9 cm. de diámetro. La tumoración se extiende hasta la dermis reticular y profunda con estructuras glandulares que tienen áreas papilares y tubulares, otras sólidas formando cordones de células de citoplasma eosinofilico abundante granular o vacuolado, existe marcado pleomorfismo y mitosis en cantidad variable. Hay discreta tendencia a la infiltración y las células tumorales suelen ser PAS positivas resistentes a la digestión de la diastasa. (2029)

El Adenoma Tubular Apocríno prefiere las extremidades inferiores y el cuero cabelludo de mujeres de edad media manifestándose como un nódulo asintomático (28), único, duro, hemisférico, bien circunscrito que puede medir hasta 6 cm. y está recubierto por una superficie lisa o verrugosa ocasionalmente erosionada, su extirpación completa es seguida de curación total (Fig. 9); sus características histológicas incluyen lóbulos bien delimitados de estructuras tubulares bien diferenciados acompañados de quistes que tienen proyecciones papilares en su luz, hendiduras entre los agregados tumorales y el estroma el cual contiene escaso infiltrado inflamatorio (Fig. 10).

Fig. 7 Hidrocistoma ecrino histología Fig. 8 Hidrocistoma apocrino histología

El Hamartoma Angiomatoso ecríno es una lesión extremadamente rara que se presenta en solitario y puede congregar mucina, capilares sanguíneos dilatados y aun folículos pilosebaceos alrededor de glándulas sudoríparas ecrinas aumentadas de tamaño y de numero.

NEOPLASIAS APOCRINAS

El Adenoma Apocríno ha sido descrito en axilas, mejillas y mamas, suele ser un nódulo recubierto por piel normal, bien circunscrito que histológicamente tiene un patrón glandular tapizado por una capa de células de citoplasma eosinófilo que posee proyecciones citoplasmáticas (yemas) en la luz de la cavidad, no infiltra el tejido circundante y es bien delimitado con bordes lisos. Su contrapartida maligna el Adenocarcinoma Apocríno también se localiza en las axilas y en la región anogenital y es una masa única, habitualmente multinodular exoendofítica de hasta 9 cm. de diámetro. La tumoración se extiende hasta la dermis reticular y profunda con estructuras glandulares que tienen áreas papilares y tubulares, otras sólidas formando cordones de células de citoplasma eosinofilico abundante granular o vacuolado, existe marcado pleomorfismo y mitosis en cantidad variable. Hay discreta tendencia a la infiltración y las células tumorales suelen ser PAS positivas resistentes a la digestión de la diastasa. (2029)

El Adenoma Tubular Apocríno prefiere las extremidades inferiores y el cuero cabelludo de mujeres de edad media manifestándose como un nódulo asintomático (28), único, duro, hemisférico, bien circunscrito que puede medir hasta 6 cm. y está recubierto por una superficie lisa o verrugosa ocasionalmente erosionada, su extirpación completa es seguida de curación total (Fig. 9); sus características histológicas incluyen lóbulos bien delimitados de estructuras tubulares bien diferenciados acompañados de quistes que tienen proyecciones papilares en su luz, hendiduras entre los agregados tumorales y el estroma el cual contiene escaso infiltrado inflamatorio (Fig. 10).

El Siringocistadenoma Papilífero prefiere el cuero cabelludo, cuello y frente, generalmente aparece en la infancia como una lesión nodular eritematosa o una placa verrugosa de crecimiento lento que deja escapar un exudado seroso, provoca alopecia en cuero cabelludo, puede aparecer sobre un nevus verrugoso(Fig. 13), son solitarios. En la histología (Fig. 14) se ven cavidades que se abren al exterior o a folículos pilosebaceos, tapizadas por un epitelio glandular doble que muestra secreción por decapitación (38), pueden tener proyecciones papilares y el infiltrado denso es característicamente plasmocitario, existe discreto grado de pleomorfismo y algunas mitosis (Fig. 15).

El Tumor Apocríno Mixto Bajo el microscopio se observan estructuras tubulares ramificadas delimitadas por epitelio apocríno con dos capas de células que pueden mostrar una diferenciación folículosebácea focal y el estroma suele ser fibroso, mixoide y condroide (45).

