La Piel, es el órgano más grande del cuerpo humano, y su exploración física no solo nos indica que existen problemas en ella, sino que también puede aportar datos clínicos muy importantes para diagnosticar muchas enfermedades que ocurren en otros órganos internos.
Signos y síntomas pueden presentarse al inicio, evolución o como complicaciones de enfermedades internas, por ello es importante que tanto los Dermatólogos como los Médicos de otras espacialidades, deben estar familiarizados con estos hallazgos para que los pacientes tengan un diagnóstico preciso y un mejor tratamiento. (1,2)
En este capítulo trataremos de dar una visión general de las manifestaciones cutáneas de enfermedades del aparato digestivo, hematológico, renal, endócrino metabólico, circulatorio, respiratorio, muscular, inmunológico, etc., además de las manifestaciones dermatológicas de los síndromes paraneoplásicos. (3) El apoyo entre los especialistas es sumamente necesario, el examen dermatológico puede ser fundamental para detectar un trastorno sistémico, por ello es importante que las otras especialidades tengan conocimiento de algunas características cutáneas, como lo refieren muchos autores. (4)
Abordaremos las patologías de acuerdo a los SIGNOS, determinado por las lesiones elementales y los SINTOMAS que son referidas por el paciente, agrupándolos y relacionándolos con los diferentes sistemas del organismo: (5)
1.-Prurito
2.-Púrpuras
3.-Telangiectasias
4.-Hiperpigmentación
5.-Hipopigmentación
6.-Ulceras
7.-Paniculitis
8.-Vesículas y ampollas
9.-Síndromes esclerodermiformes
10.-Eritemas, exantemas y pápulas
11.-Fotosensibilidad
12.-Alopecias
13.-Dermatosis paraneoplásicas
PRURITO
Concepto.-Se puede definir como la sensación que conduce al deseo de rascarse. En ciertas ocasiones, el prurito suele ser intrínseco de la piel, pero no debido a una enfermedad cutánea con lesiones evidentes, sino que puede deberse a una enfermedad de órganos internos, procesos metabólicos y endocrinológicos, enfermedades hematológicas, estados psicógenos, HIV, manifestaciones de tumores malignos, o ser consecuencias de aplicaciones de medicamentos. (6)
Existen diferentes clasificaciones del prurito, pero la más práctica es aquella que lo diferencia según la localización, la extensión del mismo y según la etiología: (7)
1.-Según la topografía
a.-Generalizado: afecta la mayor parte de la superficie corporal
b.-Localizado: afecta solo ciertas regiones corporales (anal, vulvar, etc.)
2.-Según la etiopatogenia
a.-Primitivo: se debe a factores internos o sistémicos b.-Secundarios: si se relacionan con una dermatosis concreta
Tabla 1: Resumen de patologías más frecuentes que producen prurito y su localización.
| SISTEMAS /ORGAN OS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
| Renal | General | IRA -IRC |
| Digestivo | Palma-planta | Colestasis: Cirrosis biliar primaria, Ictericia, prurito gravídico, |
| Endócrinometabólicas | General General 3-5% Anal y genital 40-60% Generalizado | Hipertiroidismo, hipotiroidismo, hipoparatiroidismo Diabetes Diabetes mas infección por cándidas Hiperuricemia |
| Hemato lógico | Generalizado | Policitemia vera, enfermedad de Hodgkin, leucemias, mastocitosis, anemia ferropénica |
| SNC | Prurito paroxístico unilateral, prurito paroxístico | Lesiones hemisféricas contralaterales, esclerosis múltiples, tabes dorsal |
| Neoplasias | Mitad inferior del cuerpo, poco en tumores viscerales Nasal intenso y persistente Anal | Linfomas, síndromes mieloproliferativos, carcinomas, Colestasis tumorales extra hepáticas Tumor cerebral Cáncer colon-rectal |
| Genital | Cáncer genital | |
| Otros | Localizado | Excoriaciones neuróticas, parasitosis, HIV, fármacos, ansiedad, notalgia parestésica. |
El tratamiento del prurito es complicado y depende muchas veces de la causa desencadenante, si la causa es de origen renal se controla mucho con la fototerapia con luz ultravioleta B (UVBNB), en muchas ocasiones desaparece con rapidez tras el trasplante renal; otras opciones son la paratiroidectomía, colestiramina y carbón vegetal, heparina, lidocaína intravenosa, emolientes, antihistamínicos H1 con acción central. (8)
Imagen 1 y 2: Paciente con insuficiencia renal, sometido a diálisis, con excoriaciones por el prurito intenso
En los trastornos metabólicos como la diabetes, hipertiroidismo, hipotiroidismo, suele desaparecer si se controla la tiroides y se normaliza la glucosa. (9, 10)
Cuando existe colestasis, la colestiramina es eficaz. Otros tratamientos son fenobarbital, andrógenos, rifampicina, perfusión extracorpórea con carbón activado y fototerapia con rayos ultravioletas A y B (UVA y UVB). El apoyo con endocrinología para controlar los problemas metabólicos nos dará un excelente resultado.
Imagen 2 y 3: Paciente con colestasis, escleras ictéricas, prurito generalizado
En la esclerosis múltiple puede aparecer prurito paroxístico, que responde a la carbamazepina.
En los Síndromes mieloproliferativos, entre el 10 y el 60% de los enfermos con policitemia vera presentan prurito y parestesias desencadenadas por cambios de la temperatura de la piel, por ello son frecuentes tras el contacto con agua fría o caliente. Se debe a la liberación de histamina o serotonina, por ello responden bien a los antihistamínicos y colestiramina. En las leucemias el prurito es raro y predomina en leucemias linfoides de larga evolución. Otras causas poco frecuente son: mieloma, macroglobulinemia de Waldenström y gammapatía monoclonal. Cuando la causa es psicógena, plantea frecuentes problemas de diagnóstico y tratamiento, ya que el paciente no suele aceptar una intervención psiquiátrica. Los trastornos sexológicos a menudo se presentan como prurito genital. El apoyo psicológico y muchas veces la utilización de psicofármacos son fundamentales.
Imagen 5: Paciente con síndrome ansioso, prurito intenso, por lo que se realiza rascado con material punzante.
PURPURA
Concepto.-Extravasación hemática en la dermis, que puede ser debida a alteraciones de los componentes de la sangre (púrpuras intravasculares o hematológicas), del propio vaso (púrpuras vasculares) o extravasculares, como trastornos de los tejidos de sostén del vaso.
Podemos encontrar en muchos procesos dermatológicos petequias, máculas purpúricas menores de 2-3 mm, equimosis o de mayor tamaño, que suelen estar relacionadas con traumatismos leves, y contusiones, lesiones hemorrágicas que se extienden al tejido celular subcutáneo, dolorosas a la presión y causadas habitualmente por traumatismos, por su presencia debe considerarse la existencia de una enfermedad sistémica.
Tabla 2: Patologías que presentan púrpuras y su localización
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Circulatorio | Extremidades inferiores | Vasculitis, embolias |
| Digestivo | Cirrosis hepática, enfermedad de Whipple |
| Endócrinometabólicas | General | Hipertiroidismo, hipotiroidismo, síndrome de Cushing, escorbuto, déficit Vitamina K |
| Hematológico | Zonas acras | Trombocitopenia, CID, crioglobulinemia, criofibrinogenemia, crioaglutininas Síndrome antifosfolipidico |
| Piel y tegumentos | Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Marfan, Seudoxantoma elástico | |
| Óseo | Osteogénesis imperfecta | |
| Inmunológico | Esclerodermia, LES, dermatomiositis, AR, síndrome de Sjögren | |
| Otros | localizadas Hemorragias subungueales en astilla | Senil, Fármacos, Tóxicos amiloidosis, traumatismo, facticias Sépsis |
| Neoplasias | Macroglobulinemia de Waldenström |
Dentro de las principales patologías relacionadas con la presencia de púrpuras se citan:
La Vasculitis por hipersensibilidad: es La más frecuente de las vasculitis cutánea o venulitis necrosante, son lesiones purpúricas palpables, que se inician en las extremidades inferiores. La biopsia es fundamental para observar la leucocitoclasica, causada por depósito de inmunocomplejos circulantes en la pared vascular. Abarca un grupo heterogéneo de vasculitis asociadas con hipersensibilidad a antígenos de agentes infecciosos, fármacos, u otras fuentes exógenas o endógenas.
Imagen 6: Paciente con vasculitis leucocitoclástica, diagnosticada por biopsia.
El tratamiento es la eliminación del antígeno responsable, pueden mejorar con los corticoides y otros inmunosupresores, sulfona y colchicina, los antibióticos se emplean cuando la causa es una infección bacteriana, inmunosupresores citotóxicos como la ciclofosfamida o azatioprina. La púrpura de Schönlein-Henoch, se encuentra asociada a IgA, es más frecuente en niños y se asocia con glomerulonefritis, dolor articular y abdominal. El curso suele ser autolimitado en menos de una semana, pero pueden presentarse recurrencias y afectación renal grave (5 %). (11)
La Vasculitis linfocitaria, cuyo sustrato histopatológico da entidades muy diversas, como eritema nudoso, lesiones cutáneas y mucosas del síndrome de Behçet, aftosis orogenitales, sífilis, pitiriasis liquenoide y púrpuras pigmentarias.
La Vasculitis necrosantes de grandes vaso, la púrpura más frecuente es la poliarteritis nudosa (PAN), que es una vasculitis necrotizante de las arterias musculares de pequeños y mediano calibre con afectación de las arterias renales y viscerales. También se menciona la granulomatosis de Wegener y la granulomatosis alérgica, en las que aparece en el 40-65% de los casos.
Cuando se afectan arterias musculares de pequeño y mediano calibre pueden producirse nódulos, ulceraciones, equimosis, livedo reticularis, fenómeno de Raynaud e infartos periungueales. El tratamiento a base de prednisona combinada con ciclosfosfamida cuando es sistémica; pero si solo es cutánea Antiinflamatorios no esteroides, prednisona. (12)
Imagen 7: Paciente con úlceras en partes laterales y media de piernas. A la palpación nódulos dolorosos.
En la Sepsis, podemos encontrar petequias, hemorragias subungueales en astilla, nódulos de Osler y manchas de Janeway es típica de la endocarditis bacteriana subaguda, pero ocurre también en sepsis de distinto origen. Actualmente se realizan estudios en pacientes con SIRS (síndrome de Respuesta Inflamatoria sistémica), en los cuales se determinan si realizan sepsis al ingresar a un hospital con una enfermedad dermatológica
(13)
grave.
Imagen 8 y 9: Paciente con Endocarditis bacteriana, se observa hemorragias en astilla.
Otras manifestaciones cutáneas de la sepsis son vesiculoampollas hemorrágicas, úlceras, gangrena y las lesiones equimóticas de la púrpura fulminante. La histología de la vasculitis séptica muestra infiltración neutrofílica con trombos y poca o nula leucocitoclasia, pudiendo en ocasiones demostrarse los gérmenes causales con tinciones apropiadas. El tratamiento va encaminado a determinar la causa base.
Imagen 10, 11,12: Paciente con lesiones hemorrágicas, ulceras, costras, diseminadas, en malas condiciones
La Crioglobulinemia, es un proceso caracterizado por la presencia de inmunoglobulinas séricas, que precipitan a temperaturas bajas y se vuelven a disolver a 37ºC, formando complejos con otras inmunoglobulinas o proteínas. Origina lesiones purpúricas, pápulas, vesiculoampollas, livedo reticularis, úlceras y gangrena, con localización preferente en zonas acras y desencadenadas por exposición al frío. En los tipos I y II, asociados a gammapatías monoclonales, la lesión vascular predominante es de tipo obstructivo y los fenómenos necróticos son más importantes. En el tipo III, crioglobulinemia mixta por complejos de inmunoglobulina policlonal, sobre todo IgM anti-IgG, se produce una vasculitis leucocitoclástica con púrpura palpable; puede asociarse a procesos infecciosos, autoinmunes y neoplásicos o ser un hallazgo aislado (crioglobulinemia mixta esencial). Determinar la causa base es el tratamiento.
