Liquen plano hipertrófico: presentación de un caso

Autores:

• Dra. Laura Mola Reyes, ** Dra. Sonia E. Collazo Caballero, ***Dr. Ernesto Arteaga Hernández.
• Especialista de Primer Grado en Dermatología. Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral. Máster en Urgencias Médicas en Atención Primaria de Salud. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.
• Especialista de Segundo Grado en Dermatología. Profesora Consultante de Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.
• Especialista de Segundo grado en Anatomía Patológica. Profesor auxiliar. Hospital Hermanos Ameijeiras, La Habana, Cuba.

Resumen

El liquen plano es una enfermedad mucocutánea crónica mediada por células T, que afecta la piel, membranas mucosas y apéndices cutáneos (uñas y pelo). La causa sigue siendo desconocida. La forma hipertrófica de LP es una variante infrecuente que se caracteriza por la presencia de pápulas y placas pruriginosas simétricas, con superficie liquenificada e hiperqueratósicas con coloración que varía de púrpura a gris y tienen predilección por la región pretibial. Se reporta el caso de una paciente de 62 años de edad que acude a consulta por placas hiperqueratósicas, pruriginosas, de aspecto verrugoso y engrosadas en ambas piernas, de 10 años de evolución.

Palabras claves: Liquen plano hipertrófico

Abstract

Lichen planus is a chronic mucocutaneous T-cell-mediated disease, that affects the skin, mucous membranes and skin appendages (nails and hair). The cause of which remains unknown. Hypertrophic lichen planus is a rare variant that usually presents itself clinically as papules and symetrical pruritic plaques, with lichenified and highly hyperkeratotic surface with coloration that varies from purple to gray having a predilection by the pretibial region. We report a case of a 62-year-old woman with hyperkeratotic and pruritic plaques, in both legs for 10 years of evolution.

Keywords: Hypertrophic lichen planus

Introducción:

El liquen plano (LP), inicialmente descrito por Wilson en 1869, es una dermatosis crónica e inflamatoria que afecta a la piel, mucosas y anejos cutáneos. (1)

Presenta una incidencia mundial inferior al 1 %. (2)

La forma clásica de LP se caracteriza por la aparición a nivel cutáneo de pápulas poligonales, brillantes, de pequeño tamaño y de superficie aplanada con una coloración violácea característica. Suelen ser muy pruriginosas y se distribuyen de manera bilateral y simétrica en la cara de flexión de muñecas, antebrazos y en dorso de tobillos y piernas. A nivel de las mucosas, es la mucosa yugal generalmente la más afectada, con un entramado reticular blanquecino. (1,3,4)

Han sido múltiples las variantes de LP descritas según la localización de las lesiones, su morfología y la disposición de las mismas. La forma hipertrófica de LP se caracteriza por la presencia de placas hiperqueratósicas de aspecto verrugoso, gruesas y muy pruriginosas, localizadas principalmente en las extremidades inferiores. Es poco frecuente y generalmente afecta a la raza negra. (5,6)

Caso clínico

Paciente del sexo femenino, blanca, de 62 años de edad, con antecedentes de operación por cáncer de mama 5 años atrás, que acudió a consulta por presentar una dermatosis localizada en ambas piernas de 10 años de evolución. Al examen físico se observan placas hiperqueratósicas, pruriginosas, de aspecto verrugoso y engrosadas, confluentes, con escamas blanquecinas costras melicéricas adheridas en su superficie. Las mismas tienen bordes irregulares y límites bien definidos.

El estudio histopatológico (Biopsia No.32013B-1826) con hematoxilina y eosina, reveló hiperqueratosis, acantosis en dientes de sierra, hipergranulosis, incontinencia pigmentaria, degeneración de la basal y queratinocitos necróticos en la capa basal.

El diagnóstico definitivo fue de Liquen plano hipertrófico

Discusión

El Liquen Plano Hipertrófico (LPH) es denominado también LP verrucoso, es un término aplicado a la variedad hipertrófica en placas. Suele presentarse en la cara anterior de las piernas y puede confundirse con la psoriasis. (4)

La etiología del LP es aún desconocida, en la mayoría de los casos es idiopático, pero es cierto que existen algunos factores desencadenantes de esta dermatosis como agentes infecciosos (infección por el virus de la hepatitis C, vacunación frente al virus de la hepatitis B, bacterias), alergenos metálicos, factores emocionales y medicamentos entre otros, que actúan estimulando el sistema inmunitario, en concreto la inmunidad celular. Por ello, en la actualidad, se considera que es una reacción de hipersensibilidad retardada frente a un antígeno epidérmico aún desconocido. (1,4)