La Enfermedad de Paget Extramamaria se presenta ordinariamente en región perineal o perianal, axila y conducto auditivo externo generalmente en mujeres de edad avanzada como placas de aspecto eccematoso o liquenificado acompañadas de intenso prurito y con zonas entremezcladas de hiperpigmentación y despigmentación (46). La imagen histológica mas frecuente se caracteriza por una hiperplasia epidérmica importante con la presencia de células claras de citoplasma abundante cargado de mucina PAS positiva, localizadas sobre todo en la unión dermoepidérmica y en estratos inferiores del epitelio; algunas tienen forma de “anillo de sello”. Con frecuencia se nota la presencia de estas células en folículos pilosebaceos y en los conductos sudoríferos realizando estructuras con luces glandulares. La dermis superficial suele tener un infiltrado inflamatorio denso en los casos crónicos. Algunos autores consideran que esta entidad tiene un real origen epidérmico.

El Tumor apocrino mixto (Siringoma Condroide Apocrino) como los anteriores prefiere la cabeza de hombres de edad media, suele ser una lesión solitaria de superficie lisa con telangiectasias en su superficie que puede alcanzar los 3 cm. de diámetro. Este tumor es controversial porque seria una variante de tumor mixto o siringoma condroide ecríno con un estroma fibroso, a veces condroide y mixoide que contienen estructuras tubulares ramificadas semejantes al ovillo secretor de la glándula sudorípara apocrina con doble hilera de células y con ocasional secreción por decapitación. Las técnicas inmunohistoquimicas actuales aun no contribuyen con una clara diferenciación entre la naturaleza ecrina o apocrina de los tumores mixtos.

TUMORES DE GLANDULAS SUDORIPARAS MODIFICADAS

Las glándulas de Moll en los párpados y las glándulas ceruminosas del conducto auditivo externo son una modificación de glándulas apocrínas y están en capacidad de generar tumoraciones que se pueden parecer a los adenomas apocrínos o inclusive a su contraparte maligna, los adenocarcinomas apocrínos. Clínicamente son muy pocos los casos descritos de adenocarcinoma de Moll e histológicamente algunos presentan acumulación de hierro intracelular y otros han sido confundidos con carcinomas sebáceos; los tumores ceruminosos ofrecen adicionalmente mucha dificultad de diagnóstico entre las variedades benignas y malignas.

El Adenoma Papilar de Pezón también conocido como Papilomatosis Florida o Adenomatosis Erosiva es una tumoración que clínicamente recuerda la enfermedad de Paget mamaria; su naturaleza es discutida pero parece provenir de los conductos galactóforos del pezón, afecta casi exclusivamente a mujeres (25). Histológicamente la tumoración a pesar de no estar encapsulada es bien delimitada y contiene estructuras tubulares que muestran proyecciones papilares en cavidades de diferente tamaño. En ocasiones y en diferentes focos la tumoración esta conectada con la epidermis la cual a veces forma parte de la proliferación sobre todo en los niveles superiores, el estroma suele ser rico en plasmáticas. No se observan atipias histológicas.

Las glándulas anogenitales son similares a las glándulas mamarias de acuerdo a estudios recientes (1999) suelen tener secreción por decapitación, y pueden producir tumores cuya diferenciación histológica con los apocrínos es muy dificultosa. El número de casos descritos es limitado y su aceptación completa aun es controversial.

NEOPLASIAS ECRINAS

El Adenoma Papilar Ecrino fue descrito en 1977 y llama la atención por presentarse como un nódulo solitario, benigno, de crecimiento lento en las piernas de pacientes de raza negra (Fig.

16). Parece ser la contrapartida ecrína del adenoma tubular apocrino. En los casos descritos no se ha reportado secreción por decapitación y la tumoración que es bien delimitada muestra estructuras tubulares que tienen dos tipos de células una de ellas clara con abundante citoplasma y ocasionales proyecciones papilares a pequeños lúmenes (Fig. 17). Las inmunoperoxidasas como la proteína S100 y citoqueratinas han resultado positivas.