Imagen 13, 14: Paciente con crioglobulinemia, lesiones purpúricas en manos y dedos
Las Embolias, se manifiestan como lesiones purpúricas, petequiales, no palpables, pueden ser una tromboembolias de cualquier naturaleza. En ocasiones se acompañan de ampollas, úlceras, gangrena y livedo reticularis. Entre las causas no trombóticas se encuentran embolia grasa, émbolos por cristales de colesterol e inyección intravenosa accidental o voluntaria de productos inadecuados para esta vía.
La Púrpura facticia (púrpura autoprovocada) por autoagresión es evidente, pueden emplearse técnicas mecánicas complicadas e incluso autoadministración de heparina y dicumarínicos para provocar púrpura. El patrón inusual de las lesiones, los rasgos psicopatológicos del paciente y la ausencia de justificación de la púrpura deben hacer sospechar el diagnóstico. El tratamiento de apoyo psicológico y si el cuadro lo amerita psicofármacos son fundamentales.
En la maniobra de Valsalva se produce un Incremento de la presión intravascular dando como consecuencia la presencia de lesiones purpúricas en el territorio afectado, en especial en niños, con el llanto, vómitos, tos, etc.
TELANGIECTASIAS
Concepto.-Es una red focal de capilares dilatados, que se irradian a partir de una arteriola nutricia central como lesiones rojas, de 1-5 mm de diámetro y en forma redondeada, lineal o en araña. A menudo se da en personas normales, y mas frecuente en mujeres, embarazadas o en procesos limitados a la piel, pero en ocasiones constituyen un marcador de enfermedades sistémicas. Las lesiones se tratan con facilidad con electrocirugía o láser, pero muchas veces representan una afectación sistémica (ver tabla 3).
Tabla 3: Patologías que presentan telangiectasias
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Circulatorio | Cara, labios, nariz, lengua, orejas, manos, pies y tórax | Enfermedad Rendu-Osler, Papulosis atrófica maligna (Enf. de Degos) Síndrome de Raynaud, |
| Endócrino/m etabólico | Infartos vasculares | Síndrome de Rothmund-Thompson Síndrome de Cushing, Síndrome carcinoide, diabetes, hipertiroidismo |
| SNC | Infartos vasculares | Ataxia-telangiectasias |
| Digestivo | Cara, cuello, extremidad superior y parte alta del tronco | hepatopatías |
| Otros | General | Síndrome de Bloom, Esclerosis tuberosa, Síndrome de Hallermann |
| Streiff, Xeroderma pigmentoso, Síndrome de Morquio, Colagenosis, Mastocitosis, Tuberculosis, HIV Enfermedad de injerto contra huésped Radiodermitis, Fármacos/tóxicos | ||
| Neoplasias | General | Micosis fungoide, enfermedad de Hodgkin, angiosarcoma de Kaposi |
La enfermedad de Rendu-Osler, es autosómica dominante. Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que pueden ocasionar sangrado excesivo. Las telangiectasias cutáneas aparecen en la segunda o la tercera décadas de la vida y predominan en cara, labios, nariz, lengua, orejas, manos, pies y tórax. Las personas con esta afección pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales llamados malformaciones arteriovenosas (MAV) en algunas áreas del cuerpo. Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Las malformaciones arteriovenosas también se pueden desarrollar en otras áreas del cuerpo, como el cerebro, los pulmones, el hígado o los intestinos. Los tratamientos abarcan cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas, electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes, embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo. Algunos pacientes responden a los estrógenos y se debe evitar tomar medicamentos anticoagulantes. (14, 15)
Imagen 16,17: Paciente con presencia de telangiectasias en diversas partes del cuerpo
La Papulosis atrófica maligna (enfermedad de Degos), es una vasculopatía extremadamente rara que afecta el recubrimiento interior de los vasos sanguíneos, tanto venas como arterias de mediano y pequeño calibre, lo que lleva a la oclusión e infarto del tejido. Se evidencia en varones jóvenes, como lesiones papulosas que evolucionan hacia la necrosis, formación de escamas semejantes a la porcelana, cicatrices y telangiectasias. Histológicamente se evidencia atrofia epidérmica, necrosis dérmica, mucinosis y vasculitis obliterante. Se producen, además, infartos en diversos órganos, sobre todo en el tracto intestinal y el SNC, y es frecuente la muerte por hemorragias digestivas o peritonitis fulminante. No tiene un tratamiento curativo y muchas veces termina con la muerte del paciente. (16, 17)
En las Hepatopatías, las telangiectasias son frecuentes, distribuyéndose en cara, cuello, extremidades superiores y parte alta del tronco. Se observan también en personas sanas con condicionamiento hereditario, gestantes, pacientes tratados con estrógenos y vasodilatadores, consumidores de alcohol y asociadas a hipertiroidismo, artritis reumatoide e infección por HIV, sin que existan anomalías hepáticas. Deben distinguirse los puntos rubí, muy frecuentes en individuos de 35-40 años. (18)
HIPERPIGMENTACION
Concepto.-Son pigmentaciones antiestéticas en zonas de inflamación, con bordes plumosos, poco marcados en pacientes con fototipos cutáneos IV, V y VI. Pueden persistir semanas o meses. Se dividen en difusas o generalizadas y circunscritas o localizadas. Existen cuadros sistémicos que cursan con hiperpigmentación cutánea (Ver tabla 4):
Tabla 4: Patologías que presentan hiperpigmentación localizada o difusa
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Endócrinos | Zonas expuestas, areolas, | Enfermedad de |
| / | genitales, codos, rodillas, | Addison |
| metabólica | cicatrices, mucosas | Síndrome de Cushing |
| s | Difusa | Producción ectópica ACTH Acromegalia, Feocromocitoma Hipertiroidismo, Porfirias Caquexia/Malabsorció n Pelagra/déficit nutricionales Síndrome de Albright Enfermedad de Harnup |
| Digestivos | Perioral y periocular, difusa en áreas expuestas Depósito de hierro | Cirrosis biliar primaria Hemocromatosis |
| SNC | Pigmentación difusa | Síndrome de Chediak-Higashi Síndrome de Niemann-Pick Neurofibromatosis Síndrome de Nelson, Enfermedad de Wilson |
| Otros | Pigmentación difusa | Embarazo, Ictericia, Asma Melanodermia de los vagabundos, Colagenosis, Infecciones crónicas Acantosis nigricans, Ocronosis |
| Carotinemia, Radiodermitis Tóxicos/fármacos | ||
| Renal | difusa poco en tumores viscerales | Insuficiencia renal crónica, Síndrome de Fanconi |
| Otros | Pigmentación localizada | Síndrome de Goltz Síndrome de Albright Incontinencia de pigmento Síndrome de Peutz-Jeghers Síndrome de Cronkhite-Canada Síndrome de Laugier-Hunziker Neurofibromatosis Xeroderma pigmentoso Síndrome LEOPARD Acantosis nigricans, Mastocitosis Hemosiderosis, Leishmaniasis Enfermedad de Hodgkin Enfermedad de Whipple Radiodermitis Tóxicos/fármacos, Tatuajes |
A continuación se describen las principales patologías que tienen hiperpigmentación difusa o localizada.
Hiperpigmentación difusa:
La enfermedad de Addison, es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula adrenal, lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La hiperpigmentación es casi constante y puede ser la primera manifestación clínica. Se debe a hiperproducción de ACTH y MSH hipofisarias, existe un incremento de la pigmentación fisiológica en zonas expuestas al sol, aréolas, genitales, codos, rodillas, áreas sometidas a presión o roce y cicatrices. Pueden aparecer pigmentaciones en mucosas, nevos y melanoniquia. Muchos enfermos muestran áreas de piel clara y hasta el 10% desarrolla vitíligo. El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona. Se debe controlar los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina sangre, junto con la toma de presión arterial que no se debe modificar en el cambio postural, además de la mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal. (19)
Imagen 19, 20, 21: Paciente con hiperpigmentación en diversas partes del cuerpo, se puede encontrar también melanoniquia
La Cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica del hígado de etiología desconocida, caracterizada por la inflamación y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos, que da lugar a un cuadro de colestasis crónica y finalmente una cirrosis hepática. La hiperpigmentación puede ser el primer síntoma. Se localiza en las zonas perioral y perioculares (cloasma hepático o máscara biliar) o de manera difusa en áreas expuestas, para luego generalizarse con las características de la pigmentación addisoniana. Su asociación con prurito tiene gran valor diagnóstico. Se debe tratar la causa base. El tratamiento específico es acido ursodesoxicólico, colestiramina, colestipol y de 2da línea rifampicina, si existe síndrome de Malabsorción hidroxicolecalciferon, vitamina A y K, si existe osteopenia etidronato sódico o alendronato sódico. El trasplante hepático si existe elevación de las bilirrubinas, hipertensión portal, o carcinoma. (20, 21,
22)
La Carotinemia, es un estado benigno causado por la ingestión de grandes cantidades de alimento que contiene caroteno. El caroteno es un precursor de la vitamina A, componente fisiológico de la pigmentación cutánea. Su nivel hemático se incrementa por ingesta excesiva de ciertos alimentos, como naranjas o zanahorias, administración con fines terapéuticos, errores metabólicos, diabetes, insuficiencia renal, hipotiroidismo, cirrosis hepática e hiperlipemias. Se observa una tonalidad amarillenta de la piel, en especial en las palmas, plantas y pliegues faciales y zonas retroauriculares. La ingesta de grandes cantidades de tomate produce un cuadro similar por acumulación de licopenos.
(23)
Hiperpigmentaciones localizadas:
El Síndrome de Albright, es una rara enfermedad de origen genético que afecta a los huesos y la piel, puede producir cambios hormonales y adelantar la pubertad, más frecuente en mujeres. Asocia pigmentaciones cutáneas similares a la mancha café con leche de la neurofibromatosis, pero que suelen ser de mayor tamaño y de bordes más irregulares, displasia fibrosa poliostótica, pubertad precoz (en niñas) y otras endocrinopatías. El tratamiento consiste en controlar los niveles hormonales, ya sea ingiriendo medicamentos, o mediante una cirugía de extirpación (en el caso de que se asocie con gigantismo, se pueden extraer las glándulas suprarrenales). Generalmente la longevidad no se ve gravemente afectada, sin embargo, las posibles complicaciones (sordera, ceguera, malformaciones faciales) pueden causar un deterioro en la calidad de vida del paciente. (24)
La Incontinencia de pigmento, está considerada dentro de los síndromes neurocutáneos con expresión dominante ligada al X, con manifestaciones dermatológicas características, alteraciones a nivel neurológico, ocular, sistema musculoesquelético y anexos. Tiene una herencia dominante ligada al cromosoma X y suele ser letal para los varones. Las lesiones cutáneas pueden comenzar in útero y consisten en una erupción vesiculoampollar, con eosinofilia sanguínea, seguida por lesiones verrugosas-liquenoides y, más tarde, pigmentaciones melánicas en remolinos, que desaparecen al cabo de varios años. Entre las manifestaciones asociadas se encuentran alopecia, anomalías dentarias, onicodistrofias, hipocromía, afectación del SNC, ocular y esquelética. La detección de pequeñas anomalías, como alopecia parcial, dientes cónicos o hipopigmentación, permite identificar a mujeres portadoras y proporcionar un consejo genético. (25)
Imagen 22,23,24: Paciente con hiperpigmentación en la incontinencia pigmenti
El Xeroderma pigmentoso, es una rara enfermedad hereditaria de la piel que tiene carácter autosómica recesiva y en donde el homocigoto recesivo muestra una marcada tendencia a desarrollar cáncer de piel como consecuencia de la exposición al sol; los heterocigotos son frecuentemente asintomáticos, es decir, no desarrollan la enfermedad. Está causada por un mal funcionamiento de los mecanismos de reparación del ADN por la radiación actínica. Los niños con xeroderma pigmentoso desarrollan precozmente fotosensibilidad, con eritema y edema tras cortas exposiciones al sol, conjuntivitis y fotofobia. A partir de los 2 años aparecen pigmentaciones similares a las pecas en zonas expuestas y más tarde en zonas cubiertas y en las mucosas, y la piel expuesta se vuelve seca y poiquilodérmica. Entre los 5-7 años comienzan a desarrollar tumores cutáneos y oculares malignos, que suelen causar la muerte del paciente por diseminación local o metastásica. Puede asociarse a anomalías neurológicas. El xerodermoide es una variante de desarrollo más lento y tardío. El síndrome de De Sanctis-Cacchione asocia xeroderma pigmentoso, deterioro mental progresivo, enanismo y desarrollo sexual tardío e incompleto. (26)
HIPOPIGMENTACION
Concepto.-la hipopigmentación es una decoloración cutánea, o áreas de coloración irregular de la piel. La piel moteada o veteada se refiere específicamente a cambios vasculares en la piel que le dan un aspecto manchado. Se encuentra desencadenada por la deficiencia en la formación de melanina o por pérdida de la melanina pre-existente o melanocito. Las hipopigmentaciones cutáneas también se dividen en difusas y localizadas. Las dos son importantes para el diagnóstico de procesos sistémicos (Ver tabla 5).