La clasificación del liquen plano se basa en datos morfológicos, topográficos o evolutivos: liquen plano rojo, bucal, ungueal, genital, agudo o eruptivo, eritematoescamoso, eritrodérmico, ampollar, peripilar, zoniforme, pigmentado, atrófico, hipertrófico, erosivo y formas más raras. (2)

La variedad de LP hipertrófico es más frecuente en varones de raza negra y se caracteriza clínicamente por la aparición de grandes pápulas hiperqueratósicas, de bordes netos y regulares, localizados generalmente en los tobillos y en las crestas pretibiales y suele ser la variante más pruriginosa. Estas pápulas a menudo confluyen y forman placas verrugosas, con induración folicular acentuada y una escama adherida. Esta forma clínica es de evolución muy crónica y cuando desaparece suele dejar cicatrices hiperpigmentadas o hipopigmentadas. (1)

Es frecuentemente asociado se asocia a insuficiencia venosa crónica. (7)

En el LP hipertrófico la duración es mucho más prolongada, incluso hay casos descritos de desarrollo de carcinomas epidermoides y queratoacantomas en adultos sobre dichas lesiones de LP hipertrófico. (8-10)

El diagnóstico es clínico y no suele ser necesario el estudio histopatológico. Requiere realizar diagnóstico diferencial con otras entidades como el liquen crónico simple, el prurigo nodular, la amiloidosis cutánea liquenoide y en ciertos casos con el sarcoma de Kapossi. (1)

Para esta variante, habitualmente los fármacos más utilizados son los corticoides tópicos de elevada potencia y en cura oclusiva. La corticoterapia oral, en ciclos cortos para evitar los efectos secundarios, se reservará sólo para aquellos que no responden al tratamiento tópico. La dapsona también puede utilizarse en los cuadros clínicos muy recurrentes. (1)

Otros tratamientos incluyen PUVA, retinoides sistémicos como el acitretín, ciclosporina, azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclofosfamida y metotrexate. (7)

El interés de publicar el caso radica en que se trata de una entidad infrecuente cuyo diagnóstico es importante para enfocar el tratamiento correcto y posterior seguimiento del caso, dado la transformación maligna que se ha descrito que pudiera ocurrir en estos casos.

Referencias bibliográficas:

(1) Bordel Gómez, MªT Liquen plano hipertrófico infantil. An Pediatr (Barc). 2006;64:396-7. – vol.64 núm 04

(2) García Gómez R, Mola Reyes L, Collazo Caballero SE, Alarcón Mejia JA, Arteaga Hernández E. Liquen plano zosteriforme. Presentación de un caso. PIEL-L Latinoamericana.Edición Nº 284 Año VII, 2011.

(3) Shiohara T, Kano Y. Lichen and Lichenoid Dermatoses. In: Bolognia Jean L, Jorrizo Joseph L, editors. Dermatology. Elsevier; 2008. p.159-70.

(4) Ponce M, Mendoza R, Paredes G. Generalized hypertrophic lichen planus . Dermatol Perú 2010; 20(4) 240-244

(5) Kumari R, Singh N, Thappa DM. Hypertrophic lichen planus as a presenting feature of human immunodeficiency virus infection. Indian J Dermatol [serial online] 2009 [cited 2013 Mar 11];54:8-10. Available from: http://www.e-ijd.org/text.asp?2009/54/5/8/45431

(6) Krasowska D, Koz?owicz K, Kowal M, Kurylcio A, Budzynska-W?odarczyk J, Polkowski W, Chodorowska G. Twice malignant transformation of hypertrophic lichen planus. Annals of Agricultural and Environmental Medicine 2012, Vol 19, No 4, 787-789

(7) Jerez Jaime T, De Mello Guaraldi B, Fernandes Melo D, Jeunon T Lerer C. Disseminated hypertrophic lichen planus: relevant response to acitretin. An. Bras. Dermatol. vol.86 no.4 supl.1 Rio de Janeiro July/Aug. 2011

(8) Chave TA, Graham-Brown RAC. Keratoacanthoma developing in hypertrophic lichen planus. Br J Dermatol. 2003;148:592.

(9) Manz B, Paasch U, Stierherling M. Squamous cell carcinoma as a complication of long standing hypertrophic lichen planus. Int J Dermatol 2005; 44:773-4.

(10) Sengupta S, Das JK, Gangopadhyay A. Malignant transformation of hypertrophic lichen planus. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006;72:470-470.