El Adenoma Papilar Digital Agresivo ha sido descrito recientemente y llama la atención por se menor de 2 cm. , tener aspecto quistico, localizarse exclusivamente en dedos de pies y manos o áreas adyacentes, con un comportamiento biológico agresivo generando frecuentes recidivas locales y metástasis pulmonares en la variedad maligna: el Adenocarcinoma Papilar Digital Agresivo. Histológicamente destacan la poca delimitacion de la lesión que se puede extender hasta el tejido celular subcutáneo. El estroma fibroso de colágeno condensado tiene estructuras quísticas de mediano tamaño pero más grandes que las del adenoma papilar ecríno conteniendo proyecciones papilares de epitelio con dos o mas hileras de células algunas de citoplasma claro acompañadas ocasionalmente de diferenciación escamosa focal. En ocasiones se ha reportado también un patrón cribiforme y mitosis esporádicas. La variante maligna muestra una tendencia marcada a la infiltración de tejidos adyacentes que incluyen hueso, con escasa diferenciación glandular, mucha atípia y mitosis atípicas. Los estudios de microscopía electrónica e inmunoperoxidasas apuntan a un origen o diferenciación ecrína.

Los Siringomas son tumores muy frecuentes de localización preferente en parpados de mujeres jóvenes, son pápulas recubiertas de piel normal que no sobrepasan los 6 mm. de diámetro, asintomáticas pero que pueden aparecer en antebrazos abdomen y regiones genitales, una variante eruptiva ha sido descrita al igual que formas diseminadas, únicas o lineales pueden ser más frecuentes en el síndrome de Down y a veces cambian de tamaño con la estación (Fig. 18) (53). Histológicamente son bien delimitados, no sobrepasan la dermis reticular superior, tiene gran cantidad de túbulos sudoríparos compuestos por doble hilera de células, algunos de estos túbulos tienen una forma de “coma” y se encuentran inmersos en un estroma fibroso importante, ocasionalmente sólo se observan nidos o hileras de células basaloides (Fig. 19). La variedad de células claras es arquitecturalmente idéntica pero los agregados están formados de células claras de citoplasma abundante PAS positivo, se han descrito en asociación con diabetes mellitus. Las técnicas de inmunoperoxidasas apuntan a la región secretora de las glándulas ecrínas y se ha reportado la presencia de receptores hormonales para la progesterona. Se debe considerar la frecuente confusión con el carcinoma anexial microquístico. La contrapartida maligna es el Carcinoma Siringoide Ecrino suele tener una arquitectura parecida con agregados basaloides y tubulares con varias hileras de células atípicas las cuales forman estructuras tubulares que contiene material amorfo el estroma es finamente fibrilar y se extienden hasta planos profundos, en la literatura hay muchos casos cuya histología se superpone que han sido descritos con diferentes nombres (55).

El Siringoma Condroide (tumor mixto) es un nódulo asintomático poco frecuente recubierto por piel sana ocasionalmente exulcerada que se localiza preferentemente en el cuero cabelludo y cuello. La característica histológica de este tumor dérmico bien delimitado es su estroma fibroso, mixoide y condroide en el cual se incluyen estructuras tubulares tapizadas con una doble hilera de células cúbicas con racimos sólidos irregulares o cordones de células redondas asociadas con islotes escamosos (Fig. 20).

Ocasionalmente se pueden ver áreas de calcificación. Algunas variantes de estructuras ductales pequeñas inmersas en estroma hialino han sido descritas. A pesar que los hallazgos inmunohistoquímicos señalan la naturaleza apocrína en la mayor parte de estas tumoraciones, en la actualidad se las considera de naturaleza ecrína en base a que las estructuras apocrínas visibles son en realidad resultado de una metaplasia posterior dentro de la tumoración (58). Este hecho parece confirmase con la microscopía electrónica. El Siringoma Condroide Maligno es capaz de dar metástasis pero con prolongados tiempos de sobrevida, prefiere las extremidades y el tronco al contrario de la variedad benigna anteriormente descrita, algunos tumores reportados muestran áreas benignas asociadas lo que evidencia la transformación. En la histología se observa una lesión habitualmente lobulada con un componente mixomatoso o condroide de disposición central, en la periferia suelen localizarse áreas de cordones o nidos de células epiteliales discretamente atípicas pleomórficas que ocasionalmente forman estructuras glandulares. Se ha reportado calcificaciones y mitosis atípicas. (5660)

