Púrpura de Henoch-Schönlein

Presentado por: Falco A, Súnico N, Quiñonez J, Oliver M, González N, Pérez-Alfonzo R, Vásquez W..
Instituto de Biomedicina Hospital Vargas. Caracas Venezuela

Nombre: D.P. Edad: 17 años. Natural y procedente de la localidad. Ocupación: Estudiante de Derecho.

ANTECEDENTES PERSONALES: Amigdalitis a repetición: 5-7 v/año (tto. Penicilina benzatínica IM + Amoxicilina clavulánico VO). Aborto provocado con misoprostol (2003). Apendicectomía (2006)

ANTECEDENTES FAMILIARES:  No contributorios

ENFERMEDAD ACTUAL: Inicio en el año 2004 con pápulas y placas eritematovioláceas en pies y piernas que exacerban con el afeitado y el frío, intermitentes, duración máx de 5 días, período sin lesiones de 4-6sem. En septiembre de 2007 presenta edema doloroso en pies con exacerbación de las lesiones, por lo que acude a la Emergencia del Hospital J.M.Vargas, quienes refieren para estudio de vasculitis por el servicio de Hematología y en octubre deciden enviar al Instituto de Biomedicina para manejo por Dermatología, asociándose para la fecha artralgias en rodillas.

EXAMEN FÍSICO: Paciente fototipo IV. Se evidencia pápulas y placas púrpuricas, que se distribuyen sólo en miembros inferiores

IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA: Púrpura palpable.

PARACLÍNICOS

Laboratorio: Plaquetas = 317000/ul

Uroanálisis: Proteínas: Oct 2007                     Trazas +

 Dic 2007                     Negativo

Serología: VDRL, HIV, Chagas, HVC, AgsHB, Anti-core = NEGATIVOS

Electroforesis: Discreto aumento de la zona gamma

Fracción	%	Rangos de referencia
Albúmina	50.2	53.0 – 63
Alfa 1	1.7	1.5 – 4.5
Alfa 2	10.3	6.0 – 12.0
Beta	13.8	11.0 – 17.0
Gamma	24	12.0 – 20.0

Crioglobulinas: 1.218 mg/ml            Valor normal: 0.092 – 0.115 (POSITIVO BAJO)

Coombs directo: Negativo

Inmunodiagnóstico: (29/08/07)

Acs. anti ADN doble cadena            Negativo

CH50 : < 50  UH/ml             VN: 93-219 UH/ml

C3: 125 mg/dl                        VN: 84-167 mg/dl

C4: 20 mg/dl                          VN: 16-31 mg/dl

ANA 1/40 ++    1/160 +   patrón moteado

Inmunodiagnóstico: (29/01/08)

Acs. anti ADN doble cadena: Negativo

Anti-RNP: Negativo

Anti-Sm: Negativo

CH50: 44,94                        VN: 40-80 UH/ml

IgA: 228 mg/dl                  VN: 80-400 mg/dl

IgG: 1684 mg/dl                 VN: 700-1700 mg/dl

IgM: 162 mg/dl                   VN: 50-200 mg/dl

Anticuerpos anti-cardiolipina: Negativos

ANCA: Negativo

ANA: Negativo

HISTOPATOLOGÍA:

HE: Vasculitis leucocitoclástica

Inmunofluorescencia directa: Sin evidencia de complejos inmunes

DIAGNÓSTICO:  Femenino 17 años + Púrpura palpable no trombocitopénica + Antecedente de amigdalitis a repetición (producción de IgA) + Artralgias + inmunoserológicos negativos + serología viral negativa + Vasculitis leucocitoclástica = Púrpura de Henoch – Schönlein

TRATAMIENTO: Prednisona  0,5 mg/Kg/día (fecha de inicio: 28/01/2008)

EVOLUCIÓN: Melanodermia residual, Sin artralgias actualmente

PENDIENTE: I/C Otorrinolaringología: Planteando tonsilectomía. I/C Medicina Interna con pruebas de funcionalismo renal.