PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Presentado por Rolando Hernández Pérez (médico dermatólogo)
Fina Segura Lamata (médico fisiatra)
Marisela Acosta Casanova (médico anatomopatólogo)
Clínica Ntra. Señora del PilarBarinas/Venezuela
Paciente de 32 años de edad, de oficios del hogar, natural y procedente de la ciudad de Barinas, casada, quien refiere “hundimiento lineal” de la cara anterior del muslo derecho con 2 años de evolución aproximadamente.
Al examen depresión atrófica, lineal, oblicua en cara anterior de muslo derecho, asintomática, no hay esclerosis al tacto.
Favor ver fotos clínicas:
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No hay antecedentes de administración de sustancias parenteral en la zona enferma.
No hay antecedentes contributorios con la enfermedad actual.
No hay antecedentes de medicamentos.
La paciente esta muy deprimida y ansiosa por su problema.
LABORATORIO CONVENCIONAL
WBC 6.2 K/uL
LYM 1.8 29.8 %L
MID 0.3 5.6 %/M
Gran 4.0 64.6 %/G
RBC 4.02 M/u/L
HB 10.01 g/dl
HCT 32.7 %
MCV 81.4 FL
MCH 25.1 pg
MCHC 30.9 g/dl
PLT 235 K/uL
MPV 9.8 fL
Manual Diferential
SEG: 65 %
LYMP: 32 6
EOSIN: 2 %
Baso: 1 %
VSG: 29 mm/h
GLICEMIA: 95 mg/%
UREA: 32 mg/dl
CREATININA: 0.7 mg/dl
COLESTEROL TOTAL: 140 mg/dl
TRIGLICERIDOS:100 mg/dl
TGP: 17 Ud/ml
TGO: 20 Ud/ml
HIV1/HIV2= Negativo
VDRL: NO REACTIVO
LABORATORIO INMUNOLÓGICO
Acs. Anti Nucleares (ANA) 1/40 —————– NEGATIVO
Acs. Anti Nucleares (ANA 1/60 —————- NEGATIVO
Acs. anti ADN doble cadena por Crithidia luciliae —— NEGATIVO
Acs.anti SS-A (RO)—————————————- 0,065 D.O : < 0,300
Acs. Anti SS-B (LA) ————————————— 0,041 D.O: < 0,290
Acs. Anti Scl-70 —————————————— 0,041 D.O: < 0,240
Acs. Anti Jo-1 (tRNA-Sintetasa) ———————– 0,037 D.O: < 0,250
Acs.anti Sm ———————————————- 0,053 D.O: < 0,250
Acs. Anti RNP ——————————————- 0,043 D.O: < 0,250
Factor Reumatoideo por latex (FR látex) ———- NEGATIVO
Acs. Anti Cardiolipina IgG (ACA IgG) ————— 0,083 D.O: < 0,280
Acs. Anti Cardiolipina (IgM (ACA IgM) ———— 0,047 D.O: < 0,340
C3 —————————————————— 148 89-187 mg/dl
C4 ——————————————————- 32 17-38 mg/dl
VSG ————————————————– 35 mujer < 20 mm
Se solicitó interconsulta con Fisiatría y inició tratamiento de rehabilitación, aunque no refiere déficit funcional.
Se tomó muestra para estudio histopatológico:
Favor ver imágenes histopatológicas:
N° image401.jpg-P1000402.jpg-image403.jpg-image404.jpg-image405.jpg-image406.jpg-image407.jpg-image408.jpg)
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Adelgazamiento epitelial.
Edema de la dermis.
Engrosamiento e hialinización de las fibras de colágeno.
Infiltrado inflamatorio moderado de linfocitos principalmente en dermis superficial y profunda.
Atrofia de anexos . Anexos rudimentarios.
Cuadro compatible con ESCLERODERMIA LOCALIZADA (Morfea) fase inflamatoria.
Qué piensa usted.
Que sugiere.
Como lo trataría..
La clínica es de una Morfea profunda lineal (ubicada en hipodermis) y por histología todavía en fase inflamatoria.
Trataría con un corso corto de esteroides sitémicos, (indicados en formas rapidamente evolutivas, fase inflamatoria y/o que afecten la funcionalidad); en este caso sería por estar en fase inflamatoria histologicamente,y combinaciones de esteroides tópicos con calcipotriol.
A estos pacientes hay que advertirles desde el principio que la evolución de estos transtornos es impredecible y que siempre existe la posibilidad de involución espontánea y mejoría (formas lineales): la esperanza basada en la evidencia.
Cordial saludo,
Amalia Panzarelli
Dermatólogo
Caracas
Lluvia pertinaz y dia nublado en el valle de Caracas a la hora de escribir esta nota 10:00 am..
Va ganando Argentina 1-0 (Arg-Nigeria)
Calcipotril, esteroides topicos y vitamina E
LA VSG AUMENTADA, LO EVIDENTE DE LA ATROFIA CLINICA, LA FALTA DE ESCLEROSIS SEGUN MENCIONAN EN EL EXAMEN FISICO, ASÌ COMO TABIQUES INTERLOBULILLARES MUY ENGROSADOS SEGUN MUESTRA LA FOTO HISTOLOGICA NUMERO 402 ME HACEN PENSAR EN UNA ESCLERODERMIA LOCALIZADA SUBCUTÀNEA. YA HAN MENCIONADO ANTES LAS COLEGAS CIERTOS FÀRMACOS A USAR, SIN EMBARGO TAMBIÈN PODRIAN EMPLEARSE RETINOIDES, INHIBIDORES DE LA CALCINEURINA Y NO OLVIDAR LA FOTOTERAPIA UVB-NB O INLCUSO PUVA.
Estimados Colegas:
Clinicamente la lesión parece una esclerodermia lineal de planos profundos. Se debe evaluar si hay algo de actividad. En este caso la posibilidad de un ciclo corto de Prednisona a dosis antiinflamatorias por 15-30 días. Luego indicaría colchicina y/o hidroxiclorquina más tratamiento local con calcipotriol local dos veces por día. Ademàs se puede hacer ultrasonido dos veces por semana en la zona. Si la paciente tiene dificultadades para aceptar la enfermedad, debe hacer psicoterapia.
Saludos desde Rosario.Argentina
Dra. Maria Bibiana Leroux
Haría falta efectuar biopsia profunda de tejido adiposo, pensaria en un proceso lipoatrofico y/o lipodistrofia mas que morfeico
María Eugenia la biopsia es profunda pudimos examinar toda la dermis profunda y celular sub-cutaneo; teenmos más cortes. Estoy de acuerdo con el diagnostico de Esclerodermia lineal localizada en fase inflamatoria.
Gracias:
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Dra. Maria Bibiana Leroux, ¿porqué ultrasonido dos veces a la semana?
Gracias
Rolando Hernández Pérez
Barinas/Venezuela
Estimado Rolando:
El efecto del ultrasonido en esclerodermia localizada se ha propuesto desde hace tiempo. No conozco la fisiopatogenia de este tratamiento. Sin embargo lo he utilizado tanto en niños como en adultos cuando las lesiones son unicas o pocas. Ayuda a ablandar los tejidos!!! En algunos casos es muy efectivo y en otros no tanto. Lo indico dos veces por semana durante dos meses. Sino noto efectos en ese tiempo, lo discontinuo.
Saludos cordiales
Dra. Maria Bibiana Leroux
Rosario. Argentina
Pienso se trata de una esclerodermia lineal en fase inflamatoria.Aunque tambien debe descartarse atrofias
grasa secundarias a trauma