El Cilindroma puede presentarse en cualquier parte del cuerpo pero prefiere el cuero cabelludo sobre todo en la variedad multinodular en turbante (tumor de Spiegler) que es de naturaleza hereditaria autosómica dominante (gen16 q12q13) (Fig. 21). Están cubiertos por piel sana, brillante y suelen tener capilares en su superficie (Fig. 22), asintomáticos, firmes, más frecuentes en el sexo femenino, pueden alcanzar varios cm. de diámetro (62). Se asocian a tricoepiteliomas, espiroadenomas y tumores de parótida. Su naturaleza ecrína o apocrína es controversial pero la mayor cantidad de evidencia apunta hacia la diferenciación ecrína. En el microscopio se notan agregados bien delimitados redondeados de bordes lisos y rodeados de una membrana eosinofílica gruesa, estos agregados se colocan como “piezas de rompecabezas” y contienen dos variedades celulares, una pequeña externa de color basófilo intenso y otra de células más claras de citoplasma abundante que ocasionalmente rodean un material eosinofílico en grumos redondeados (Fig. 23). El estroma es escaso, ocasionalmente estos tumores muestran áreas de diferenciación folículosebácea. El pronóstico es benigno. El Cilindroma Maligno (Cilindrocarcinoma) es raro y crece a partir de un cilindroma múltiple su agresividad local contrasta con su incapacidad de dar metástasis. Histológicamente tiene cordones epiteliales con atipias, mitosis, áreas de necrosis y pérdida de la membrana hialina, lo que aparentemente esta en relación con su agresividad. (64)

El Espiroadenoma ecríno prefiere la parte alta del tronco de adultos jóvenes; habitualmente solitarios, son pápulas, nódulos o placas pero se han descrito casos múltiples y algunos nevoides lineales, en estas últimas variedades se presenta como nódulos profundos notoriamente dolorosos. En la histología se observan nódulos redondeados, bien delimitados de bordes lisos que tienen un estroma profundamente edematoso con marcada dilatación capilar perinodular (Fig. 24). Los nódulos tienen dos tipos de células una hilera periférica de células cuboidales más basófilas y otras internas más claras y con citoplasma más notorio. Estos dos tipos forman cordones que se entremezclan y que ocasionalmente reproducen conductos sudoríparos, como sucede en el cilindroma (Fig. 25). En niños tienen una manifestación histológica menos diferenciada y más inmadura que los puede confundir con otras neoplasias malignas mesenquimales. (66)Su pronóstico es benigno. El Espiroademoma Maligno (Espiroadenocarcinoma) se forma a partir de uno benigno (65) y clínicamente se manifiesta por el crecimiento rápido de un nódulo anteriormente estable, citológicamente son muy variables y pueden tener células redondeadas o fusiformes con áreas sarcomatosas, glandulares o escamosas, el diagnóstico es muy difícil cuando no hay un espiroadenoma en la vecindad. La capacidad metastásica es importante.

El Poroma Ecríno es un tumor peculiar que Weedon lo incluye como parte de varios tumores cuya apariencia histológica es parecida, y se acepta que este grupo de tumores provienen de la parte intraepidérmica de la glándula sudorípara ecrína. El poroma ecríno es un nódulo solitario asintomático de las palmas o plantas de los pies, pero puede afectar cualquier área con glándulas sudoríparas ecrínas (Fig. 26). Desde el punto de vista histológico se manifiesta como cordones anchos que se desprenden de la epidermis extendiéndose hasta la dermis (68). La separación de estas áreas es muy clara estando la parte tumoral compuesta por abundantes células pequeñas basaloides ricas en glicógeno PAS positivas y ocasionales estructuras redondas que imitan a conductos sudoríparos (Fig. 27). El Poroma Ecríno maligno (Porocarcinoma) (Fig. 28), se localiza en extremidades (69), suele ser polipoide, duro, ocasionalmente sangrante y generalmente no metastatiza, tiene la misma arquitectura que su contrapartida benigna pero las células basaloides son más grandes, tienen signos de atipia y ocasionales mitosis con la tendencia a necrosarse. Los agregados son más anchos y hay desorganización arquitectural (Fig. 29). El Tumor Ductal Dérmico es considerado una variante del porosa (72) en la cual los agregados se localizan exclusivamente en la dermis pero la citología es la misma (Fig. 30, Fig. 31). Trabajos actuales han demostrado que después de realizar cortes seriados en los bloques de parafina en la mayor parte de estos tumores se puede observar su conexión con la epidermis supradyacente. El Hidroacantoma Simplex es una variante intraepidérmica de poroma que se presenta como placas en extremidades de adultos, tiene nidos redondeados de células basaloides pequeñas en la epidermis, ocasionalmente acompañadas de estructuras ductales (Fig. 32). Esta tumoración puede confundirse con las queratosis seborreicas “clonales”. El Siringoacantoma solo se diferenciaría del anterior en que tiene mayor acantosis epidérmica y más desorden en los agregados intraepiteliales de células basaloides intraepidérmicas. El Siringofibroadenoma es una lesión solitaria nodular y de gran tamaño en extremidades que se caracteriza por tener prolongaciones epiteliales delgadas que se anastomosan entre sí, compuestas por células basaloides pequeñas, se notan formaciones ductales y un estroma fibroso rico en vasos sanguíneos (75).

