Casos clínicos presentados en la reunión de la sociedad venezolana de dermatología y cirugía dermatológica (svdcd) en la Sala de Conferencias CNEL (EJ) “Dr ARTURO LÓPEZ RAMIREZ” el 29 de marzo de 2008
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Leishmaniasis cutánea localizada en un lactante Clément C, D´Empaire MA ,Lopéz M, Morantes J, Gamboa A, Zamora M
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Liquen plano atrófico sobre cicatrices quirúrgicas Meléndez M., Gamboa A., Gutierrez M., d’Empaire M, Zamora M.
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Enfermedad de Darier Dra. Diana Simone Duplat, Dra. Chantal Clément, Dra. Maria E. Miquilarena, Dra. Honey Bee Arza, Dra. Mariela Zamora |
Paracoccidioidomicosis y sida Dra. Mariana Villavicencio, Dra. Chantal Clement, Dra. María D’ Empaire, Dra. Rosanelly Roye, Dra. Mariela Zamora
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Schwannoma Anciano Dr. Ruiz Guslín, Dr. López M, Dra. Miquilarena M, Dra. Zamora M |
Sindrome carcinoma basocelular nevoide d´Empaire, M., Meléndez, M.,López, M., Miquilarena, M., Gamboa, A., Zamora, M. |
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Comentario sobre Schwannoma Anciano.
Unas de las patologías más complejas con la que se enfrenta el patólogo es la conclusión diagnóstica definitiva de este tipo de tumores de origen neural, que presentan patrones histológicos diversos, a veces solapados, presentaciones que dificultan aún más su clasificación.
Tenía entendido que entre los tipos de Schwannomas, muy bien descritos por el profesor Richard J. Redd, quien a su vez es muy reconocido por sus trabajos sobre melanoma maligno, figuran: 1) el tipo celular; 2) el tipo epitelioide; 3) el tipo glandular y 4) el tipo plexiforme.
No se si los ponentes se refieren a la variedad plexiforme como anciano. En el caso que se presenta, se observan varios patrones celulares (storiforme) incluyendo los cuerpos de Verocay y un patrón epitelioide. Más aún se observan algunos núcleos algo pleomórficos, que pudiera plantear la posibilidad de variantes bordeline como el Schwanoma Transformado Bordeline(TBS), variante definida por Reed y Harkin ( Reed RJ, HarkinJC. Supplement: tumors of theperpheral nervous system, 2nd series, fasc. 3. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1983).
Se trata de una variante intraneural, limitada por un perineuro expandido, de potencial maligno incierto, reminiscente de Schwanoma maligno de bajo grado, denominado por Reed «Schwanoma de desviación mínima», el mismo término que aplicó a ciertos tipos de MM, que le ha traido tantas críticas por parte del profesor Ackerman.
Afortunadamente, hoy en día se cuenta con el apoyo de inmunocitoquímica (S110, Enolasa neuronal específica (NSE), EMA, CD57, proteina básica de la mielina (MBP), CD57, etc, que permiten definir mejor la histogénis de estos complejos tumores.
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatlogía
Caracas-Venezuela
«Enfermedad de Darier». Acotación sobre algunos aspectos históricos.
Como lamentablemente no pude asistir a ésta interesante reunión dela SVDCD en el Hospital Militar, quería referirme a la denominación primigenia de la enfermedad de Darier como «Psorospermose folliculaire végétante» (Darier FJ,1889.De la psorospermose folliculaire végétante. Étude anatomo-pathologique d´une affection cutanée non décrite ou comprise dans le groupe des acnés sebacées, cornées, hypertrophiantes des kératoses (ichtyoses)folliculaires, etc. Annales de dermatologie et de syphilographie, 10, 597-612).
Con un título muy descriptivo un tanto largo, describió este ilustre pionero de la dermatología (Jean Ferdinand Darier 1858, Budapest-1938, Paris, Longpont) ligado al igual que Gruby y Kaposi a la escuela clínica Austro-Húngara, la enfermedad que más tarde se denominó Keratosis Follicularis o Enfermedad de Darier como es actualmente conocida.
Darier describió dos casos clínicos inusuales en colaboración con el pupilo interno de Besnier, Thibault, entre quienes se crearon posteriormente desaveniencias, por la publicación que hizo Thibault sobre el tema, pero sin dejar destacado que la autoría intelectual de la investigación anatomo-patológica pertenecia al Prof. Darier.
Desde un primer momento, la presencia de cuerpos redondos (round corps) y de granos (grain), impresionaron a Darier, quien contó con la colaboración -en la investigación de estas estructuras- con dos Profesores de renombre relacionados con Pasteur, los Drs. Malassez y Balbiani. Estos últimos investigadores establecieron que la enfermedad era causada por psorospermies o coccidies bien caractérissées, micro-organismos unicelulares pertenecientes a la clase sporozoaires. Las investigaciones relacionadas con el cultivo de las supuestas coccidias e la inoculación a animales del material obtenido de sus pacientes, fallaron.
Una nueva enfermedad fué descrita pero con una interpretación etiológica errónea, no obstante Darier fué un investigador documentado y honesto al reconocer y citar en su trabajo, las investigaciones de su contemporáneo en Harvard, James Clark White (1833-1916), quien fue el primero en reconocer la naturaleza genética de la enfermedad.
Por ello, a la afección se le conoce también como «Enfermedad de Darier-White».
Ref. Somma LM, Somma AM. Hungarian influence to the onset of European Dermatology. Department A.C.T.I, University of Bari-Italia.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatlogía
Ccs-Vzla
Personalmente disfruto leyendo el desarrollo de la historia y en nuestro campo, el de las enfermedades de la piel; mil gracias al Dr Planas.
Un saludo,
Jairo Mesa Cock