Tabla 5: Patologías que presentan hipopigmentación localizada
o difusa
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Endocrino/m etabólico | difusa | Hipopituitarismo, Fenilcetonuria |
| Inmunológic o | difusa | Enfermedad de Chediak-Higashi Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada vitíligo |
| Otros | Difusa Localizada | Albinismo Síndrome de Waardenburg Esclerosis tuberosa Incontinencia de pigmento, tóxicos Lepra, Pinta, Oncocercosis, fármacos |
| Neoplasias | Localizada | Micosis fungoide, melanoma |
Puede producirse por trauma, inflamación, y ciertas infecciones. Cuando se produce en persona de piel blanca es difícil de apreciar.
Hipopigmentación difusa:
El albinismo, es una condición genética en donde existe ausencia congénita de pigmentación (melanina) de ojos, piel y pelo en los seres humanos y animales causado por una mutación en los genes. También aparece en los vegetales, donde faltan otros compuestos como los carotenos. Es hereditario; aparece con la combinación de los dos padres portadores del gen recesivo. Pude ser por un fallo en la síntesis de melanina por anomalías en la síntesis o actividad de la tirosinasa: La hipopigmentación cutánea favorece el desarrollo de tumores cutáneos malignos, y la posible hipopigmentación ocular causa disminución de la agudeza visual, nistagmos y fotofobia. Se debe utilizar protectores solares, porque pueden sufrir quemaduras intensas al exponerse al sol y usar medidas de fotoprotección. (27)
La Fenilcetonuria, es un tipo de hiperfenilalaninemia, también conocida como PKU, existe una disminución de la síntesis de melanina por inhibición competitiva de la actividad de la tirosinasa por los elevados niveles de fenilalanina y sus productos de degradación, sobre todo el ácido fenilpirúvico. Esta enfermedad es genética y es provocada por la carencia de enzima fenilalanina hidroxilasa. Una terapéutica de la Fenilcetonuria (proteína de la leche) es proporcionar solamente la cantidad de fenilalanina que se necesite para el crecimiento y la reparación de los tejidos. La reducción de la cantidad de fenilalanina, con dietas en las cuales las proteínas se sustituían por una costosa médula de aminoácidos puros sirve para que se mantengan en el cuerpo un nivel de concentración de fenilalanina tolerable. (28)
La enfermedad de Chediak-Higashi, es una rara enfermedad hereditaria de los sistemas inmunitario y nervioso, caracterizada por una colocación pálida del cabello, los ojos y la piel, ocurren fenómenos de autofagocitosis de los melanosomas. No hay un tratamiento específico, aunque los trasplantes de médula ósea parecen haber tenido éxito en algunos pacientes, especialmente cuando se llevan a cabo en las etapas iniciales de la enfermedad. Los antibióticos se utilizan para tratar las infecciones. Los medicamentos antivirales, como el aciclovir y los medicamentos quimioterapéuticos, con frecuencia se utilizan en la fase acelerada de la enfermedad. Es posible que se requiera cirugía para drenar los abscesos en algunos casos. (29)
En el panhipopituitarismo la hipopigmentación se debe a falta de estimulación de la función melanocitaria por ACTH y MSH.
Hipopigmentación localizada:
El Vitíligo, es una enfermedad degenerativa de la piel en la que los melanocitos (las células responsables de la pigmentación de la piel) mueren, dejando así de producir melanina (sustancia causante de la pigmentación de la piel) en la zona donde ha ocurrido la muerte celular. Es una enfermedad frecuente, con una prevalencia del 1-2% en poblaciones de puntos geográficos muy diversos. Su causa es desconocida, aunque es común que existan antecedentes familiares. La desaparición de los melanocitos, se atribuye a fenómenos autoinmunes o síntesis de productos tóxicos por el propio organismo. Las lesiones suelen ser simétricas e iniciarse en regiones periorificiales, periungueales, genitales, aréolas y puntos de prominencia ósea, como codos y rodillas, es muy rara la despigmentación total. El cabello de las zonas afectas también se vuelve blanco (poliosis).
Imagen 26,27,28: Pacientes con vitíligo en diversas partes del cuerpo
Existen formas de vitíligo zoniforme. En las fases iniciales es frecuente la repigmentación parcial, pero rara vez se consigue una recuperación total espontánea o con los tratamientos utilizados (corticoides tópicos y sistémicos, inmunomoduladores, PUVA (Psoralenos mas UVA), psoralenos, kellina, microinjertos autógenos, etc.) protectores solares. Los ojos pueden afectarse UVB. Entre las enfermedades que se asocian al vitíligo se encuentran tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, diabetes (en general insulinodependiente), enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, anemia perniciosa, candidiasis mucocutánea crónica, esclerodermia, alopecia areata, halo nevo y melanoma maligno. En algunos casos de vitíligo generalizado o universal se propone la despigmentación de las zonas sanas residuales para mejorar el aspecto estético. (30)
El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, es una entidad sistémica autoinmune caracterizada por uveítis, hipoacusia, meningitis, alopecia, poliosis, vitíligo, y meningismo. Es un desorden de respuesta autoinmune contra células pigmentadas, y aunque su etiología es aún desconocida se ha descrito destrucción de melanocitos causados por células T citotóxicas CD8+ especialmente en piel, aparato visual y aparato cocleovestibular derivados de la cresta neural, con cierta predisposición genética; Hammer en 1974 describió anticuerpos circulantes y linfocitos sensibilizados contra la melanina en sangre periférica y LCR; Gocho en 2001 describió autorreactividad de células T contra la tirosinasa; igualmente se ha visto coexistencia con HLA-DR4 y DR53, y clara asociación con determinados holotipos del sistema HLA DR1 y DR4, y con alelos DQA1 y DQB1 ; se han involucrado mecanismos alérgicos e infecciones virales (citomegalovirus y virus Epstein Barr). El tratamiento recomendado es con corticoides en altas dosis (8), inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina, clorambucil, y en algunos casos inmunoglobulinas (9) y terapia fotodinámica. (31)
ULCERAS
Concepto.-Una úlcera o llaga, del latín ulcus, es toda lesión abierta de la piel o membrana mucosa con forma crateriforme (con forma de un cráter, al perderse parte del tejido) y con escasa o nula tendencia a la cicatrización espontánea. A menudo las úlceras son provocadas por una pequeña abrasión inicial, pero no exclusivamente, casi siempre van acompañadas de inflamación y a veces infección. Entonces, una úlcera es cualquier solución de continuidad o rotura con pérdida de sustancia, de cualquier superficie epitelial del organismo. Presente en algunas alteraciones sistémicas como lo muestra la tabla 6.
Tabla 6: Patologías que presentan ulceras
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Digestivo | General | Aftosis/síndrome de Behçet Colitis ulcerosa, Enfermedad de Crohn |
| Endocrino/ | Diabetes Amiloidosis |
| metabólico | ||
| vasculares | Hipertensión arterial, Vasculitis Crioglobulinemia, Embolia/isquemia Trombocitosis/policitemia Anastomosis arteriovenosas Insuficiencia venosa | |
| Inmunológic | Lupus eritematoso | |
| as | Síndrome de Raynaud / esclerodermia Artritis reumatoide | |
| Neoplasias | Neoplasias / metástasis | |
| Otros | Pioderma gangrenoso, Ectima gangreno Micobacteriosis, Leishmaniasis, Sífilis, Chancro blando, Herpes simple/zoster. Citomegalovirus, Micosis profundas Osteomielitis, Síndrome de Werner Enfermedad de injerto contra huésped Anemia. Calcinosis, Neuropatías periféricas Siringomielia, Radiodermitis,Úlceras facticias |
La Aftosis y síndrome de Behçet, las aftas orales son ulceraciones bien delimitadas, dolorosas y de tamaño muy variable, al igual que su número, localización y frecuencia de los brotes. Se distinguen en aftas major y minor, según que superen, o no, 1 cm de diámetro, y herpetiformes, cuando tienen una disposición arracimada, similar al herpes simple. Hasta el 20% de la población presenta aftosis oral recidivante, y lesiones similares pueden aparecer en la mucosa nasal, la faringe y el tracto digestivo superior. Los brotes se desencadenan por factores traumáticos, hormonales, psíquicos y alimentos, existiendo una mayor incidencia familiar. Las formas leves pueden controlarse con corticoides, anestésicos o tetraciclinas (formas herpetoides) tópicos. Los casos de gran intensidad y muy recurrentes requieren tratamiento sistémico, en el que se emplean corticoides, sulfona, colchicina y aciclovir. La talidomida es más eficaz, pero entraña riesgo de teratogénesis, pero y de originar neuropatía periférica. (32)
Las aftas: son más frecuentes en pacientes con enfermedades alérgicas, esprue tropical, celiaquía, enteropatías inflamatorias, agranulocitosis, neutropenia cíclica, enfermedad granulomatosa crónica, infección por HIV y diversos estados carenciales (hierro, vitamina B12, ácido fólico, etc.).
El síndrome de Behçet, es una enfermedad reumática crónica que causa una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del organismo (distribución generalizada o sistémica) y está catalogada como una enfermedad rara. Es una enfermedad autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca a los capilares produciendo las inflamaciones. El origen es desconocido aunque se cree que aparece en personas genéticamente predispuestas que se ven expuestas a algún agente externo, probablemente una infección. La enfermedad no es contagiosa. En el marco del tratamiento, se utilizan corticoides locales, antiinflamatorios no esteroideos, analgésicos como la aspirina, ibuprofeno, paracetamol, colchicina, corticoides orales como la prednisona, pentoxifilina y dapsona, también inmunosupresores como la azatioprina, ciclosporina, tracolimus, ciclofosfamida, metotrexate y el interferón alfa.La aftosis oral es uno de los criterios mayores para el diagnóstico y en muchos casos es el primer síntoma. Lesiones similares pueden observarse en las regiones genital y anal. Otras manifestaciones dermatológicas de este síndrome son erupciones papulopustulosas, eritema nudoso, tromboflebitis subcutánea y patergia. La talidomida también es eficaz en el control de la aftosis del síndrome de Behçet. (33)
Imagen 31, 32: Paciente con ulceras a nivel de ano y boca, se confirmo diagnóstico por biopsia.
Enteropatías inflamatorias: La enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa causan aftas orales y lesiones ulceroerosivas anales y perianales, en las proximidades de estas regiones y alrededor de fístulas, ileostomías o colostomías, que pueden ser su primer síntoma. En la enfermedad de Crohn son más frecuentes las lesiones cutáneas representan el 15-20%, papulosas o nodulares, que pueden fistulizarse o ulcerarse (enfermedad de Crohn metastásica), y en la colitis ulcerosa, mas manifestaciones cutáneas representan el 10 %, como lo es el pioderma gangrenoso. Otras manifestaciones de ambas enfermedades son eritema nudoso, eritema polimorfo, vasculitis por hipersensibilidad, pústulas y erupciones inespecíficas. (34, 35)
El Pioderma gangrenoso, es una entidad clínico-patológica cutánea bien definida, caracterizada por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con borde violáceo deprimido o en socavados, que a veces superan los 10 cm de diámetro. Es más frecuente en las extremidades inferiores, las nalgas, el abdomen y la cara. En las fases agudas puede producir fiebre y afectación del estado general. La imagen histológica es poco específica, observándose trombosis vascular, necrosis e infiltrado celular masivo, con predominio de neutrófilos. Se asocia a colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, leucosis, linfomas, mielomas, gammapatías monoclonales, policitemia vera, artritis reumatoide, síndrome de Behçet y enfermedad de Wegener, a los que puede preceder en años. Los tratamientos más empleados son corticoides sistémicos e intralesionales, salazopirina, clofacimina, tetraciclinas, ciclosporina y otros inmunosupresores. Los casos refractarios a corticoides pueden responder a otros inmunosupresores, como la ciclosporina oral (5 mg/kg/día); son también eficaces micofenolato mofetil, azatioprina y metotrexate. Las nuevas terapias biológicas (anticuerpos monoclonales anti-TNF) han demostrado ser eficaces en PG asociados a EII. (36)
Imagen 33, 34: Paciente con ulcera en miembro inferior derecho, de crecimiento centrífugo.
