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246 – Consulta a un Colega Nº 4: ¿Genodermatosis?

Enviado por Dres Ma. Isabel Mendez, Dr Jorge Vargas  (Cenetrop) Santa Cruz, Bolivia

Se trata de una paciente de  3 años de edad con lesiones de 8 meses de evolución. Pelos, dientes y uñas sin alteraciones; sin lesiones palmo-plantares. Desarrollo sico-motor normal para su edad.

Hematología básica normal, exámen micológico de las lesiones: negativo.

El padre tiene lesiones hiperqueratósicas en plantas; tiene una hermana mayor que no tiene lesiones.

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14 comentarios

  1. Diagnostico presuntivo: Ictiosis Hystrix

  2. para mi es una eritrokeratodermia, familiar y hereditaria, que aparece ulgunos meses despues del nacimiento.
    Podemos estar presenciando una forma de hiperkeratosis: una eritrokeratodermia en nappes verrucosa simetrica y progresiva de Darier.

    La histopatologia: hay una hiperquetosis, ortoqueratosis y una paraqueratosis, hiperracantosis con papilomatosis, al parecer con un infiltrado dermico.

    TTT:vaselina salicilada al 5% pomd o Retin-a 0.025% crm, Eosina al 2% sol H/A aplicar en las lesiones despues del baño, brea de hulla(Cor-tar-Quin crm), Vit A PO, Zn PO,

  3. Me gusta pra Ictiosis Hystrix pero me gustaría la opinion de mi profesor y amigo Francisco Gonzales

    Juan Carlos Diez de Medina
    Fundación Piel Bolivia

  4. Ictiosis Hystriz.

    Un saludo,

    Jairo Mesa Cock.
    Manizales, Colombia

  5. De acuerdo con Ictiosis Histrix (Ichthyosis hystrix en inglés)
    Tuve la oportunidad de ver al paciente fotografiado en el libro de Moschella. Era paciente del Hospital Oncológico en el cual operaba Gilberto Castro-Ron.
    Creo que es el mismo paciente que el Dr. Francisco Kerdel-Vegas en algun momento atendiera y cuya foto cedió en cortesía para la primera edición del texto de Dermatología Médica de Fitzpatrick.
    Criocirugía al punto de cicatrizar la base ayudaba a este paciente quien prefería tal resultado a las verrugas malolientes de su enfermedad.
    Otra posibilidad es el nevus epidérmico sistematizado; aunque lo probable es que ambas sean la misma enfermedad.
    No creo que se trate de eritrodermia ictiosiforme ampollar o hiperqueratosis epidermolítica, de nuevo. dos nombres para la misma enfermedad, ya que la histología no cuadra (a pesar de que me parece ver inflamación en el borde de las lesiones de esta desafortunada chiquita; inflamación que no está presente en las biopsias presentadas).
    Por razones académicas me gustaría sugerir un estudio genético ya que estas enfermedades se pueden diferenciar de este modo. Similarmente, la microscopía electrónica podría ser de valor.
    Otra entidad que no se si existe con nombre, pero que se me ocurre que cuadra, sería el NELVI ? (ILVEN en Inglés) sistematizado; de nuevo, no hay inflamación en la biopsia, pero esto puede ser artefacto del muestreo.
    Como cosa curiosa enviaría muetras a virología a ver si le encuentran un tipo de Virus de Papiloma Humano como el que le encontraron a los dos Hombres Arbol (Tree Men) de Indonesia.
    No me gusta la idea de usar ni Vaselina salicilada al 5%, por temor a salicilismo en una nena tan joven y con tal extesión de lesiones. Tampoco la eosina porque es mutagénica. Los retinoides sistémicos apropiadamente dosificados serían de mi consideración. De nuevo, el uso de baños en hipoclorito diluido podrían disminuir la bacteriología causante de mal olor, y causar algo de mejoría.
    Que reto para los colegas de Santa Cruz; y para la familia de esta nena!
    William Abramovits.

