PIEL-L Latinoamericana Publicacion periodica en dermatologia | Fundada en 1998
Dres Jaime Piquero Martin.
Edgar La Rotha Higueras.
Clínica de la piel. Clínica Sanatrix. Caracas Venezuela
Se trata de paciente de 38 años fototipo II motorizado, con importante fotodaño que presenta en dorso de manos y antebrazos papulas que confluyen formando placas que le dan a la piel de la zona un aspecto "correoso". Se aprecias algunas pápulas que semejan quistes de inclusión
Se toma biopsia la cual es reportada como Enfermedad de depósito probablemnte Amiloide ( no se le ha realizado rojo congo).
Enfermedad de depósito
¿ Sera una foliculitis perforante inducida por daño solar Crónico?
¿ Es un liquen amiloideo?
¿ El daño actínico tiene alguna incidencia en la etiología en este paciente?
¿ Como podríamos ayudarlo?
Igual que a la Dra. me impresiona como liquen amiloide, pendiente rojo Congo, el manejo no es tan simple, yo comenzaría con clobetasol asociado a tretinoina en forma tópica.
Me voy a inclinar por el Dx. Clínico-Patológico de MILIUM COLOIDE (MC) TIPO ADULTO. Masas fisuradas y homogéneas de coloide están presentes en la porción superior de la dermis, separadas del epitelio por una estrecha banda de tejido colágeno. Se piensa que el coloide en el M.C tipo adulto se compone de fibras elásticas degeneradas por la acción solar, probablemente asociado a alguna predisposición genética.
Las tres (3) variedades de milium coloide que se han descrito: a)M.C Juvenil; b)M.C del adulto; c)Degeneración colide nodular, presentan estrechas similitudes con el amiloide. Ambas sustancias son PAS positivas, Diastasa resistente, por ello el Rojo Congo (RC) es definitorio. Si se tiñe de color rojo ladrillo con el RC, se trata de amiloide, en caso contario, se trata de material coloide.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatología
Caracas-Venezuela
Mi impresion diagnóstica, que debe ser confirmada por supuesto por la coloración de rojo congo , es la de LIQUEN AMILOIDE. Estoy as la espera de la histopatologioa de una paciente vista recientemente, y que quiero compartir con uds, pero que tiene manifestación en miembros inferiores. Yo trato estos casos, difíciles por demás con emolientes y esteroides tópicos, de potencia variable seguún el grosor y los sintomas que presente.
Saludos.
Dra. Raquel M Ramos
Estimados colegas:
Lo que me inquieta de la biopsia, que es amplia y buena, es que el glóbulo amiloideo sea pequeño y ocupe mucho menos del 10% de la anchura del espécimen.
En cambio, la pápula formada por “torres y flechas de campanario de iglesia” (“ church spires”) ocupa a lo menos la mitad pero creo que hasta más de la biopsia.
En ese sentido, aunque veo amiloidosis, me pregunto si, siendo pequeñísimo el foco, es más bien coincidencial con una ACROQUERATOSIS VERRUCIFORME DE HOPF.
No creo que esas torres epidérmicas dependan de liquen simple crónico ni estén asociadas a liquen amiloidoso clásico donde la hiperplasia epidérmica es de tope plano o hasta convexo. Sin embargo, no descarto peculiar liquenificación verrugosa debido al rascado del prurito de la amiloidosis (¿Hay piquiña o rascado persistente? ¿Qué dice el paciente?).
Adicionalmente, me parece ver collarete de escama alrededor de algunas lesiones clínicas pero no veo correlato histológico a ello. Tampoco veo elementos de acroqueratoelastoidosis.
Buscando en Internet, encontré una imagen parecida a la que nos ocupa y es una de varias identificadas como acroqueratosis verruciforme de Hopf: http://dermis.multimedica.de/dermisroot/en/34501/image.htm
Aldo González-Serva
Dermatopatólogo
Boston, USA
Con la venia de los colegas, de amplios y buenos conocimientos quisiera opinar sobre este caso.
A mi tambien me parece un milium coloide tipo adulto precipitado por la exposicion solar. Aunque en la realidad el diagnostico es mas academico que practico, en cuanto al manejo terapeutico de las lesiones.
MIGUEL ZARATE CABALLERO
DERMATOLOGO
BUCARAMANGA, COLOMBIA
Volvamos al interesante caso que nos presenta J. Piquero.
