PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
En la edición 152 de Piel latinoamericana los Dres Moreno y Amaya nos enviaron el siguiente caso:
Paciente masculino de 7 años de edad, mestizo, escolar, procedente y residente en Santo Domingo, quien acude a consulta por dermatosis que afecta mucosa oral, lengua y labios desde los 8 meses de edad.
Antecedentes: Personales: Asma (ultima crisis hace 4 años), Familiares: Negados: Alérgicos: Negados
Fotos e histopatologías presentadas en la Edición 152:
—
PAS
HIERRO COLOIDAL
Descripción de Mucosa: Macroqueilia superior e inferior, semimucosa de lábio inferior enrojecida con múltiples elevaciones puntiformes entremezcladas en la comisura, con hipopigmentación en ambos carrillos, presenta ligero edema, pliegues distribuídos en forma simétrica. En lengua se nota múltiples fisuras y la lengua carece de papilas fusiformes, con algunas elevaciones puntiformes, semimucosa lábio superior lisa, siempre permanece con lábios abiertos y lo humedece habitualmente pasando lengua repetidamente.
Estudios de Laboratorio: Hemograma, glicemia, Eritrosedimentacion, perfil tiroideo, ANA, Examen general de orina, coprológico, todos dentro de limites de referencia y negativos respectivamente. IgE: >1000 KUI / L VR (<120), ASO: 356.5 UI / L VR (0-200 UI / L)
— DXCL: Hiperplasia Focal Epitelial de Heck.
— DXHX: Mucinosis epitelial de predominio ductal.
— Correlación Clínica Estomatología:
Sindrome Merkelson Rosenthal Vs Síndrome de Cowden Vs Nevó Blanco Esponjoso Vs Disqueratosis Wicktop Von-Sallman Vs Enfermedad Carencial?? Vs Enfermedad por origen a determinar???
En esa oportunidad, el 28 de Abril el Dr. Guillermo Planas respondió a los colegas dominicanos: "Muy interesante el caso enviado por los colegas: Dra.Milagros Moreno y Dr.Marcelo Amaya, (a su vez referido por la Dra.Elpida Sánchez), todos de la República Dominicana.
Me voy a inclinar por el Dx. de Sindrome de Merkelsson-Rosenthal: La enfermedad tiene varios años, edad jóven del paciente, lengua plicata o escrotal típica de éste sindrome (aunque según algunos autores éste hallazgo se encuentra en el 50% de los casos), labios con macroglosia y probable queilitis granulomatosa de Mischer.
Aparentemente no ha presentado la parálisis facial periférica a veces recurrente que acompaña a éste sindrome, no obstante, se han descrito formas frustras de la enfermedad.
Histopatológicamente se observa un infiltrado linfo-histiocitario con probables plasmocitos y abundantes eosinófilos peri-ductales con lo que parece ser cambios metaplásicos mucinosos, los cuales al alcanzar los ductos de secreción mucoide de los labios, sean tal vez la causa de la resequedad de los labios, la cual induce al paciente a "pasarse la lengua contínuamente", como lo señalan los ponentes.
Es importante no olvidar sarcoidosis, enfermedad de Crohn, ileitis, afecciones con las cuales a veces se asocia.
El hecho de haberse reportado asociación con Esclerosis múltiple, sugiere su probable naturaleza auto-inmune.
Saludos cordiales y felicitaciones a los distinguidos colegas de República Dominicana".
El Dr. Marcelo Amaya nos remite de nuevo el caso, ya que insiste que no tiene suficientes parámetros para considerar que este niño es portador de un Sindrome de Merkelsson-Rosenthal y nos envía las láminas histopatológicas de HE, Hierro colidal y Pas a fin de que los colegas dermopatólogos de esta lista tengan a bien revisarla y dar opinión.
Estas láminas se encuentran en poder del Dr. Jaime Piquero-Martin quién gentilmente podrá remitirla a los dermopatólogos del área de Caracas que deseen colaborador con el diagnóstico de este paciente Dominicano y su médico.
Favor cualquier comentario acerca de este caso mandar a la siguiente dirección electrónica, o a esta lista :
Dr. Amaya-Araujo
IDCP DHBP
República Dominicana
EStimados colegas, muy interesante el caso. De plantearse el dg de enfermedad de crohn o rectocolitis ulcerosa, no sería procedente realizar estudio endoscópico gastrointestinal?.
DRa Raquel M Ramos M
Valencia
Venezuela
al revisar las láminas de este caso me llama la atención dos hallazgos:
uno es espongiosis eosinofílica y el otro acantosis importante.
podria investigarse pénfigo vegetante, penfigoide vegetante, pioestomatitis vegetante y por supuesto enfermedad intestinal inflamatoria como propone la Dra Ramos. Medir eosinofilos en sangre periferica ayudaria inicialmente.