El ectima gangrenoso, es una infección de la piel similar al impétigo que, a menudo, se denomina “impétigo profundo” porque ocurre en lo profundo de la piel. Es causado por el estreptococo, algunas veces el estafilococo Es muy característico de la sepsis por Pseudomonas. Se inicia con máculas eritematosas, que evolucionan a vesiculoampollas hemorrágicas, rodeadas por un halo eritematoso y que se rompen originando necrosis y ulceración. Las lesiones suelen ser múltiples, predominan en el tronco y pueden ser la puerta de entrada del germen. En algunos casos la enfermedad permanece limitada a la piel. Otros gramnegativos y de forma excepcional otros gérmenes, como Staphylococcus aureus, Aspergillus, Candida u otras enfermedades, como la peste, pueden producir lesiones muy similares. El tratamiento es antibiótico; se prefieren los esquemas combinados en virtud del surgimiento de cepas resistentes: betalactámicos con aminoglucósidos. No hay que olvidar debridar las úlceras. (37, 38, 39)
El Mal perforante plantar o ulceraciones neuropáticas ocurre en neuropatías que alteran la sensibilidad dolorosa. Las localizaciones más frecuentes son los talones, los dedos y las cabezas de los metatarsianos. La ulceración suele ser totalmente indolora, estar rodeada de un área de hiperqueratosis y acompañarse de trastornos de la sudación. La causa más frecuente es la diabetes, pero puede ser consecuencia de siringomielia, espina bífida, sífilis, lepra, anemia perniciosa, tumores y traumatismos medulares, alcoholismo y neuropatías hereditarias. Las localizaciones más frecuentes son los talones, los dedos y las cabezas de los metatarsianos. La ulceración suele ser totalmente indolora, rodeada de un área de hiperqueratosis y acompañada de trastornos de la sudación. En el tratamiento se debe realizar el desbridamiento, el hueso o la articulación subyacente quedan expuestos, será necesaria, con toda probabilidad, una intervención quirúrgica de complejidad superior con el paciente hospitalizado. El reposo y la ausencia de presión deben acompañar a todo intento de curación de una úlcera neuropática y, con criterio general, es necesaria la antibioticoterapia. (40)
PANICULITIS
Concepto.-La paniculitis es una enfermedad inflamatoria de la piel que se caracteriza por la formación de nódulos dolorosos en la grasa del tejido subcutáneo. Estos nódulos pueden ser solitarios o múltiples con tamaño entre 0.5 y 10 centímetros y su consistencia puede ser dura o fluctuante. (Ver tabla 7).
Tabla 7: Patologías que presentan paniculitis
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
| Digestivo | Enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, síndrome de Behçet, Pancreatitis, tumores pancreáticos Déficit de a1-antitripsina | |
| Endocrino/m etabólica | Palma-planta | Necrosis grasa subcutánea Déficit de a1-antitripsina Necrobiosis lipoidea , Diabetes |
| Inmunológi cas | Lupus eritematoso Esclerodermia, Nódulos reumatoides | |
| Neoplasias | General | linfomas, carcinomas, linfomas enfermedad de Hodgkin, mieloma, |
| Vasculares | Extremidades | Tromboflebitis migrans Déficit de factores de coagulación, Vasculitis nodular (eritema indurado de Bazin) |
| Otros | Extremidades, Periorificiales General | Eritema nudoso, salmonelosis Infección estreptocócica, TBC, yersiniosis, histoplasmosis, dermatomicosis, enfermedad por arañazo de gato, embarazo, tóxicos, medicamento Eritema nudoso leproso Hiperergia tuberculínica, TBC Síndrome de Behçet, enfermedad de Buerger, Sífilis, rickettsiosis, granuloma anular Paniculitis citofágica, sarcoidosis Infecciones víricas y bacterianas, histiocitosis, |
Las paniculitis son enfermedades que comprometen el tejido celular subcutáneo, con un infiltrado inflamatorio que se evidencia en la biopsia y se clasifican según la localización septal o lobular del mismo y la presencia o no de vasculitis. Tienen diversas manifestaciones clínicas, dentro de las cuales la más predominante es la presencia de nódulos subcutáneos en los miembros inferiores. El estudio histológico permite la orientación etiológica de la paniculitis y establecer una correlación clínica. El eritema nodoso es la paniculitis septal sin vasculitis más frecuente. El análisis histológico permite valorar la característica evolutiva dinámica de esta enfermedad y establecer su relación con la presentación clínica. La etiología en una cuarta parte de los casos es desconocida, seguida por etiología infecciosa de diferentes tipos dentro de ellas las del tracto respiratorio superior. En cuanto al tratamiento y la evolución, los datos analizados muestran que a pesar de los múltiples tratamientos empleados, la evolución de las paniculitis suele ser buena tanto si se realiza un tratamiento específico como si solamente se guarda reposo. Los más empleados siguen siendo los antiinflamatorios no esteroideos, el yoduro potásico, los corticoides orales y los tuberculostáticos en los casos asociados a Mycobacterium tuberculosis. Por último, señalar que ante una sospecha de paniculitis, lo más importante para un diagnóstico correcto es realizar una anamnesis dirigida, dada la multitud de agentes causales implicados, una exploración física completa, y una biopsia de piel precoz que contenga grasa subcutánea. El resto de pruebas complementarias (radiografía de tórax, mantoux, ASLO, exudado faríngeo, estudio gastrointestinal, cultivo y serología frente a virus, hongos y bacterias, etc.), deberán ser solicitadas en función de la sospecha clínica y de la prevalencia de cada uno de los factores implicados en cada región geográfica.
(41, 42)
Imagen 37, 38: Paciente con nódulos eritematosos, dolorosos en piernas, que corresponden a un eritema nodoso
VESICULAS Y AMPOLLAS
Concepto.-una vesícula es menor de 5 mm y una ampolla mayor de 5 mm, es una cavidad superficial circunscrita y elevada sobre la piel, ocupada por un líquido. A menudo sus paredes son tan delgadas, que resultan transparentes y es posible ver el suero o la sangre que hay en su interior. (Ver tabla 8).
Tabla 8: Patologías que presentan vesículas y ampollas
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACI ON | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Endocrino/me | Cintura y | Porfirias, Diabetes, Síndrome del |
| tabólico | genitales | glucagonoma |
| Renal | General | Insuficiencia renal |
| Inmunológica s | General | Colagenosis, Vasculitis Dermatitis herpetiforme, Pénfigo, Pénfigo paraneoplásico, Penfigoide, Epidermólisis ampollar adquirida, Dermatosis pustulosa subcórnea |
| Otros | Zonas de presión Extremidades y cara | Coma,-Síndrome de Gianotti-Crosti Herpes simple/varicela/zoster Síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel, Síndrome del shock tóxico Eritema exudativo multiforme Necrólisis epidérmica tóxica Hipocinquemia, Toxicodermias |
La Dermatitis herpetiforme, es una dermatitis autoinmune que cursa con lesiones vesiculosas, simétricas y muy pruriginosas. Es producida por anti-cuerpos IgA, que se depositan en los vértices de las papilas dérmicas. De forma prácticamente constante se acompaña de una enteropatía superponible a la celíaca. Se asocia a un aumento de la incidencia de linfomas intestinales. El tratamiento consiste en suprimir el gluten de la dieta y administrar sulfona oral.
Imagen 39,40: Pacientes con aparente lesiones eczematosas, muy pruriginosas, biopsias reportan dermatitis herpetiforme
En el Coma, los pacientes que sufren un coma por cualquier causa y permanecen inmóviles durante un período prolongado pueden desarrollar lesiones ampollares en las zonas sometidas a presión. Un dato histológico característico es la necrosis de las glándulas sudoríparas. La rabdomiólisis y las parálisis motoras son hallazgos asociados con frecuencia y también se deben a la presión.
El Síndrome de Gianotti-Crosti, es una erupción papulovesiculosa en las extremidades y la cara, que aparece en niños. Tiene un curso autolimitado en días o pocas semanas. Puede ser debido a primoinfección por el virus de la hepatitis B, el de Epstein-Barr, citomegalovirus y otros virus. En muchos pacientes no es posible demostrar un agente causal. El 25% de los casos asociados a hepatitis B evoluciona a una hepatopatía crónica. El tratamiento no precisa salvo el sintomático (antihistamínicos). Si las lesiones son inflamatorias o muy pruriginosas puede intentarse tratamiento corticoide oral con metil-prednisolona (1 mg/kg/día). (43)
Imagen 41, 42, 43: paciente febril, con pápulas y vesículas en extremidades y cara
En el Síndrome de la escaldadura estafilocócica de la piel, la causa es una toxina estafilocócica producida fundamentalmente por S. aureus fago grupo II, tipo 71. Es más frecuente en niños menores de 6 años, pero puede darse en adultos y se ha descrito en infectados por HIV. Tras una infección estafilocócica localizada, en general en el tracto nasofaríngeo, aparece un cuadro eritrodérmico, fiebre de corta duración y despegamientos epiteliales con aspecto de escaldadura (signo de Nikolsky). Histológicamente la separación ocurre inmediatamente por debajo de la granulosa. El tratamiento se basa en penicilinas resistentes a la penicilinasa y control del balance hidroelectrolítico. (44)
Imagen 44, 45: paciente febril, de 7 meses, con área denudadas en especial extremidades
El Síndrome del shock tóxico, se produce por infecciones de cepas de estafilococo del grupo fago I, sobre todo de los tipos 29 y 52, productores de toxina del síndrome de shock tóxico I. Ocurre tras infecciones vaginales en mujeres menstruantes que utilizan tampones y, con menor frecuencia, en otras infecciones, con preferencia en niños. Cursa con shock y fallo multiorgánico. Entre sus manifestaciones destacan fiebre, hipotensión y eritema cutáneo difuso, sobre los que se forman despegamientos cutáneos y que tiende a descamarse al cabo de una semana, sobre todo en partes acras. El diagnóstico exige además la afectación de otros tres órganos. El tratamiento requiere el ingreso en una UCI y la administración de penicilinas resistentes a la penicilinasa.