  6. Por la histología, parece por la hiperqueratosis un Nevo epidermico.

    La Ictiosis Histrix si puede dar placas grandes, pero acá no veo q siga a las líneas de Blaschko.

    Tiene mucho eritema.

    Pensaron en la Hiperqueratosis epidermolítica, como estidad única o asociada a la Ictiosis Histrix.
    Lo raro q no tuvo nada antes, no afecta a las plantas y
    compromete mucho la cara.

    Con D. D. de Eritroqueratodermia también estoy de acuerdo con el Dr. Prado.

    Por la clínica, ya dije varias barbaridades pero no me pueden pegar porqué estoy muy lejos, si agrandan las imagenes algunas impresionan como “psoriasiformes”, se ve a la nena rascarse y deja lesiones con el aspecto de las q produce el raspado metódico, además hay máculas residuales hipocrómicas y el padre tiene una Queratodermia plantar.
    Yo agregaría como probable d. una Psoriasis.

    También descartaría enf. ampollares. Como un Penfigo seborreico. Yo vi uno en un adulto parecia de yeso.

    Sugiero otras biopsias.

    Como tratamiento baños de avena, y una crema con urea no menos del 20% en las zonas de hiperqueratosis (debido a lo q se dijo antes del ac. salicilico ).

    Sergio H. Torres. Arg.

  7. También le indicaría Hidroxicina ( le debe picar mucho por cómo se rasca ), y ATB oral Amoxicilina + ac. clavulánico x 10d ( hay sectores q impresionan impetiginizados ).

    Sergio H. Torres

  8. Pienso que para no confundirse, debemos raparar en que la I, Histrix, hoy está incluida dentro del sindrome de los Nevus epidérmicos*..

    * http://emedicine.medscape.com/article/1117506-overview

    esta es una reclasificación a 2009.

    un saludo,

    Jairo Mesa Cock

  9. Pues cheeeeeeeeé… yo no me rompo el coco… pensá en una alcancía que se llama “Sindrome de los Nevus Epidérmicos” y echale una monedita, que se llama “Ictiosis Histrix”

    Jairo

  10. Ichthyosis hystrix (epidermal nevus syndrome) and Coats’ disease.

    Burch JV, Leveille AS, Morse PH.

    Am J Ophthalmol. 1980 Jan;89(1):25-30.

  11. Ahora… definamos bien que es el sindrome de los Nevus Epidérmicos: Hamartomas de queratinocitos, células de glándulas sebaceas, apocrinas, ecrinas o foliculares y ahí tá, la I. Histrix.

    Jairo

  12. Para mí, tiene una Psoriasis sobreinfectada , si además hay otra cosa se verá.

    Ahora tengo q viajar, la sigo el lunes.

    Saludos a todos.

    Sergio Torres.

  13. De acuerdo, Jairo.
    Si esto es psoriasis, es la peor psoriasis infantil de la historia; y la histología tan verrucoide no cuadra.
    Ahora, como ayudamos a Mendez y Vargas?
    Propongo:
    Cuidados generales; Sindets antibacterianos, baños o compresas con hipoclorito, queratoliticos (sugiero úrea, acetato láctico, etc.).
    Retinoides tópicos y/o sistémicos.
    Destrucción física (ensayo y error con Criocitugía, laser, etc.)
    Intervención psico y sociológica.
    Lo que otros sugieran, que sea sensato.
    William

  14. Cómo se diferencian las dos patologías?

    Una es inflamatoria ( eritematoescamosa ) y tiene lesiones simétricas; la otra dentro de los tumores benignos ( verrugosa ) siguiendo las lineas de distribución nevicas ( de Blaschko ).

    Sigan estos parametros semoilógicos y resolveran el diagnóstico.

    La nena, al rascarse nos muestra toda la signología del raspado metódico.

    Además, si a una de las lesiones le aplican una crema con clobetasol por 3 días y resuelve no es un tumor.

    ¿ Y los hermanos de Bolivia q presentaron el caso qué novedades tienen ?

    Sergio Horacio Torres. Arg.

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