PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Paciente masculino de 5 años de edad, de condición socio económica paupérrima, presenta desde los primeros meses de la vida daño solar severo, es evaluado al año de edad presentando múltiples carcinomas basocelulares en cara que se resuelven con crioterapia.
Como antecedente de importancia tiene 1 hermana fallecida con la misma enfermedad
El motivo de la presentación es escuchar su experiencia en el manejo de estos casos.
Francisco González
Xeroderma pigmentoso. En el hospital que estudié (Das Cínicas de Sao Paulo) ví algunos pacientes, tienen pobre pronóstico y se manejaban con etretinato 1 a 2 mg/kg dia sumado a retinoides tópicos, la cirugia conservadora de tejido como cirugia de Mohs y seguimiento estrecho.Algunos otros tumores de piel vistos con frecuencia en estos pacientes fueron el fibrohistiocitoma maligno y el melanoma clínicamente y hasta histologicamente indistinguibles incluso del espinocelular pues frecuentemente son fusocelulares indiferenciados, por lo que se recomienda la inmunohistoquímica.Presenté un caso como este en poster en el congreso mundial de dermatologia en Francia. saludos.
Vanesa Piquero de La Rotta.
Caracas Clïnica Leopoldo Aguerrevere Y clínica Sanatrix
En alguna oportunidad leí que en la Ciudad de nueva York existe una fundación para niños con Xeroderma Pigmentoso. Viven de noche y duermen de día, inclusive conviven con sus familiares en la manera de lo posible.Pero como decía Winston Churchill: «El defecto del capitalisno es la mala distribución de la pobreza, pero el defecto del socialismo (y sobre todo de este del siglo XXI) es la buena distribución de la pobreza».
Dra. Raquel M Ramos M
Enmienda: «El defecto del capitalismo es la mala distribución de la riqueza, pero el defecto del socialismo es la buena distribución de la riqueza»
Winston Churchill , Primer Ministro Inglés, quien le hizo frente al proceso y las secuelas en Inglaterra de la Segunda Guerra Mundial.
Creo que lo que se debería hacer en un caso como el de este paciente es hospitalizarlo por un período prolongado suficiente para poder extirpar y/o tratar según las técnicas que se consideren necesarias todas las lesiones extirpables; para luego tratar el resto de la cara afectada por daño solar severo mediante un peeling medio-profundo o idealmente mediante peeling+láser resurfacing mediante laser CO2 seguido por láser Erbium y a continuación usaría el Etretinato.
Durante la hospitalización aprovecharía para motivar, explicando detalladamente a los familiares, como debe llevarse a cabo el manejo preventivo estricto del paciente.
Es evidente que los padres no están haciendo nada al respecto; por muy pobres que sean si logramos hacerle entender que usando ropa manga larga, cubriéndole la cabeza con un gorro adecuado de los que cubren también el cuello y usando protector solar, podemos minimizar notoriamente la aparición de nuevas lesiones.
Todos sabemos que en Venezuela, nadie a nivel público o privado hubiese negado el apoyo económico a un niño con estas condiciones para el manejo preventivo.
Se trata de desinformación muy probablemente aunada a un nivel cultural pauperrimo…el dinero lo habrían conseguido.
Aunque se extirpen las lesiones existentes actualmente, el daño actínico es tan severo que aparecerán ulteriores lesiones….que también aparecerían después del peeling y/o láser, aunque en mucho menor cuantía.
Mis láseres CO2 y Erbium están a la orden.
Saludos sinceros, Vito Abrusci
En mi escasa experiencia con estos pacientes ya que felizmente son raros,en primer lugar me adhiero a la Dra. Ramos que sugiere instruir a la familia en organizar su vida activa de noche y a la luz de la vela; en segundo lugar creo que es de utilidad iniciar tempranamente el acitetrin vo.a dosis bajas para evitar la aparición de lesiones tumorales,es significativo la disminución de tumores con el uso del mismo, al tratamiento sistémico,le agregaria ciclos de imiqimod tres veces por semana.
Finalmente quiero comentar un pacientito de escasos 9 meses que nos consulto por las quemaduras solares a la mínima exposición solar, pero lo sorprendente fué el tumor que presentaba en labio superior tamaño mayor de 5 mm, el que resulto ser un queratoacntoma.
saludos, Mariel Giovo