El Eritema exudativo multiforme, produce lesiones maculosas, papulosas y vesiculoampollares entre las cuales las más características tienen forma en diana. Predominan en zonas acras y tienen distribución simétrica, pudiendo existir una discreta afectación de las mucosas. El tratamiento se lo realiza con antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias, corticoesteroides para controlar la inflamación, Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos severos, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica, Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico. (45)
Imagen 47, 48: paciente con lesiones en dianas en manos y zona glútea
El síndrome de Stevens-Johnson es una variante grave, con fiebre elevada y lesiones mucosas intensas. La histología muestra necrosis eosinofílica de queratinocitos, a veces masiva, degeneración hidrópica de la capa basal e infiltrados linfocitarios perivasculares. En las formas leves, las infecciones por el virus del herpes simple son la causa más frecuente. Otras etiologías son medicaciones, otras viriasis, infecciones por micoplasmas, micosis profundas, dermatofitosis, parasitosis, radioterapia, neoplasias, enfermedad del injerto contra huésped (EICH) e hipersensibilidad por contacto. Las metas del tratamiento incluyen el control de las causas o de las enfermedades subyacentes, el tratamiento de los síntomas, y la prevención de la infección. Las medicaciones sospechosas deben ser descontinuadas. El tratamiento de síntomas suaves puede incluir, compresas húmedas aplicadas a las lesiones de la piel, antihistamínicos para controlar el picor, acetaminofén para reducir fiebre y malestar, anestésico tópico en especial para las lesiones de la boca. En un cuadro severo se incluye la hospitalización y tratamiento en una Unidad de Cuidados Intensivos, corticoides sistémicos, inmunoglobulinas, antibióticos La buena higiene y el aislamiento de otros se pueden requerir para prevenir infecciones secundarias. La afectación extensa de la piel puede causar la pérdida de cantidades grandes de fluidos corporales, causando choque además del riesgo de la infección. En los casos que son causados por el virus del herpes, los antivirus diarios pueden prevenir repeticiones del eritema multiforme. (46)
La Necrólisis epidérmica tóxica, es una enfermedad cutánea grave caracterizada por la aparición de ampollas y lesiones exfoliativas de la piel, por lo general provocado por la reacción a un medicamento, frecuentemente antibióticos o anticonvulsivantes. La necrólisis epidérmica tóxica comparte aspectos causales, patogenéticos, histológicos y terapéuticos con el síndrome de Stevens-Johnson y es considerada una enfermedad distinta del eritema multiforme. Se inicia con una erupción maculopapulosa confluente, fiebre y malestar general, evoluciona a una eritrodermia sobre la que se forman grandes despegamientos epidérmicos. Las mucosas suelen estar muy afectadas. Como desencadenantes se reconocen numerosos fármacos y tóxicos, EICH, infecciones víricas, linfomas, leucemias y radioterapia. La infección por HIV favorece su desarrollo. El tratamiento sintomático es esencial. La utilidad del empleo de corticoides y otros inmunosupresores no está establecida con certeza. Se debe retirar el agente causal y dar medidas de soporte. (47)
Imagen 50, 51: despegamiento epidérmico posteriormente a la ingesta de AINES
La acrodermatitis enteropática, rara, autosómica recesiva, se debe a una incapacidad de absorber una cantidad suficiente de cinc de la dieta. Se caracteriza por una tríada básica de dermatitis periorificial y acral, alopecia y diarrea. La distribución de la erupción en cara, manos, pies y zona anogenital se ha convertido en un marcador casi patognomónico de la deficiencia de cinc ya sea de la forma congénita, como en las deficiencias secundaria. Las lesiones predominan en las áreas periorificiales y acras y consisten en placas de aspecto seco o eccematoso, sobre las que pueden aparecer vesiculoampollas. La sobreinfección por Candida es frecuente. Un cuadro similar aparece en los hijos de mujeres con déficit de cinc en la leche. En los adultos la hipocinquemia grave con manifestaciones floridas tipo acrodermatitis enteropática es rara y se limita a pacientes con nutrición parenteral prolongada sin aporte de cinc. Otras son anorexia nerviosa, dietas vegetarianas, malnutrición grave, enfermedad celíaca, síndrome del intestino corto, insuficiencia pancreática, alcoholismo, procesos diarreicos crónicos y dermatosis descamativas graves. El tratamiento consiste en la administración suplementaria diaria de 30 a 50 mg de cinc elemental, se aporta bajo la forma de sulfato de cinc por vía oral de 1 mg/kg/día, pudiendo llegar hasta 10 mg/kg/día dependiendo de la respuesta clínica y de los niveles plasmáticos de cinc. La respuesta al tratamiento es rápida en 24-48 horas, mejorando las lesiones cutáneas en una semana aproximadamente. La recuperación del peso y del cabello se produce en alrededor de un mes. (48)
El Síndrome del glucagonoma, es un tumor infrecuente (1 caso/20-200 millones), formado por células alfa de los islotes pancreáticos. En los tumores funcionales, la fisiopatología se relaciona a la acción del exceso de glucagón y se manifiesta clínicamente por: eritema necrolítico migratorio, diabetes mellitus, pérdida de peso, anemia, glositis o estomatitis, enfermedad tromboembólica y disturbios neuropsiquiátricos, en presencia de tumor de células alfa del islote pancreático e hiperglucagonemia. Las lesiones son placas rojizas e inflamatorias en forma de anillo, circinadas, arciformes o anulares, que pueden aumentar de tamaño con aclaramiento central, causando zonas geográficas confluentes. Los bordes presentan vesiculación con formación de ampollas, costras y descamación. Las lesiones afectan a las regiones peribucal y perigenital y las flexuras y zonas de intertrigo. Las puntas de los dedos aparecen rojizas, brillantes, con aspecto erosivo. Existe glositis, queilitis angulas, blefaritis y en examen físico encontramos emaciación y malnutrición. Se inician con vesículas o ampollas sobre una base eritematosa y dan lugar a una lesión anular o arciforme de crecimiento excéntrico, con curación central y borde vesiculo costroso (eritema necrolítico migratorio). Suele deberse a tumores pancreáticos productores del glucagón, pero pueden causarlo tumores con producción ectópica de glucagón, otras enfermedades pancreáticas y hepáticas y celiaquía (síndrome del seudoglucagonoma). El manejo inicial es conservador e incluye manejo médico de los síntomas, y el control continuo por imágenes para evaluar el crecimiento del tumor. En casos de evidenciar rápida progresión de la enfermedad o efectos de masa por el crecimiento del tumor se recomienda terapia médica o quirúrgica más agresiva. (49)
SINDROMES ESCLERODERMIFORMES
Concepto.-El término de esclerodermiforme, ha sido usado durante muchos años y sigue siendo el más adecuado para designar una serie de enfermos en los que la lesión que los une es la esclerosis de la piel (Ver tabla 9).
Tabla 9: Patologías que presentan lesiones esclerodermiformes
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Inmunológi cas | General Articulaciones | Esclerodermia, Dermatomiositis Artritis reumatoide, Lupus eritematoso Síndromes de solapamiento Síndrome de Raynaud, Escleredema |
| Endocrino/m etabólica | Extremidades | Porfiria cutánea tarda Síndrome tóxico por aceite adulterado Mixedema difuso, Mixedema pretibial Liquen mixedematoso |
| Otros | Generalizada-localizada | Enfermedad de Dupuytren Edema crónico, Escorbuto crónico Síndrome carcinoide, Síndrome de Werner, Mucinosis, Fascitis eosinofílica Enfermedad de injerto contra huésped Síndrome mialgia-eosinofilia Exposición a cloruro de polivinilo |
|---|
En la Enfermedad del injerto contra el huésped (EICH) ocurre en un trasplante de médula ósea que involucra a un donante y a un receptor. La médula ósea es el tejido blando dentro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas, incluyendo glóbulos blancos que son responsables de la respuesta inmunitaria. Dado que sólo los gemelos idénticos tienen tipos de tejido idénticos, la médula ósea del donante normalmente es un familiar cercano compatible, aunque no de manera perfecta, con los tejidos del receptor. Las manifestaciones en la fase aguda incluyen erupciones maculopapulosas, descamativas y ampollares, poco específicas y en ocasiones superponibles al eritema exudativo multiforme y la necrólisis epidérmica tóxica. En la fase crónica, a partir de los 3 meses, predominan las lesiones liquenoides y esclerodermiformes, que pueden ser generalizadas o localizadas, semejantes a la morfea. Otros trastornos dermatológicos frecuentes son anomalías de la pigmentación, alopecia, onicodistrofias, lesiones mucosas liquenoides y xerostomía. El objetivo del tratamiento es inhibir la respuesta inmunitaria sin dañar la nueva médula. Los medicamentos que se utilizan comúnmente abarcan metotrexate y ciclosporina, ya sea solo o combinados. Los corticoesteroides en altas dosis son el tratamiento más eficaz para la EICH aguda. A los pacientes que no responden a los esteroides se les administran anticuerpos contra las células Otros tratamientos abarcan mofetil micofenolato y tracolimus. (50)
El Síndrome tóxico por aceite adulterado, o síndrome tóxico, ocurrió en España en la primavera de 1981, y todavía afecta a unas 20 000 personas. En un principio fue relacionado con el consumo de aceite de colza contaminado con anilina desnaturalizada, aunque las investigaciones del doctor Antonio Muro demostraron que el síndrome tóxico no lo produjo el aceite sino el producto Nemacur10, que contiene compuestos organofosforados, concretamente fenamitos como materia activa, y fue utilizado en una plantación de tomates de la variedad Lucy en Roquetas de Mar (Almería). De hecho, los únicos afectados que presentaron una mejoría fueron aquellos tratados como si hubiesen sufrido un envenenamiento por organofosforados, compuestos presentes en ciertos pesticidas y nematicidas en uso a principios de los ochenta. En su fase aguda causaba fiebre elevada, tos, disnea, cefaleas, artralgias, síntomas gastrointestinales, linfadenopatías, hepatomegalia, eosinofilia, edema pulmonar no cardiogénico, exantemas cutáneos y prurito. En su fase crónica se observaron astenia, pérdida de peso, neuropatía periférica, atrofia muscular, hipertensión pulmonar, hepatopatía, alteraciones de la motilidad esofágica y del sueño, mucinosis cutánea, trastornos de la pigmentación y un cuadro esclerodermiforme reversible. (51, 52)
El Síndrome mialgia-eosinofilia: Es un síndrome multisistémico que guarda muchas semejanzas con el síndrome tóxico por aceite adulterado. Apareció en forma epidémica en EE.UU. en 1989, en relación con la ingesta de suplementos de triptófano. Las lesiones cutáneas incluyen exantemas, mucinosis y lesiones esclerodermiformes.
FOTOSENSIBILIDAD
Concepto.-Es la piel que reacciona anormalmente a la luz. Una reacción puede ocurrir unos cuantos minutos después de la exposición. Esto tiende ser un problema para las personas que participan en deportes, tales como natación, surfing, navegación, tenis o esquí sobre agua en los meses calientes. La forma más común es llamada erupción poliforme a la luz, o envenenamiento con sol. (53)
La fotosensibilidad es un valioso dato en el diagnóstico de enfermedades sistémicas que tienen como base trastornos metabólicos, como las porfirias o la enfermedad de Harnup, colagenosis, estados carenciales como la pelagra y genodermatosis, en las que existe un trastorno en la reparación del DNA, como el xeroderma pigmentoso. La hipocromía produce sensibilidad a la luz solar por fallo en los mecanismos defensivos naturales. Muchos fármacos administrados por vía tópica o general pueden ser responsables de fototoxicidad y fotoalergia (Ver tabla
10). (54)
Tabla 10: Patologías que presentan fotosensibilidad
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Endócrino/me tabólico | Zonas expuestas Cara, cuello y dorso de manos | Porfirias Pelagra |
| Inmunológica s | Zonas expuestas | Lupus eritematoso Dermatomiositis |
| Otros | Zonas expuestas | Síndrome de Rothmund-Thompson Síndrome de Bloom Síndrome de Cockayne Xeroderma pigmentoso Enfermedad de Harnup Hipocromía, Fármacos/tóxicos |
La fotosensibilidad puede aumentar con ciertos medicamentos, hierbas o productos que causan el aumento a la sensibilidad a la luz ultravioleta. Los medicamentos más comunes incluyen antibióticos con tetraciclina, diuréticos con tiazidas, antihistamínicos, medicamentos con sulfas, medicamentos antiinflamatorios no esteroides y pastillas anticonceptivas. La hierba de San Juan (St. John’s Wort, Hypericum androsaemum) también puede causar el problema. Algunos protectores solares y cosméticos, incluyendo pintura e labios, perfumes y jabones. Trastornos de la piel tales como porfiria, antecedentes previos de fotosensibilidad, Lupus eritematoso sistemático (un trastorno inmunológico). Sistema inmunológico débil debido a medicamentos
o enfermedades. El tratamiento incluye aspirina, acetaminofeno o antihistamínico para aliviar el dolor leve o la comezón. El beta-caroteno tomado oralmente ayuda a algunas personas. El dermatólogo puede prescribir medicamentos esteroides para casos graves u otros medicamentos para disminuir la fotosensibilidad.