1)Estuve observando más detalladamente las fotografías clínicas del caso. En la fotografía de acercamiento se observa una erupción discretamente eritematosa, papulosa, formada en muchos sectores del dorso de la manos por pápulas diminutas, agrupadas, color piel o con discreto eritema, que «simulaban» liquen nitidus. En la medida que se asciende hacias los antebrazos, estas pápulas, algunas translúcidas (el ponente se refiere a que se observan algunas lesiones similares a quistes de inclusión. No refiere si son pruriginosas, pero si así lo fueran, como es el caso en el liquen amiloide (LA) donde el prurito es clásicamente intenso, estoy seguro que es un dato que no se le hubiese escapado al buen clínico que es Jaime). En mi experiencia, ésta clínica no es la que se observa en los numerosos casos de L.A que he observado, donde las lesiones papulares son más ocres, marrón-rojizas,algo queratóticas, las lesiones papulosas individuales de mayor tamaño que las observadas en el caso que se presenta (de 2-4 mm), intensamente pruriginosas, PREDOMINANTEMENTE EN CARA ANTERIOR DE PIERNAS, aunque se pueden observar raramente en MSs. En MIs, suelen confluir y formar placas de superficie verrugosas y remedar hasta un liquen plano hipertrófico o liquen simple crónico. Naturalmente todo depende de la etapa evolutiva.
En cambio el cuadro clínico me recuerda mas el Milium Coloide (MC).
2) Histopatológicamente, el material amorfo observado en la foto histológica, es ligeramente basofílico, (a diferencia del amiloide que es eosinofílico, si se contrasta con la banda estrecha Grentz de colágeno «eosinofílico» (teñido por la eosina)que lo separa del epitelio. Este material amorfo está entremezclado con fibrocitos triangulares, al igual que están presentes en (LA). Se piensa que ambas sustancias íntimamente relacionadas y en ocasiones,sumamente difícil de diferenciar, se generan a partir de estos fibrocitos mencionados. Si bien es cierto que la masa de material amorfo observado en el (MC), predomina hacia la porción superior de la dermis reticular, también se puede observar superficialmente en la dermis superficial-papilar.
La observación del patrón verrugoso del epitelio, hacia un extremo, destacada por Aldo González, es perfectamente válida y curiosa. La única forma de descartar si se trata de una Acroqueratosis Verruciforme de Hopf y dado los variados Dxs. planteados de LA (vs) MC, es con una nueva biopsia.
Que conozca, desde los trabajos originales ultraestructurales publicados por Ken Hashimoto ) en los Archives of Dermatology (mayo 1972)sobre MC y LA, donde encontró pequeñas diferencias entre el coloide y el amiloide, hasta los adelantados histoquímicamente por Graham y Marques (J Invest Derm 1967), no se ha avanzado mucho en la diferenciación de ambas entidades.
En la excelente revista on line del Prof, B.Ackerman, http://www.Derm101.com se publica en la sección de Diagnósticos Diferenciales una excelente síntesis clínico-patológica sobre MC y LA,la cual recomiendo a los lectores. Se la enviaré al Dr. Piquero por su mail particular y si el cree conveniente, la puede adjuntar a la discusión.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Dermatología-Dermatopatlogía
Caracas-Venezuela.
Complemento a mi planteamiento anterior:
1)En este interesante caso, las características clínicas son fundamentales. Cuando planteaba la posiblidad de un Milium Coloide (MC) mas que un Liquen Amiloide (LA)se me pasó agregar un factor importante en el desarrollo de esta dermatosis (MC). Se trata de que es obvia la intervención de la radiación solar en su patogénesis. Se trata de un individuo, probablemente piel tipo I, según las fotos, con una erupción simétrica y bilateral, justamente en dorso de manos y antebrazos, zona anatómica que por su ocupación (motorizado) está expuesta permanentemente a la luz solar. Recuérdese que el MC se ha reportado en miembro superior izquierdo y hemicara izda, en taxistas, por la radiación recibida de ese lado del cuerpo. Este fenómeno de la radiación solar NO SE OBSERVA EN AMILOIDOSIS, afección que en una altísima frecuencia, tanto en su forma macular como nodular y LA, se localizan en zonas cubiertas.
Un saludo cordial
Dr. Guillermo Planas Girón
Ccs-Vzla