Probablemente el Dr Planas , el Dr Reyes Y otros dermopatólogos puedan dar alguna opinion al respecto de este interesante caso cuando lleguen las láminas a sus manos, estaremos pendientes del desenlace diagnóstico
seria bueno escuchar la opinion de un experto en estomatologia como el Dr Antonio Guzman en Asunción
Mi opinión conicido con Edgar la Rotta, interconsulta con un Estomatólogo de experiencia. por ej. Dra Magdalena Mata de H
En este interesante caso si vamos de la histopatologia a la clinica y solo obsrvando las imagenes enviadas (no tengo oportunidad de ver las laminas portaobjeto enviadas)me atreveria a especular que la patologia principal se centra en las glandulas salivales ,observamos ductos dilatados con presencia de sialomucina PAS+ y me imagino diastasa resistente,que tambien se observa extraductal,en otras areas semejan formaciones quisticas con infiltrado inflamatorio linfohistiocitario PAS+ posiblente por la presencia de sialo mucina en los histiocitos ,el HIERRO COLODIAL+ indica la presencia de mucopolisacaridos acidos y el PAS mucopolisaridos neutros estos hallazgos conforman lo obsrvado en CHEILITIS GLANDULARIS no relacionada a CHEILITIS GRANULOMATOSA cuyo infiltrado es granulomatoso similar a el de la SARCOIDOSIS.CHEILITIS GLANDULARIS es una patologia de glandulas salivares donde se observa aumento de ambos labios con engrosamiento y endurecimiento puede ser familiar o adquirida , hay presencia de glandulas salivares ectopicas en la semimucosa labial, presencia de formaciones quisticas con infiltrado linfohistiocitario alrededor(sialadenitis) y el area puede expresa secresion mucosa,estos casos dado la eversion sobre todo del labio inferior pueden desarrollar queilitis actinica y pos teriormente Ca . Espinocelular.Dado que me he centrado en la presencia de Mucopolisacaridos por las tinciones realizadas quiero hacer solo referencia a las Mucopolisacaridiosis, patologias muy raras donde hay infiltracion de mucopolisacaridos el Sindrome de Hurler muestra una facies muy caracteristica , nariz ancha con puente nasal aplanado, desproporcion entre el macizo craneofacial y mandibular , orejas grndes y descendidas , macroquilia y macroglosia y apertura bucal permanente , hay infiltrado de mucopolisaridos en otros organos higado , pulmon de manera que presenta una clinica mas comprometida que el caso presentado, asi que es solo una referencia;, como lo apunto el
Dr Planas clinicamente el caso semeja un Merkersson Rosenthal tiene dos signos de la triada macroquilia y lengua escrotal faltaria paralisis facial y la histopatologia no lo apoya .Seria bueno oir la opinion del DR Marco Tulio Merida Dermatopatologo y Patologo con gran experiencia en enfermedades de la boca.Gracias por este interesante caso y saludos desde Venezuela. Dra Rafaella J Sierra.Dermatologo-Dermopatologo.Valencia Venezuela
En mi comentario anterior hay un error en lugar de infiltrado linfoproliferativo es linfohistiocitario; queria ademas aprovechar este comentario para sugerirles a los editores del blog Drs Jaime Piquero, Rolando Hernandez y Tapia abrir una sesion de Estomatologia recordemos que la Dermatologia y Estomatologia van de la mano; podria ser coordinada por la Dra Magdalena Mata, el Dr Marco T.Merida ola Dr Magda Miret quien es profesora de Patologia Bucal en la Facultad de ODontotologia de la Universidad de Carabobo e hija de mi gran amigo y profesor Dr Omar Miret quien escribio un brillante libro sobre Enfermedades de la Boca y por mucho tiempo fue profesor de Dermatologia y Estomatologia de la U.C;o tambien un colega extranjero, en la Reunion de la Academia Americana de Dermatologia realizada en New Orleans en el 2005 hubo una sesion de Patologia Bucal y Estomatologia muy impotante donde muchos colegas extranjeros expusieron temas que nos nutrieron enormemente.Gracias Dra Sierra Venezuela.
Gracias Dra. sierra, ya la sección de estomatología se encuentra en prepración por el Dr. Antonio Guzmán del Paraguay, el cual probablemnte solicitara la colaboración de todos los estomatologos. Gracias por su interes.
En mi opinion seria importante dado la gran acantosis poder investigar un penfigo o penfigoide vegetante y ademas de consultar con la Dra.Livia Escovich Estomatologa de la Universidad Nacional de Rosario-Argentina Gracias
Coincido con la posibilidad de queilitis glandular del Dr. Sierra. Podria este cuadro tal vez asociarse a mucoviscidosis?
Jose G.Catacora
Lima-Peru
Yo pienso que se trata de un Sindrome de Merkelsson-Rosenthal que generalmente vá acompañada de lengua escrotal, llama la atención la hiperpigmentación de encías y mucosa labial inferior, será racial?, se tratará de un Addison sobreañadido?, un Síndrome de Laugier-Hunziker sobreañadido?
Un saludo!
me gusta para melkerson rosenthal,falta la paralisis facial,pero no inhabilita el dg.dr garramuño.argentina