Imagen 56, 57: Fotosensibilidad del lupus eritematoso sistémico
ERITEMAS, EXANTEMAS Y PAPULAS (Ver tabla 11)
Conceptos: Los conceptos de cada lesión elemental serían:
Eritema.-Inflamación superficial de la piel que se manifiesta con manchas rojas.
Exantema.-Erupción rojizo de la piel ocasionada por ciertas enfermedades virales como el sarampión Pápulas.-Lesión sólida de la piel de menos de 1 cm. de diámetro
Tabla 11: Patologías que presentan eritema, exantemas y pápulas
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Inmunológicas | Zonas expuestas, dorso de manos, pies | Artritis reumatoide juvenil Lupus eritematoso, dermatomiositis Lupus eritematoso neonatal |
| Endocrino/meta bólico | general | Hipertiroidismo |
| otros | General Tronco, cuello, extremidad Cara, cuello, extremidad | Eritema anular centrífugo Eritema gyratum repens Eritema marginado Enfermedad de Lyme Enfermedad de Kawasaki Escarlatina, Sífilis, Tifus Otras infecciones Síndrome de Sweet Perniosis, Embolias grasas Sofocaciones, Fármacos/tóxicos |
El Eritema anular centrífugo, es una dermatosis caracterizada por la aparición de lesiones anulares de crecimiento centrífugo que persisten en el tiempo. Ocasiona lesiones anulares, arciformes o policíclicas, con poco o ningún relieve sobre la piel circundante, que se extienden durante semanas o meses y luego desaparecen sin dejar secuelas. El curso suele ser prolongado y en brotes. No produce molestias subjetivas. Casi siempre es un hallazgo aislado, pero puede asociarse a micosis cutaneomucosas, parasitosis intestinales, carcinomas, leucosis, paraproteinemias, colelitiasis, pacientes y portadores de enfermedad granulomatosa crónica y tratamiento con diversos fármacos. No existe tratamiento específico. En raras ocasiones puede determinarse un proceso asociado cuya corrección condicione la resolución de las lesiones. En los casos con descamación o prurito pueden útiles los corticoides tópicos. (55)
El Eritema gyratum repens, fue descrito por primera vez, en 1952, por GAMMEL en una paciente portadora de un carcinoma de mama, diferenciándolo del eritema anular centrífugo y de otras formas de eritema anular. Afecta tronco, cuello y extremidades en forma de bandas eritematosas que adoptan una disposición peculiar espiroidea y serpiginosa. La configuración del eritema varía diariamente y las lesiones muestran descamación marginal. La erupción sobre manos, pies y cara es menos aparente que en el resto del cuerpo. La histología demuestra la presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis papilomatosa, vasodilatación de los capilares con signos inflamatorios e infiltración perivascular de la dermis superficial. Un tercio de los enfermos presentan una neoplasia de pulmón; el resto se asocia a tumores de mama, uterinos, gástricos y de esófago. Los síntomas cutáneos pueden preceder, acompañar o presentarse después de haberse descubierto la neoplasia. Es un eritema similar a las vetas de la madera, que suele extenderse por todo el cuerpo. La mayoría de los casos publicados se asociaban a neoplasias. (56)
El Síndrome de Sweet, o dermatosis neutrofílica febril aguda es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición brusca de placas y nódulos eritematosos cutáneos, más o menos dolorosos, en cara, extremidades o tronco, asociados a fiebre, malestar general y neutrofilia, con patrón histopatológico de dermatitis neutrofílica (dermatosis aguda febril neutrofílica). Presentan lesiones en placas y nódulos violáceos, localizados en cara, cuello y extremidades, leucocitos con neutrofilia intensa y elevación de la VSG. Predomina en mujeres de edad media. A menudo es precedido por un cuadro catarral. Existen formas atípicas sin fiebre o sin neutrofilia. El estudio histopatológico muestra una intensa infiltración dérmica por neutrófilos. La respuesta al tratamiento con prednisona 2-4 semanas es espectacular, 40-60 mg/día. En numerosos casos es un proceso paraneoplásico, principalmente en leucemias, y puede asociarse a otras enfermedades, como colitis. Las recidivas son frecuentes y pueden requerir reintroducciones breves de esteroides. Los casos crónicos pueden beneficiarse de otros fármacos que tienen en común la interferencia en la quimiotaxis y otras funciones de los neutrófilos: ioduro potásico, colchicina, dapsona, doxiciclina, antiinflamatorios no esteroideos y ciclosporina. (57)
Las sofocaciones, o flushing son típicas de la menopausia. Pueden tener un origen emocional, ser una manifestación de rosácea, síndrome carcinoide, Feocromocitoma, síndrome de Zollinger-Ellison, urticaria, angioedema hereditario, mastocitosis, síndrome auriculotemporal, síndrome esfenopalatino, neuralgia ciliar, síndrome de Riley-Day y ser inducidas por alcohol, fármacos (vasodilatadores, liberadores de histamina, etc.), glutamatos y aditivos alimentarios (nitritos y metabisulfitos). Pueden verse formas acrales en la eritromelalgia y poscrisis de Raynaud. El tratamiento es hormonal. (59)
LESIONES PSORIASIFORMES E HIPERQUERATOSIS
Concepto.-lesiones en donde se evidencia un aumento de la capa córnea en la superficie de la piel. (Ver tabla 12).
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Articular | Articulaciones | Síndrome de Reiter psoriasis artropática |
| Inmunológi ca | General | Sarcoidosis |
| Neoplásica | Enfermedad de Paget Enfermedad de Bowen, | |
| Otros | General, zonas seborreicas Pliegues Palmar Palmo-plantar General | Psoriasis, Dermatitis seborreica Sífilis, Acantosis nigricans Acantosis palmar, Ictiosis adquirida Hiperqueratosis palmoplantar Acroqueratosis paraneoplásica Fármacos/tóxicos |
La psoriasis, en una enfermedad multifactorial, con un componente genético que afecta al 2-5 % de la población, son placas eritemato descamativas, infiltradas localizadas en lugares específico, aunque pueden existir algunos casos en donde las lesiones se localizan en sitios no habituales, puede cursar con una artropatía superponible a la artritis reumatoide seronegativa, y las lesiones del síndrome de Reiter son similares a la psoriasis pustulosa. El tratamiento de la psoriasis depende de su extensión, se utilizan corticoides tópicos, emolientes, humectantes, queratolíticos, inmunomoduladores, etc., en la psoriasis moderada a grave, se utiliza, metotrexate, ciclosporina, etretinato, fototerapia y actualmente la medicina biológica, considerada como una de las mejores alternativas en psoriasis moderada a grave con pocos efectos secundaria y con ausencia de lesiones a largo plazo. (59, 60)
Imagen 61, 62: Placas eritmatodescamativas, infiltradas en psoriasis
La dermatitis seborreica, es una descamación constante en zonas seborreicas, que muchas veces tiene un componente
emocional, la intensa puede ser un marcador de la infección por HIV y se asocia también a enfermedad de Parkinson, lesiones nerviosas, alcoholismo, insuficiencia cardíaca, hipocinquemia y Fenilcetonuria, el tratamiento incluyes, shampoo especial, corticoides tópicos en lociones, etc.
Imagen 63, 64: Descamación en áreas seborreicas
La enfermedad de Paget mamaria se debe a la extensión intraepidérmica de un carcinoma intraductal de la mama; existen formas extramamarias, que se asocian a carcinomas de glándulas sudoríparas, rectales y genitales. Se ha aceptado que en la enfermedad de Paget mamaria el tratamiento es quirúrgico y la mastectomía radical modificada es la cirugía de elección, debido a que generalmente el diagnostico se efectúa cuando la enfermedad se ha extendido más allá del pezón. Cuando el diagnóstico se efectúa con solo la infiltración del pezón, la cirugía conservadora mas radioterapia es el tratamiento actual. Los estudios de la Organización Europea para la Investigación y Tratamiento del Cáncer, recomienda la cirugía conservadora más radioterapia en
estos casos. (61, 62, 63)
La enfermedad de Bowen es un carcinoma epidermoide intraepitelial y puede ser manifestación del arsenicismo crónico y asociarse a carcinomas viscerales. La cirugía es el tratamiento estándar en el tratamiento del carcinoma de células escamosas (SCC), pero algunos pacientes no pueden someterse a ella debido a su estado de salud. En otros casos la cirugía puede llevar a pérdida de la funcionalidad o resultados poco cosméticos debido al tamaño o localización de la lesión. En dichos casos, otras opciones terapéuticas incluyen: curetaje, criocirugía, ablación por láser, radioterapia, terapia fotodinámica, 5 fluoracilo tópico. Inyecciones locales de interferón alfa o bleomicina. El Imiquimod es un modificador de la respuesta inmune de uso tópico que ocasiona actividad antiviral y antitumoral a través de la estimulación de la inmunidad innata y adquirida. Varios estudios y reportes de casos demostraron la eficacia del imiquimod en neoplasias cutáneas epiteliales como queratosis actínicas, carcinoma de células basales, queratoacantoma y enfermedad de Paget extramamaria. (64)
La ictiosis adquirida es con frecuencia paraneoplásica, sobre todo por linfomas y también se produce en la infección por HIV y en síndromes de Malabsorción.
La Queratodermia palmoplantar zoniforme o difusa, constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas, familiares y adquiridas que se caracterizan por hiperqueratosis de las palmas y las plantas. Se distinguen entre sí por sus características clínicas, la forma de herencia y las alteraciones asociadas. Puede ser consecuencia de diversas neoplasias. El tratamiento más beneficioso es el empleo de agentes queratolíticos asociados a retinoides orales. Ocasionalmente, los pacientes precisan tratamiento antibiótico o antimicótico dado su mayor riesgo de sobreinfección. (65)
La Acantosis nigricans, es una enfermedad rara de la piel, caracterizada por la presencia de hiperqueratosis e hiperpigmentación (lesiones de color gris -parduzco y engrosadas, que dan un aspecto verrucoso y superficie aterciopelada) en los pliegues cutáneos perianales y de las axilas. Proceso en el que la piel aparece engrosada, seca y oscura y en ocasiones muestra lesiones papilomatosas. Las localizaciones más habituales son axilas, ingles y cuello, pero pueden afectarse otros pliegues, la región anogenital y, en la acantosis nigricans paraneoplásica, toda la superficie corporal. Existen formas de acantosis nigricans benigna de herencia autosómica dominante, asociadas a diversas genodermatosis, como los síndromes de Bloom, Seip-Lawrence y Rud y la enfermedad de Wilson, endocrinopatías como el síndrome de Cushing, hiperandrogenismo, diabetes resistente a la insulina, acromegalia, enfermedad de Addison, hipogonadismo, hipotiroidismo, síndrome de Stein-Loeventhal y pinealoma. También puede ser consecuencia de tratamientos medicamentosos, incluyendo anticonceptivos orales, obesidad (seudoacantosis nigricans) y neoplasias malignas, sobre todo adenocarcinomas. La acantosis nigricans puede preceder muchos años al diagnóstico del carcinoma. En los casos de AN maligna es fundamental la localización y tratamiento de la tumoración con lo que cede el cuadro. De forma sintomática se usan emolientes y queratolíticos (urea, alfahidroxiácidos, ácido salicílico). En los seudoacantosis la terapéutica está en reducir peso. (66)
Imagen 69, 70: hiperqueratosis e hiperpigmentación en cuello y pliegues
La Acroqueratosis paraneoplásica, se caracteriza por una erupción acral de aspecto psoriasiforme que suele presentarse de forma simultánea a una neoplasia subyacente. Es casi exclusiva de varones que padecen un tumor maligno del tracto respiratorio o digestivo alto. Las lesiones son psoriasiformes y violáceas. Se localizan en manos, pies, nariz y orejas y, más tarde, en codos, rodillas, cara y tronco. Las uñas suelen ser gruesas y quebradizas. La evolución es paralela a la de la neoplasia subyacente. (67)
ALOPECIA
Concepto.-La alopecia es una afección que ocasiona parches redondos de pérdida del cabello. Una de cada 30 personas sufre de alopecia. Aunque existen varios tipos de alopecia, la más común de ellas continúa siendo la alopecia androgenética o hereditaria, que a día de hoy sigue resultando incurable a largo plazo. (Ver tabla 13).