El Hidradenoma Nodular (Acrospiroma) es un tumor sólido, aislado que no tiene sitio anatómico de predilección, su tamaño es variable (fig. 33), histológicamente es lobulado, bien delimitado pero no encapsulado, puede extenderse hasta el subcutáneo y contiene células redondeadas o fusiformes (Fig. 34), algunos tumores tiene células claras de mayor tamaño, las mitosis son frecuentes pero aparentemente no se relacionan con malignidad, el estroma es fibroso y hay dilatación capilar peritumoral (76). Las masas pueden ser sólidas o quísticas. Con frecuencia se observan ductos dentro de los islotes tumorales (fig. 35). El Hidradenocarcinoma (Acrospiroma Maligno) se presenta como un nódulo rosado en la cara y ha sido descrito hasta en infantes tiene capacidad de metastatizar a hueso y pulmón. Al microscopio tiene bordes irregulares e infiltrantes, las células son claras y tiene vacuolas intracitoplasmáticas que remedan luces glandulares. Mitosis atípicas e islotes escamosos están presentes (77).

TUMORES DE HISTOLOGIA ESPECIAL

Carcinoma Anexial Microquístico: tumor que afecta la cara y cuello de gente joven como una placa indolente de crecimiento lento especialmente en el labio superior. Histológicamente muestra su carácter invasivo al extenderse profundamente entre un estroma fibroso e inclusive muscular (Fig. 36). Los agregados basaloides más superficiales son más diferenciados y pueden contener luces que semejan ductos (Fig. 37). En las partes más profundas del tumor los cordones se transforman en hileras de células pequeñas algunas claras que muestran infiltración y diseminación perinerviosa, la diferenciación ecrína es característica.

Carcinoma Polimorfo de Glándulas Sudoríparas: Recientemente descrito como nódulo solitario de gran tamaño que tiene agresividad local y poca capacidad de dar metástasis, histológicamente muestra zonas entremezcladas de diferentes patrones de diferenciación glandular, papilar, escamoso, ductal y a veces cilindromatoso (80).

Carcinoma Adenoide Quístico: este tumor tiene una apariencia histológica que recuerda muy de cerca los tumores de glándulas salivares, tiene estructuras basaloides algunas de aspecto cribiforme con gran cantidad de mucina, tiene invariablemente propagación perineural.

Carcinoma Mucinoso: crece lentamente y se localiza principalmente en la cara y en los párpados de individuos de mayor edad. Histológicamente pueden extenderse a tejidos muy profundos que incluyen la fascia y tienen grandes cantidades de mucina englobadas por cordones epiteliales y fibrovasculares, islotes de células basaloides son el sobrenadante de esta mucina, la mucina es PAS positiva y se ha identificado como sialomucina. El tumor se puede confundir con tumores malignos de mama. (79)

