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246 – Consulta a un Colega Nº 1: Acropigmentación reticulada de Dohi o acropigmentación reticulada de Kitamura o enfermedad de Dowling-Degos?

Dres Jaime Piquero Casals, Jaime Piquero Martin (Dermatologos) Carmen Lopez ( Anatomopatologo). Clinica de la piel (Clinica Santrix). Caracas Venezuela

Describimos el caso de una paciente de 34 años, con antecedentes familiares de la enfermedad quien presenta compromiso cutáneo especialmente en brazos y piernas expresado como áreas de hiperpigmentacion y zonas de hipo y acromias en forma reticulada. La paciente refiere que comenzó a observarlas a los 12 años. Madre con la enfermedad y de 8 hermanos dos también lo presentan  “ los dos morenos”.

Examenes paraclínicos de rutina dentro de limites normales

Consideramos que la paciente puede ser portadora de Discromatosis universal hereditaria (Enfermedad de Dowling-Degos). Éste se trata de un desorden discrómico raro con un patrón autosómico dominante Otros desórdenes pigmentarios reticulados son la   Acropigmentación reticulada de Dohi y la acropigmentación reticulada de Kitamura

DESCRIPCION DE BIOPSIA : Corte de piel. Epitelio con rectificación de las redes de cresta. Presencia de melanocitos en la capa basal. Escaso infiltrado inflamatorio de linfocitos dispersos en dermis papilar. Edema leve a moderado en la dermis papilar. DIAGNOSTICO: -ALTERACIONES HISTOLOGICOS COMPATIBLES CON ALTERACION PIGMENTARIA POST-INFLAMATORIA.



¿Qué podríamos ofrecerle a la paciente?

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8 comentarios

  1. J&J y Carmen:
    Lindo e interesante caso. Gracias por compartirlo.

    En zonas de hipocromias o acromias como en vitiligo estable, cicatrices postquemaduras e hipomelanosis guttata idiopàtica, entre otras, el realizar abrasiones superficiales que incluyan el borde (la uniòn entre piel sana y piel hipo o acròmica) puede ayudar notevolmente.
    Es una alternativa minimamente invasiva que con làser de Erbium (que creo Jaime Jr. tiene y maneja), inclusive sin anestesia, se pueden lograr resultados satisfactorias.

    Me gustarìa escuchar el comentario del Dr. Falabella sobre este tipo de entidad y su manejo.

    Un abrazo,
    vito Abrusci

  2. La enfermedad de Dowling Degos es mas flexural y Kitamura es acral, clinicamente parecidas a la acantosis nigricante y en la histopatologia hay prolongacion digitiforme de las crestas interpapilares con atrofia suprapapilar ademas de pigmentacion de la basal, la descripcion histologica de este caso presentado es el de una poiquilodermia( rectificacion y adegazamiento de la epidermis con derrame pigmentar y ectasia de pequeños vasos) que es lon que da el aspecto oscuro , reticulado de la clinica, existen relatos de mejoria de estos casos con acido retinoico , corticoide topico e hidroquinona, es decir la formula de Kligman

  3. Estoy plenamente de acuerdo con la primera parte del comentario del Dr. La Rotta, he tenido la oportunidad de haber visto cinco casos de DDD (enfermedad de Dowling-Degos), en Derm.Venez. esta publicado el primer caso que vimos en el HUC y esta por presentarse próximamente en Piel-L otro caso muy demostrativo de esta afección. La acropigmentación reticulada de Dohi, como bien lo dice su nombre es acral, son lesiones puntiformes, pigmentadas, maculares entremezcladas en retículo con puntos hipocrómicos con tendencia a la atrofia similares a los puntos pigmentados y por sobre todo acrales (manos y pies); luego la histología del DDD es característica.
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

  4. Dres. La Rotha y Sardi: El diagnósticode Poiquilodermia lo pensamos, pero cuando quisimos ponerle el apellido no encajaba en ninguno por el; carácter hereditario, la piel en confetti, morena, sin antecedentes de inflamación cutánea, ni otras manifestaciones sistemicas.
    Por lo que descartamos:
    Poiquilodermia atrofica
    Civatte
    Esclerosante
    Acroqueratosis
    Dermatomiosis
    Intoxixacion
    Xeroderma pigmentoso
    S. de Kindle
    S. de Goltz
    S de Bloom
    S de Cockayne
    S. de Zinser-Engman
    S. de Rothmund
    El diagnóstico de Discromatosis universal hereditaria no es que nos satisfizo totalmente es por ello que lo colgamos en consulte a un colega con signo de interrogación
    ¿Cuál sería entonces el diagnóstico?
    Dr. Jaime Piquero Martin
    Caracas – Venezuela

  5. El diagnóstico de tu caso no se cuál será, pero enf. de Dohi no me parece. Te envio un trabajo publicado en la revista mexicana de dermatología (2008;52(5):231-4).
    Dr. José R. Sardi B.
    Dermatólogo. Caracas.

    Derma-enf. dohi_Pagina_1 Derma-enf. dohi_Pagina_2
    Derma-enf. dohi_Pagina_3
  6. Gracias Sardi
    Indudablemente no es un Dohi pero se parece bastante.
    Te invito a entrar en un articulo publicado por los amigos peruanos en la Folia dermatologica:
    http://www.scielo.org.pe/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1029-17332007000100009
    Quizas sea una variante: Tiene una discromatosis no poiquilodermia ( zonas de hipo e hiperpigmentacion), es hereditaria ( madre y dos hermanos afectados) es generalizado ( ahi tenemos la diferencia ya que aunque nuestro caso es básicamente acral tambien esta afectado el tronco), pero entonces el nombre de Discromatosis hereditaria universal le sienta mejor a nuestro caso que al descrito como Dohi. Al fin y al cabo Dios no les puso nombre a las enfermedades fueron los hombres para creer que asi podrían entenderlas.

  7. Hola!
    El caso es de difícil diagnóstico.
    Al ver la histología pensé lo mismo q el Dr. Rotta con lo q se ve en el espectro de la Enf. de Dowlind- Degos y en la de Kitamura ( las proliferaciones epiteliales digitiformes ).
    Hoy me pasé la mañana leyendo sobre este grupo de enf. incluido el trabajo en el q es coautor el Dr. Sardi y tambiénel artículo q subió.

    Cuesta ver en las fotos la hiperpigmentación, pero está.

    Mi pregunta es: la biopsia es sólamente de una lesión hipo o acrímica, y no incluyeron el sector de hiper ?

    Sergio Horacio Torres. Bs. As. Arg.

  8. Estimados colegas
    Coincido con el Dr. Torres en que cuesta ver las manchas hiperpigmentadas en las fotos, y así , a simple vista , el cuadro se parece mas a una variedad familiar , no actínica, de hipomelanosis guttata idiopática que no siempre aparece en las areas expuestas al sol y que se da especialmente en individuos de cutis trigueño.
    Saludos
    Jose Maria Verduzco
    Cordoba . Argentina.

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