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Endocrino / metabólico | Alopecias no cicatriciales | Síndromes virilizantes Hipopituitarismo, Porfirias Síndrome de Cushing Hipertiroidismo, Hipotiroidismo Hipoparatiroidismo, Diabetes Síndromes carenciales |
| Otros | Alopecias no cicatriciales | Atriquias e hipotricosis congénitas Fiebre prolongada, Sífilis Alopecia areata, Traumatismos Tricotilomanía, Tóxicos/fármacos |
| Inmunológic as | Alopecias cicatriciales | Lupus eritematoso Esclerodermia Enfermedades ampollares |
| Neoplasias | Alopecias cicatriciales | Neoplasias/metástasis |
| otras | Alopecias cicatriciales | Aplasia cutis Infecciones |
Alopecias no cicatrizales
Forman parte del complejo sintomático de multitud de síndromes hereditarios, síndromes virilizantes, en los que adopta el patrón de alopecia androgenética, endocrinopatías y estados carenciales. Pueden ser también causadas por procesos febriles prolongados de cualquier etiología, infecciones no febriles, como la sífilis, traumatismos, arrancamiento del pelo en trastornos psíquicos y por diversos tóxicos y medicamentos. La alopecia areata o pelada es más frecuente en el síndrome de Down, inmunodeficiencias congénitas, anemia perniciosa, enfermedad de Addison, diabetes e hipertiroidismo y es influida por factores psicológicos.
Imagen 71, 72: Alopecias no cicatriciales, areata y tricotilomanía
Alopecias cicatrízales
Pueden obedecer a causas congénitas, infecciones, colagenosis, enfermedades ampollares y ser autoprovocada, pero tiene especial importancia la producida por tumores primarios o metastásicos, sobre todo las metástasis del cáncer de mama.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS DE EXPRESIÓN CUTÁNEA
Concepto.-Condición de cualquier área del cuerpo, asociada a un proceso neoplásico, pero que en si no es maligna. Existen dos criterios, la una en que la dermatosis se desarrolla después de la presentación de la tumoración maligna, y la segunda en el cual ambos siguen un curso paralelo. (68)
Aproximadamente del 7 al 15% de los cánceres causan síndromes paraneoplásicos, de expresión endocrina, neurológica, hematológica, reumática, renal o cutánea. Sin embargo, es difícil determinar si existe una asociación real entre una afección cutánea y una neoplasia interna. (69, 70)
En 1976, Helen CURTH estableció los criterios para determinar una relación real entre la dermatosis y el proceso neoplásico:
a) La dermatosis es poco común
b) Coincide con una neoplasia interna específica
c) Frecuentemente ambas enfermedades se observan juntas
d) Su inicio es simultáneo y su curso clínico paralelo. (71)
Hay que tomar en consideración que la mayoría de las dermatosis que pueden interpretarse como signos de neoplasias internas pueden también aparecer independientemente o asociadas a procesos internos benignos. Por ello, conocer la frecuencia en que existen manifestaciones cutáneas de alguna neoplasia es sumamente importante. Trataremos el 10% de casos en donde algunas dermatosis que se asocian a una neoplasia interna, pero existe un porcentaje en donde no se puede demostrar tal asociación. Algunos cambios cutáneos pueden deberse a los efectos de factores circulantes humorales secretados por el tumor, como hormonas y factores de crecimiento o a interacciones antígeno-anticuerpo inducidas por el tumor, pero en la mayoría de los casos la fisiopatología es desconocida.
Las expresiones cutáneas de los síndromes paraneoplásicos pueden constituir la presentación inicial de una enfermedad maligna y proporcionar una oportunidad para su detección precoz e instaurar el mejor tratamiento. De no reconocerlos, las lesiones cutáneas pueden ser incorrectamente identificadas como una dermatosis benigna o, por el contrario, imitar una enfermedad metastásica diseminada que tenga un efecto mortal para el paciente. En el siguiente cuadro, mencionaremos las dermatosis que están relacionadas con el cáncer y otras que son mencionadas estadísticamente asociadas con él.
| RELACIONADAS CON EL CANCER | ESTADISTICAMENTE ASOCIADAS CON EL CANCER |
| Acantosis nigricans | Dermatomiositis |
| Síndrome de Basex | Enf. Paget extramamaria |
| Erytema gyratum repens | |
| Hipertricosis lanuginosa | |
| Sind. Hormonas adrenocorticotrópica | |
| Síndrome de glucagoma | |
| Dermatosis neutrofilicas | |
| Enfermedad de Paget de la mama | |
| Pénfigo paraneoplásico |
Dermatosis paraneoplásicas mas frecuentes (72)
El diagnóstico diferencial de las dermatosis paraneoplásicas incluye dermatosis de causas benignas, reacciones tóxicas a quimioterapia
o radiación, lesiones metastásicas, complicaciones infecciosas y efectos obstructivos o infiltrativos directos producidos por el tumor primario. (Ver tabla 14).
| SISTEMAS /ORGANOS | LOCALIZACION | PATOLOGIA |
|---|---|---|
| Intra- | Adenocarcinoma | Acantosis nigricans |
| abdominal | gástrico Páncreas, pulmón, estomago Pulmón y colon Intratorácica Pulmón mama Variable Mieloma Mieloma, enfermedad de Waldenström Linfoma Carcinoma espinocelular del tracto aerodigestivo superior Páncreas APUD (glucagonoma) Pulmón, carcinoide Estómago, leucemia, pulmón Hepatoma Enfermedad | Tromboflebitis Ictiosis adquirida Linfomas Hipertricosis lanuginosa Paquidermoperiostosis Eritema gyratum repens Dermatomiositis Amiloidosis Crioglobulinemia Eritrodermia Acroqueratosis de Bazex Paniculitis Eritema necrolítico Síndrome de Cushing Signo de Leser-Trélat Porfiria cutánea tarda Síndrome de Sweet |
| mieloproliferativa | ||
| Pioderma gangrenoso | ||
| Enfermedad | ||
| mieloproliferativa | ||
| Pénfigo | ||
| Timoma, sarcoma | ||
| Dermatitis herpetiforme | ||
| Linfoma intestinal | ||
| Acantosis palmar | ||
| Carcinoma bronquial |
Acantosis nigricans: aspecto aterciopelado, verrugoso de color oscuro-amarronado de las axilas y otros pliegues cutáneos. Los nudillos de las manos aparecen finamente verrugosos, como resultado de la hipertrofia de las papilas, presente también en labios, región perianal y mucosas. Existe aumento de los pliegues epidérmicos sobre las papilas dérmicas hipertróficas con melanización e hiperqueratosis epidérmica. Puede presentarse en la pubertad, en individuos con obesidad de tipo cushinoide, enfermedad hipotalámica mal definida, acromegalia, diabetes, insuficiencia suprarrenal, síndrome de Stein-Leventhal o procesos que afectan estructuras de la base del cerebro como la sarcoidosis. Se asocia a insulino-resistencia. El tipo A aparece en mujeres jóvenes (12-14 años), con hirsutismo, virilización, ovarios poliquísticos y crecimiento acelerado sin alteraciones autoinmunes. El tipo B aparece en mujeres maduras (30-60 años) con alteraciones autoinmunes (anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA), VSG acelerada, leucopenia, proteinuria y anticuerpos para los receptores de insulina. La hiperinsulinemia estimula los receptores para péptidos inductores del crecimiento celular, factores de crecimiento insulino-like y somatomedinas, responsables de la hiperplasia. Algunos medicamentos involucrados en la aparición de la acantosis nigricans son el dietilestilbestrol, los corticoides y el ácido nicotínico. Las formas hereditarias de carácter dominante irregular se presentan en la infancia o pubertad. Las formas malignas de acantosis nigricans se ha postulado que serían debidas a una sustancia con actividad de fac-proliferativo (a-TGF).
La acantosis nigricans, ha sido dividida en ocho subtipos: (73)
1.-Benigna
2.-Asociada a obesidad
3.-Asociada a diversos síndromes
4.-Maligna
5.-Acral
6.-Unilateral
7.-Inducida por medicamentos
8.-Mixta
La acantosis nigricans maligna cursa con Adenocarcinoma intrabdominal (gástrico) en el 64% de los casos. El restante 36% corresponde a otros adenocarcinomas intrabdominales o extrabdominales (páncreas, vías biliares, colon, recto, útero, ovario, esófago, pulmón, testículos, próstata, mama). La característica de estos tumores es su alto grado de malignidad y, por consiguiente, el pronóstico sombrío que implica el diagnóstico de acantosis nigricans. La dermatosis y el tumor aparecen simultáneamente en el 61% de los casos, cursando entonces de forma característicamente sincrónica: la exéresis tumoral determina la mejoría o desaparición temporal de las lesiones cutáneas y, a la inversa, la recidiva neoplásica se acompaña de un empeoramiento de la dermatosis. El cáncer precede a la acantosis en el 22% de los casos, y la dermatosis al cáncer en el 17%. Cuando se confirma la lesión clínica se debe buscar la tumoración. (74)
Imagen 74, 75,76: Hiperpigmentación en zonas de pliegues y extremidades
La Papilomatosis cutánea florida, son múltiples papilomas localizados en zonas de roce como el cuello, axilas, alrededor de orificios que nos pueden indicar la aparición de cáncer digestivo o pulmonar. Fue descrita por Pollitzer en 1891, es mas frecuente en hombres.
Las Palmas callosas, condición rara, con menos de 100 casos reportados, asociado con la acantosis nigricans maligna, afecta a hombres, clínicamente es una hipertrofia de las palmas y región plantar, de aspecto rugoso por las papilas que presenta. (74,
75)
La tromboflebitis, especialmente en su forma migratoria, es casi patognomónica de una neoplasia visceral y constituye un signo precoz de carcinoma pancreático más del 50. Los episodios tromboflebíticos afectan de forma segmentaria a la circulación venosa superficial. En la fase aguda la piel muestra intensos signos inflamatorios, que remiten paulatinamente entre 2 y varias semanas para volver a reaparecer transcurrido un tiempo similar a lo largo del trayecto de la misma vena o en la vecindad. La tromboflebitis puede acompañarse de fenómenos embólicos múltiples. Durante los episodios de trombosis venosa los cultivos son negativos y no se demuestra alteración de los factores de la coagulación sanguínea. Aunque el diagnóstico de una tromboflebitis migrans permita la identificación de un carcinoma pancreático no sospechado con anterioridad, es frecuente que su estado evolutivo haya sobrepasado los límites de resecabilidad quirúrgica.
Imagen 78: Paciente con eritema, dolor, macula en trayecto venoso de piernas
En orden de frecuencia le siguen los carcinomas de laringe, tiroides, mama, pulmón, vías biliares, estómago, hígado, colon, recto, duodeno, ovario, útero, riñón y próstata, sarcomas, enfermedad de Hodgkin y plasmocitoma.
La ictiosis adquirida (atrofia cutánea ictiosiforme) consiste en una erupción cutánea difusa y generalizada con escamas romboidales, hiperqueratosis palmoplantar y alopecia. La histología demuestra una hiperqueratosis pronunciada con adelgazamiento o pérdida del estrato granuloso. Aparece típicamente después de los 20 años y puede asociarse a la administración de medicaciones para el tratamiento de la hipercolesterolemia o a enfermedades sistémicas benignas como el hipotiroidismo, la lepra o la sarcoidosis, déficit nutricionales como la pelagra o la hipovitaminosis B. En su forma asociada a enfermedad neoplásica interna, la más frecuente es la enfermedad de Hodgkin. Con menor frecuencia se asocia a otras neoplasias linforreticulares, carcinoma de pulmón, mama, cuello uterino y sarcoma de Kaposi. La erupción aparece generalmente después de haberse diagnosticado la neoplasia.