BIBLIOGRAFIA

  1. Kim JH, Hur H, Lee CW, Kim YT. Apocrine Nevus. J. Am. Acad. Dermatol. 1988; 18:579581.
  2. Mori O, Hachisuka H, Sarai Y. Apocrine nevus. Int. J. Dermatol. 1993; 32:448449.
  3. Neill JSA, Park HK. Apocrine nevus: Light microscopic, inmunohistochemical and ultrastructural studies of a case. J Cutan Pathol. 1993; 20: 7983.
  4. Ruiz de Erenchum F, VázquezDoval FJ, Contreras Mejuto F, Quintanilla E. Localized unilateral hiperhidrosis: Ecrine Nevus. J Am Acad Dermatol. 1992; 27:115116.
  5. Weedon D. Ecrine Syringofibroadenoma vs. Acrosyringeal Nevus. J Am Acad. Dermatol. 1987; 16:622.
  6. Weedon D, Lewis J. Acrasyringeal Nevus. J Cutan Pathol. 1977; 4:166168.
  7. Marsden RA, Flemming K, Dauber RPR. Comedo Nevus of the palm – A sweat duct nevus? Br J Dermatol. 1979; 101:717722.
  8. Blanchard L, Hogde SJ, Owen LG. Linear eccrine nevus with comedones. Arch Dermatol. 1981; 117:357359.
  9. Driban NE, Cavicchia JC. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan pathol. 1987; 14:118121.
  10. FernandezRedondo V, Toribio J. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. J Cutan Pathol. 1988; 15:393395.
  11. Stoof TJ, Starink TM, Nieboer C. Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus. Report of a case of adult onset. J Am Acad Dermatol. 1989; 20:924927.
  12. Beer K, Medenicka M. Solitary truncal porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus in a sixtyyear old man. Int J Dermatol. 1996; 35:124125.
  13. Mishima Y. Eccrinecentered nevus. Arch Dermatol. 1973; 107:5961.
  14. Hollander A. Eccrinecentered nevus. Arch Dermatol. 1973; 108:177.
  15. Mihara M. Chondroid syringoma associated with hidrocystomalike changes. Possible differentiation into eccrine gland. A histologic immunohistochemical and electron microscopic study. J Cutan Pathol. 1989; 16:281286.
  16. Sanmartin O, Botella R, Alegre V et al. Congenital eccrine angiomatous hamartoma. Am Dermatopathol. 1992; 14:161164.
  17. Smith VC, Montesinos E, Revert A et al. Eccrine angiomatous hamartoma: report of three patients. Pediatr Dermatol. 1996; 13:139142
  18. Gabrielsen T, Elgio K, Sommerschild H. Ecrine Angiomatous Hamartoma of the finger leading to amputation. Clin Exp Dermatol. 1991; 16:4445.
  19. Sulica RL, Kao GF, Sulica VI, Penneys NS. Eccrine angiomatous hamartoma (nevus): inmunohistochemical findings and review of the literature. J Cutan Pathol. 1994; 21:7175.
  20. Warkel RL, Helwig EB. Apocrine gland adenoma and adenocarcinoma of the axilla. Arch Dermatol. 1978; 114:198203.
  21. Okun MR, Finn R, Blumental G. Apocrine adenoma vs apocrine carcinoma. J Am Acad. Dermatol. 1980; 2:322326.
  22. De Potter CR, Cuvelier CA, Roels HJ. Apocrine adenoma presenting as gynecomastia in a 14 yeras old boy. Histopatology 1988; 13:697699.
  23. Weigand DA, Burgdorf WHC. Perianal apocrine gland adenoma. Arch. Dermatol. 1980; 116:10511053.
  24. Van der Putte SCJ, Van Gorp LHM. Adenocarcinoma of the mammarylike glands of the vulva. J Cutan pathol. 1994; 21:157 163.
  25. Yoshida A, Kodama Y, Hatanaka S. et al. Apocrine adenocarcinoma of bilateral axilae. Acta Pathol Jpn. 1991; 41:927932.
  26. Dhawan SS, Nanda VS, Grekin S, Ranbinovitz HS. Apocrine adenocarcinoma: case report and review of th literatura. J Dermatol Surg Oncol. 1990; 16:468470.
  27. Nishikawa Y, Tokusashi Y, Saito Y. et al. A case of apocrine edenocarcinoma associated with hamartomatous apocrine gland hyperplasia of both axillae. Am J Surg Pathol. 1994; 18:832836.
