PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Enviado por Jaime Piquero-Martin (Dermatólogo) Carmen López ( Anatomo-patólogo)
Clinica sanatrix. Caracas Venezuela.
Valenciano de 61 años quien presenta tumoración plana muy pigmentada de 1 cm de diámetro, asimétrica localizada en cara externa tercio medio de brazo derecho.
Antecedente de importancia: Hermana con melanoma maligno tres años atras. Se realiza, sin previa biopsia, extirpación losangica con un margen de 5 mm por lado.
 |
 |
|
|
|
|
 FOTO 3 DE MM IN SITU (40X) |
 FOTO 4 DE MM IN SITU 25 X |
Biopsia es reportada:
Melanoma maligno in situ, variante diseminacion superficial
Nivel de Clark I
Breslow: No aplicable por ser lesion in situ
indice mitotico:0
Ausencia de ulceracion
Presencia de regresion focal
Ausencia de invasion vascular y neural
Bordes de reseccion laterales y profundo libres de neoplasia
Margenes amplios
Se realiza evaluación física completa en búsqueda de otros lunares sospechosos, y palpacion de adenopatias, no palpables Se solicita hemogramas, evaluación química del hígado, ecosonograma hepatico, Tac de torax: se esperan resultados
Estamos em presencia de um Melanoma in situ (Tis) cb, ub Breslow de menos de 1 mm (T1a), Sin adenopatias palpables (N0), metastasis no establecida (Mx)
Preguntamos:
¿Ampliarian Margenes?
¿Ampliarian margenes y harían estudio del ganglio centinela?
¿Que harían si lo tuvieran ustedes?
Interesante caso de Jaime Piquero y Carmen López.
Me gustaría precisar que en el Informe Histopatológico dice, entre otros puntos: «Presencia de Regresión focal». Según el concepto que tengo de regresión en MM, tal hallazgo es indicativo de permeación tumoral en la dermis superficial, por tanto no se trata de un MM in situ. Es la reacción inmunológica de defensa de tipo predominantemente linfocitario (cel.T) que experimenta el huésped ante la presencia de células tumorales al nivel dérmico-papilar. Cuando se trata de un MM in situ lo máximo que podemos ver son pequeños focos inflamatorios linfocitarios peri vasculares, (como igualmente se pueden observar en Nevus Atípico) y ocasionalmente un infiltrado con tendencia liquenoide. Aunque la Regresión es una característica clínico-patológica relativamente frecuente en MM, no se ha podido determinar a ciencia cierta su repercusión con el pronóstico del tumor, más aún no hay una definición histopatológica aceptada por todos, como sucede en muchos aspectos del MM, donde reina la controversia y por ende la falta de unanimidad de criterios. Inclusive se puede hacer difícil en un momento determinado, diferenciar una Regresión focal o parcial propia de la fase de crecimiento radial (RGP regression), de una simple fibroplasia o de una fibroplasia eosinofílica concéntrica como se observa en el nevus de Clark. Quizás ayude a la diferenciación, el componente vascular y el infiltrado linfocitario, amén de las células tumorales, que en mi opinión, deben estar presentes. En alguna parte leí, -pero no encuentro la referencia- que la Regresión es realmente significativa desde el punto de vista pronóstico, cuando es del tipo «Regresión completa». Sin embargo su importancia pronóstica se va perdiendo en la medida que cobra importancia el índice de Breslow. Algunos autores han señalado la asociación de la Regresión parcial en la fase RGP, con un peor pronóstico de MM. En fin, creo que es un tema interesante para el Foro Dermatopatológico, aunque es importante aclararlo en el caso del Dr. Piquero y col. Por eso no dejo de recomendar en los casos de MM, cortes seriados de la pieza extirpada, porque lo que se observa en primera impresión en corte inicialescomo «in situ», pudiera ser microinvasivo en los cortes sucesivos.
Si este caso es un MM in situ, su supervivencia a los 10 años es 99-100%, de hecho la forma más segura de curar un melanoma, el resto, a partir de la microinvasión, la supervivencia es inversamente proporcional al Breslow, o lo que es lo mismo: una carrera enigmática e impredecible contra el tiempo y el rol inmunológico fundamental por parte del paciente.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Caracas-Venezuela
Este paciente con lo que se realizó, esta curado. El ganglio centinela no esta indicado. Lo que queda es seguir observando al paciente periódicamente.
Dr. José R. Sardi B.
Dermatólogo. Caracas.
De acuerdo con el Dr Sardi.
En este MM ya no hay que hacer nada, pero es un paciente de alto riesgo para tener otro tumor, así como otros miembros de la familia. Hay que hacer un seguimiento estrecho.
En relaciòn al comentario del Dr. Planas, estoy parcialmente de acuerdo con su planteamiento, pero en la biopsia se presentaron los siguientes factores que me hicieron colocarle MM in situ: cuando vi melanofagos gruesos en la dermis hice nuevos cortes y un «bleaching» para ver si eran celulas de melanoma. Las mismas despues del blanqueamiento no tenian nucleolo y parecian histiocitos..pero me preocupaba mucho el infiltrado linfocitario y un discreto foco de fibrosis alrededor de la lesion…por eso decidi colocarle «regresion focal» aunque fuera una contradicciòn con el concepto. Lo medi en las zonas en que pensaba que era microinvasior, pero como repito, histologicamente parecian histiocitos y no quede totalmente convencida de la microinvasion…fue relamente un problema…ademas en los cortes sucesivos, la lesion se veia mas intraepidèrmica que en los originales y se veian menos melanofagos evaluables..