Imagen 79, 80: escamas bomboidales en ictiosis adquirida
Hipertricosis lanuginosa adquirida: corresponde al crecimiento súbito de un fino vello, similar al lanugo fetal, en la región facial con posterior extensión al resto del cuerpo, 10-15 cm entre 6 y 8 semanas. Los síntomas del tumor o de las metástasis se hacen evidentes al inicio de la hipertricosis, la cual se interpreta como un signo de sincronización anagénica. Se asocian a este síndrome los carcinomas broncogénicos anaplásicos, Adenocarcinoma mucinoso del colon, carcinomas del útero, recto, vesícula biliar, vejiga urinaria y tumor pancreático de las células C.
Imagen 81, 82: mujer con crecimiento de vello facial y a nivel de abdomen y carcinoma uterino.
Paquidermoperiostosis: En su forma adquirida, no familiar, se presenta casi exclusivamente en varones mayores de 40 años afectos de un carcinoma broncógeno. Existe engrosamiento cutáneo con formación de nuevos pliegues, especialmente evidentes en frente, párpados superiores, labios, pabellones auriculares y cuero cabelludo (cutis verticis gyrata). Asimismo, se observa un aumento de tamaño de los codos, rodillas y manos. Éstas ofrecen un aspecto áspero, importante crecimiento de las eminencias tenar e hipotenar y dedos en palillo de tambor, puede asociarse a entidades no malignas, como bronquiectasias, tuberculosis, empiema, absceso pulmonar, sífilis congénita, cardiopatías congénitas, anemia falciforme y hepatopatía, acompañándose de osteoartropatía hipertrófica.
La Dermatomiositis es una afección propia de adultos, que no debe hacerse extensiva a la polimiositis o a los “síndromes superpuestos”, con riesgo mucho menor de asociarse a neoplasias. La asociación oscila entre el 15 y el 40% de los casos, descubriéndose la neoplasia antes, durante o después del diagnóstico de la dermatomiositis. Los tumores asociados son de mama o pulmón. La manifestación cutánea típica asienta en los párpados con edema y matiz violáceo peculiar (eritema heliotropo). Puede extenderse también por la región cervical y superficies de extensión de las extremidades. La frente y la región malar se cubren de ronchas maculopapulosas distribuidas en forma de mariposa. Encontramos también el signo de Gottron, eritema maculopapular escamoso en nudillos, codos, rodillas y tobillos– y eritema con telangiectasias en la región periungueal. En casos avanzados atrofia, leucodermia o hiperpigmentación. La dermatitis empeora con la exposición a la luz ultravioleta. En el 10-20% de los casos se observa afección de la mucosa oral con pápulas y úlceras superficiales asociadas a leucoplasia. (76)
Imagen 83, 84, 85: Lesiones en la dermatomiositis.
Amiloidosis: afecta más a varones mayores de 40 años que a mujeres. Tanto en la amiloidosis primaria como en la asociada a mieloma, el material eosinofílico amorfo, compuesto de fragmentos de cadenas ligeras de inmunoglobulinas, se deposita en corazón, lengua, tracto gastrointestinal, nervios y piel. En esta última, la infiltración y el debilitamiento de las paredes de los vasos sanguíneos contribuyen a la formación de púrpura que aparece en los párpados y en la región periorbital, especialmente después de vómitos o estornudos. La púrpura se acompaña de pápulas o placas no pruriticas de aspecto céreo, lisas, en los párpados y en la mucosa oral. El engrosamiento de la lengua puede ocasionar disfagia o dolor. Rara vez aparecen cambios pigmentarios, distrofias ungueales o alopecia. La sustancia amiloide es una proteína fibrilar anormal, formada por inmunoglobulinas degeneradas o derivados de un reactante de fase aguda del suero conocido como amiloide A
o de productos liberados por los queratinocitos como resultado de lesión epidérmica local. El material muestra una fluorescencia verdosa con la tioflavina T y se tiñe de color púrpura con cristal violeta o de color salmón con el rojo Congo. Se dividen en primarias y secundarias. El 30% de las primarias están asociadas a mieloma múltiple. El diagnóstico se establece por biopsia cutánea, con un resultado confirmatorio en aproximadamente el 80% de los enfermos, pudiéndose también efectuar biopsias de piel aparentemente normal que muestra los depósitos de amiloide en el 40-50% de casos. (77)
Crioglobulinemia: En los enfermos afectos de crioglobulinemia se observa, especialmente en las zonas expuestas a baja temperatura, cianosis acral, púrpura, fenómeno de Raynaud, urticaria, ulceración superficial o gangrena. Las lesiones cutáneas se acompañan de artralgias, hipertensión, insuficiencia renal y disfunción hepática. Enfermedades infecciosas, autoinmunes o linfoproliferativas se asocian a la crioglobulinemia, tipos II y III, mientras que el tipo I, o crioglobulinemia monoclonal, puede asociarse a mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström o linfomas B.
Eritrodermia: exacerbación de una dermatosis preexistente como psoriasis, dermatitis seborreica, atopia, dermatitis alérgica por contacto o una reacción por fármacos. En un tercio de los casos puede asociarse a queratodermia palmoplantar. Sin embargo, en un tercio de los enfermos no es posible hallar una causa que explique la eritrodermia. El 10% de éstos son linfomas cutáneos de células T y, con menor frecuencia, carcinomas u otras neoplasias linforreticulares, como mielodisplasia, leucemia crónica o aguda o enfermedad de Hodgkin. Ante todo enfermo con una eritrodermia idiopática debe seguirse sospechando el posible desarrollo de un linfoma cutáneo de células T.
Síndrome de Bazex: existe distrofia ungueal con paroniquia, placas eritematosas violáceas de aspecto psoriasiforme en el dorso y bordes de los dedos, puente nasal y pabellones auriculares. No responde a los tratamientos locales y sólo mejora al tratar la neoplasia interna. Ésta generalmente es un carcinoma espinocelular de la cavidad oral o del tracto respiratorio o digestivo superior. (78)
Paniculitis por enfermedad pancreática: La necrosis grasa nodular (paniculitis sistémica nodular) es una entidad poco frecuente que suele asociarse a enfermedad pancreática (pancreatitis o Adenocarcinoma acinoso) y se caracteriza por erupciones recidivantes de grupos de nódulos subcutáneos, eritematosos y dolorosos, además puede registrarse un incremento brusco de los niveles de lipasa y amilasa séricas. El Adenocarcinoma acinoso pancreático tiene una gran actividad secretora, produciendo cantidades considerables de lipasa, lo que explicaría la asociación de la necrosis grasa con este tumor. Los nódulos subcutáneos, de características inflamatorias y coloración rojizo-violácea, aparecen en las piernas, especialmente en la región supramaleolar interna. Su tamaño oscila entre algunos milímetros y varios centímetros; son móviles, no fistulizan y suelen remitir en 2 o 3 semanas dejando una cicatriz hiperpigmentada, ligeramente deprimida. El cuadro se acompaña de fiebre, que no responde al tratamiento con antibióticos, leucocitosis, eosinofilia, elevación de la VSG y poliserositis con artralgias. Algunos nódulos de gran tamaño son extraordinariamente dolorosos y acaban en absceso, dando salida a un exudado cremoso-blanquecino. A veces se forman grandes placas fluctuantes compuestas por la coalescencia de varios nódulos individuales que drenan a través de múltiples orificios. (79)
Síndromes neuroendocrinos: son los mejor conocidos desde el punto de vista patogénico, por cuanto son debidos a polipéptidos activos biológicos producidos por el tumor.
Síndrome de Cushing: Los signos clínicos y síntomas de la forma paraneoplásica del síndrome de Cushing son prácticamente indistinguibles de la enfermedad de Cushing debida a enfermedad hipofisaria. Ambas muestran hiperglucemia, miopatía, edema, hiperpigmentación, pérdida de peso e hipertensión. La producción ectópica de corticotropina produce menor obesidad del tronco, estrías o cara de luna. Los síntomas son de aparición rápida y progresiva con pérdida muscular importante, hiperpigmentación que se acompaña de hipopotasemia y de niveles elevados de corticotropina, que no se suprimen después de la administración de dexametasona, con niveles de cortisol urinario elevados. Las neoplasias responsables con mayor frecuencia de la producción ectópica de corticotropina son el carcinoma de células pequeñas de pulmón y el carcinoide y, en ocasiones, otros tumores de la cresta neural, el carcinoma pancreático, el carcinoma medular de tiroides y
los timomas. (79, 80, 81)
Síndrome carcinoide: son neoplasias endocrinas derivadas de células APUD. Aparecen en el tracto gastrointestinal (85%) especialmente en el intestino delgado y con menor frecuencia en otros órganos como el pulmón (10%). Los tumores intestinales permanecen asintomáticos hasta la aparición de metástasis hepáticas, debido a que los péptidos bioactivos se degradan rápidamente en la circulación portal. Los carcinoides bronquiales u ováricos producen el síndrome característico mucho más precozmente. Caracterizado por crisis de sofocación rojo-púrpura de cabeza y cuello, que se acompañan de dolores abdominales, cólicos, diarrea, insuficiencia ventricular derecha, asma y edema.
Algunos enfermos presentan erupciones parecidas a la pelagra, telangiectasias, cianosis o trastornos parecidos a los del síndrome de Cushing. En la patogenia del se hallan implicadas la serotonina, la histamina, la neurotensina, la calicreína y la sustancia P. El diagnóstico se confirma por la determinación de niveles altos de 5hidroxiindolacético en orina. (80, 81)
Eritema necrolítico migratorio: descrito anteriormente, constituye la manifestación cutánea del síndrome de glucagonoma que aparece en pacientes con un tumor pancreático de células alfa. La erupción se localiza preferentemente en nalgas, ingles, perineo, muslos o extremidades distales. Está formada por pápulas y placas escamosas que algunas veces pueden convertirse en vesículas dejando lesiones incrustadas; el borde tiene una forma serpiginosa. La lesión cutánea se acompaña de glositis dolorosa, estomatitis, boqueras, diabetes, anemia, pérdida de peso y, a veces, tromboflebitis. El 50% de los enfermos muestran metástasis del tumor cuando se diagnostica la dermatosis. Lesiones cutáneas por exposición a carcinógenos inductores de neoplasias internas Recientemente se ha identificado la coincidencia de carcinomas broncogénicos del tubo gastrointestinal y genitourinario en pacientes afectos de queratosis arsénica. Se trata de una intoxicación crónica de tipo profesional o medicamentosa, por exposición a compuestos arsénicos (arseniato sódico). El tiempo de latencia entre los síntomas cutáneos y el desarrollo de la neoplasia pueden ser incluso superiores a los 50 años. (80, 81) Las alteraciones cutáneas incluyen: queratosis puntiforme palmoplantar, alopecia difusa, enfermedad de Bowen, leuconiquia (líneas transversales de Mees), zonas hiperpigmentadas con áreas moteadas alrededor de las axilas, así como trastornos circulatorios periféricos.
Entre el 15 y el 35% de los adultos con cáncer de tiroides (generalmente de tipo papilar) refieren antecedentes de radioterapia cervical en la infancia o adolescencia por linfadenitis, hemangiomas, hipertrofia amigdalar o tímica o acné vulgar. El tiempo transcurrido entre la irradiación y el desarrollo del nódulo tiroideo puede oscilar entre 20 y 50 años. Los síntomas cutáneos son los de una radiodermitis tardía, caracterizada por telangiectasias, fibrosis cutánea, alopecia y alteraciones pigmentarias moteadas. Algunos de estos pacientes ofrecen un aspecto característico por hipoplasia del maxilar. ((80, 81)
Por último, existe un amplio grupo de neoplasias malignas internas, en ocasiones implicadas en la etiopatogenia de lesiones cutáneas diversas. Así, un prurito generalizado en ausencia de otras alteraciones cutáneas puede indicar obstrucción maligna de las vías biliares, tumores del SNC, mieloma múltiple, linfoma o leucemia. Los dedos en palillo de tambor, con osteoartropatía hipertrófica o sin ella, sugieren la existencia de un tumor broncopulmonar. En la etiología del eritema multiforme se consideran los carcinomas internos, las leucemias, el linfoma y el mieloma múltiple. Algunas alteraciones mieloproliferativas (leucemia mieloblástica, mieloma) pueden originar un cuadro atípico de pioderma gangrenoso. Los linfomas intestinales pueden ocasionar una dermatitis herpetiforme. (78, 79, 80, 81)
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