  28. Toribio J, Zulaica A, Peteiro C. Tubular apocrine adenoma. J Cutan Pathol. 1987; 14:114117.
  29. Burket JM, Zelickson AS. Tubular apocrine adenoma with perineural invasion. J Acad Dermatol. 1984; 11:639642.
  30. Tellechea O, Reis JP, Marquez C, Baptista AP. Tubular apocrine adenoma with eccrine and apocrine inmunophenotypes or papillary tubular adenoma? Am J Dermatopathol. 1995; 17:499505.
  31. Fox SB, Cotton DWK. Tubular apocrine adenoma and papillary eccrine adenoma. Entities or unity? Am J Dermatopathol. 1992; 14:149154.
  32. Umbert P, Winkelmann RK. Tubular apocrine adenoma. J Cutan Pathol. 1976; 3:7587.
  33. Woodworth H, Dockerty MB, Wilson RD, Pratt JH. Papillary Hidradenoma of the vulva: a clinicopathologic study of 69 cases. Am J Obstet Ginecol. 1971; 110: 501508.
  34. Santa Cruz DJ, Prioleau PG, Smith ME. Hidradenoma papilliferum of the eyelid. Arch Dermatol. 1981; 117:5556.
  35. Nissim F, Gzernobilsky B, Ostfeld E. Hidradenoma papilliferum of the external auditory canal. J Laringol Otol. 1981; 95: 843848.
  36. Brownstein MH, Phelps RG, Magnin PH. Papillary adenoma of the nipple: analysis of the fifteen new cases. J Am Acad Dermatol. 1986; 12: 707715.
  37. Ashimoto K. Hidradenoma papilliferum. An Electron microscopic study. Acta Derm Venerol. 1973; 53: 2230.
  38. Premalatha S, Rao NR, Yesudia P. et al. Segmental syringocystadenoma papilliferum. Int J dermatol. 1985; 24:520 521.
  39. Rostan SE, Waller JD. Siringocistadenoma papilliferum in an inusual location. Report of a case. Arch Dematol. 1976; 112: 835 836.
  40. Abanmi A, Joshi RK, Atukorala D, Okla R. Siringocistadenoma papilífero nimicking basal cell carcinoma. J Am Acad Dermatol. 1994; 30: 127128
  41. Skelton HG III, Smith KJ, Young D, Lupton GP. Condyloma Acuminatum associated with syringicystadenoma papilliferum. Am J Dermatopathol. 1994; 16: 628630.
  42. Contreras F, RodriguezPeralto JL, Palacios J. et al. Verrucous carcinoma of the skin associated with syringadenoma papilliferum: a case report. J Cutan Pathol. 1987; 14: 238241.
  43. Vanatta PR, Bangert JL. Syringocystadenoma papilliferum. A plasmacytotropic tumor . Am J Surg. Pathol. 1985; 9: 678683.
  44. Requena L, Sanchez Yus E. Apocrine type of cutaneous mixed tumor with follicular and sebaceous differentiation. Am J Dermatopathol. 1992; 14: 186194.
  45. HassabElNaby HM, Tam S. Mixed tumors of the skin. A histological and immunohistochemical study. Am J Dermatopathol. 1989; 11:413428.
  46. Mazoujian G, Pinkus GS. Extramammary Paget’s disceaseevidence for apocrine origin. Am J Surg. Pathol. 1984; 4 :4350.
  47. Martin VG, Pellettiere EB. Paget’s discease in an adolescent arising in a supernumerary nipple. J Cutan Pathol. 1994; 21:283 286.
  48. Kakinuma H. A case of extramammary Paget’s discease with the pigmented macules as the sole manifestation. Br J Dermatol. 1994; 130: 102105.
  49. Nisago N. A unique case of extramammary Paget’s disease: Derivation for eccrine Porocarcinoma? Am J Dermatopathol. 1992; 14: 553559.
  50. Yamamura T. Ultrastructural study of extramammary Paget’s diseasehistologicaly showing transition from Bowemoid pattern to Paget’s disease pattern. Br J Dermatol. 1993; 128:189193.
  51. Yung CW, Soltani K, Bernstein JE. Unilateral linear nevoidal syringoma. J Am Acada Dermatol. 1981; 4 :412416.
  52. Port M, Farmer ER. Syrindoma of the ankle. J Am Acad. Dermatol. 1984; 10:291293.
  53. Urban CD, Cannon JR. Eruptives syringomas in Down’s Sindrome. Arch Dermatol. 1981; 117:374375.
  54. Lee AY, Kawashima M. Generalized eruptive syringoma. J Am Acada Dermatol. 1991; 25:570571.