Agradezco el comentario, ya que hay siempre topicos complicados en un biopsia, que son dificiles de resolver..
Saludos
Carmen Lopez
Una lesiòn de este tipo en un paciente con antecedentes de MM en un familiar tan directo tan cercano solo debe extirparse en bloque.
Nunca se debe tomar una biopsia previa en una lesiòn sospechosa de MM o en un MM mucho màs claro que èsto si la lesiòn se puede extirpar completamente. Esta lesiòn es de dimensiones reducidas y por lo tanto la conducta adecuada es la que siguiò el Dr. Piquero ya que con la extirpaciòn en bloque y el estudio por un dermatopatòlogo experto se puede concluir,
Creo que se puede considerar extirpado y curado.
Si hubises dudas como la que eventualmente se està planteando ente el Dr. Planas y la Dra. Lòpez una vez aclaradas se concluye.
En el peor de los casos, afortunadamente hay todo el tejido disponible alrededor para una excisiòn adicional pequena, que considero innecesaria.
Una pregunta para el Dr. Planas y para la Dra. Lòpez: el fenòmeno de halo nevus en pacientes con nevus exclusivamente de uniòn (e intraepiteliales) no puede explicar lo de la reacciòn inflamatoria de un MM in situ absolutamente intraepitelial, como se observa en este caso?
Saludos, V. Abrusci
En relaciòn al comentario del Dr.V. Abrusci, me parece bien interesante la pregunta, ya que creo que puede ser una posibilidad que la lesiòn precursora haya sido un nevus de union con halo de linfocitos histologicamente, pero sin expresion clinica, es decir, un halo nevus histologico sin halo clinico. La otra posibilidad, podria ser que la lesion precursora haya sido un nevus de union displasico, el cual presentara linfocitos y fibroplasia (lo cual se puede observar entre sus caracteristicas)…
Creo que en patologia cual teoria no es rechazable y es un aprendizaje continuo…ç
Saludos, Carmen Lopez
Interesante caso de Jaime Piquero y Carmen López.
El melanoma familiar se puede definir como ocurrencia más grande del melanoma en una familia, más allá de cuáles es esperado en el melanoma esporádico en base del estilo de la vida y de la exposición ambiente. El riesgo a desarrollar un melanoma familiar es variable según el grado de penetrancia de los 3 genes de susceptibilidad que son CMM1, CMM2 y CDK4, oscilando entre el 38 y el 75% de las personas afectadas.
Hay tumores debidos a mutaciones en protooncogenes como sucede con el melanoma
maligno familiar (MMF) debido a la mutación del CDK4 (p16), donde sólo es necesaria la
mutación de un solo gen para que se desarrolle el tumor, de ahí la herencia dominante con
una penetrancia prácticamente completa.
El MMF tiene algunas características como son:
Aparecen en edades más precoces de la vida, con una edad media de 34 años a diferencia
de los melanomas no familiares que es de 50 a 55 años.
Se asocian con los nevus displásicos.
Presentan un riesgo 13 veces mayor de presentar cáncer de Páncreas, Rinon y SNC.
Tienen un 5 % de posibilidades para un segundo melanoma.
Hoy dia el asesoramiento genético al el paciente o la familia sospechan que pueden tener una predisposición hereditaria al melanoma familiar.
No veo la indicacion de ampliarian margenes y no de ganglio centinela, igual creo que es osado decir que el paciente esta curado.
comparto la misma opinion del Dr. Sardi, en este acso de acuerdop al reporte histopatologico y de acuerdo a guias terpeuticas establecidas ya para seguimiento de melanoma el paciente requerira solo vigilancia semestral o anual. Es decir cvontinua en seguimiento. saludos Toluca Mexico
Creo que es importantante evaluar al resto de los miembros de la familia.
Realmente este valenciano tuvo mucha suerte en evaluarse a tiempo.
Con respecto a las preguntas del dr Piquero:
No ampliaria margenes, ni haria estudio GC, solo evaluacion Semestral y muy pendiente x la asociacion de MM con otros cancer sobre todo de pancreas.
saludos
Hilda Ramos Zerpa
Asociacion de MM Familiar con otros cancer sobre todo Cancer de Pancreas…
(disculpen cuando escribi arriba me falto completar FAMILIAR)
coincido con que el pcte tuvo suerte y considero que esta curado,no tiene breslow por ser in situ,no califica para gcentinela,por lo tanto no se hace mas nada que controles y mapeos de los nevos que pueden llegar a desarrollar melanoma,para ser melanoma fliar,caso que se da en menos del 1%,tiene que haber mas ramas de la flia afectada y a edades mas tempranas,si importante la genetica ahora se sabe de los genes que codifican a las ciclinas,cdk2tal como lo desarrolla el dr Ramos por lo tanto las 2 proteinas mutan p16 y p14,en regiones expuestas al sol como la pcte y la hna buscar ademas ca de mama que tambien esta descripto.