PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Enviado por
Jaime Piquero Martin, Edgar La Rotha Higueras
Clínica de la Piel. Caracas Venezuela
Femenina de 26 años . Natural y procedente del Edo Trujillo, quién nos consulta el 20/08/2007 por presentar placas en caras externas de ambos brazos de 8 – 10 cm de diámetro de superficie lisa y de color rosa-lila, consistencia indurada en profundidad pero con una piel delgada en su superficie, lo que hace que se protruya el infiltrado profundo. No otras alteraciones en el cuerpo. Venía de otros dermatólogos con el diagnóstico clínico -histopatológico de Anetodermia.
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Se le practica nueva biopsia y examenes hematológicos (DLN)- inmunológicos: AAN Positivo ( No se reporta patrón),ADNA: Neg, CENP-B: Neg. CH50 105.2 ( 63 – 145 Unid Cae), Jo-1 Neg, Nucleosomes: Positivo, PCR: 0.026mg/L , RNP/sm Neg, Scl-70 Neg: Sm Neg, SS-A Neg, SS-B Neg
En la biopsia se aprecia fragmento de piel representada por una epidermis rectificada, dermis con hialinizacion del colágeno, disminución del cojín adiposo perianexial. En toda la extensión de la dermis hay un infiltrado intersticial predominantemente de PMNeutrofilos, eosionofilos y algunos plasmocitos que disecan las fibras colágenas. El paniculo adiposo predominantemente lobular presenta el mismo infiltrado con linfomononucleares, hay focos hemorragicos en dermis e hipodermis. Ausencia de vasculitis. No se observan atipias celulares.
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Diagnostico histologico: Dermatitis fibrosante y paniculitis lobular con infiltrado mixto
Correlación Clinico Patologica: Paniculitis Lúpica con anetodermia secundaria
¿ Cual sería el pan de manejo a seguir?
No tengo claro si el paciente tiene lesiones de LEDC.
Estos cuadros de paniculitis lúpica se asocian en un 70% con lesiones previas de LEDC y en 50% con otras formas medianas de LC. La presencia de vasculitis primaria en estas formas de LC, pueden ser observardas en algunos casos.
Cuando una revisa la Clasificación de Paniculitis se encuentra que el Lupus Eritematoso, está clasificado como VASCULITIS PROMINENTE SEPTAL O LOBULAR, CON INFILTRADO LINFOCÍTICO, pero también ésta forma profunda de LC (Paniculitis Lúpica)puede presentarse sin prominente vasculitis , solo con una IFLAMACION LOBULAR de tipo linfocítico, como el caso que se presenta, donde tiene agregado un factor inflamatorio interlobulillar.
Este factor de presencia o ausencia de vasculitis no tiene nada de extraño, tomando en cuenta que se trata de una colagenosis, es decir, una enfermedad autoinmune, que al igual que la esclerodermia, presenta su vasculitis de pequeños vasos , a veces en la profundidad y como signo primario, un simple infiltrado linfo-plasmocitario en la grasa.
Sugeriría una coloración para mucina.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Ccs-Vzla
Guillermo
¿ Que otros posibles diagnósticos planteas?
LA ESCLERODERMIA EN PLACAS O MEJOR MORFEA ME PARECE UNA BUENA POSIBILIDAD PARA PLANTEAR EL DX, DIFERENCIAL.