  55. Alessi E, Caputo L. Syringomatous carcinoma of the scalp presenting as a slowly enlargend patch of alopecia. Am J Dermatopathol. 1993; 15:503505.
  56. Evans AT, Parham DM. Metastasising eccrine syringomatous carcinoma. Hisyopathology 1995; 26: 185187.
  57. Moy RL, Rivkin JE. Syringoid eccrine carcinoma. J Am Acad Dermatol. 1991 ; 24 :864867.
  58. Hirsch P. Chondroid syringoma : mixed tumor of the skin, salivary gland type. Arch Dermatol. 1961; 84:835847.
  59. Barreto CA. Intraosseous chondroid syringoma of tha hallux. J acad Dermatol. 1994; 30:374378.
  60. Redondo C, Rocamora A. Malignant mixed tumor of skin. Malignant chondroid syringoma. Cancer. 1982; 49:16901696.
  61. Argenyi ZB, Balogh K. Collagenous spherulosis in chondroid syringoma. J Cutan Pathol. 1989; 26: 293.
  62. Crain RC, Helwig EB, Dermal cylindroma (dermal eccrine syringoma). Am J Clin. Pathol. 1961; 35:504515.
  63. Martinez W, Yebra T, Arnald F et al. Multiple linear cylindroma. J Am Acad Dermatol. 1992 ; 26 :821824.
  64. Vernon HJ, Olsen EA, Vollmer RT. Autosomal dominant multiple syringoma associated with solitary lung cylindroma. J Am Acad Dermatol. 1988 ; 19 :397400.
  65. Argenyi ZB, Nguyeen AV, Balogh K et al. Malignant eccrine spiradenoma a clinicopathologic study. Am J Dermatopathol. 1992; 14:381390.
  66. Goette DK, Mc Connell MA, Fowler VR. Cylindroma and eccrine espiroadenoma coexistent in the same lesion. Arch Dermatol. 1982; 118:273274.
  67. Biernat W, Wozniak L. Espiradenocarcinoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Am J Dermatopathol. 1994; 26:377382.
  68. Ogino A. Linear eccrine poroma. Arch Dermatol. 1976; 112:841844.
  69. Tarkham II, Domingo J. Metastazing eccrine porocarcinoma developing ina sebaceous nevus of Jadassohn. Report of a case. Arch Dermatol 1985; 121: 413415.
  70. Gschnait F, Horn F, Lindlbauer R, Sponer D. Eccrine porocarcinoma. J Cutan Pathol. 1980; 7349353.
  71. Ishikawa K. dermal duct tumor. Australas J dermatol. 1976; 17:3032.
  72. Hu CH, Marquez AS, Winckelmann RK. Dermal duct tumor. A histochemical and electron microscopic study. Arch Dermatol. 1978, 114:16591664.
  73. Zina AM, Bundino S, Pippione MG. Pigmented hidroacantoma simplex with porocarcinoma light and electron microscopy study of a case. J Cutan Pathol. 1982; 9:104112.
  74. Bardash H. Hidroacantoma simplex with in situ porocarcinoma. A case suggesting malignant transformation. J Cutan Pathol. 1968; 5:236248.
  75. Aloi FG, Torre C. Hidritic ectodermal dysplasia with diffuse eccrine syringofibroadenomatosis. Arch Dermatol. 1989; 125:1715
  76. Mehregan AH, Marufi M, Medenica M. Eccrine syringofibroadenoma (Mascaro). Report of two cases. J Am Acada dermatol. 1985; 13:433436.
  77. HernandezPerez E, CestoniParducci R. Nodular hidradenoma and hidradenocarcinoma . J Am Acad Dermatol. 1985; 12:1520.
  78. Roth MJ, Stern JB, Hijazi Y et al. Oncocityc nodular hidradenoma. Am J Dermatopatol. 1996; 18.314316.
  79. Nakhaleh RE, Swanson PE, Wick MR. Cutaneous adnexial carcinoma with divergent differentiation. Am J Dermatopathol. 1990; 12:325334.
  80. Berg JW, Mc Divitt RW. Pathologic of sweat gland carcinoma. Pathol Annu. 1968; 3: 123144.
  81. Bergman R, Lichtig C, Moscona RA, FriedamBirmbaum R. A comparative immunohistochemical study of adenoide cystic carcinoma of the skin and salivary glands. Am J Dermatopathol. 1991; 13:162168.
  82. Headington JT. Primary mucinous carcinoma of skin. Histochemistry and electron microscopy. Cancer. 1977; 39:10551063.